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AULA 07/02 SNP • Neuropatia autonômica: não há dor visceral (NÃO há fibras). • Neuropatia motora. • Neuroparia sensitiva. • Gangliopatias: geralmente são autoimunes. • Miopatias: apresentação de dor e fraqueza muscular proximal devido a lesão muscular. • Miastenia: raramente dolorida, apresentação de cansaço e paralisia flutuante. • Polineuropatia diabética: mais comum de todas as doenças que acometem o SNP. Há uma alteração sensitiva distal BILATERAL/SIMÉTRICA, devido a privação de circulação dos nervos periféricos. Logo, caracteriza neuropatia desmialinizante com axônios preservados. O tratamento da diabetes faz com que a mielina seja refeita pelas células de Schwann (SNP) e oligodendrócitos (SNC). CASO CLÍNICO ID: João, 60, casado, engenheiro, JF. QP: “dificuldade de andar.” HDA: 1 semana com dificuldade para andar e fraqueza simétrica, com episódios de quedas. Piora progressiva e contínua. Apresentou queimação nos pés antes da dificuldade de locomoção. Apresenta diarréia há 3-5 dias. E após 3 dias internado apresentou dispneia. • Não HAS • Não DM Hfisio: avaliação do sistema nervoso autônomo (urina, atividade sexual, sono) normais. HF: mãe 97 anos, pai 100 anos. HS: não fumante, bebe socialmente, água encanada. Ao exame físico: sensibilidade não alterada. Gabriela Reis Viol Neuroanatomia Ao exame neurológico: paraparesia (perda parcial das funções motoras) crural simétrica, arreflexia, paralisia flácida (fraqueza, redução do tônus muscular). Sinal: diminuição da força e sem reflexo nos membros superiores. • A lesão se encontra no SNP (arreflexia OU hiporreflexia) • A dificuldade para andar, fraqueza simétrica e sensibilidade inalterada caracteriza um acometimento das fibras motoras. • Uma das causas para o quadro de diarréia seria uma possível infecção viral/bacteriana/ parasitária. • A dispneia foi causada pela fraqueza muscular diafragmática, que em casos mais avançados a paralisia atinge a parte proximal. • O possível diagnóstico é a Síndrome de Guillain-Barré (polirradiculoneuropatia aguda pós infecciosa). Onde corre uma desmielinização de origem autoimune nos nervos periféricos. A sintomatologia decorre da redução ou ausência de condução do impulso nervoso que leva à contração da musculatura estriada esquelética, resultando em fraqueza muscular progressiva seguida de paralisia. A paralisia evolui de forma ascendente, iniciando nos membros inferiores e podendo levar a perda da marcha. Em casos mais graves, atinge a musculatura respiratória. A síndrome é aguda na maior parte das vezes e ocorre em surto único de evolução rápida, período de estabilização e tendência a melhora completa. • Deverá ser feita uma coleta de líquor abaixo de L1, mais precisamente em L2 (fim da medula) para não haver riscos de lesão medular. Esta coleta tem como objetivo a dosagem de células (que dará normal) e proteínas (que dará elevada). • O exame complementar indicado é uma eletroneuromiografia. MEDULA • A medula espinal localiza-se dentro do canal vertebral. Cranialmente, limita-se com o bulbo ao nível do forame magno. O limite caudal tem importância clínica, e geralmente situa-se na segunda vértebra lombar. A medula termina afunilando, formando o cone medular. Gabriela Reis Viol • Na medula, a substância cinzenta localiza-se por dentro da branca. É um tecido nervoso constituído de neuróglia, corpos de neurônios e fibras. Nela distinguimos, de cada lado, três colunas: anterior, posterior e lateral. • A coluna lateral, entretanto, só aparece na medula torácica e parte da medula lombar e é onde se encontra os corpos de neurônios do sistema nervoso autônomo. • Na coluna anterior localizam-se os corpos de neurônios motores (eferentes: enviam informações). O primeiro neurônio da via motora encontra-se no córtex cerebral. O segundo neurônio encontra-se na raiz ventral da medula. • Na coluna posterior ficam os neurônios sensitivos, cujos impulsos aferentes (recebem informações) chegam pela raiz dorsal de cada segmento medular. O primeiro neurônio da via sensitiva encontra-se no gânglio. • A substância branca é formada por fibras, a maior parte delas mielínicas, que sobem e descem na medula e podem ser agrupadas de cada lado em três funículos (onde percorre os tratos): a) funículo anterior; b) funículo lateral; c) funículo posterior: na parte cervical da medula, ele é dividido em fascículo grácil e cuneiforme. • Os tratos formam verdadeiros caminhos, ou vias, por onde passam os impulsos nervosos que sobem ou descem. • Na região anterior ao canal central da medula encontra-se a comissura branca, por onde passam as fibras que cruzam na medula. Gabriela Reis Viol • Nos sulcos lateral anterior e lateral posterior, pequenos filamentos nervosos fazem conexão para formar as raízes ventral (motora) e dorsal (sensitiva) dos nervos espinhais. As duas raizes, por sua vez, se unem para formar os nervos espinhais. • Existem 31 pares de nervos espinhais, aos quais correspondem 31 segmentos medulares: 8 cervicais, 12 torácicos, 5 lombares, 5 sacrais e 1 coccígeo. • O primeiro par cervical (C1) emerge acima da primeira vértebra cervical. Já o oitavo par (C8) emerge abaixo da sétima vértebra. Os nervos espinhais abaixo de C8, emergem sempre abaixo da vértebra correspondente. • Devido a diferença de ritmo de crescimento entre a coluna e a medula, há um afastamento dos segmentos medulares das vértebras correspondentes. O fato é de grande importância clinica para diagnóstico, prognóstico e tratamento de lesões. Assim, uma lesão na vértebra T12 pode afetar a medula lombar. Já uma lesão na vértebra L3 irá afetar apenas a raíz equina. • Doenças na porção anterior da medula são muito graves: 1) Paralisia Infantil (poliomelite): é a síndrome do neurônio motor inferior o vírus sobe pelos nervos e causa degeneração dos neurônios motores focais. Nesse caso, há paralisia com perda dos reflexos e do tônus muscular (paralisia flácida), seguindo-se de hipertrofia dos músculos inervados pelas fibras destruídas. Para prevenção da doença utiliza-se a vacina em gotinha sabin. 2) Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): doença neurodegenerativa da via motora com fasciculações e perda progressiva de força, com atrofia dos músculos e consequente perda de peso. Quando o predomínio de degeneração é no primeiro neurônio, a doença avança de forma lenta, já no segundo neurônio, ela avança de forma progressiva. Acredita-se que o GLUTAMATO (neurotransmissor excitatório) esteja ligado a causa de ELA. MENINGES • Como todo SNC, a medula é envolvida por membranas fibrosas denominadas meninges: dura-máter, pia-máter e aracnoide. • A meninge mais externa e mais espessa é a dura-máter. Ela envolve toda a medula (saco dural). • A aracnoide está situada entre a dura-máter e pia-máter. Fecha-se juntamente com a dura-máter (no osso). Gabriela Reis Viol • A pia-máter é a meninge mais interna, fecha no final do cone medular. Logo, cria-se um espaço subaracnóideo, criando uma bolsa de líquor abaixo de L1. TRATOS • As vias descendentes (eferentes) põem em comunicação o SNC com os órgãos efetuadores. Estão relacionados a motricidade, permitindo a realização de movimentos voluntários ou automáticos, regulando ainda o tônus e a postura; além disso regula o funcionamento das vísceras e dos vasos. • As vias ascendentes (aferentes) levam aos centros nervosos os impulsos originados nos SNP. Gabriela Reis Viol O espaço subaracnóideo é maior, contém maior quantidade de líquido cerebroespinhal e nele se encontram apenas o filamento terminal e as raízes que formam a cauda equina. Não havendo perigo de lesão da medula,esta área é ideal para a introdução de uma agulha, que é feita para: a) retirada de líquor para fins terapêuticos ou de diagnósticos nas punções lombares; b) medida da pressão do líquor; c) introdução de substâncias que aumentam contraste de exames de imagem; d) introdução de anestésicos (anestesia raquidiana); e) administração de medicamentos. Funículo Anterior TRATO CORTIESPINHAL ANTERIOR. É uma via descendente que se origina no córtex cerebral (os corpos dos neurônios localizam-se na substância cinzenta) e termina no funículo anterior da medula. Une o córtex cerebral aos neurônios motores. 10% das fibras que saem deste trato continuam sem cruzar na altura do bulbo (descussação das pirâmides) mas cruzam o plano mediano na comissura branca para inervar um motoneurônio do lado oposto. É responsável pelos movimentos voluntários da musculatura axial. TRATO TETOESPINHAL. É uma via descendente originada no colículo superior (estrutura do teto do mesencéfalo), que por sua vez, recebe fibras da retina e do córtex visual. Situa-se no funículo anterior dos segmentos mais altos da medula cervical, onde estão os neurônios motores responsáveis pelo movimento da cabeça (orientação sensorial e motora). Também está envolvido em reflexos visuomotores, em que o corpo se orienta a partir de estímulos visuais. TRATO VESTIBULOESPINHAL. É uma via descendente que se origina nos núcleos vestibulares do bulbo e levam aos neurônios motores os impulsos nervosos necessários à manutenção do equilíbrio a partir de informações que chegam a estes núcleos, vindas da parte vestibular do ouvido interno. Os núcleos vestibulares podem ser divididos em: lateral e medial. O lateral (ipsilateral) é responsável pelos ajustes posturais do corpo, enquanto o medial (cruzado e direto) é responsável pelos ajustes posturais da cabeça e do tronco. • Durante uma tropeçada, por ação das fibras dos tratos vestibuloespinhais, ocorre resposta reflexa extenuar dos músculos antigravitacionais para impedir a queda. TRATO RETICULOESPINHAL. É uma via descendente que se origina na formação reticular, uma extensa e complexa estrutura do tronco encefálico com diversas funções. Os tratos reticuloespinhais controlam os movimentos tanto voluntários como automáticos dos músculos axiais e proximais dos membros. Dividem-se em 2: • Trato Reticuloespinhal Pontino (ponte): aumenta os reflexos antigravitacionais da medula, facilitando os extensores e a manutenção da postura ereta. Atua mantendo o comprimento e tensão muscular. Gabriela Reis Viol • Trato Reticuloespinhal Bulbar (bulbo): tem efeito oposto, liberando os músculos antigravitacionais do controle reflexo, relaxando a musculatura extensora. OBS: mesmo após a lesão do trato corticoespinhal, a motricidade voluntária da musculatura proximal dos membros é mantida pelos tratos reticuloespinhais, o que permite assim, a movimentação normal do braço e da perna. TRATO ESPINOTALÂMICO ANTERIOR. É uma via ascendente com origem na coluna posterior da medula, cruza na comissura branca e vai até o tálamo. O primeiro neurônio localiza-se no gânglio espinhal, enquanto o segundo neurônio está na coluna posterior da substância cinzenta da medula (projetando-se para o funículo anterior), ou seja, há sinapse a nível medular. É responsável pela transmissão de informação de pressão e tato protopático (tato grosso). O sistema protopático torna-se consciente a nível talâmico. OBS: Ao nível da ponte o trato espinotalâmico anterior une-se ao espinotalâmico lateral, cujas fibras terminam no tálamo. Funículo Lateral TRATO CORTICOESPINHAL LATERAL. É uma via descendente com origem no córtex cerebral e 90% das fibras cruzam no bulbo a nível da descussação das pirâmides. Sua função está diretamente relacionada ao controle da musculatura distal dos membros, responsável pela motricidade voluntária. OBS: Em razão da função dos tratos reticuloespinhais (que age sobre a musculatura axial e proximal) e rubroespinhal (que age sobre a musculatura distal do membro), as lesões do trato corticoespinhal lateral (acima da descussação é contralateral) não causam quadros de hemiplegia, e os déficits motores são relativamente pequenos. Há fraqueza muscular (paresia) e dificuldade de contrair voluntariamente os músculos com a mesma velocidade com que poderiam ser contraídos. Porém, o sintoma mais evidente, é a incapacidade de realizar movimentos independentes de grupos musculares isolados. Desse modo, movimentos delicados, como os de abotoar a camisa, tornam-se impossíveis. Além disso, Gabriela Reis Viol dá-se origem ao sinal de Babinski, reflexo patológico que consiste na flexão dorsal do hálux quando se estimula a pele na região plantar. TRATO RUBROESPINHAL. É uma via descendente que se origina no núcleo rubro do mesencéfalo. As fibras do trato cruzam logo na altura de sua origem. Juntamente com o trato corticoespinhal lateral, controla a motricidade voluntária dos músculos distais dos membros, músculos intrínsecos e extrínsecos da mão. Em casos de lesões do TCEL, o rubroespinhal pode exercer papel na recuperação das funções da mão. TRATO ESPINOCEREBELAR ANTERIOR. É uma via ascendente, em que os neurônios situados na coluna posterior e na substância cinzenta intermédia, emitem axônios ao funículo lateral do mesmo lado ou do lado oposto. As fibras penetram no cerebelo pelo pedúnculo cerebelar superior. Admite-se que as fibras cruzadas na medula voltam a se cruzar no cerebelo, de tal modo que o impulso nervoso termina no hemisfério cerebelar do mesmo lado em que se originou. As fibras do trato espinocerebelar anterior informam eventos que ocorrem dentro da própria medula, relacionados com a atividade elétrica do trato corticoespinhal além disso está relacionado a propriocepção inconsciente, responsável pela manutenção do equilíbrio corporal e da distribuição do tônus da musculatura. O primeiro neurônio se encontra no gânglio. O segundo neurônio está na base, região ventral do corno posterior, onde as fibras se cruzam para o funículo lateral do lado oposto. TRATO ESPINOCEREBELAR POSTERIOR. É uma via ascendente, em que os neurônios situados no núcleo torácico da coluna posterior, emitem axônios para o funículo lateral do mesmo lado. As fibras penetram no cerebelo pelo pedúnculo cerebelar inferior, levando impulsos de propriocepção inconsciente. O primeiro neurônio localiza-se no gânglio espinhal. O segundo neurônio está situado no núcleo torácico localizado na coluna posterior. TRATO ESPINOTALÂMICO LATERAL. É uma via ascendente, em que neurônios situados na coluna posterior, emitem axônios que cruzam o plano mediano na comissura branca e passam para o funículo lateral, e as fibras terminam no tálamo. O tamanho deste trato aumenta à medida que ele sobe na medula pela constante adição de novas fibras. Ele é responsável pela condução de impulsos de temperatura e dor. Gabriela Reis Viol O primeiro neurônio localiza-se nos gânglios espinhais das raízes dorsais, o prolongamento penetra na medula e termina na coluna posterior, onde está localizado o segundo neurônio, o axônio cruza o plano mediado pela comissura branca, ganha o funículo lateral do lado oposto. Ao nível da ponte, as fibras deste trato unem-se com as do espinotalâmico anterior que termina no tálamo. Através dessa via, chegam ao córtex cerebral impulsos originados em receptores térmicos e dolorosos situados no tronco e membros do lado oposto. Há evidências de que esta via seja responsável apenas pela dor aguda e bem localizada na superfície do corpo, correspondendo a chamada dor em pontada. Funículo Posterior • Os dois fascículos presentes no funículo posterior são separados pelo septointermédio posterior. Estes fascículos são formados pelos ramos ascendentes longos das fibras do grupo medial da raiz dorsal, que sobem no funículo para terminar no bulbo. Na realidade, estas fibras são prolongamentos centrais dos neurônios sensitivos situados nos gânglios espinhais. • Ambos relacionam-se com: a) propriocepção consciente ou sentido de posição e de movimento: permite, sem o auxilio da visão, situar uma parte do corpo ou perceber seu movimento. A perda de propriocepção consciente, que ocorre, por exemplo, após lesão do funículo posterior, faz com que o indivíduo seja incapaz de localizar, sem ver, a posição de seu braço ou perna. b) tato discriminativo ou epicrítico: permite localizar e descrever as características táteis de um objeto e discriminação de pontos. c) sensibilidade vibratória: percepção de estímulos mecânicos repetitivos. A perda de sensibilidade vibratória é um dos sinais precoces de lesão do funículo posterior. d) estereognosia: capacidade de perceber, com as mãos, a forma e o tamanho de um objeto. Depende de receptores tanto para tato como para propriocepção. FASCÍCULO GRÁCIL. Inicia-se no limite caudal da medula, é formado por fibras que penetram na medula pelas raizes coccígea, sacrais, lombares e torácicas baixas, Gabriela Reis Viol terminando no núcleo grácil no bulbo. Conduz impulsos provenientes dos membros inferiores e da metade inferior do tronco. FASCÍCULO CUNEIFORME. Evidente apenas a partir da medula torácica alta, é formado por fibras que penetram pelas raízes cervicais e torácicas superiores, terminando no núcleo cuneiforme no bulbo. Conduz impulsos originados nos membros superiores e na metade superior do tronco. CASO CLÍNICO ID: José, 30 anos, engenheiro, JF. QP: “Dificuldade para andar.” HDA: Dificuldade para andar a 5 dias, marcha assimétrica (mancando à direita). Paresia proximal e distal nos membros inferiores e membro superior direito. Alteração da sensibilidade térmico dolorosa à esquerda. Ao exame neurológico apresentou hiperreflexia à direita, discreta hipertonia à direita e anestesia da clavícula para baixo. CASO CLÍNICO ID: Paulo, 60 anos, padre, JF. QP: “Queimei as mãos e não senti.” HDA: Alteração da marcha e da força dos membros superiores (bilateral e simétrico). Tetraparesia + hiperreflexia + hipertonia. Sinal clínico de Babinski. Faixa de anestesia da linha mamilar até o pescoço para sensibilidade térmico dolorosa. • A hiperreflexia + hipertonia caracterizam uma lesão no SNC. • A alteração de sensibilidade térmico dolorosa está relacionada a lesão do trato espinotalâmico lateral (localizado no funículo lateral que cruza na altura da medula). O trato espinotalâmico anterior também cruza na medula, mas está relacionado a pressão e tato protopático (tato grosso). • O sinal clínico de Babinski relaciona-se a uma lesão no trato corticoespinhal. Gabriela Reis Viol • O possível diagnóstico é Siringomielia, uma doença na qual há formação de uma cavidade no canal central da medula, levando a destruição da substancia cinzenta intermédia central e da comissura branca. Esta destruição interrompe as fibras que por ali cruzam. Ocorre, assim, perda de sensibilidade térmica e dolorosa de ambos os lados, em uma área que corresponde aos dermátomos relacionados com as fibras lesadas. EVOLUÇÃO: assimetria facial (fenda palpebral diminuída à direita, aniscoria, pupila em miose à direita e anidrose na face à direita. • Há um possível tumor crescendo na linha média da medula, visto que o sistema nervoso simpático (mais medial) está sendo prejudicado aparecendo características exclusivas do sistema nervoso parassimpático (mais lateral). • Além disso, um tumor que afeta a medula de dentro pra fora causa pertubações motoras do trato corticoespinhal lateral. OBS: a evolução em relógio (MS MI MI MS) caracteriza uma compressão da medula lateral. DESAFIO CLÍNICO • Pcte casto, sinal de Romberg. • VDRL + FTA ABS negativo. • Ressonância do funículo posterior normal (NÃO há lesão dos fascículos grácil e cuneiforme). • Dosagem de B12 normal (porém não é muito confiável). • B12 está diretamente relacionada a produção de hemácias, logo sua deficiência causa uma diminuição de hemoglobina e consequente anemia. Faz-se o pedido de hemograma completo, uma vez detectado a anemia macrocítica pressupõe que a falta de B12 poderá ser devido a uma atrofia gástrica que impede a absorção da mesma. Outras possíveis causas são: cirurgia bariátrica, gastrite atrófica (com causas variadas). Para isso pede-se uma endoscopia. • O tratamento consiste na reposição de B12 injetável e vigia do estômago. Gabriela Reis Viol REFLEXOS • Os exames de reflexo superficial incluem: Babinski, esfíncter anal (lesão do cone medular), cremasteriano. • A arreflexia é um critério para o diagnóstico diferencial de Guillain-Barré. • A lesão do SNC leva a um quadro de hiperreflexia. • Os neurônios situados na superfície são especializados em receber os estímulos e conduzir os impulsos ao SNC, por isso são denominados neurônios sensitivos ou neurônios aferentes. Os neurônios especializados na condução do impulso do SNC até o órgão efetuador denominam-se neurônios motores ou eferentes. • EX: reflexo patelar, quando bate-se o martelo no joelho do paciente produz o estiramento do tendão que acaba por estimular receptores no músculo, dando origem a impulsos nervosos que seguem pelo neurônio sensitivo. O prolongamento central desses neurônios penetra na medula e termina fazendo sinapse com neurônios motores ali situados. O impulso sai do axônio do neurônio motor e volta ao membro inferior, onde estimula as fibras do músculo, fazendo com que a perna se projete para frente. • REFLEXO MIOTÁTICO SIMPLES: o mesmo segmento que recebe a informação aferente é o que faz a eferência. O neurônio sensitivo do gânglio espinhal se liga diretamente ao neurônio motor do corno anterior. Serve para regular o comprimento muscular, sendo de grande importância para resposta postura antigravitária dos músculos extensores. A gravidade age para que o haja dobrando da musculatura flexora, porém o reflexo mniotático simples gera a contração da musculatura extensa que atuará de maneira oposto a ação antigravitacional. O reflexo patelar é um exemplo disso. • REFLEXO MIOTÁTICO INVERSO: serve para regular a força muscular, relaxando um músculo submetido a uma força contrátil muito intensa. O neurônio do gânglio espinhal se liga a neurônios inibitórios, que por sua vez se ligarão com os neurônios motores do corno anterior inibindo a musculatura. Gabriela Reis Viol • REFLEXO FLEXOR DE RETIRADA: é o reflexo de tirar o pé quando pisamos em um prego, por exemplo. Ocorre quando há um estímulo nocivo nas extremidades corporais. Diferentemente de outros reflexos, este está relacionado aos nociceptores situados na pele, portando sua origem é cutânea. É um reflexo multissináptico: as fibras chegam pela raiz dorsal do nervo espinhal e emitem ramos que foram sinapses com: neurônios de estímulos dolorosos do sistema protopático que levarão a informação até o tálamo, interneurônios expiatórios que atingirão os neurônios motores da musculatura flexora nos vários segmentos medulares, interneurônios inibitórios dos neurônios motores da musculatura antagonista, que é extensa em geral (a atuação desses interneurônios seguem o princípio da inervação recíproca, inibe a extensão e excita a flexão). • REFLEXO DE EXTENSÃO CRUZADA: ocorre quando o reflexo flexor de retirada é muito forte e é necessária uma extensão do outro lado do corpo para impedir que a pessoa caia no chão, por exemplo. É feiro por um circuitode inervação cruzada com interneurônios que irão afetar o corno anterior do lado oposto da medula. Gabriela Reis Viol
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