Doenças do Neurônio Motor

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12/10/2016
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DOENÇAS DO NEURÔNIO
MOTOR
Motoneurônio 1 ou superior:
Corpos celulares no córtex motor (giro pré- central) e
prolonga-se pelos tractos motores (principal é o Tracto
Córtico Espinhal ou Piramidal)
Motoneurônio 2 ou inferior:
Núcleos dos nervos cranianos motores e corno anterior
da medula.
Lesão do motoneurônio 1
• Diminuição de força
• Hipertonia (espasticidade)
• Hiperreflexia e clônus
• Reflexos anormais de “liberação piramidal” (Babinski,
Hoffman)
• Ausência de atrofias musculares
• Diminuição dos reflexos exteroceptivos (cutâneo-
abdominal, cremasteriano)
• Marcha Ceivante
PIRAMIDAL
Danos no feixe piramidal
Cruzamento das fibras
• Lesão acima da decussação das pirâmides
• Lesão abaixo da decussação das pirâmides
• Lesão na decussação das pirâmides
•
•
•
•
CAUSAS:
Agudas
• Acidente vascular encefálico
• Lesão medular
Subagudas ou insidiosas
• Esclerose múltipla
• ELA
• Tumores
• Abcessos
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CARACTERÍSTICAS
• Paresia ou plegia
• Hipotrofia
Reflexos:
• Lesões agudas:
• Hiporreflexia/arreflexia Hiperreflexia
• Lesões insidiosas:
• Hiperreflexia
CARACTERÍSTICAS
Tônus
• Lesões agudas:
• Hipotonia Hipertonia
• Lesões Incidiosas
• Hipertonia:
• Espástica (sinal do canivete) AVC – Síndrome piramidal
SINDROME PIRAMIDAL
Características:
Sinal de Babinsk presente
Reflexos cutâneo-abdominais e cremasterianos – ausentes
Clônus - pós estiramento do tendão de aquiles ou patelar
EXTRAPIRAMIDAL
Cortex pré-motor
frontal
ganglios da
base
alguns núcleos do
tronco cerebral
(substância negra)
+ +
• Modulação do movimento
• Ajuste fino do movimento
• Automatização do movimento
Presença de:
• Exacerbação dos movimentos
• Distúrbios hipercinéticos
• Coreia
• Distonia
• Hemibalismo
• Lentificação dos movimentos
• Disturbios hipocinéticos
• Parkinson
•
•
•
•
Presença de:
•
•
•
•
•
• Bradicinesia
• Rigidez – hipertonia plática (roda dentada)
• Tremor de repouso
• Instabilidade postural (cair para frente em busca de seu
centro de gravidade)
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CAUSAS
• Doença de Parkinson ( 75% )
• Drogas ( ex: nerolépticos )
• Doença cerebrovascular
• Doença de Wilson (acúmulo de cobre no cérebro e fígado)
• Músculo – tremor ou bradicinesia
• Força – preservada
• Tônus – hipertonia plástica
• Reflexos – inalterados
• Sensibilidade – inalterada
• Marcha - parkinsoniana
Lesão do motoneurônio 2
• Diminuição de força
• Hipotonia (flacidez)
• Hipo ou arreflexia
• Ausência de reflexos anormais (Babinski,
Hoffman)
• Atrofias musculares
• Fasciculações
• É o conjunto de um neurônio motor e das fibras musculares
por ele inervadas.
• O tipo da fibra muscular, tipo 1 (lenta) ou tipo 2 (rápida), é
determinado pelo neurônio que a inerva.
• Portanto todas as fibras inervadas por um neurônio são do
mesmo tipo.
• O tamanho da unidade motora varia com o músculo.
• É maior em músculos responsáveis por movimentos potentes e
grosseiros, como o quadríceps (cerca de 200 fibras por
neurônio).
• É mínima em músculos que executam movimentos finos e
altamente regulados como a musculatura extrínseca do globo
ocular (cerca de 8 fibras por neurônio).
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Há variação do diâmetro das fibras, sendo as menores atróficas
(desnervadas).
Maiores provavelmente hipertróficas (hipertrofia vicariante).
Nota-se fibras atróficas anguladas, devido compressão pelas fibras
próximas que estão normais ou hipertróficas.
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Atrofia Muscular
Espinhal
Doença que afeta as células
nervosas (motoneurônios II)
no corno anterior na medula
espinhal
Causa fraqueza muscular lentamente
progressiva e hipotonia
Maioria dos casos de início na infância,
incidência de 1 em 6 mil nascidos vivos
• Causa fraqueza muscular lentamente progressiva
e hipotonia
• Maioria dos casos de início na infância.
• Degeneração e perda das células do corno
anterior da medula e as vezes tronco cerebral.
• Ausência de envolvimento sensitivo e do trato
piramidal.
Classificação (1991)
▪ Tipo I ou forma grave
▪ Tipo II ou forma intermediária
▪ Tipo III ou forma leve (Kugelberg-
Welander ) 1956
TIPO INÍCIO(meses) DesenvolvimentoMotor Morte(anos)
AMEP I <6 Nunca sentasozinho <2
AMEP II <18 Nunca andasozinho >2
AMEP III > 18 Fica em pé eanda só Adulto
CLASSIFICAÇÃO
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 INCLUSÃO
 fraqueza muscular simétricas em tronco e
extremidades.
 proximal > distal.
 MMII > MMSS.
 Fasciculações de lingua e tremor das mãos.
 ENMG e biópsia muscular com alterações neurogênicas.
 Mutação na porção telomérica do gene SMN.
 INCLUSÃO
 fraqueza muscular
simétricas em tronco e
extremidades.
 proximal > distal.
 MMII > MMSS.
 Fasciculações de lingua e
tremor das mãos.
 ENMG e biópsia muscular
com alterações
neurogênicas.
 Mutação na porção
telomérica do gene SMN.
EXCLUSÃO
• envolvimento da
musculatura ocular
extrínseca, miocárdio ou
diafragma.
• Fraqueza facial
marcante.
• Disfunção do SNC.
• Artrogripose.(ex tipo I).
• Alterações na condução
motora e sensitiva.
EXCLUSÃO
• envolvimento da musculatura ocular extrínseca, miocárdio
ou diafragma.
• Fraqueza facial marcante.
• Disfunção do SNC.
• Artrogripose.(ex tipo I).
• Alterações na condução motora e sensitiva.
• Forma adulta da SMA.
• Idade de início entre 20 a 32 anos.
• Predomínio em homens.
• Fraqueza muscular proximal em tronco e coxas
de lenta progressão e boa expectativa na
qualidade de vida. (Zerres e Rudnik, 1995).
• 10% DE TODOS OS CASOS.
• AMPLA VARIABILIDADE CLINICA E GENÉTICA.
• FRAQUEZA E HIPOTONIA DISTAL.
• FORMA ADULTA COM ENVOLVIMENTO PERONEAL
E MÃOS.
• “SMA-type Duchenne-Aran”.
• É a mais grave
• Já nasce com uma fraqueza muscular intensa
• Desenvolve muitas complicações
• Óbito até os 2 anos de vida
Tipo 1
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• Inicia-se após os 6 meses de vida
• A criança só consegue ficar sentada,
• Não chega a ficar de pé ou andar sem auxílio
Tipo 2
• Subtipos IIIa e IIIb.
• IIIa- início antes dos 3 anos com dificuldade de
marcha.
• 50% estão em cadeira de rodas em 14 anos.
• IIIb- 3 aos 30 anos, problemas ao correr, pular, sintomas
desa percebidos.
Tipo 3
Eletroneuromiografia
✓Desnervação sem envolvimento sensitivo e sem
diminuição da velocidade de condução do nervo motor
✓Atividades espontâneas anormais (fibrilações e
fasciculações)
✓Aumento na duração média e na amplitude dos potenciais
de ação da unidade motora.
São frequentes
Causas:
• A fraqueza própria da doença
• Posicionamento inadequado
• Falta de exercícios (fisioterapia)
Deformidades
Dar maior estabilidade ao tronco
da criança, facilitando a utilização
dos braços
Cadeira de rodas
A estabilidade do tronco também pode ser
conseguida com o uso de um colete
especial
Coletes para coluna vertebral
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Causas:
• Fraqueza dos músculos da respiração
• Aspiração de secreções
• Pneumonias freqüentes
Problemas respiratórios
Avaliação:
 ▪RaioX de tórax
 ▪Provade Função Pulmonar (Espirometria)
Problemas respiratórios
Problemas respiratórios
1. Medidas básicas iniciais:
▪exercícios respiratórios
▪treinamento para eliminar secreções
2. Métodos não-invasivos
▪CPAP
▪BIPAP
3. Métodos invasivos
▪ventilação mecânica - traqueostomia
Escoliose
O procedimento cirúrgico está
indicado a depender do grau de
deformidade e da função pulmonar
Em todas as formas de amiotrofia
espinhal a capacidade de aprendizado
está preservadaAprendizado
• Aconselhamento genético.
• Prevenção e tratamento de deformidades.
• Teste pré-natal.
• Equipe multidisciplinar.
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ELA
• DOENÇA DE
CHARCOT (1869)
• LOU GERIG
DISEASE.
Physical Disorders
 Esclerose Lateral Amiotrófica é uma desordem
degenerativa, incurável, que progressivamente
acomete os neurônios motores superiores e
inferiores, a nível bulbar e espinhal, com
média de sobrevida entre 03 a 05 anos.
• Apendicular- raízes C8 - T1 (MMSS), L4-L5 (MMII)
• Bulbar
• Atrofia Muscular Progressiva
• Esclerose Lateral Primária
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• Avaliação com exame físico evidenciando
acometimento do NMS e NMI.
• ENMG- comprometimento neurogênico agudo e
crônico, sem envolvimento sensitivo.
• Curso progressivo
• Iwasaki Y, 2002.
117 pacientes: 65 homens, 52 mulheres.
• Bulbar- confirmação 10,5 meses em H, 9,8
meses em M.
• Apendicular- confirmação 13,7 meses em H,
14,8 meses em M.
• Sintomas bulbares são mais freqüentes em
mulheres e apendiculares em homens.
• Degeneração do NMI por meios clínicos,
eletrofisilógicos ou neuropatológicos.
• Degeneração do NMS por achados clínicos.
• Progressão dos sintomas de uma região para outras
determinadas clinicamente.
• Ausência de evidências eletrofisiológicas ou patológicas,
que possam explicar a lesão do NMI ou NMS.
• Ausência de neuroimagem evidenciando outra patologia.
ELA
• Clinicamente Definida- lesão do NMI e NMS
presentes em 03 regiões ou região bulbar e 02
regiões espinhais.
• Clinicamente Provável- presença de lesão em 02
regiões sendo auxiliada por critérios da EMG.
• Clinicamente Possível- acometimento de 01 região
com lesão do NMI e NMS.
ELA
• Esporádica.
• Familiar 5-10% dos casos.
• ALS-PLUS Syndromes.
• ALS-Mimic Syndromes.
ELA
• Incidência de 1-2/ 100000 por ano.
• Início após 65 anos.
• Aumento da idade da população- fator mais
significativo.
• 1,6H : 1,3M.
• Trauma, atividade física, residência em áreas
rurais.
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• “Flail arm syndrome” esta relacionada ao melhor
prognóstico evolutivo (Hu MTM, et al, 1998) .
• 28% dos pacientes com ELA sobrevivem mais do
que 05 anos.
• SMA forma adulta tem ampla variabilidade de
sobrevida, 10 a 20 anos ou mais, 1992 Norris F.
• 10% dos pacientes com diagnóstico de ELA,
quando revisados, apresentam outro diagnóstico.
• B.J. Traynor, M.B. Codd, 2000 :
437 pacientes, 7,3%- outro diagnóstico
(22% Neuropatia Motora Multifocal, 13% Doença
de Kennedy).
• Evolução longa.
• Dor.
• Amiotrofia de
predomínio em
MMSS.
• Aumento da resposta
reflexógena.
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• Prolongar a sobrevida.
• Reduzir a morbidade.
• Melhorar a escala funcional.
• Manutenção da força muscular.
• Preservar a função respiratória.
• Acesso a melhor qualidade de vida.
TERAPÊUTICA
• Paciente refere tremor de repouso, com hipertonia
plástica apresentando uma lentificação dos movimentos
distúrbios hipocinéticos.
SÍNDROME
EXTRAPIRAMIDAL
• Paciente refere fraqueza muscular, hipotrofia muscular,
extensão,hiper-reflexia,
espasticidade
reflexo cutâneo plantar em
e presença de clônus.
SÍNDROME
PIRAMIDAL
• Paciente
fraqueza,
apresenta hipotrofia ou atrofia muscular,
hiporreflexia, miofasciculações e câimbras.
SÍNDROME DO
SEGUNDO NEURÔNIO
MOTOR