Resumo: Lúpus

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Adriel C. C. Campos
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Definição: É uma doença autoimune multissistêmica. A doença é muito heterogênea com várias combinaçòes de manifestaçòes clínicas e com períodos de exacerbação e remissão. 
	Os desencadeadores da doença ainda não foram esclarecidos, mas sabe-se que que há relação com a produção de autoanticorpos que possuem múltiplas especificidades, sendo sua reatividade a proteínas ligadas a ácido nucleicos uma das suas principais características. 
Epidemiologia: O LES é mais frequente no sexo feminino (8:1-9:1), sendo mais frequentemente diagnosticada entre 15-44 anos. É cerca de 3-4x mais comum entre afro-americanos. 
Fisiopatologia: Sabe-se que o LES provém da ativação do sistema imune inato. Conhece-se alguns dos genes responsáveis pela doença mas há várias vias patogênicas, e não se sabe qual destas é a responsável pela ativação gênica em humanos. 
	O papel de fatores hormonais da patogêneses do LES pode explicar a desigualdade nas manifestações entre os sexos. Fatores microbianos, principalmente virus atuam na presença dos sintomas iniciais da doença. O virus Epstein-barr está frequentemente associado ao LES, pois sua manifestação em pacientes com lúpus é 99% versus 94% na população geral. A exposição à luz é um desencadeante conhecido da exacerbação do LES, o possível mecanismo inclui danos ao DNA e indução de apoptose das células da pele. A exposição de autoantígenos, devido a apoptose celular, acredita-se ser um dos desencadeantes do LES. 
Clínica: Fadiga, cefaleia, perda de peso e febre são comuns, juntamente com a artralgia generalizada, a mialgia e a linfadenopatia. O grau de atividade do lúpus cursa com exacerbações e remissões, embora alguns paciente possam ter longos períodos. 
Manifestações: 
Mucocutâneo: A erupção eritematosa facial, com distribuição em "asa de borboleta" é a erupção cutânea clássica do LES, desencadeada pela exposição solar. As lesões cutâneas discóides são placas eritematosas com cicatrizes centrais que podem ser cobertas por descamação, presentes na face, couro cabeludo (podendo haver alopecia) e os ouvidos. A inflamação subcutânea no tecido adiposo provoca paniculite de lúpus, causando irregularidades na superfície da pele. Outra manifestação típica do LES são as úlceras da mucosa, principalmente a bocal e do palato superior. 
Lesões vasculares são normais no LES, com espasmos arteriolar ou infartos nos leitos ungueais em padrão difuso, descritos como livedo reticularis e lesões petequiais/purpúricas ou urticárias nas extremidades.
Musculoesquelético: Artralgia e artrites não erosiva são uma das características clínicas mais comuns, encontradas em 85% dos pacientes. IFP e MCF são as mais comumente afetadas. 
Renal: Frequente na LES, cerca de 74% dos pacientes tem disfunção renal decorrente do lúpus. A patologia renal ocorre devido a depósitos de imunocomplexos circulantes ou formação desses complexos no glomérulo, levando a ativação do sistema complemento e o subsequente recrutamento de células inflamatórias. Além do processo patológico no glomérulo, é comum acompanhar por lesões vasculares (microangiopatia trombótica e vasculite extraglomerular), além de acometimento tubulointersticial, com atrofia tubular e fibrose intersticial. 
Sistema Cardiovascular: A pericardite é a manifestação mais comum, ela faz parte da serosite generalizada, que é uma característica frequente do LES e está associada a presença local de autoanticorpos e imunocomplexos. Pode haver comprometimento valvar, com alterações em sua morfologia por presença de nódulos. As placas ateroscleróticas pré-clínicas nas carótidas tem sido descritas em 37% dos casos. 
Sist. pulmonar: A pleurite é a manifestação mais frequente associada ao LES. 
Outros: O LES pode acometer o sistema gastrointestinal, linfadenopatia e sist. hematológico. O médico deve atentar-se ao lúpus neonatal 
Diagnóstico: Um histórico familiar detalhado, fatores desencadeantes, sistemas envolvidos e revisão do histórico medicamentoso são essenciais para a suspeita diagnóstica de Lúpus. 
No laboratório, pede-se:
 Hemograma completo,
Exame de urina com análise de sedimentos urinário, ureia e creatinina sérica e urina de 24H, 
VHS que pode indicar velocidade da doença 
Teste de ANA (anticorpos antinucleares) que não precisa ser repetido após sua positividade. 
A soma entre critérios clínicos, laboratoriais e avaliação global do paciente formam a base do diagnóstico do LES. 
Tratamento: A doença branda pode ser tratada com:
Antiinflamatórios não esteroidais para artrite e pleurisia
Protetor solar para as lesões de pele
Corticóide tópico para pequenas lesões cutâneas
Uma droga antimalárica (hidroxicloroquina) e corticoides de baixa dosagem para os sintomas de pele e artrite.
Referência
Goldman L, Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina Interna. 24 ªEdição. Rio de Janeiro:ELSEVIER, 2014.