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glicogenese e glicogenolise

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*
Glicogenólise & Glicogênese
Profª MsC Vivian Sarmento de Vasconcelos
Metabolismo dos Carboidratos
*
*
Metabolismo dos Carboidratos
Glicogênese
Síntese de Glicogênio (reação de armazenamento de glicose)
Acontece durante e imediatamente após uma refeição
Armazenamento de “Energia - Glicose”
Necessita de Insulina
Glicogenólise
Degradação do glicogênio (reação de quebra do glicogênio)
O glicogénio é degradado após as refeições
Mobilização de “Energia - Glicose ”
Necessita de Glucagon
*
*
Estrutura
Homopolissacarídeo 
 Inúmeras unidades de -D-Glicose 
Cadeia Ramificada
Ligações  (1 4) na porção linear
Ligações  (1 6) na “ramificação”
Ramificações: A cada 8 - 10 unidades de glicose
Armazenamento (grânulos no citoplasma)
Tecido Hepático
 100g (6 a 8% do peso do órgão) 
Tecido Muscular
245g (1 a 2%do peso total do Tec. Muscular) 
Glicogênio 
*
*
Cadeia linear
Ramificação
Lig  (14) 
Lig  (16) 
 Estrutura do Glicogênio 
*
*
Função
 Fígado
 Homeostasia da glicose
 Tecido Muscular
 Fornecimento de energia para o exercício
 Manutenção da glicemia (Indiretamente) 
 Em situações de jejum prolongado
Variação dos depósitos 
 Estado Pós-prandial (Após uma refeição)
 Aumentam
 Jejum
 Diminuídos
Glicogênio 
*
*
UTILIZAÇÃO DA GLICOSE
*
Glut-2 não dependente de insulina
O fígado possui:
 Glut-2 (transportador de glicose não dependente de insulina). 
 Glicoquinase, que converte a glucose em glucose-6-fosfato. 
GK
GLICOGÊNESE 
O músculo possui:
 Glut-4 (transportador de glicose dependente de insulina). 
 hexoquinase, que converte a glucose em glucose-6-fosfato. 
*
GLICOGÊNESE 
 A glicose tem que estar unida a um nucleotídeo de uracila = Uridina difosfato glicose (UDP-G)
 Seqüência de reações
Glicose + ATP Glicose 6-fosfato + ADP
Glicose 6-fosfato Glicose 1-fosfato 
Glicose 1-fosfato + UTP UDP-G + Ppi
*
1. Activação da G-1-P pelo nucleótido de uracila, uridina difosfato glucose (UDP)-glucose.
*
ligação -1,6
ligação -1,4
glicogênio sintase 
GLICOGÊNESE 
 2. Transferência da glucose para o glicogénio para as ligações α-1,4, pela glicogénio-sintase (glicosil-transferases)
*
 Quando a cadeia α-1,4 atinge 8 resíduos a enzima criadora de ramificações do glicogénio 
 Transglicosilase – transfere algumas das ligações de açúcar α-1,4 para um ramo α-1,6, permitindo o alongamento das cadeias e formação dos pontos de ramificação
GLICOGÊNESE 
*
*
PRIMER
UDP-GLICOSE
UDP
REAÇÃO OCORRENDO INÚMERAS VEZES
CADEIA LINEAR APENAS COM LIGAÇÕES  1 4, 
TRANSFERÊNCIA DE RESÍDUOS DE GLICOSE DA CADEIA LINEAR 
FORMAÇÃO DE UMA RAMIFICAÇÃO
Glicogênese 
Ação da Enzima Ramificadora Amilo ( 14,  16 transglicosidase) 
Formação de uma ligação  16 
*
GLICOGÊNESE 
UDP-G + Glicogênio (n glicoses) 
Glicogênio (n +1 glicoses) + UDP
GLICOGÊNIO 
SINTASE
*
*
GLICOGÊNESE
*
GLICOGÊNÓLISE 
 Degradação do glicogênio através de sucessivas remoções de glicose a partir da extremidade não-redutora
 Duas enzimas:
 Glicogênio fosforilase: catalisa fosforólise de ligação alfa-1,4, mas não separa os 4 resíduos de glicose próximos a uma ramificação.
 Enzima desramificadora:
1°- transfere os três resíduos de glicose para uma outra extremidade
2ª - hidrolisa a glicose envolvida na ramificação.
*
ligação -1,6
ligação -1,4
glicogênio fosforilase 
P
glicose 
1 fosfato
P
glicose 
6 fosfato
Fosfo glicomutase
Glicólise
GLICOGÊNÓLISE 
*
*
GLICOGENÓLISE
*
*
4
1
Glicogênio fosforilase
G1P
 14 glucotransferase
Amilo  16 glicosidase
glicose
G1P
G6P
Glicogenólise 
*
*
Glicogenólise 
GLICOGÊNIO COM CADEIA LINEAR E RAMIFICAÇÕES
AÇÃO DA GLICOGÊNIO FOSFORILASE
REAÇÃO OCORRENDO INÚMERAS VEZES
GLICOSE - 1 - FOSFATO
GLICOGÊNIO - (N) RESÍDUOS DE GLICOSE
GLICOSE - 1 - FOSFATO
*
*
ENZIMA AMILO  1 6 GLICOSIDASE
ENZIMA  1 4 GLUCANO TRANSFERASE
AÇÃO DA GLICOGÊNIO FOSFORILASE
Glicogenólise 
GLICOSE LIVRE
GLICOSE - 1 - FOSFATO
*
Regulação 
*
*
Glicogenoses
Doenças relacionadas ao metabolismo do glicogênio
São de origem genética e cursam com alterações metabólicas
Tipos de Glicogenoses
	
 I - Moléstia de Von Gierke
Doença caracterizada pela deficiência enzimática de glicose - 6- fosfatase nos hepatócitos,
Ocorre acúmulo de glicogênio no fígado,
Verifica-se hepatomegalia (excesso de glicogênio),
Presença de hipoglicemia severa,
Aspecto do hepatócito semelhante a de uma célula vegetal. 
 
*
*
	 V - Doença de McArdle
Deficiência de glicogênio fosforilase nas fibras musculares esqueléticas
Doença de curso benigno e restrito as fibras musculares 
Incapacidade de realizar trabalho muscular intenso
Fadiga fácil ao realizar exercícios
Ocorrência de dores e câimbras ao tentar realizar exercícios prolongados
A realização de exercícios musculares intensos pode levar a mionecrose.
 
Glicogenoses
*

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