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* Glicogenólise & Glicogênese Profª MsC Vivian Sarmento de Vasconcelos Metabolismo dos Carboidratos * * Metabolismo dos Carboidratos Glicogênese Síntese de Glicogênio (reação de armazenamento de glicose) Acontece durante e imediatamente após uma refeição Armazenamento de “Energia - Glicose” Necessita de Insulina Glicogenólise Degradação do glicogênio (reação de quebra do glicogênio) O glicogénio é degradado após as refeições Mobilização de “Energia - Glicose ” Necessita de Glucagon * * Estrutura Homopolissacarídeo Inúmeras unidades de -D-Glicose Cadeia Ramificada Ligações (1 4) na porção linear Ligações (1 6) na “ramificação” Ramificações: A cada 8 - 10 unidades de glicose Armazenamento (grânulos no citoplasma) Tecido Hepático 100g (6 a 8% do peso do órgão) Tecido Muscular 245g (1 a 2%do peso total do Tec. Muscular) Glicogênio * * Cadeia linear Ramificação Lig (14) Lig (16) Estrutura do Glicogênio * * Função Fígado Homeostasia da glicose Tecido Muscular Fornecimento de energia para o exercício Manutenção da glicemia (Indiretamente) Em situações de jejum prolongado Variação dos depósitos Estado Pós-prandial (Após uma refeição) Aumentam Jejum Diminuídos Glicogênio * * UTILIZAÇÃO DA GLICOSE * Glut-2 não dependente de insulina O fígado possui: Glut-2 (transportador de glicose não dependente de insulina). Glicoquinase, que converte a glucose em glucose-6-fosfato. GK GLICOGÊNESE O músculo possui: Glut-4 (transportador de glicose dependente de insulina). hexoquinase, que converte a glucose em glucose-6-fosfato. * GLICOGÊNESE A glicose tem que estar unida a um nucleotídeo de uracila = Uridina difosfato glicose (UDP-G) Seqüência de reações Glicose + ATP Glicose 6-fosfato + ADP Glicose 6-fosfato Glicose 1-fosfato Glicose 1-fosfato + UTP UDP-G + Ppi * 1. Activação da G-1-P pelo nucleótido de uracila, uridina difosfato glucose (UDP)-glucose. * ligação -1,6 ligação -1,4 glicogênio sintase GLICOGÊNESE 2. Transferência da glucose para o glicogénio para as ligações α-1,4, pela glicogénio-sintase (glicosil-transferases) * Quando a cadeia α-1,4 atinge 8 resíduos a enzima criadora de ramificações do glicogénio Transglicosilase – transfere algumas das ligações de açúcar α-1,4 para um ramo α-1,6, permitindo o alongamento das cadeias e formação dos pontos de ramificação GLICOGÊNESE * * PRIMER UDP-GLICOSE UDP REAÇÃO OCORRENDO INÚMERAS VEZES CADEIA LINEAR APENAS COM LIGAÇÕES 1 4, TRANSFERÊNCIA DE RESÍDUOS DE GLICOSE DA CADEIA LINEAR FORMAÇÃO DE UMA RAMIFICAÇÃO Glicogênese Ação da Enzima Ramificadora Amilo ( 14, 16 transglicosidase) Formação de uma ligação 16 * GLICOGÊNESE UDP-G + Glicogênio (n glicoses) Glicogênio (n +1 glicoses) + UDP GLICOGÊNIO SINTASE * * GLICOGÊNESE * GLICOGÊNÓLISE Degradação do glicogênio através de sucessivas remoções de glicose a partir da extremidade não-redutora Duas enzimas: Glicogênio fosforilase: catalisa fosforólise de ligação alfa-1,4, mas não separa os 4 resíduos de glicose próximos a uma ramificação. Enzima desramificadora: 1°- transfere os três resíduos de glicose para uma outra extremidade 2ª - hidrolisa a glicose envolvida na ramificação. * ligação -1,6 ligação -1,4 glicogênio fosforilase P glicose 1 fosfato P glicose 6 fosfato Fosfo glicomutase Glicólise GLICOGÊNÓLISE * * GLICOGENÓLISE * * 4 1 Glicogênio fosforilase G1P 14 glucotransferase Amilo 16 glicosidase glicose G1P G6P Glicogenólise * * Glicogenólise GLICOGÊNIO COM CADEIA LINEAR E RAMIFICAÇÕES AÇÃO DA GLICOGÊNIO FOSFORILASE REAÇÃO OCORRENDO INÚMERAS VEZES GLICOSE - 1 - FOSFATO GLICOGÊNIO - (N) RESÍDUOS DE GLICOSE GLICOSE - 1 - FOSFATO * * ENZIMA AMILO 1 6 GLICOSIDASE ENZIMA 1 4 GLUCANO TRANSFERASE AÇÃO DA GLICOGÊNIO FOSFORILASE Glicogenólise GLICOSE LIVRE GLICOSE - 1 - FOSFATO * Regulação * * Glicogenoses Doenças relacionadas ao metabolismo do glicogênio São de origem genética e cursam com alterações metabólicas Tipos de Glicogenoses I - Moléstia de Von Gierke Doença caracterizada pela deficiência enzimática de glicose - 6- fosfatase nos hepatócitos, Ocorre acúmulo de glicogênio no fígado, Verifica-se hepatomegalia (excesso de glicogênio), Presença de hipoglicemia severa, Aspecto do hepatócito semelhante a de uma célula vegetal. * * V - Doença de McArdle Deficiência de glicogênio fosforilase nas fibras musculares esqueléticas Doença de curso benigno e restrito as fibras musculares Incapacidade de realizar trabalho muscular intenso Fadiga fácil ao realizar exercícios Ocorrência de dores e câimbras ao tentar realizar exercícios prolongados A realização de exercícios musculares intensos pode levar a mionecrose. Glicogenoses *
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