Patologia SNC

Prévia do material em texto

SISTEMA NERVOSO 
CENTRAL
Universidade de Brasília - UnB
Faculdade de Medicina
Profa. Leonora Maciel de Souza Vianna
• DOENÇAS INFECCIOSAS
• EDEMA, HIDROCEFALIA, 
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA E 
HERNIAÇÃO
• DOENÇAS CEREBROVASCULARES
• DOENÇAS TRAUMÁTICAS
• DOENÇAS DEGENERATIVAS
• TUMORES
DOENÇAS 
INFECCIOSAS
FORMAS DE AGRESSÃO
• Ação direta do agente infeccioso
• Toxinas bacterianas
• Autoimune 
VIAS DE ENTRADA
• Disseminação hematogênica
• Implantação direta
• Extensão local
• Flebite retrógrada (otite média, mastoidite purulenta)
• Extensão de osteomielite (etimoidite, petrosite e mastoiditema
• Malformações 
• SNP raiva e herpes-zoster
Meningite 
Leptomeningite ou meningite 
• Meninge (pia-aracnóide e espaço subaracnóideo)
• LCR
Paquimeningite
• Duramater
• Meningoencefalite
• Meninges e encéfalo
• LCR 
• parênquima cerebral
Meningite 
• Infecciosa
• Piogênica aguda (bacteriana)
• Asséptica
• Viral
• Química
• Crônica
• Tuberculose
• Espiroqueta
• Fungos 
• Carcinomatose meníngea
Meningite 
LCR
BACTERIANA ASSÉPTICA ABSCESSO TUBERCULOSE
turvo Límpido Límpido/Turvo
 pressão Pressão Normal  pressão
 Células
(até 900000)
 Ly  Células  Moderado 
mononucleares 
 proteínas  proteínas  proteínas  proteínas
 glicose Glicose N Glicose N Glicose N ou 
Bactérias Ausência 
microorganismos
Meningite Piogênica Aguda
AGENTE ETIOLÓGICO
• Neonatos 
• Escherichia coli
• estreptococos do grupo B 
• Lactentes/crianças 
• Streptococcus pneumoniae (Haemophilus influenzae)
• Adolescentes/adultos jovens 
• Neisseria meningitides
• Idosos 
• Streptococcus pneumoniae
• Listeria monocytogenes
Meningite Aguda
CLÍNICA
* Sinais gerais de infecção
• Sinais de irritação meníngea e neurológicos
• Cefaléia
• Fotofobia
• Irritabilidade
• Perda de consciência
• Rigidez de nuca
Síndrome de Waterhouse-
Friderichsen
Meningite Aguda
H. influenzae
Pneumococo
Meningite Aguda
Líquor Meningite Aguda
Meningite Aguda
CONSEQÜÊNCIAS
* Óbito - meningite fulminante
* Fibrose leptomeníngea►hidrocefalia
* Aracnoidite aderente crônica (pneumococo)
* Cura sem seqüela
Infecções Supurativas Focais 
Agudas
* Abscesso cerebral
* Empiema subdural
* Abscesso epidural/extradural
ESPAÇO EPIDURAL/ EXTRADURAL► entre osso e 
dura-mater.
ESPAÇO SUBDURAL► estre dura-mater e aracnóide.
ESPAÇO SUBARACNÓDEO ► entre aracnoide e 
piamater.
ABSCESSO
Vias de entrada
• Implantação direta de microorganismos
• Extensão local de focos adjacentes 
(mastoidite, sinusite paranasal)
• Disseminação hematogênica
(foco primário coração, pulmões, ossos, dentários)
ABSCESSO
Patologias predisponentes
 Endocardite bacteriana
 Cardiopatia congênita cianótica
 Infecção pulmonar crônica (bronquiectasia)
ABSCESSO CEREBRAL
EMPIEMA EPIDURAL
Acúmulo de pus no espaço epidural, entre o osso e a duramater. 
• Osteomielite ou infecção do seio 
frontal e mastóide
• Trauma
• Cirurgia 
EPIDURAL/
EMPIEMA SUBDURAL
Acúmulo de pus no espaço subdural, entre a duramater e a aracnóde. 
• Sinusite
• Otite
• Osteomielite
• Extensão direta
• Fraturas+abscessos 
epidurais
ABSCESSO EPIDURAL
• Osteomielite tóraco-lombar
• Empiema pleural
• Abscesso subdiafragmático
• Abscesso perirrenal
• Analgesia peridural
ABSCESSO
• Necrose liquefação
• Fibrose
• Gliose
• Edema
• FRONTAL
• PARIETAL
• CEREBELO
ABSCESSO
CLÍNICA
• Déficits focais progressivos
• Sinais de hipertensão intracraniana ► herniação
progressiva
• LCR
• Hipertenso
•  proteínas
•  leucócitos
• Glicose N
ABSCESSO
EVOLUÇÃO
• Cirurgia e antibióticos reduz taxa mortalidade a 10%
• Hipertensão intracraniana e herniação progressiva
• Ruptura
• Ventriculite
• Meningite
• Trombose sinusal
Meningite Crônica Bacteriana
• Bacteriana
• M. tuberculosis
• Treponema pallidum
• Espécies de Borrellia
LEPTOMENINGITE TUBERCULOSA 
• Via hematogênica
• Disseminação pelo líquor
• Meninge
• Região subpial e subependimária
• Plexo coroide
TUBERCULOSE 
• Leptomeningite tuberculosa
• Tuberculoma
• Medula espinhal
LEPTOMENINGITE TUBERCULOSA 
LEPTOMENINGITE TUBERCULOSA
LEPTOMENINGITE TUBERCULOSA
COMPLICAÇÕES
• Fibrose aracnóidea
• hidrocefalia 
• endarterite obliterante►oclusão arterial ►infarto
• Tuberculoma
NEUROSÍFILIS
• Estágio primário
• Cancro duro
• Estágio secundário
• Exantema palmar e plantar
• Linfadenopatia
• Condiloma latum
• Estágio terciário
• Neurossífilis
• Meningovascular
• Parética
• Tabes dorsalis
• Aortite
• Hepar lobatum
• Gomas
• Congênita
NEUROSSÍFILIS MENINGOVASCULAR
• Meningite crônica
• Base do cérebro
• Convexidades cerebrais
• Leptomeninges espinhais
• Endarterite obliterativa
• Gomas sifilíticas 
• Meninges
• Hemisférios cerebrais
• Medula 
NEUROSSÍFILIS PARÉTICA
• Invasão parênquima cerebral 
pelo treponema
• Perda progressiva das funções 
mentais► demência.
• Atrofia cerebral
• Meningite hemorrágica
TABES DORSALIS
Perda do axônio e da mielina das raízes dorsais
Meningite Asséptica
Irritação meníngea, febre, 
alterações de consciência de 
início agudo, sem AE identificável.
 80% Enterovírus não-pólio
 Ruptura cisto epidermóide
 Química
MENINGOENCEFALITE VIRAL
Quase sempre é uma meningoencefalite 
com envolvimento simultâneo de medula 
(encefalomielite).
MENINGOENCEFALITE VIRAL
 Meningoencefalite transmitida por artrópodos
 Herpesvírus simples dos tipos 1 e 2
 Vírus varicela-zóster (Herpes-Zóster)
 Citomegalovírus
 Raiva
 Poliomielite
MENINGOENCEFALITE VIRAL
• Infiltrados perivasculares e parenquimatosos de mononucleares
• Reação de cels gliais
• Neuronofagia
ENCEFALITE HERPÉTICA
Extensa necrose dos lobos frontal e temporal
POLIOMIELITE
• Enterovírus ► gastroenterite subclínica ► SNC ►
meningite asséptica.
• Medula espinhal ► neurônios motores do corno 
anterior ► paralisia flácida.
• Atrofia neurogênica dos músculos desnervados
• MORTE
• paralisia dos músculos respiratórios
• miocardite
POLIOMIELITE
CITOMEGALOVÍRUS
• Ventrículoencefalite necrosante hemorrágica
• Coróide plexite
• Radiculoneurite dolorosa
• Feto 
• Microcefalia
• Microcalcificações 
CITOMEGALOVÍRUS
RAIVA
RAIVA
• Transmissão► mordedura de cães e morcegos 
raivosos
• Vírus chega ao SNC por ascensão pelos nervos 
periféricos a partir do local da ferida
• Período de incubação (1 a 3 meses) 
RAIVA
 Sintomas gerais
 Mal-estar, cefaléia, febre e parestasias locais ao redor da ferida.
 Excitabilidade do SNC
 Contratura da musculatura (hidrofobia) faríngea
 Meningismo
 Paralisia flácida
RAIVA
Degeneração neuronal com inflamação ► tronco encefálico,
núcleos da base, medula espinhal, gânglios das raízes dorsais.
Corpúsculo de Negri ► hipocampo e cels Purkinje.
Zica Vírus
 Múltiplas calcificações no cérebro e na placenta
 Múltiplas calcificações corticais e subcorticais
 Apagamento dos giros
 Gânglios da base pouco desenvolvidos
 Ventrículos laterais dilatados
Zica Vírus
Jernej Mlakar et al. Zika Virus Associated with Microcephaly. The new england journal of 
medicine, February 10, 2016
MENINGOENCEFALITE FÚNGICA
• Cérebro► estágios avançados
• 3 padrões 
• Meningite crônica
• Vasculite
• Invasão parenquimatosa
MENINGOENCEFALITE FÚNGICA
* Candida albicansMucor
* Aspergillus fumigatus
* Cryptococcos neoformans
* Histoplasma capsulatum
* Coccidioides immitis
* Blastomyces dermatitidis
OUTRAS DOENÇAS INFECCIOSAS
• Protozoários 
• Malária 
• Toxoplasmose
• Amebíase
• Tripanosomíase
• Riquetsioses
• Tifo epidêmico 
• Febre mac. das montanhas rochosas
• Metazoários
• Cisticercose 
• Hidatidose
• Helmintos
• Esquistossomose
• Cisticercose
• Strongyloidíase
• Prions
• Encefalopatia enpongiforme transmissível
EDEMA
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
HIDROCEFALIA
Pressão Intracraniana
 Edema cerebral generalizado
 Volume LCR (hidrocefalia)
 Lesão expansiva
EDEMA CEREBRAL
Edema vasogênico - barreira hematoencefálica
comprometida.
Ex: Inflamação, neoplasia 
Edema citotóxico - aumento do líquido
intracelular secundário a lesão celular.
Ex: Hipóxia/isquemia generalizada.
EDEMA CEREBRAL
Giros alargados, 
achatados
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA E 
HERNIAÇÃO
Herniação subfoicial - desloca o 
giro cíngulo sob a foice.
Herniação transtentorial - face 
medial do lobo temporal é 
comprimida contra a tenda do 
cerebelo.
Herniação tonsilar - deslocamento 
das tonsilas cerebelares pelo 
foramen magno.
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA, HERNIAÇÃO
CONSEQÜÊNCIAS
Herniação subfoiçal
• Compressão ramos da artéria cerebral anterior
Herniação transtentorial
• Compressão do 3º par craniano com dilatação das pupilas e 
movimentos oculares do lado da lesão
• Compressão da artéria cerebral post. ► déficit córtex visual
• Lesões hemorrágicas no mesencéfalo e ponte ►Hemorragias 
secundárias do tronco encefálico ou de Duret.
Herniação tonsilar
• Compressão do tronco encefálico ► déficit centros respiratórios
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA, HERNIAÇÃO
Hemorragia de Duret
EDEMA CEREBRAL
HIDROCEFALIA
PC
Ventrículos laterais
Forame de Monro
Forame de
Luschka
Forame de
Magendie
Arqueduto de Sylvius
PC
3º Ventrículo
Medula Cérebro
PC
4º Ventrículo
HIDROCEFALIA
PROBLEMA NA PRODUÇÃO, CIRCULAÇÃO E ABSORÇÃO LCR
▼
ACÚMULO LCR SISTEMA VENTRICULAR
▼
DILATAÇÃO SISTEMA VENTRICULAR
+ 
PERDA PARÊNQUIMA CEREBRAL 
▼
AUMENTO CABEÇA
NB: Ocorre antes do fechamento das suturas. 
HIDROCEFALIA
HIDROCEFALIA
HIDROCEFALIA
ADULTO
• Comprometimento da memória
• Marcha irregular
• Incontinência urinária
HIDROCEFALIA
DOENÇAS 
CEREBROVASCULARES
Hipóxia, Isquemia e Infarto
Doença Cerebrovascular Hipertensiva
Hemorragia Intracraniana 
DOENÇAS CEREBROVASCULARES
O cérebro é um tecido altamente 
aeróbico, com um alto consumo de glicose 
e oxigênio.
 15% do DC
 20% do consumo corporal total de O2.
DOENÇAS CEREBROVASCULARES
CLASSIFICAÇÃO
• Clínica 
• Trombose 
• Embolia
• Hemorragia
• Fisio e Anatomopatológica
• Hipoxemia, isquemia, infarto
• Hemorragia
ISQUEMIA
• Isquemia cerebral global (encefalopatia
hipóxico-isquêmica) - redução generalizada da perfusão
cerebral
• Parada cardíaca
• Choque
• Hipotensão grave
• Isquemia cerebral focal - redução ou cessação do fluxo
• Grande vaso (oclusão arterial embólica ou trombótica)
• Pequeno vaso (vasculite)
Encefalopatia hipóxico-isquêmica difusa, que qdo
intensa leva ao infarto difuso do cérebro, “morte 
encefálica” com: 
• lesão cortical difusa irreversível (eletroencefalograma isoelétrico)
• lesão do tronco encefálico
• ausência de reflexos e de impulso respiratório
ISQUEMIA CEREBRAL GLOBAL
ENCÉFALO DO RESPIRADOR
ISQUEMIA CEREBRAL GLOBAL
Neurônios do hipocampo
Cels. de Purkinje cerebelo
Neurônios piramidais corticais
 Astrócitos e oligodendróglia
ISQUEMIA CEREBRAL GLOBAL
FASES HISTOPATOLÓGICAS
Fase Aguda
12 a 24h após - microvacuolização e eosinofilia no citoplasma dos neurônios, 
picnose e cariorrexe nuclear. 
ISQUEMIA CEREBRAL GLOBAL
FASES HISTOPATOLÓGICAS
Fase Subaguda
24h a 2 semanas - necrose, proliferação vascular e gliose reativa.
ISQUEMIA CEREBRAL GLOBAL
FASES HISTOPATOLÓGICAS
Reparo
após 2 semanas - reparação tecido necrótico
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL
• Polígono de Willis ► > fonte fluxo colateral, reforça 
parcialmente a superfície do cérebro.
• Vasos penetrantes profundos (tálamo, núcleos da 
base e subst. Branca profunda) ► pouco ou nenhum 
fluxo colateral.
• Infarto de zona limítrofe. 
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL
tamanho infarto circulação colateral 
localização infarto dependem duração isquemia
forma do infarto magnitude e rapidez
redução fluxo
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL
CAUSAS
 trombose “in situ”
 embolização
 ateroesclerose
 vasculite
 hipercoabilidade
 drogas
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL
 OCLUSÃO TROMBÓTICA
 Bifurcação carótida
 Origem cerebral média
 Artérias basilares
 EMBOLIA
 Artéria cerebral média
TROMBO 
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL
EMBOLIA – cerebral média
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL
Obstrução fluxo Embolia
Anticoagulantes contra-indicados
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL
DOENÇA CEREBROVASCULAR HIPERTENSIVA
Artérias perfurantes cerebrais/ arteríolas:
 Hemisférios cerebrais
 Núcleos da base
 Tronco encefálico
DOENÇA CEREBROVASCULAR HIPERTENSIVA
 Infartos lacunares
 Hemorragia em fenda
 Hemorragia intracerebral hipertensiva 
maciça
 Encefalopatia hipertensiva
DOENÇA CEREBROVASCULAR HIPERTENSIVA
INFARTO
LACUNAR
HEMORRAGIA INTRACRANIANA
 Hemorragia intracerebral 
(intraparenquimatosa)
 Hemorragia subaracnoides
 Ruptura de aneurisma
HEMORRAGIA INTRACRANIANA
* Hemorragias no espaço epidural e subdural ►
traumatismo.
* Hemorragias intraparenquimatosa e no espaço
subaracnóideo ► doença cerebral subjacente
HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA
 60a
 >ruptura de pequenos vasos intraparenquimatosos
 CAUSAS:
 50%► hipertensão arterial ►ateroesclerose
 microaneurismas de Charcot-Bouchard
 Angiopatia cerebral amiloide
 Distúrbios da coagulação
 Neoplasias
 Vasculites, etc......
HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA
Localização 
=Putâmen 
50 a 60% casos
= Tálamo, ponte, 
hemisférios cerebrais
= Outras regiões
HEMORRAGIA SUBARACNÓIDEA
CAUSAS:
= Ruptura de aneurisma sacular (+ comum)
= Hematoma traumático
= Ruptura de uma hemorragia intracerebral hipertensiva 
para dentro do sistema ventricular
= Malformação vascular
= Distúrbios hematológicos
= Tumores
HEMORRAGIA SUBARACNÓIDEA
HEMORRAGIA SUBARACNÓIDEA
ANEURISMAS SACULARES
* 2% população
* Etiologia desconhecida
* 90% - circulação anterior, 
próximos ramificação 
principais artérias
* 20 a 30% - múltiplos
HEMORRAGIA SUBARACNÓIDEA
ANEURISMAS SACULARES
DOENÇAS 
TRAUMÁTICAS
CONSEQÜÊNCIAS
• Localização
•Capacidade limitada de reparo
Fratura craniana
Lesões parenquimatosas
Lesão vascular
FRATURAS CRANIANAS
 Queda ► lesão occiptal no crânio
 Perda de consciência ► lesão frontal
 Fratura base crânio ► nervos cranianos inferiores e coluna 
cervical, hematomas orbitais e de matóide
LESÕES PARENQUIMATOSAS
 Concussão
 Lesão direta do parênquima
 Contusão
 Por golpe
 Por contragolpe
 Laceração
 Lesão axonal difusa
CONCUSSÃO
LESÕES PARENQUIMATOSAS
CONTUSÃO
LESÃO VASCULAR TRAUMÁTICA
LESÃO VASCULAR TRAUMÁTICA
EPIDURAL
SUBDURALDOENÇAS 
DESMIELINIZANTES
Esclerose múltipla
DOENÇAS DESMIELINIZANTES
Distúrbios adquiridos caracterizados pela destruição 
da mielina normal com relativa preservação dos 
axônios.
Esclerose múltipla
Encefalomielite disseminada aguda
Encefalomielite hemorrágica necrosante aguda
Esclerose Múltipla
CARACTERÍSTICA
Mais comum em mulheres
Parece haver uma influência geográfica
Fatores genéticos têm uma certa influência.
Estudos imunológicos levam a pensar no papel de uma 
desordem autoimune.
Esclerose Múltipla
PATOLOGIA
Placas de tamanho variável, raramente > 2cm 
Atingem principalmente a subst. branca
Tem predileção pelos nervos ópticos e pelo quiasma
Distribuição ao acaso cérebro, cerebelo, tronco cerebral e medula 
espinhal
Esclerose Múltipla
Placas adjacentes aos ângulos laterais
dos ventrículos laterais
Esclerose Múltipla
Placas na superfície da ponte 
e na medula espinhal.
Esclerose Múltipla
Placas na ponte
Esclerose Múltipla
Desmielinização na ponte
Esclerose Múltipla
Nervo óptico com mielinização somente
nas fibras periféricas
Esclerose Múltipla
MICROSCOPIA
Perda seletiva da mielina com preservação do axônio
Linfócito se agrupam próximo a veias e artérias
Influxo de macrófagos
Edema considerável
Esclerose Múltipla
Substância Branca Normal
Esclerose Múltipla
Desmielinização
ativa
Infiltrado de Ly e macrófagos
Desmielinização axônio
Início remielinização
Esclerose Múltipla
ÁREA PRESERVADA
ÁREA DESMIELINIZADA
DOENÇAS 
DEGENERATIVAS
• Doenças da substância cinzenta com perda 
progressiva de neurônios associadas com alterações 
secundárias da substância branca. 
• Agregados proteicos resistentes a degradação do 
sistema proteosoma-ubiquitina ► inclusões.
DOENÇAS DEGENERATIVAS
 CÓRTEX CEREBRAL
 Doença de Alzheimer
 Demências Frontotemporais
 Doença de Pick
 Paralisisa Supranuclear Progressiva
 NÚCLEOS DA BASE E TRONCO ENCEFÁLICO
 Parkinsonismo
DOENÇAS DEGENERATIVAS
• Causa + comum demência em idosos.
• Desorientação progressiva ► perda memória e afasia 
(disfunção cortical grave) ► incapacitação (mudo, afásico).
• Incidência  idade. 50ª
• > casos é esporádico porém pode ter um componente familiar.
DOENÇA DE ALZHEIMER
Atrofia cortical mais acentuada em 
lobos frontais, parietais e temporais.
DOENÇA DE ALZHEIMER
DOENÇA DE ALZHEIMER
DOENÇA DE ALZHEIMER
PLACAS NEURÍTICAS (SENIS)
DOENÇA DE ALZHEIMER
EMARANHADO NEUROMUSCULAR
PLACAS NEURÍTICAS (SENIS)
PRATA
PRATA
IMUNO
• Sinais de parkinsonismo progressivo (tremor, rigidez e 
bradicinesia) responsivos a L-DOPA.
• Ausência de outra etiologia.
DOENÇA DE PARKINSON
DOENÇA DE PARKINSON
CORPÚSCULO DE LEWIS