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SISTEMA NERVOSO “Mais conhecido pelas gatinhas da FS como: Pedro, o Desejável!” Origem do Sistema Nervoso Placa Neural Sulco Neural Prega Neural 17 dias; vista dorsal Origem do Sistema Nervoso Placa Neural Tubo Neural Crista Neural 22 dias; vista dorsal Origem do Sistema Nervoso Placa Neural Tubo Neural Crista Neural Origem do Sistema Nervoso Indução de diferenciação Notocorda e mesoderma paraxial Moléculas sinalizadoras: TGF-B, Shh, BMP Origem do Sistema Nervoso Expressão dos fatores expressão Gli Diferenciação de motoneurônios Origem do Sistema Nervoso Tubo Neural SNC Crista Neural SNP SNA Origem do Sistema Nervoso Neurulação 22º – 23º dia 4º - 6º par de somitos Sentido céfalo-caudal 23 dias; vista dorsal Origem do Sistema Nervoso Neuróporos Fechamento Circulação vascular sanguínea do TN 25º dia / 27º dia Origem do Sistema Nervoso Anomalias Ausência de fusão do TN Cinco locais Espinha bífida cística Anencefalia Cranioraquisquise Desenvolvimento da Medula Espinhal (ME) Tubo Neural 28 dias; corte transversal Desenvolvimento da ME Espessamento das paredes laterais Desenvolvimento da ME Parede do TN Neuroepitélio estratificado colunar Desenvolvimento da ME Zona Ventricular Neurônios e macróglia Zona Intermediária Zona Marginal Substância branca Desenvolvimento da ME Células microgliais Dispersas pela medula Origem na MO Invadem o SNC após surgimento dos vasos Desenvolvimento da ME Sulco Limitante Desenvolvimento da ME Placas Alar Basal Desenvolvimento da ME Placa Alar Coluna cinzenta dorsal Núcleos aferentes Septo mediano dorsal Desenvolvimento da ME Placa Basal Colunas cinzentas lateral e ventral Raízes ventrais dos nervos espinhais Núcleos eferentes Septo mediano ventral → Fissura mediana ventral Desenvolvimento da ME 50 dias Desenvolvimento dos Gânglios Espinhais Crista Neural Bipolares → Unipolares Desenvolvimento dos Gânglios Espinhais Desenvolvimento dos Gânglios Espinhais Prolongamento Central: raiz dorsal dos nervos espinhais Periférico: terminações sensoriais de estruturas somáticas e viscerias Formação das Meninges Mesênquima Camada externa Camada interna leptomeninge Formação das Meninges Leptomeninge Aracnóide Pia-máter Evidência: trabéculas aracnoideas nos adultos Mudanças de posição da ME Embrião Canal vertebral Vertical 8 semanas Mudanças de posição da ME Crescimento diferenciado Extremidade caudal 24 semanas RN Adulto Mudanças de posição da ME Obliquidade Cone Medular Cauda Equina Filamento Terminal Mielinização das fibras nervosas Início: período fetal tardio ao 1º ano pós-natal Proteínas Básicas de Mielina (PBM) Glicoproteína Associada a Mielina (MAG) Funcionalidade 1º) Raízes motoras 2º) Raízes sensitivas Mielinização das fibras nervosas Oligodendrócitos Células de Schwann Mielinização das fibras nervosas Célula de Schwann Somático motor Autônomo motor pré-ganglionar Sensitivos somáticos e viscerais Autônomo motor pós-ganglionar Defeitos do Tubo Neural (DTN) Afetam tecidos sobrepostos Meninges Vértebras Músculos Pele DTN Seio Dérmico Espinhal Depressão Ligação à dura-máter DTN Espinha Bífida: ausência de fusão dos arcos vertebrais Oculta Arcos vertebrais L5-S1 Tufo de pêlos Ausência de sintomas clínicos Baixa taxa de consequência no desenvolvimento da ME DTN Espinha bífida oculta DTN Espinha bífida cística Meningocele Meningomielocele 1:1000 4,2: 1000 – País de Gales 1,5: 1000 - Inglaterra DTN Espinha bífida cística Meningomielocele associada à meroanencefalia Déficit neurológico variável Perda de sensibilidade do dermátomo Paralisia dos mm. Esqueléticos Anestesia em sela Altos níveis de AFP (alfa-feto-proteína) Ultrassom 10ª a 12ª semana DTN Meningocele/Meningomielocele Desenvolvimento das fibras afetado Posição lombossacral (mais comum) DTN Meningomielocele DTN Mielosquise Espinha bífida grave Crescimento excessivo da placa neural DTN Mielosquise DTN Etiologia dos DTNs Fatores nutricionais e ambientais Vitamina e ácido fólico Ácido valproico Hipotermia Deficiência de vit. A Desenvolvimento do encéfalo Oriundo da região do tudo neural cefálica ao quarto par de somitos; Vesículas encefálicas primárias e secundárias; Ainda não completamente fechado, o tubo se dobra ventralmente, formando flexuras: Flexura mesencefálica; Flexura cervical; Flexura Pontina Crescimento das células no tubo neural (relembrando) Diferenciado Importância da placa do teto: epêndima Mielencéfalo Parte caudal - corresponde à porção fechado do bulbo semelhança com a medula espinhal; migração dos neuroblastos das placas alares para periferia: - formação dos núcleos grácil e cuneiforme. Parte rostral - correspondente à porção aberta do bulbo Flexura pontina causa: - deslocamento lateral das paredes laterais do bulbo; - distensão da placa do teto; Consequências para placas alares? Metencéfalo Forma cerebelo e ponte; parte superior do 4º ventrículo; Cerebelo formado por espessamento dorsal das placas alares; fusão e sobreposição; Migração dos neuroblastos das placas alares: - Córtex cerebelar; - Núcleos cerebelares centrais; - Núcleos pontinos (sensitivos – coclear e vestibular e sensitivo do trigêmeo) Plexo corióide teto ependimário + Invaginação da pia-máter vascular (derivado da placa do teto) (derivada domesênquima do encéfalo posterior) Evaginações do plexo formam aberturas; (drenam para esp. Subaracnóideo) - Forame de Magendie; - Forame de Luschka; Plexo corióide Encéfalo Médio (Mesencéfalo) Canal neural forma o aqueduto cerebral; Migração dos neuroblastos das placas alares : formação dos colículos; Placas Basais : núcleos motores ( III, IV e reticular); Controvérsias quanto à formação da substância negra; Vesículas Secundárias : Telencéfalo e Diencéfalo Diencéfalo - Principal formador do 3º ventrículo; Formação do Tálamo, Hipotálamo, Epitálamo, glândula Pineal e Hipófise Hipófise, origem: Ectoderma do estomodeu (divertículo hipofisário) Neuroectoderma (divertículo neurohipofisário) Encéfalo anterior (Prosencéfalo) Divertículo hipofisário: Parte anterior: extensa proliferação Parte posterior: não proliferação Divertículo Neurohipofisário (infundíbulo): mais tarde, essas células do lobo posterior da hipófise diferenciam-se em pituicitos. Parte mediana – sua cavidade forma a extremidade anterior do 3º ventrículo Duas vesículas laterais – vesículas cerebrais (formarão os hemisférios cerebrais) Fissura Corióide; Expansão dos hemisférios; Assoalho dos hemisférios – 6º semana já há uma saliência importante (Corpo estriado) Comissuras cerebrais Telencéfalo ANOMALIAS CONGÊNITAS DO ENCÉFALO 3 a cada 1000 nascidos; Maioria resulta do não fechamento do neuroporo rostral durante a 4ª semana; Natureza genética, nutricional ou ambiental; Causas: Alterações na morfogênese e histogênese do SN; Falhas do desenvolvimento de estruturas associadas (notocorda, somitos, mesênquima e crânio); Exposição a vírus ou radiação entre a 8ª e a 16ª semanas; Fatores pré-natais. CRÂNIO BÍFIDO Frequentemente associado a anomalias congênitas do encéfalo e/ou meninges; Geralmente ocorrem no plano mediano e na parte escamosa do osso occipital; Meningocele craniana, meningoencefalocele e meningoidroencefalocele. 1 a cada 2000 nascidos. EXENCEFALIA E MEROANENCEFALIA Ocorre em 1 a cada 1000 nascidos (2 a 4 vezes mais comum em meninas) Amais comum; Sempre associada a acrania (ausência da calvária), podendo também estar associada a raquisquise nos casos mais graves; O que é; Diagnóstico; Herança multifatorial. MICROCEFALIA Calvária e encéfalo pequenos, mas face com tamanho normal; Resulta da microencefalia; Origem genética ou ambiental; Diagnóstico. AGENESIA DO CORPO CALOSO Ausência total do corpo caloso; Pode ser assintomática, mas são comuns convulsões e deficiência mental. HIDROCEFALIA Causas: Desbalanço entre a produção e a absorção de líquor; Adenoma do plexo corióide. Expansão acelerada do cérebro e da calvária; Hidrocefalia obstrutiva (não-comunicante) e hidrocefalia não-obstrutiva (comunicante); HOLOPROSENCEFALIA Destruição de células embrionárias no plano mediano do disco embrionário durante a 3ª semana; Formação defeituosa do encéfalo anterior; Crianças com olhos anormalmente próximos (hipotelorismo); Vários genes relacionados com a holoprosencefalia; Fatores ambientais e genéticos relacionados. HIDROANENCEFALIA Hemisférios cerebrais ausentes ou representados por sacos membranosos com resquícios do córtex cerebral dispersos por essas membranas; Tronco encefálico relativamente intacto; Crianças parecem normais ao nascerem; Shunt ventrículo-peritoneal; Não há desenvolvimento mental e há pouco desenvolvimento cognitivo; Causa? MÁ-FORMAÇÃO DE ARNOLD-CHIARI Mais comum das anomalias envolvendo o cerebelo; Hérnia através do forame magno; Resulta em uma hidrocefalia comunicante Sistema ventricular fica distendido. RETARDO MENTAL Abuso de álcool materno é a causa mais comum; Período da 8ª à 16ª semana é o de maior sensibilidade; Também pode resultar de condições geneticamente determinadas (p. ex., s. de Down) ou infecções. SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO Todas as células sensoriais do SNP são originadas da crista neural; Todas* as células sensoriais periféricas são inicialmente bipolares e depois** de tornam pseudo-unipolares; Corpo celular dos neurônios aferentes é envolvido por uma cápsula de células de Schwann modificadas – as células-satélites (derivadas da crista neural); Essa cápsula é contínua com a bainha de mielina; Por fora das células-satélites há uma camada de tecido conjuntivo contínua com a bainha do endoneuro das fibras nervosas. Células da crista neural também migram para formar alguns gânglios sensitivos, neurônios multipolares dos gânglios autônomos e células cromafins. NERVOS ESPINHAIS Fibras nervosas motoras que saem da medula espinhal começam a aparecer no final da 4ª semana; Fibras, então, dispõe-se em feixes; Formação dos nervos espinhais; Ramos ventral e dorsal. NERVOS CRANIANOS Os doze pares de nervos cranianos formam-se entre a 5ª e a 6ª semana do desenvolvimento; São classificados em 3 grupos, conforme sua origem: Nervos cranianos somáticos eferentes; IV, VI, XII e III. Nervos dos arcos faríngeos; V, VII, IX, X e XI. Nervos sensoriais especiais. I, II, VIII. N. C. SOMÁTICOS EFERENTES IV, VI, XII e grande parte do III pares; São homólogos das raízes ventrais dos nervos espinhais; Células de origem estão na coluna somática eferente do tronco encefálico; Axônios são distribuídos para os músculos derivados dos miótomos da cabeça; Nervo hipoglosso; Nervo abducente; Nervo troclear; Nervo oculomotor. NERVOS DOS ARCOS FARÍNGEOS V, VII, IX, X e XI pares; Inervam as estruturas derivadas dos arcos faríngeos; Nervo trigêmeo; Nervo facial; Nervo glossofaríngeo; Nervo vago; Nervo acessório. NERVOS SENSORIAIS ESPECIAIS I, II e VIII pares; Nervo olfatório; Nervo óptico; Nervo vestibulococlear. SISTEMA NERVOSO AUTÔNOMO SISTEMA NERVOSO SIMPÁTICO Durante a 5ª semana, células da crista neural da região torácica migram ao longo de cada lado da medula espinhal, formando gânglios dorsolaterais à aorta; Esses gânglios simpáticos estão ligados através de fibras longitudinais; Algumas células da crista neural migram ventralmente para a aorta; Ramos comunicantes brancos e cinzentos. SISTEMA NERVOSO AUTÔNOMO SISTEMA NERVOSO PARASSIMPÁTICO Fibras pré-ganglionares parassimpáticas originam-se de neurônios de núcleos do tronco encefálico e da região sacral da medula; Os neurônios pós-ganglionares estão localizados nos gânglios periféricos ou em plexos perto ou dentro da estrutura inervada. Referências Embriologia Clínica, Moore e Persaud, 8ª edição Embriologia Médica, Langman, 8ª edição http://bdtd.bczm.ufrn.br/tedesimplificado//tde_arquivos/3/TDE-2010-11-30T225856Z-3082/Publico/CassianoFWN_TESE.pdf http://www.biocel.icb.usp.br/~ireneyan/EMBRIOLOGIAMOLECULAR_arquivos/aulas/aulaUFABC_2011.pdf http://www.scielo.br/pdf/csp/v23n11/18.pdf
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