Hemato versão final Purp Tromboc Imune

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PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE
Gulherme Carvalho Stefani
Laíze Ribeiro Terra
Matheus Antônio Matias de Lima
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Introdução
Trombocitopenias
Ativação do fator X e conversão da protrombina
Púrpura
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Fisiopatologia
Patogenia:
Os anticorpos anômalos originam-se de clones de células B selecionados por mutação somática”
Sensibilização de plaquetas com anticorpos 
Remoção prematura pelos macrófagos 
Glicoproteína IIb/IIIa (integrin αIIbβ3), Ib/IX, Ia/IIa (integrin α2β1)
Complexo antígeno/anticorpo
Fc γ, quinases
Amplificação
Moléculas coestimuladoras 
Apresentação de antígeno 
Anticorpos antiplaquetários em megacariócitos
Níveis de trombopoetina e (MGDF) 
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Outras alterações imunes verificadas
Aumento do número de linfócitos T positivos para HLA-DR
Aumento do número de receptores solúveis para interleucina 2
Elevação das citocinas da linhagem T helper de tipo 1
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• Sintomas:
• Sobrevida de plaquetas
• Petéquias, equimoses, menorragia, espistaxe,
 
sangramento gengival, hemorragia intracraniana
•Remissão espontânea
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•Púrpuras trombocitopênicas primárias:
-Púrpura trombocitopênica crônica
 
-Púrpura trombocitopênica aguda
-Diferença básica 
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•Púrpuras Trombocitopênicas Secundárias:
-Lupus Eritematoso
-Desordens Linfoproliferativas
-Leucemia linfocíotica crônica 
-Limfomas de Hodgkin e não – Hodgkin
-Leucemia de Linfócitos granulares grandes
-Anemia hemolítica autoimune
-Pós transplante
-Distúrbios diversos
-Hipertireoidismo autoimune
-Hiperesplenia 
-Infiltração de granulomas no baço e na medulla
-Imunodficiencia variável
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Diagnóstico
Detecção de autoanticorpos plaquetários tem baixa eficiência
Diagnóstico de exclusão
Não há febre, anemia, neutropenia, hepatomegalia, esplenomegalia ou outras complicações graves
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É necessário mielograma?
O exame é recomendado em pacientes com mais de 60 anos para verificar uma possível mielodisplasia
Em pacientes mais jovens, só em caso de ineficiência do tratamento padrão 
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Pseudotrombocitopenia
Aglutinação plaquetária indesejada – artefato
Ocorre com o uso do anticoagulante EDTA
Hipótese: presença de autoanticorpo peculiar
Contagem se eleva com heparina e citrato
Importante observar o esfregaço sanguíneo
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Tratamento
Critérios para se iniciar um tratamento para a PTI
Em crianças
Apenas na presença de sintomas graves.
Observação até remissão (>80%)
Em adultos 
Contagem de plaquetas < 30.000 (150.000 – 400.000)
Surgimento de sangramentos graves
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Corticóides
É a terapia de primeira escolha (Prednisona)
Dois efeitos esperados
Redução da capacidade de clearance do tecido retículo endotelial
Redução da produção de auto-anticorpos*
Não adequado para tratamentos longos
Aumento da glicose
Aumento da pressão sanguínea
Síndrome de Cushing
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IVIG e anti-D
IgG’s purificados
Inibição competitiva FCγIIR e FCγIIIR do PTI
Possível ativação do sistema FCγIIB (inibitório)
Tem um efeito bem mais rápido que corticóides
Anti-D
Tratamento apenas para indivíduos RH +
Inibição competitiva de PTI
Pode piorar um caso de anemia por sangramento
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Esplenectomia
Indicado para pacientes que não respondem aos outros tratamentos
Para crianças espera-se um período de 12 meses
Paciente deve ser imunizado anteriormente
Eliminação de parte do sistema retículo endotelial
Tem uma taxa de funcionamento de 80%
Pode não curar pela existência de outros locais de remoção de plaquetas.
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Referências Bibiográficas
Beardsley DS. ITP in the 21st century. Hematology Am Soc HematolEduc Program. 2006:402-7;
Vizcvaíno et al:Tratamiento de la Púrpura Trombocitopénica Inmune Crónica, Invest Clin 50(1): 95 - 108, 2009;
George et al. ALIdiopathic Thrombocytopenic Purpura: A Practice Guideline Developed by Explicit Methods for The American Society of Hematology, bloodjournal.hematologylibrary.org;
Hoffman T, Benz Jr Aj. Et al. Hematolology – Basic Principles na Practice, 4 th Edition, 2005
Delgado RB et al: Púrpura trombocitopênica imune da criança: experiência de 12 anos em uma única instituição brasileira, Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009;31(1):29-36;
Hoffbrand A. V, Moss P.A.H & Pettit J. E: Fundamentos em Hematologia, Ed. Artmed, 5ª edição;
Guyton, A.C.; Hall, J.E. Tratado de Fisiologia Médica. 11ª ed. Rio de Janeiro, Elsevier Ed.: 457-468, 2006;
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1473050203000430 
http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/79/4/942.full.pdf+html
http://www.nature.com/nm/journal/v12/n6/full/nm1416.html
http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/early/2011/02/16/blood-2010-08-302984.full.pdf+html 
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1676-24442004000500007
Junior, P Maluf: Púrpura trombocitopênica imune:diagnóstico e tratamento,Pediatria (São Paulo) 2007;29(3):222-231