Policitemia Vera

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Policitemia Vera
Bruno Sakamoto
Diogo Araujo
Marcela Peres
Vitor Breves
Policitemia
Policitemia é uma condição que decorre do aumento da massa de células vermelhas do sangue (eritrócitos).
Policitemia primária
Policitemia secundária
Policitemia Secundária
Resposta a baixa tensão de oxigênio no ar inspirado (grandes altitudes) ou suprimento deficiente de oxigênio para os tecidos (insuficiência cardíaca)
Exemplo: policitemia fisiológica
Contagem de hemácias 30% acima do normal
Policitemia Vera ou Eritremia
É uma doença neoplásica clonal caracterizada pelo aumento do volume total da massa eritrocitária independentemente da ação dos mecanismos habituais de regulação da eritropoese.
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Neoplasias Mieloproliferativas
Hematopoiese
Célula-tronco hematopoiética pluripotente
Eritrócito
Reticulócito
Eritroblasto Basófilo
Proeritroblasto
Hematopoiese
CFU
Fatores de crescimento
EPO
IL-3
IGF-1
GM-CSF
EPO controlada
Como atuam as citocinas?
Células progenitoras eritróides
Receptor acoplado a enzimas
Receptor protéico
Enzima: JAK2
Receptor
Enzima acoplada
Receptor acoplado a enzimas
JAK2 fosforila:
Receptor e a si mesma
Proteínas citoplasmáticas
Proteína STAT 
STAT
Ativação de transcrição
Transdução de sinal
Formação de eritrócitos
e
Inibição da apoptose
Receptor acoplado a enzimas
Policitemia Vera: mutação da JAK2
Policitemia Vera: mutação na JAK2
Hiperfosforilação
Alta produção de eritrócitos
Apoptose inibida
JAK2 mutada
Sintomas
Prurido
Eritromelalgia
Trombose
Cefaléia
Incômodo gastrointestinal
Vermelhidão
Dispnéia
Hepatomegalia
Esplenomegalia
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HCT >50% em mulheres ou >56% em homens
[Hb] >16.5 g/dL em mulheres ou >18.5 g/dL em homens
Níveis baixos de EPO
Mutação da JAK2
Outros critérios de diagnóstico
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Flebotomia
Ácido acetilsalicílico
Anti-histamínicos
Hidroxiuréia
Tratamento
Entre 1 e 3 casos a cada 100.000 pessoas
Sobrevida de pessoas em tratamento de 10 anos
Epidemiologia
Idade média de diagnóstico de 60 anos