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Doença Reumática
Causada por Streptococcus pyogenes. A colonização dessa bactéria na orofaringe leva à fagocitose e produção de substâncias degradadas (ptns) que serão reconhecidas como antígenos pelos linfócitos, promovendo Reação Cruzada com estruturas ao longo de toda a anatomia. Há predisposição genética
O quadro inicial é por amigdalite ou faringoamigdalite com intensa hiperemia do palato, febre alta (>38,5ºC), hipertrofia de amígdalas, presença de pus e do Streptococos. (Ps. Amigdalectomia: não torna imune ao S. pyogenes)
ANTÍGENOS (produzidos por S.beta hemolíticos):
Estreptolisina S: não antigênico, hemolítico
Estreptolisina O (oxigênio lábil): antigênica / prova imunológica de CONTATO/infecção (↑Ac produzidos) – quando 1/250 tem resultado positivo (está com infecção)
Estreptoquinase: transforma plasminogênio em plasmina (destrói fibrina)
Hialuronidase: despolimeriza ac. hialurônico do tecido conjuntivo (Ac mais nas nefrites)
Desoxirribonuclease (A, B, C): Ac-antiB – mais presente (cepas de infecções de pele)
NDAse: GNDA induzidas por inflamação na faringe
Proteinases: digerem ptn M (Reação cruzada com miocárdio)
Toxinas eritrogênicas: causam rash cutâneo da escarlatina (necessita de fagos para a produção de toxinas)
Fator mitógeno: responsável pela blastogênese do linfócito periférico
Estreptocina A: dos streptococos beta hemolíticos do grupo A
As ptns mais importantes para diagnóstico são: Estreptolisina O, Hialuronidase, NADase
Teste: Streptozyose: hemácias de carneiro com os principais Ag. Se o sangue do paciente aglutinar, indica a presença de Ac anti essas substâncias. Indica contato com o agente, ou seja, diagnóstica a estreptococcia e não a febre reumática
Febre reumática: 1 semana-15 dias após o início da infecção – tempo para produção dos Ac!
Reação cruzada entre antígenos e tecido do hospedeiro:
Cápsula de hialuronato – articulação
Camada externa da parede celular (PTN M, T, R) – miocárdio
Camada média da parede celular (carboidratos) – endocárdio valvular
Membrana celular (ptns e lipídeos) – endocárdio valvular, vaso sanguíneo
Camada interna da parede celular - pele
Comprometimento de órgãos:
Miocárdio, endocárdio (formações verrucosas) e pericárdio; coronárias
Articulações
Sistema nervoso (coréia)
Pele e tecido subcutâneo (nódulos)
Vasos sanguíneos (formações verrucosas)
Pulmão (pneumonite reumática)
Válvulas 
Estenose mitral – lesão crônica mais comum
Insuficiência mitral – lesão aguda mais comum
Insuficiência aórtica – FR é a causa mais comum
Estenose aórtica
Comprometimento cutâneo:
Eritema marginado – 10% dos casos: Eritema marginado ou anular: linhas delgadas eritematosas, não pruriginosas no tronco, regiões proximais das superfícies flexoras dos braços e coxas. Podem ser circulares, ovais ou em crescente, com centro claro, parecendo pele normal. Surgem e desaparecem espontaneamente, podendo coalescer-se. Pode manter-se intermitentemente por meses apos a remissão clínica. 
Nódulos subcutâneos – duros, móveis não dolorosos. Surgem em superfícies ósseas, tendões, aponeuroses, cápsulas articulares. Surgem na região occipital, vértebras e pequenas articulações das mãos e pés. São simétricos e quando surgem estão acompanhando quadro grave e/ou cardite. Desaparecem em 1 ou 2 semanas, podendo persistir por 1 ou mais meses. 
Comprometimento articular – 75-85% dos casos
	Precede em poucos dias o quadro de cardite, acometendo grandes articulações e podendo atingir interfalangeanas e têmporomandibular e esternoclaviulares, 25% monoarticular. Pode ser artrite múltipla, migratória, não cumulativa. Remissão espontânea em menos de 7 dias. 
EXAMES COMPLEMENTARES
VHS 
Pode ser normal em surtos leves, mas é elevada em todo o período inflamatório. Remite espontaneamente muito tempo após o desaparecimento da proteina C-reativa. Normaliza-se após alguns dias de uso de antiinflamatórios. Normal ou baixa em casos com ICC.
Tende a elevar-se quando antiinflamatórios não atingem níveis não supressivos.
Pode manter-se elevada mesmo após o desaparecimento dos sinais clínicos e laboratoriais
Normal na Coréia pura e na cardite persistente.
PTN C REATIVA 
Aparece no soro mesmo em surtos leves.
Tende a desaparecer espontaneamente no início da terceira semana.
Desaparece rápido do soro com uso de ntiinflamatórios.
Não desaparece em ICC, podendo aparecer em conseqüência desta.
Pode manter-se negativa mesmo em níveis não supressivos de aspirina ou corticosteróides.
Permanece negativa após seu desaparecimento inicialdo soro, só reaparecendo em rebotes ou em 	novos surtos de atividade reumática. 
MUCOPROTEINAS
Elevam-se mais tardiamente que a VHS e após o aparecimento da Proteina C reativa, guarda proporção com a gravidade da doença.
Tendem a manter-se elevadas enquanto persistirem a agressão tecidual e as alterações proliferativas da substância fundamental.
Normalização mais lenta de seus níveis após o uso de esteróides.
Podem raramente permanecer elevadas durante meses ou anos após a completa remissão das demais evidências de atividade reumática.
Elevam-se em portadores de insuficiência renal e nas 24-48 horas que se seguem às injeções intramusculares de penicilina 
ELETROFORESE DE PROTEINAS
Redução discreta da albuminemia.
Elevação precoce, fugaz e inconstante das alfa-1-globulinas (>0,45 g %).
Elevação precoce das alfa-2-globulinas independentemente do local acometido e da gravidade do quadro inflamatório (>0,80 g %).
As alfa-2-globulinas tendem a permanecer elevadas enquanto perdura o processo inflamatório. Apesar de parcialmente influenciados pelos esteróides, os seus níveis elevados constituem o melhor índice de inflamação reumática persistente (cardite persistente).
Elevação inconstante e discreta das gamaglobulinas (>1,8 g %)
DIAGNÓSTICO
Além de história recente de infecção estreptocócica: história recente de escarlatina; isolamento de estreptococos do grupo A da faringe; elevação dos títulos de AEO ou de outros Ac antiestreptocócicos. 
CRITÉRIO: Associação de dois grandes sinais ou de um grande e dois pequenos torna altamente provável o diagnóstico de febre reumática, se houver evidências de infecção estreptocócica recente. 
TRATAMENTO ANTI-ESTREPTOCOCCIA
Penicilina G Potássica IM 50.000 U/kg dose única ou 1.200.000 U quando >25 kg
Fenoximetil penicilina VO 40000 U/kg/dia em 4 tomadas por 10 dias máximo 400000 UI (250 mg) cada 6 horas
Eritromomicina (alérgicos à penicilina) VO 40 mg/kg/dia em 4 tomadas por 10 dias, máximo 250 mg cada 6 horas. 500 mg VO 4 tomadas 	diárias.	 
Lincomicina IM 300 a 600mg a cada 12 h
Indicação De Repouso Durante A Fase Aguda 
Comprometimento cardíaco
Profilaxia 
Tratamento anti-inflamatório da Febre Reumática
Dose inicial de corticosteróide deve ser mantido por 15 a 21 dias.
Reduzir a dose gradualmente, 20% a cada semana por 6 a 12 sem.