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INFILTRADOS PULMONARES DIFUSOS PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS “Um dos primeiros passos para a Sabedoria é dar o correto nome às diferentes coisas” Pneumonias Intersticiais Idiopáticas 4 PACIENTES COM FIBROSE PULMONAR AGUDA e FATAL em 4 a 24 SEMANAS 1935 HAMMAN and RICH Pneumonias Intersticiais Idiopáticas _____________________________ FIBROSES PULMONARES Pneumonias Intersticiais Idiopáticas UIP - usual 1969 LIEBOW (Padrões histopatológicos) BIP - bronquiolite DIP - descamativa LIP - linfóide GIP - células gigantes Pneumonias Intersticiais Idiopáticas UIP/IPF DIP/RBILD AIP NSIP COP/BOOP LIP ATS/ERS CONSENSO PNEUMOPATIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) • Envolvimento temporal • Fibrose densa cistos • Focos fibroblásticos • Distribuição subpleural e para-septal freqüente PNEUMOPATIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Descamativa (DIP) • Envolvimento uniforme • Macrófagos alveolares marrons • Fibrose leve a moderada dos septos alveolares • Inflamação crônica intersticial leve PNEUMOPATIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Aguda (AIP) • Distribuição difusa • Aspecto temporal uniforme • Espessamento septal alveolar usualmente difuso devido a fibrose em organização • Organização dos espaços aéreos (irregular ou difuso) • Membranas hialinas (focais ou difusas) PNEUMOPATIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Não Específica (NSIP) • Variável: + celular; + fibrose • Acometimento temporal homogêneo com distribuição espaçada • Falso desarranjo arquitetônico • Poucos/sem Focos fibroblásticos • Inflamação intersticial celular mononuclear - hiperplasia Pneumócito II - c/ ou s/ fibrose PNEUMOPATIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia em Organização Criptogênica (COP-BOOP) • Fibrose intraluminal bronquiolar/alveolar • Distribuição heterogênea • Arquitetura pulmonar preservada • Aparência temporal uniforme • Inflamação crônica intersticial leve PNEUMOPATIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Linfóide (LIP) • Inflamação intersticial difusa das áreas envolvidas • Distribuição predominatemente septal alveolar • Infiltrado constituído principalmente de linfócitos, plasmócitos e macrófagos • Hiperplasia linfóide freqüente PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA UIP-IPF OUTRAS PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS DIP RB-ILD AIP COP NSIP LIP INFILTRADO PULMONAR DIFUSO DOENÇAS COLÁGENO- VASCULARES CAUSAS PROFISSIONAIS/ AMBIENTAIS CAUSAS INFECÇIOSAS DOENÇAS NEOPLÁSICAS VASCULITES SECUNDÁRIO A DROGAS INFILTRADOS EOSINOFÍLICOS OUTRAS CAUSAS CONHECIDAS - ACTÍNICA, SARA SARCOIDOSE; LAM; HX; etc PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS INFILTRADOS PULMONARES DIFUSOS AVALIAR Hospedeiro Comprometido Não comprometido Apresentação Aguda Subaguda Crônica Episódica Etiologia Conhecida Desconhecida Achados Sistêmicos Presentes Ausentes IPD - Duração da doença ________________________________________________________ • Pneumonia Intersticial Aguda • FPI: exarcebação aguda e rapidamente progressiva • “COP” • Pneumonia Eosinofílica Aguda • Hemorragia alveolar difusa • SARA • Colagenoses • Pneumonite de Hipersensibilidade • Infecção, inalação/exposição tóxica, drogas AGUDA (dias a semanas) IPD - Duração da doença _______________________________________________ SUBAGUDA (semanas a meses) • Sarcoidose • Induzida por drogas • Hemorragias alveolares • BOOP • Colagenoses (LES,PM) • Pneumonite de Hipersensibilidade IPD - Duração da doença _______________________________________________ CRÔNICA (meses a anos) • Fibrose Pulmonar Idiopática e outras PII • Sarcoidose • Granulomatose de células de Langerhans • Peumonite de Hipersensibilidade IPD - Duração da doença _______________________________________________ EPISÓDICAS • Pneumonia eosinofílica • Vasculites/hemorragia pulmonar • Síndrome de Churg-Strauss • Pneumonia de Hipersensibilidade • Pneumonia de Organização Criptogenética IPD - Sexo _______________________________________________ FEMININO • LAM, esclerose tuberosa • Colagenoses • Pneumonite de hipersensibilidade MASCULINO • Pneumoconioses • PCM IPD - Tabagismo _______________________________________________ SIM Histiocitose X RB/ILD DIP Fibrose pulmonar idiopática NÃO Pneumonia de hipersensib. Pneumonia eosinofílica crônica Sarcoidose IPD - Baqueteamento digital _______________________________________________ COMUM FPI Asbestose Artrite Reumatóide INCOMUM P. hipersens. Histiocitose X Proteinose Alveolar Sarcoidose IPD - Estertores em Velcro _______________________________________________ Condição Associada • Fibrose Pulmonar Idiopática • Pn. Hipersensibilidade • Colagenoses • Sarcoidose Percentagem 80% 50% 34% 20% IPD - Prova Funcionais aplicações _______________________________________________ • Diagnóstico • Gravidade • Prognóstico • Resposta ao tratamento IPD - Prova de Função com Padrão Obstrutivo _______________________________________________ » Sarcoidose » LAM » Histiocitose X » Bronquiolite constritiva » PCM » Silicose » DPOC superposta Infiltrado Pulmonar Difuso TIPO DE ACOMETIMENTO - RX SIMPLES __________________________________________ LINEAR NODULAR ALVEOLAR F.P.I COLAGENOSE ASBESTOSE GRANULOMA SARCOIDOSE SILICOSE INFECÇÕES HEMORRAGIA PROTEINOSE CA. BRONQ-ALV LINFOMA PN. EOSINOF. Carcinoma bronquíolo-alveolar Silicose Infiltrado Pulmonar Difuso DISTRIBUIÇÃO PREFERENCIAL DA IMAGEM RX SIMPLES __________________________________________ • 1/3 SUP. = SILIC.; SARC.; G. EOS.; TBC • 1/3 MÉDIO = PCM; PN. EOSINOF. (ext) • 1/3 INF. = COLAGEN.; FPI.; ASBEST. Infiltrado Pulmonar Difuso ASSOCIAÇÃO DE IMAGENS - RX SIMPLES __________________________________________________ • DERRAME PLEURAL ⇒ • LINFONODO ⇒ • CARDIOMEGALIA ⇒ • LINHAS B de KERLEY ⇒ A. REUM.; LES; ICC SARC.; LINF.; TBC; HISTOP. ICC ICC; LINFANGITE; SARCOIDOSE TCAR nos Infiltrados Pulmonares Difusos _______________________________________________ • Detecção de doença – TCAR 94% x RX 80% • Caracterização da doença – Diagnóstico de alta probabilidade e correto – Informações clínicas elevam o grau de acerto – Doenças com aspecto muito sugestivo: • FPI, asbestose • PH, sarcoidose, silicose, linfangite • Histiocitose, LAM INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) _____________________________ PADRÃO DE DISTRIBUIÇÃO SUPERIOR, MÉDIO e INFERIOR ANTERIOR ePOSTERIOR CORTICAL e MEDULAR INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) DIFERENTES INTERSTÍCIOS INTERLIGADOS • periférico e interlobular • intralobular • axial (peribroncovascular) • sub-pleural e intercissural INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) P A D R Õ E S C L Á S S I C O S espessamento interlobular imagens lineares/reticulares nódulos imagens císticas consolidação parenquimatosa “vidro fosco” perfusão em mosaico aprisionamento aéreo INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) ESPESSAMENTO INTERLOBULAR (fibrose, edema, células) • LISO = inespecífico • NODULAR + AXIAL = linfangite, sarcoidose, silicose, Kaposi, linfoma • IRREGULAR com DISTORÇÃO = fibrose INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) IMAGENS LINEARES/RETICULARES IRREGULARES • PERIFÉRICAS: fibrose - FPI e outras • CURVILÍNEAS SUB- PLEURAIS: asbestose INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) NÓDULOS - TIPOS • INTERSTICIAL: bem visíveis < 5mm • ALVEOLARES: mal definidos, menos densos, imprecisos INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) NÓDULOS DISTRIBUIÇÃO: AO ACASO: disseminação hematogênica-metástases; TBC miliar histoplasmose; CMV; herpes. INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) NÓDULOS DISTRIBUIÇÃO: PERILINFÁTICO: • sarcoidose • silicose • linfangite INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) • CENTROLOBULAR: nódulos além de 3 mm da pleura • origem vascular - edema, vascularite • ou bronquiolar - BOOP • muito sugestivo de d. vascular ou pneumonite de hipersensibilidade. INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) IMAGENS CÍSTICAS Granuloma Eosinofílico INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) IMAGENS CÍSTICAS Linfangioleiomiomatose INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) IMAGENS CÍSTICAS Pulmão em fase final “Favo de Mel” INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) IMAGENS CÍSTICAS Bronquiectasias INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) CONSOLIDAÇÃO PARENQUIMATOSA • Pneumonia Eosinofílica Crônica • Bronquiolite Obliterante • Sarcoidose • Hemorragias • Ca. Bronquíolo-alveolar • Linfoma • Proteinose Alveolar INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) CONSOLIDAÇÃO PARENQUIMATOSA Bronquiolite Obliterante BOOP INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) CONSOLIDAÇÃO PARENQUIMATOSA Proteinose Alveolar - “Pavimentação Louca” INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) VIDRO FOSCO = INESPECÍFICO Pn. Hipersensibilidade Edema Pulmonar Hemorragia Reação a Droga Pn. Intersticial Aguda Pneumocistose Infecção Viral BOOP Ca. B. Alveolar Proteinose Alveolar DIP INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) PERFUSÃO EM MOSAICO »Hipertensão Pulmonar »TEP INFILTRADO PULMONAR DIFUSO TCAR com cortes finos (1 a 2 mm) APRISIONAMENTO AÉREO •Doenças das Pequenas Vias: »Bronquiolites »Asma »Pn. Hipersensibilidade TCAR nos Infiltrados Pulmonares Difusos _______________________________________ •Orientar biópsia » local » BPT x BCA • Avaliação prognóstica Critérios maiores e menores para o diagnóstico clínico da FPI Maiores (todos) 1 Exclusão de outras causas conhecidas 2 Prova Funcional = Restrição 3 TCAR = reticulares bibasais; bronquiolectasia; faveolamento; pouco vidro fosco 4 BPT e LBA sem outro diagnóstico Menores (três de quatro) 1 Idade acima de 50 anos 2 Dispneia de início insidioso sem outra explicação 3 Doença com 3 meses ou mais 4 Estertores em velcro bibasais Diagnóstico Clínico-radiológico de Fibrose Pulmonar Idiopática (UIP) - todos Idade > 50 anos; 3 meses ou mais de doença; Excluir outras causas (drogas, ocupacional, colagenose); Estertoração em Velcro bibasal; Restrição e/ou alteração de trocas gasosas e/ou difusão reduzida; TCAR = reticulação bibasal com bronquiolectasias e faveolamento. INFILTRADO PULMONAR DIFUSO História + ex. físico + estudo de imagem + Provas de Função NÃO É PII ex.: colagenose; vasculite; ambiental; droga PROVÁVEL PII TCAR OUTRA PII Diag. Não Diag. Achados atípicos clínicos ou na TCAR FPI Clínica + TCAR DIP DAD OP LIP RB NSIP UIP BPT + LBA Biópsia Cirúrgica OBRIGADO PELA ATENÇÃO
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