GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA - AMF

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GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA
Caracteriza-se por uma nefrite (síndrome nefrítica), ou seja, um processo inflamatório, que acarreta uma queda da TFG. O que pode causar essa inflamação?
- Processo infeccioso: Vírus ou bactérias, mas >90% é pós-infecção por Streptococos B-hemolíticos do grupo A de Lancefield. A nefrite causada por infecção viral é autolimitada e produz pouca sintomatologia.
- LES: Em crianças não é tão comum como em adultos.
- Doença do soro
- Púrpura atrombocitopênica (Henoch-Schonlein)
[Resumo do Rodrigo sobre síndrome nefrítica:
Síndrome Nefrítica: 
	( Definições:
	A Síndrome nefrítica é um conjunto de sinais e sintomas (e resultados laboratoriais) que ocorrem em razão de agressão/inflamação dos glomérulos, ou seja, a síndrome nefrítica decorre de processos inflamatórios dos glomérulos. (a síndrome nefrítica é a apresentação clássica da glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica).
		( Essa síndrome se caracteriza por apresentar:
Hematúria: é a presença de hemácias na urina, pode ser microscópica ou macroscópica (tornando a urina mais escura/avermelhada). É possível encontrar hemácias com dismorfismo eritrocitário e presença de cilindros hemáticos no EAS (presença de dismorfismo eritrocitário e cilindros hemáticos falam a favor de lesão glomerular)
Hipertensão arterial: devido a retenção de água e sal. 
Edemas: pode começar como um edema discreto em região facial, periorbital e se expandir para região sacral, MMII / MMSS e ate mesmo evoluir para uma anasarca. 
Proteinúria discreta a moderada: não chega a ser tão intensa quanto na síndrome nefrótica.
Oligúria: pode ou não estar presente e contribui para a retenção hídrica e a HAS.
Azotemia (retenção de produtos nitrogenados, representado principalmente por elevação de uréia e creatinina)
(Resumindo: os principais achados de uma síndrome nefrótica são a hematúria, HAS e edemas!! Os demais achados como oligúria, proteinúria discreta a moderada e azotemia podem estar presentes e serem importantes, podendo sinalizar para uma diminuição da função renal- redução da TFG, ou seja, a síndrome nefrítica pode levar a uma IRA.) 
	- Considerações importantes sobre a hematúria:
	A presença de cilindros hemáticos (no EAS) é muito importante para definir se é uma lesão glomerular/glomerulonefrite; a presença de cilindros hemáticos fala a favor de lesão glomerular!! Outro aspecto importante é a pesquisa de dismorfismo eritrocitário; acredita-se que a travessia da hemácia pela parede glomerular causa nela alterações de forma, assim a presença de dismorfismo eritrocitário fala a favor de lesão glomerular, porem se é uma hematúria com hemácias cuja forma está preservada (não há dismorfismo eritrocitário), isso fala a favor de sangramento nas vias urinárias. (essa pesquisa serve de orientação para pedir os exames laboratoriais mais complexos; por exemplo: em um paciente com hematúria cujas hemácias apresentam dismorfismo eritrocitário o mais indicado seria pedir uma biopsia renal, por outro lado, se não há dismorfismo eritrocitário, o mais indicado seria realizar uma cistoscopia para pesquisar algum sangramento das vias urinárias) [Resumindo: a presença de dismorfismo eritrocitário e cilindros hemáticos falam a favor de lesão glomerular e são achados freqüentes na síndrome nefrítica!] ]
A lesão glomerular pode ter 3 causas:
Distúrbio imunológico (mais comum – é a glomerulonefrite)
Hereditário (presumivelmente bioquímico): Ex: Doença de Alport
Distúrbio da coagulação
Agora vamos começar de fato a falar de Glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica...
Definição
É uma doença de início abrupto (diagnóstico diferencial com síndrome nefrótica, cujo início é lento), caracterizada pelo surgimento de hematúria, edema, HAS (tríade clássica), oligúria, proteinúria leve e queda da TFG.
Características:
- Pode surgir após infecção por Streptococcus β-hemolítico grupo A (S. pyogenes): 1-2 semanas – faringite (sorotipo 12 e outros); 3-4 semanas – pele (sorotipo 49 e outros).
[ Para fazer uma glomerulonefrite a cepa tem que ser nefritogênica; para fazer febre reumática, tem que ter infecções repetidas]
- É rara em crianças < 3 anos (antes dessa idade geralmente é secundária à infecção de pele-impetigo)
- Tem pico de incidência aos 7 anos (igual à Febre Reumática)
- Proporção de 3 meninos para 2 meninas
- Tem apresentação e curso clínico variáveis: Depende do número de glomérulos afetados
Patologia
A morfologia na glomerulonefrite aguda é bem característica. Ao microscópio óptico, os glomérulos aparecem isquêmicos e aumentados de volume, com redução do espaço de Bowmann. Há grande proliferação de células mesangiais e endoteliais, podendo-se notar, nos estágios iniciais, presença de polimorfonucleares. Os túbulos, vasos e interstícios podem estar comprometidos, mas sempre em menor intensidade que os glomérulos. A microscopia eletrônica revela diminuição da luz dos capilares por proliferação de células intracapilares, alterações de espessura da membrana basal glomerular e depósitos eletrodensos (humps) na parte subepitelial da membrana basal. Estudos por imunofluorescência revelam depósitos granulares de IgG e sobretudo C3.
[Aula: Os anticorpos se acoplam aos antígenos presentes na membrana basal dos glomérulos. Isso causa estímulo à chegada de complemento, que também se acopla, formando um imunocomplexo. Isso causa uma reação inflamatória, com proliferação de células mesangiais, endoteliais e epiteliais, além de acúmulo de polimorfonucleados. 
O dano renal se dá por:
- Ativação do complemento
- Infiltração celular
- Ativação dos fatores de coagulação
- Produção de linfocinas
- Produção de radicais livres de O2
Esse processo inflamatório causa obliteração dos capilares, reduzindo a TFG (A inflamação vai dificultar tanto a filtração de proteínas, quanto de água e sódio). Isso causa uma hipervolemia e acúmulo de metabólitos do metabolismo protéico (uréia), que acarreta HAS, edema, alteração da pressão hidrostática dos capilares, rompendo-os e levando à hematúria e cilindros hemáticos no EAS. 
Complicações:
- TFG -> Anúria -> IRA
- TFG + IRA -> Insuficiência cardíaca
- HAS -> Convulsão -> Encefalopatia hipertensiva
Quadro clínico
Caracteriza-se pelo aparecimento súbito de edema, hipertensão arterial, e hematúria macroscópica ou microscópica (a macroscópica indica mais glomérulos acometidos). Reforça o diagnóstico história de infecção, principalmente amigdalite ou piodermite, de acordo com seu respectivo período de latência. Nem todos os casos, entretanto, apresentam esta tríade clássica completa. Não são raros os casos em que a criança deixa de apresentar hipertensão ou hematúria macroscópica e até mesmo edema. A criança pode também apresentar outros sintomas como oligúria ou anúria, cefaléia, mal estar, dor em flanco e febre. O edema facial é periorbitário pela manhã, tendendo, por ação da gravidade, a redistribuir-se no decorrer do dia, podendo aparecer de novo no outro dia pela manhã. É o sintoma mais freqüente e que geralmente leva a família a procurar o médico. [Pelo edema dá para saber se é uma síndrome nefrítica ou nefrótica: na nefrítica, tem esse caráter mais abrupto. Na nefrótica, aparece mais lentamente]
Diagnóstico Laboratorial
EAS!!! (É o principal exame)
- Densidade
- Hematúria variada (Hematúria microscópica= >3-5 hemácias por campo)
- Proteinúria de branda a moderada (até ++, normalmente)
- Leucocitúria (PMN)
- Cilindros hemáticos: indicam origem glomerular e é patognomônico de nefrite.
- Cilindros hialinos
- Cilindros leucocitários
Exame de Sangue:
- Anemia (principalmente por hemodiluição)
- Leucocitose
- VHS
- Uréia e Creatinina
- Na+ normal ou diluído
- K+
- Complemento (Dosa-se C3 e CH50)
- ASLO, Anti-DNAse, Anti-Hialuronidase e outros anticorpos (os dois últimos falam a favor de uma infecção de pele prévia por strepto, como impetigo)Pesquisa do Streptococcus na orofaringe: Sem valor!!
Exames por imagem
A USG mostra rins volumosos, com aumento da ecogenicidade cortical e alteração da relação ecogênica entre a córtex e a medula. A radiografia simples de abdome revela rins de tamanho normal ou aumentados de volume, às vezes ascite. A radiografia do tórax mostra, por vezes, congestão pulmonar, na área hilar, irradiando-se no sentido da pleura. Muitas vezes, há cardiomegalia generalizada e edema pulmonar, podendo haver também derrame pleural.
Diagnóstico Diferencial
	GNDA pós-infecciosa não estreptocócica
	
	Síndrome Nefrótica por lesão mínima
	<3ª, s/ hematúria e HAS, proteinúria maciça
	Nefropatia por IgA (Berger)
	Hematúria após infecção do TRS, s/ edema e HAS, é benigna, níveis de complemento normais
	Púrp. Henoch-Schonlein
	Apresenta exantema purpúrico em abdome, nádegas e MMII, pode haver sangramento interno
	Nefrite Hereditária (Doença de Alport)
	Associada a surdez bilateral, insuf. Renal progressiva e história familiar +
	GN secundária a LES
	Sinais/Sintomas do LES, lesões de pele, febre, pode ter síndr. nefrótica
	Agudização da GN de evolução crônica
	
	GN rapidamente progressiva (crescêntica)
	Evolui de forma muito grave, necessidade de hemodiálise
	IRA
	
	Litíase
	Causa rara em crianças, c/ cólica, s/ edema e HAS
	Tumores renais
	
	Pielonefrite aguda
	Febre
	Hipertensão maligna
	
	Proteinúria febril
	Famílias que fazem proteinúria quando fazem febre
	Proteinúria/Hematúria/Cilindrúria por esforço
	
	Kwashiokor
	Redução de proteínas, sobretudo, albumina
Tratamento
- Restrição de líquido (máximo de 400ml/m2/dia ou 20mL/Kg, somados ao volume de urina emitido na véspera)
- Restrição de Na e K se houver redução da diurese: Orientar a mãe quanto a alimentos que a criança deverá comer, como arroz doce, macarrão sem sal, gelatina, maçã cozida, etc.
- Restrição de proteínas e K se uréia>100 (IRA oligúrica)
- Repouso devido à HAS e congestão circulatória
- Penicilina Benzatina dose única para erradicar o estreptococo: 
<25Kg- 600.000UI
>25Kg- 1.200.000UI
[Se a bactéria é proveniente de uma lesão de pele que não existe mais, não é necessário fazer o antibiótico]
Alérgicos: Macrolídeos – Eritromicina ou Claritromicina por 10 dias ou Azitromicina por 6 dias.
- Furosemida 1-2mg/Kg/dose 6/6h devido ao edema, à congestão circulatória e à HAS
Nos casos de HAS leve: Fazer as medidas citadas (restrição, repouso e Furosemida)
HAS moderada: Além da Furosemida, pode-se utilizar Nifedipina VO (0,25-5mg/Kg/dia 2-3X/dia), Captopril sublingual ou VO ou Hidralazina (0,1-0,2mg/Kg de 6/6h), vasodilatador de efeito mais rápido.
HAS grave (criança com convulsão, torporosa...): Internar no CTI. Pode-se baixar a PA com Diazóxido, Nitroprussiato ou Nifedipina de ação rápida.
Indicações de diálise:
- ICC					- EAP
- HAS refratária				- Hipercalemia
- Acidose com hipercalemia		- Uremia sintomática
Indicações de Biópsia:
- Proteinúria maciça persistente	- Redução de complemento após 3 semanas
- Hematúria macrosc.>3 semanas	- HAS>3 semanas
- Piora da função renal
Prognóstico
A GNDAPE é uma doença relativamente benigna nas crianças. C3 normaliza em 2 – 3 meses, Edema e hipertensão regridem em 10 – 14 dias, Hematúria macro regride em 2 meses e a hematúria micro em 1 ano. Fazer acompanhamento de 2 anos.