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PATOLOGIA ÓSSEA NÃO-ODONTOGÊNICA Profa Simone Lourenço 2016.1 Componentes celulares • células osteogênicas • osteoblastos • osteócitos • osteoclastos Tecido Ósseo • Importantes lesões do complexo bucomaxilofacial • Comumente observadas • Muitas lesões apresentam origem controversa • Podem ser semelhantes a outras condições • Comportamento clínico distinto Características gerais Patologia Óssea Classificação da OMS – 2005 Tumores de Cabeça e Pescoço Disponível para baixar em www.iarc.fr Lesões Relacionadas ao Osso • Fibroma ossificante central • Displasia fibrosa • Displasias ósseas (periapical, focal e florida) • Lesão central de células gigantes (granuloma) • Querubismo • Cisto ósseo aneurismático • Cisto ósseo simples Pseudocistos Patologia Óssea • Displasia Fibrosa • Displasias Ósseas • Fibroma Ossificante • Querubismo • Lesão Central de Células Gigantes Patologia Óssea Fibro-ósseas Neoplasias verdadeiras Células gigantes • • Osteoma (Benigno) • Osteossarcoma (Maligno) Querubismo Definição Condição do desenvolvimento rara, herdada, alta penetrância e expressividade variável Etiologia SH3BP2 Distribuição etária e por sexo Meninos 2 a 5 anos de vida (10/12 anos - Moderado) Mutações Mecanismo do desenvolvimento ?? Início na infância Progridem até a puberdade Estabilizam e regridem lentamente Querubismo Características clínicas • Face querubim • Crescimento assintomático • Linfadenopatia cervical acentuda • Envolvimento extenso Alterações dentárias, fala e mastigação • Aumento bilateral da mandíbula (ângulo e ramo) • Exposição da margem da esclera Bochecha acentuada Olhos voltados para o céu Mehrotra et al., 2011 Querubismo Características radiográficas • Radiolucências expansivas e multiloculares bilaterais (unilocular – raro) • Envolvimento extragnático (raro) http://www.patooral.bravepages.comMehrotra et al., 2011 Querubismo Características Histopatológicas ≈ Lesão central de células gigantes • Tecido conjuntivo fibroso, vascular e células gigantes agregadas (foco) • Hemorragia e depósito eosinofílico Manguito (redor dos vasos) • Antiga Tecido mais fibroso, poucas CG e formação óssea Querubismo • Decisão Tratar x Proservar • Tratamento precoce com curetagem Tratamento • Imprevisível Involução (após a puberdade) ou deformidade facial Prognóstico Resultados + e - Lesão central de células gigantes/Granuloma/Tumor de células gigantes Definição E uma lesão não-neoplásica com presença de inúmeras células gigantes 60% Antes 30 anos de idade e mulheres Localização Região anterior de mandíbula (cruza linha média) Granuloma reparador de células gigantes” – Termo antigo Etiologia Desconhecida Distribuição etária e por sexo Características clínicas A) Lesão não-agressiva (Achado radiográfico) • Pouco ou nenhum sintoma • Maioria dos casos • Crescimento lento B) Lesão agressiva • Dor e parestesia • Crescimento rápido com tendência a recidiva Lesão central de células gigantes/Granuloma/Tumor de células gigantes ≠ Tumor marrom do hiperparatireoidismo Capelari, 2007 Dosagem sérica de PTH • Radiolúcida Unilocular ou Multilocular • Bem delimitada, sem halo radiopaco e de tamanho 0,5-10cm Características radiográficas ≠ Granuloma ou cisto peripical (uni) e ameloblastoma (multi) Barnes et al., 2005 Lesão central de células gigantes/Granuloma/Tumor de células gigantes • Poucas ou muitas células gigantes (focal ou dispersa) • Estroma mesenquimal ovóide ou fusiforme • Macrófagos arredondados Características histopatológicas Sapp et al., 2012 Lesão central de células gigantes/Granuloma/Tumor de células gigantes • Células Gigantes Variam de tamanho e forma • Estroma • Frouxo ou celularizado • Hemorragia e hemossiderina • Lesões antigas = fibrose • Focos de osteóide e osso neoformado • Lesões agressivas • Células gigantes grandes • Estroma celular Características histopatológicas Lesão central de células gigantes/Granuloma/Tumor de células gigantes • Bom e sem metástase Prognóstico Tratamento • Curetagem Recidiva (10%-50%) • Agressivas e extensas Outras formas de tratamento Lesão central de células gigantes/Granuloma/Tumor de células gigantes Células gigantes 1) Cisto ósseo aneurismático 2) Tumor marrom do hiperparatireoidismo 3) Cisto ósseo simples 4) Lesão central de células gigantes 5) Querubismo Diagnóstico Diferencial Lesões Fibro-ósseas Definição É um grupo de processos caracterizados pela substituição de osso normal por tecido conjuntivo fibroso, permeado por quantidade variável de material mineralizado Tecido ósseo, cemento ou ambos Frequência, Diagnóstico diferencial, comportamento e tratamento Tipos • Displasia fibrosa • Monostótica e Poliostótica • Displasia cemento-óssea •Focal, Periapical e Florida • Fibroma ossificante central Fibroma Ossificante/ Fibroma Cemento-0ssificante/Fibroma Cementificante Definição É uma neoplasia óssea benigna verdadeira, rara, com significativo potencial de crescimento Etiologia Mutações Mecanismo do desenvolvimento ??HRPT2 Distribuição etária Mais frequente em mulheres na segunda a quarta década de vida Localização Mais frequente em mandíbula Pré-Molares e Molares Características clínicas • Lesões pequenas Achado radiográfico • Lesões extensas Tumefação e assimetria facial • Parestesia e dor Raro Fibroma Ossificante Características radiográficas • Unilocular (multilocular raro), borda circunscrita e bem definida • Estágio de desenvolvimento Radiolúcida, Mista e Radiopaca • Expansão óssea, reabsorção ou divergência radicular Tamiolakis et al., 2005 Fibroma Ossificante Barnes et al., 2005 Fibroma Ossificante http://www.ricardosgomez.com/casos-clinicos/ Características histopatológicas • Tecido conjuntivo fibroso Celularidade e material mineralizado • Trabéculas de osso maduro (lamelar) • Osso imaturo (osteóide) • Partículas basofílicas esféricas (cementóide) Toyosawa et al., 2007 Fibroma Ossificante Características histopatológicas • Rima de osteoblastos e osteóide na periferia Fibroma Ossificante Central Cavalho et al., 2012 Fibroma Ossificante Central Características histopatológicas • Bem delimitada do osso adjacente Fibroma Ossificante Central Tratamento • Ressecção cirúrgica • Recidiva rara 1) Processo localizado, monostótico Mutação pós-natal 2) Condição poliostótica Mutação estágios embrionários finais 3) Condição que envolve múltiplos ossos, anomalias endócrinas e cutâneas Mutação início vida embrionária Displasia Fibrosa Definição É uma condição esporádica semelhante a tumor Substituição de osso normal por tecido conjuntivo fibroso Mutações GNAS1 Severidade clínica (vida fetal ou pós-natal) 80% a 85% dos casos Ossos gnáticos mais afetados Displasia Fibrosa Monostótica 1) Displasia Fibrosa Monostótica Processo localizado em apenas 1 osso do esqueleto Distribuição etária e por sexo Pacientes na segunda década de vida de ambos os sexos Localização Mais frequente em maxila Frequência Zigomático, esfenoide e occipital DF craniofacial Aumento de volume assintomático Mais comum Dentes deslocados pela massa óssea Crescimento lento ou rápido Displasia Fibrosa Monostótica Características clínicas Neville et al., 2009 Jhamb et al., 2012 Leve opacificação (fina) Aspecto de vidro despolido Bordas mal definidas Difícil delimitação com o osso adjacenteEstágio inicial Radiolúcida ou mosqueada Deslocamento do seio e abaulamento de corticais Displasia Fibrosa Monostótica Características radiográficas Jhamb et al., 2012 Leve opacificação (fina) Aspecto de vidro despolido Bordas mal definidas Difícil delimitação com o osso adjacente Estágio inicial Radiolúcida ou mosqueada Deslocamento do seio e abaulamento de corticais Radiografia Periapical • Estreitamento do LP • LD mal definida Displasia Fibrosa Monostótica Características radiográficas Neville et al., 2009 Displasia Fibrosa Monostótica Neville et al., 2009 Neville et al., 2009Barnes et al., 2005 • Trabéculas irregulares de osso imaturo em estroma fibroso frouxo • Calcificações redondas raras Displasia Fibrosa Características histopatológicas Não conectadas e curvilíneas Escrita chinesa ≈ Fibroma ossificante e displasia cemento-óssea ≠ Padrão Monótono Barnes et al., 2005Speight & Carlos, 2006 Speight & Carlos, 2006 • Fusão com osso adjacente Displasia Fibrosa Características histopatológicas • Lesões maduras - Mais calcificadas - Trabéculas paralelas Displasia Fibrosa Características histopatológicas Speight & Carlos, 2006 Displasia Fibrosa Tratamento Ressecção cirúrgica (mandíbula) Acomete estética e função Redução cirúrgica (25-50%- recidiva) Prognóstico 1) Estabilizar Atinge maturação óssea 2) Crescimento lento e continuo (adultos) 3) Rara Osteossarcoma pós-radiação Displasia Cemento-óssea/Displasia óssea Definição É lesão fibro-óssea que acomete os tecidos de suporte Mais comum Origem Incerta Ligamento periodontal ou defeito no remodelamento ósseo Tipos clínico-radiográficos • Displasia focal • Displasia florida • Displasia periapical Displasia Cemento-Óssea Focal Displasia focal Acomete apenas um único sítio (Estágio precoce) Distribuição etária 80% dos pacientes Terceira à sexta década de vida Localização Mais frequente em mandíbula Posterior (Dentada e edêntula) Características clínicas Assintomático 1,5 cm Diagnóstico apenas radiográfico Displasia Cemento-Óssea Focal Características radiográficas Estágios Radiolúcida com halo radiopaco, Mista e Radiopaca. Bem definidas. Estágio precoce Envolvimento Multifocal (mulheres negras) Alsufyani et al., 2011 Displasia Cemento-Óssea Periapical/Displasia Óssea/Cementoma Displasia Peripical Acomete predominantemente a região anterior de mandíbula Distribuição etária e por sexo 70% dos pacientes Mulheres negras de 30 a 50 anos de idade Envolvimento Múltiplos focos ou foco solitário Características clínicas Assintomático Dentes vitais Diagnóstico apenas radiográfico Displasia Cemento-Óssea Periapical Características radiográficas Estágios Radiolúcida, Mista e Radiopaca (halo radiolúcido periférico) Radiolucidez na região periapical ≈ Granuloma e cisto periapical * Ligamento periodontal intacto sem fusão da lesão com dente Displasia Cemento-Óssea Florida Displasia Florida Displasia com envolvimento multifocal (dentadas ou edêntulas) Distribuição etária e por sexo 90% dos pacientes Mulheres negras de meia-idade Envolvimento Múltiplos focos bilaterais (quase simétrico) Características clínicas Assintomático Diagnóstico radiográfico Dor persistente, fístula ou aumento de volume Kim et al., 2011 Displasia Cemento-Óssea Florida Características radiográficas Estágios Radiolúcida, Mista e Radiopaca (halo radiolúcido periférico) Radiopacidade Fusão radicular ou separada por ligamento periodontal Kim et al., 2011 Kim et al., 2011 Displasia Cemento-Óssea Focal/Periapical/Florida Características histopatológicas • Tecido conjuntivo fibroso Osso imaturo, lamelar e cemento • Numerosos vasos sanguíneos e Hemorragia ≈ entre os três padrões Displasia Cemento-Óssea Focal/Periapical/Florida Tratamento • Assintomático Profilaxia e higiene oral satisfatória • Sintomático Antibiótico e/ou remoção do osso necrótico • Associação com cisto ósseo simples Exploração cirúrgica • Clínico e radiográfico (não necessita biópsia) • Histopatologia Diagnóstico Definição É uma neoplasia óssea benigna composta por osso maduro, compacto ou esponjoso Etiologia Incerta Neoplasma verdadeiro/Hamartoma?? Localização Restrito ao esqueleto craniofacial Mandíbula Osteoma Distribuição etária Adultos jovens Sarmiento et al., 2006 Periosteais (Periférico ou exofítico) • Massas polipóide ou pedunculada de crescimento lento • Pode atingir grandes proporções Deformidade Endosteais (central) • Pequeno • Crescimento continuado e lento Osteoma Características clínicas Assintomático Osteoma Características radiográficas Periosteais (Periférico ou exofítico) Horikawa et al., 2012 Endosteais (central) ≠ Osteíte condensante Osteoesclerose idiopática Osteoma Características histopatológicas Compacto • Mais comum • Osso denso normal Esponjoso • Trabéculas ósseas e medula óssea Tratamento • Excisão cirúrgica ou Prosevação Kaplan et al., 2008 Osteoma Osteossarcoma (Sarcoma Osteogênico) Definição Neoplasias maligna de células mesenquimais Osso imaturo (osteóide) Frequência É o tumor maligno mais comum dos ossos Prevalência Doença de Paget e irradiação prévia Ossos gnáticos 6 a 8% de todos osteossarcomas Etiologia Osso medular Distribuição etária (ossos gnáticos) Criança jovens a adultos idosos (homens) 33 anos Osteossarcoma (Sarcoma Osteogênico) Localização Maxila (porção inferior) e mandíbula (corpo posterior e ramo horizontal) Características clínicas Sintomatologia e aumento de volume Perda e deslocamento dentário Obstrução nasal (maxila) Bouquot, 2006 Características radiográficas Imagem Radiolucida-Radiopaca (Mista) Limites periférico mal definidos Raios de sol (25%) Reabsorção das raízes Estreitamento e afunilamento da raiz (Reabsorção em pico) Alargamento simétrico do espaço do ligamento periodontal (Infiltração) Osteossarcoma (Sarcoma Osteogênico) Bouquot, 2006 Osteossarcoma (Sarcoma Osteogênico) Características histopatológicas • Osteóide, condróide e tecido conjuntivo fibroso Osteóide rendilhado Pleomorfismo Mitoses atípicas Mesenquimais malignas - Atipias - Pleomorfismo *Padrão condroblástico Padrão fibroblástico Padrão rico em céls gigantes Padrão osteoblástico Osteossarcoma (Sarcoma Osteogênico) Osteossarcoma (Sarcoma Osteogênico) Tratamento e Prognóstico • Remoção cirúrgica completa • Quimioterapia adjuvante pré-operatória (Melhor taxa de sobrevida) • Prognóstico sombrio Diagnóstico Correto Clínico Radiográfico Histopatológico Exames complementares
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