Leucemias Agudas Aula1

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LEUCEMIAS AGUDAS 
Aula 1 – Clínica Médica
Medicina Unb
Prof. Flávia Xavier
Brasília, 16 de novembro de 2017
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MO SP
HEMATOPOESE
Bt, Sg neutrófilo (50%)
Eo (5-10%),
Ba (<5%)
Mo (3-8%)
 SV
 20%
 PE,EB,EPC,
 EOC,Rt
Mb, Pmc,Mc, 
Mt, Bt, Sg
Mono
 Linfo, 
plasmócito
Megacariócitos
Rt, Eritrócitos 
Linfócitos B e T(30%)
plaquetas
 SLP
 20%
SGMo
60%
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LEUCEMIAS
Agudas: proliferação com bloqueio de diferenciação
	 substituição da MO  Hb: anemia
  Nt: infecção
  Plq: sangramento
Crônicas: proliferação com maturação mantida
	 acúmulo organomegalia
 leucocitose
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LEUCEMIAS AGUDAS
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
 mieloblastos
Leucemia Linfóide Aguda (LLA)
 linfoblastos
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LEUCEMIAS AGUDAS
Quadro Clínico
 Infiltração da medula óssea: sinais e sintomas 
 de falência medular
 Anemia: cansaço, fadiga, dispnéia aos esforços, 
 cefaléia
 Neutropenia: tendência a infecções = febre 
 Plaquetopenia: sangramentos (petéquias, 
 equimoses, hematomas)
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LEUCEMIAS AGUDAS
Quadro Laboratorial
Hemograma:  Hb ,  Plq
 Leuc : nl,  ,  
 presença de blastos
Mielograma: mais de 20% de blastos
Citoquímica: Peroxidase, Sudan Black B, ANAE
Imunofenotipagem
Citogenética
Outros: DHL, ácido úrico
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AML with recurrent genetic abnormalities
AML with t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
AML with inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22);CBFB-MYH11
Acute promyelocytic leukaemia with t(15;17)(q22;q12); PML-RARA
AML with t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL
AML with t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1
AML (megakaryoblastic) with t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1 
AML with mutated NPM1 
AMLwith mutated CEBPA
AML with myelodysplasia-related changes
Therapy-related myeloid neoplasms
Acute myeloid leukaemia, NOS
AML with minimal differentiation
AML without maturation
AML with maturation
Acute myelomonocytic leukaemia
Acute monoblastic and monocytic leukaemia
Acute erythroid leukaemias
Acute megakaryoblastic leukaemia
Acute basophilic leukaemia
Acute panmyelosis with myelofibrosis
Myeloid sarcoma
Myeloid proliferations related to Down syndrome
Transient abnormal myelopoiesis
Myeloid leudaemia associated with Down syndrome
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
LEUCEMIAS AGUDAS Classificação da WHO 2008
B lymphoblastic leukaemia/lymphoma, NOS
B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities
B Lymphoblasticleukaemia/lymphoma with t(9:22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 
B Lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged
B Lymphoblastic leukaemia/lymphoma with
t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)
B Lymphoblastic leukaemia/lymphoma with Hyperdiploidy
B Lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy (Hypodiploid ALL) 
B Lymphoblastic leukaemia/lymphoma with
t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH 
B Lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(1;19) (q23;p13.3); E2A-PBX1(TCF3-PBX1)
T lymphoblastic leukaemia/lymphoma
Acute leukaemias of ambiguous lineage
Acute undifferentiated laukaemia
Mixed phenotype acute leukaemia
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Infecção de órbita em paciente com LMA e neutropenia
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Infecção cutânea (Pseudomonas aeruginosa) em paciente
 com
 LLA, em quimioterapia e com pancitopenia grave
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Púrpura de MMII em paciente com LMA
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Paciente com LLA e marcante adenomegalia cervical
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Paciente com LMA-M5 (monocítica)
infiltração gengival
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 Sudan Black B
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CD33
CD13
CD117
MPO
CD CD3
CD7
CD2
CD CD22
CD79a
CD19
CD41
CD61
CD14
CD64
CD1a
mCD3
CD10
Glico A 
cy IgM
mIgM
Mielóide
Linfóide T
Linfóide B 
Imunofenotipagem
TdT 
CD34
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Citogenética em paciente do sexo masculino, com LMA:
presença de t(8;21)(q22;q22)
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 Hemograma
 Hb: 5,5 g/dl VCM: 89 Rtc: 0,5 %
 Leucócitos: 1.000/mm3
 com 90% de blastos com granulação, 4% segmentados, 
 5% de linfócitos e 1% de monócitos,
 Plaquetas: 5.000/mm3
 Exames Gerais
 U: 22 Cr: 0,5 G: 78 
 TGO: 23 TGP: 44 GGT: 19 BT: 0,9
 DHL: 525 
 Coagulograma 
TP: 32 s (ativ: 45%) 
TTPA: 56 (r:2,2)
TT: 23 (nl:15) 
Fibrinogênio: 115
Caso 1
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 Citoquímica
 Peroxidase e SBB: 100% dos blastos positivos 
 em borrão, com Auer
 Imunofenotipagem
 CD33+, CD13+, HLA-DR-, CD15- 
 CD3-, CD19-, CD14-
 Citogenética: 46,XY,t(15;17)(q22;q22) 
 Mielograma
 hipercelularidade acentuada, com 95% de blastos 
 hipergranulares e com bastonetes de Auer, 
 diminuição das séries megacariocítica, eritrocítica e 
 linfomonoplasmocitária 
Caso 1
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Bastonete de Auer em paliçada
Mielograma
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LMA- M3 (Promielocítica) com CIVD
Evolução
 Recebeu transfusão de plaquetas, antibioticoterapia empírica, plasma fresco congelado, heparina EV em baixas doses e tratamento da LMA-M3.
 Evoluiu com melhora clínica, com normalização progressiva do coagulograma, e recuperação dos níveis de leucócitos e plaquetas em 30 dias. 
 Novo mielograma mostrou a presença de menos de 5% de blastos e promielócitos, tendo alta hospitalar a seguir.
Caso 1
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