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26/08/2013 1 Fernanda Maria Santos Graduada pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC‐SP). Especialista em Clínica Médica pela Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo HC‐FMUSP. Anemia na Emergência Fernanda Maria Santos Anemia ‐ Definição ↓ da concentracão de hemoglobina ↓ da concentracão de hemoglobina ↓transporte de O2 ↓transporte de O2 ↓oxigenação tecidual ↓oxigenação tecidual sintoma sintoma Anemia Aguda Crônica ‐ Carencial ‐ Doença crônica ‐ Insuficiência renal ‐ Doença medular ‐Medicamento ‐ Doença endócrina ‐ Hereditária: .Hemoglobinopatia .Deficiência enzimática .Doença de membrana ‐ Hemólise ‐ Sangramento ‐ Sequestro esplênico Anemia ‐ Sintoma • Sintoma depende de: – Velocidade de instalação – Intensidade da anemia – Idade – Performance cardio‐ respiratório ↓OXIGENAÇÃO TECIDUAL HIPOVOLEMIA Anemia ‐ Sintoma • Astenia • Dispnéia aos esforços • Palpitação • Cefaléia • Sonolência • Tontura postural • DOR TORÁCICA • CHOQUE • CONFUSÃO MENTAL • DESCOMPENSAÇÃO DE PATOLOGIA CARDÍACA, RESPIRATÓRIA OU CEREBRAL 26/08/2013 2 Anemia ‐ diagnóstico Quadro clínico Hemograma + Causa ?????? Caso 1 Homem, 70 kg, teve +/‐ 750 mL de enterorragia por doença diverticular (15%) ‐ taquicardia e hipotensão postural Perda de sangue total ¯Volemia Hb/Ht normal 36‐48h‐ Redistribuição do volume plasmático Volemia normal ¯Hb/Ht Choque hipovolêmico Caso 1‐ Conduta • Reposição volêmica • Monitorização clínica • Controle Hb/Ht • Reposição de ferro • Transfusão de hemácia, se necessário Caso 2 • 35 anos, mulher, atropelamento com trauma abdominal fechado e fratura de bacia. Palidez cutâneo mucosa, pulso filiforme, FC 140, PA: 6x3, sonolenta. + + + Hemograma TP, TTPA, Fibrinogênio Eletrólitos Gasometria venosa Tipagem, PAI Comunicar banco de sangue: CONCENTRADO DE HEMÁCIAS Extrema Urgência: 2 CH O Rh Negati vo” Sem provas de compatibilidade Urgência CH ABO/Rh do paciente Médico assistente assina “ Termo de Ciência” sobre risco de transfusão sem prova de compatibilidade. PACIENTE COM QUADRO DE HEMORRAGIA AGUDA : MESMA PRIORIDADE PLASMA FRESCO / CONC. PLAQUETAS / CRIOPRECIPITADO ·Distúrbio da coagulação: TP, TTPa alterados ·Plaquetopenia: < 50.000/mm³ ·Consumo de f ibrinogênio: < 100mg/dL Sinais de alerta: Palidez cutâneo/mucosa Sonolência Hipotensão arterial Taquicardia Taquipnéia 26/08/2013 3 Caso 3 • Homem 68 anos, sem antecedente, procura PS com queixa de astenia progressiva, dispneia e tontura aos esforços e, no dia do atendimento, apresentou síncope ao se levantar da cama. • Exame físico: REG, descorado+++, hidratado, anictérico. FC: 120, PA: 110x50, BRNF com sopro sistólico de ejeção panfocal, MV+ bilateralmente sem RA, abdome indolor, sem visceromegalia ou massa palpável • Exame: Hb: 5,4 Ht: 16% VCM: 62 CHCM: 27 RDW: 19 Leucócitos: 8450 diferencial normal Plaquetas: 440 mil Tipo de anemia • Anemia hipocrômica/microcítica; RDW : – CHCM: hemoglobina por volume globular (32 a 36g/dl); – VCM: média do volume de eritrócitos (80 a 96fL); – RDW: índice de anisocitose (<15) Tipo de anemia heme beta alfa ferro Hemoglobina: 4 cadeias de globina + 4 núcleos heme (ferro+ anel pirrólico) Causa da anemia • Anemia hipo/micro: – – ↓ ↓ síntese de globina: • Talassemia/ hemoglobinopatia: 68 anos??? RDW – – ↓ ↓ síntese do heme: • Intoxicação por chumbo ‐ história ocupacional • Anemia sideroblástica ‐ congênita – – ↓ ↓ disponibilidade do ferro: • Anemia de doença crônica: Hb=5,4 • Deficiência de cobre: doente crítico • FERROPRIVA !!! Causa da Ferropenia Ingesta: Carne: Ferroso Vegetais: Férrico Acidez gástrica: Férrico Ferroso Duodeno: absorção Vegetarianos Acloridria Gastrectomia Gastroplastia Doença inflamatória intestinal; doença celíaca perda diária de ferro: 12mg Causa da Ferropenia • Perda: – 1 mL de sangue = 0,5‐0,6mg de ferro – 68 anos ‐ PERDA SANGUÍNEA – Homem ‐ TGI: Colonoscopia + EDA – Mulher: menstruação • Consumo – Crescimento – Gravidez – Verminose 26/08/2013 4 Sintomas da ferropenia • Pica • Unhas quebradiças • Língua careca, estomatite, queilite angular • Glossite + Disfagia = Síndrome de Plummer‐Vinson (membrana esofágica cricofaríngea + ferropenia ) • Infecção por Candida albicans • Tríade específica da ferropenia: pagofagia, coiloníquia,esclera azul Confirmação diagnóstica • ¯Ferro sérico • Capacidade total de ligação do ferro • ¯ Saturação de transferrina • ¯ Ferritina • ¯ Ferro medular Tratamento na emergência • Transfusão ‐ RARO • Investigar e tratar causa • Reposição de ferro – Oral: 5mg/kg/d de sulfato ferroso – por 4‐6 meses após a normalização de Hb (3 semanas ↑2g/dL de Hb) – Endovenoso: Intolerância ao Ferro VO; falta de absorção (gastrectomia); doenças inflamatórias intestinais; perda intensa; hemodiálise Caso 4 • Mulher hipertensa, 44 anos, em uso de higroton e metildopa, há 1 semana com cansaço progressivo e urina escura. Há 2 dias não consegue trabalhar (bancária) e hoje desmaiou no banho. • Descorada+++, ictérica +, FC 120, PA: 10x4, consciente, orientada • Hb: 6,5 Ht: 19,5% VCM: 102 RDW: 17 Leucócitos: 12500 com diferencial normal Plaquetas: 450mil Caso 4 • Anemia macrocítica, RDW , leucócitos e plaquetas normais – Megaloblástica: VCM, ¯ leuco/plaq – medicamentos: zidovudina, hidroxiureia – Mielodisplasia – Hepatopatia, alcoolismo, hipotireoidismo – RETICULOCITOSE • Exames complementares Caso 4 • Reticulócitos: 12% – Corrigido: 5,85% – Indice reticulocitário: 2,92 • DHL: 1140 • BrT: 3,5 BrI: 2,7 • Haptoglobina: 15 ( 30‐200mg/dL) • Urina I: normal % Reticulócito X Hematócrito ___________________________ Hematócrito normal * Hematócrito Fator de correção <40% 1 <30% 1,5 <20% 2 < 10% 2,5 26/08/2013 5 Hemólise • Intracorpusculares – Defeitos de membrana: esferocitose hereditaria – Enzimopatias: deficiência de G6PD – Hemoglobinopatias: falciforme, talassemia • Extracorpusculares – Imunológicas: auto‐imune – Infecciosas: malária, babesiose – Microangiopáticas: PTT, SHU, HELLP – Macroangiopáticas: vávula metálica – Hemoglobinúria paroxística noturna – Picada de cobra Hemólise • Coombs Direto ( Teste da Antiglobulina Direta ‐ TAD) = POSITIVO • Eluato: Auto IgG (Ac quente) • Causa: – Medicamento: medildopa, quinidina, penicilina, cefalosporinas, procainamida – Infecção: mycoplasma, clamydia – Linfoproliferação maligna – Tumores: timoma – Colagenose Hemólise • Tratamento: – TRANSFUSÃO: NÃO!!!! – Metilprednisolona 30mg/kg/d ( max 1g) por 3 dias ou Prednisona 1 mg/kg – Imunoglobulina – Esplenectomia; Outros imunossupressores; Rituximabe: anticorpo monoclonal anti CD20 Caso 5 • 30 anos, mulher, há 15 dias com cansaço progressivo, há 1 semana com alguns episódios de febre e cefaléia leve. Há 1 dia com hematomas, piora da cefaléia e períodos de confusão mental • Descorada ++, anictérica, sem rigidez de nuca, sem alteração de força muscular ou sensibilidade, momentos de agitação psicomotora e confusão mental. Hematomas discretos em MMSS e MMII • Hb: 9,5 Ht: 28,5% VCM: 98 RDW: 20 Leucocitos 5400 diferencial normal Plaquetas:22mil Caso 5 • Anemia normocítica, RDW e Plaquetopenia grave – Anemia carencial mista? – Anemia e plaquetopenia auto‐imune? – Infecção? Sepse? – Doença medular? – Anemia microangiopática? Caso 5 • Outros exames: – Reticulócito: 8% – Corrigido: 5,7% – IRC: 3,8 – DHL: 2400 – BT: 2,1 BrI: 1,9 – Haptoglobina: 7 – Coombs direto: NEGATIVO Hematócrito Fator de correção <45% 1 <35% 1,5 <25% 2 < 15% 2,5 26/08/2013 6 Caso 5 • Outros exames: – ESFREGAÇO SANGUE PERIFERICO: ESQUIZÓCITOS Hemólise • Pêntade da PTT ( Púrpura Trombocitopênica trombótica) – Anemia hemolítica microangiopática – Trombocitopenia – Febre – Disfunção renal: hematúria, proteinúria – Disfunção neurológica (flutuante): cefaléia, alteração de par craniano, afasia, hemiparesia, confusão, estupor, coma Fisiológico PTT Hemólise • Tratamento: – EMERGÊNCIA!!! – Plasmaferese: troca plasmática e reposição de plasma fresco congelado – Corticóide – Transfusão de hemácia se anemia sintomática – Transfusão de plaquetas: NÃO!!!!! Hemólise Diagnóstico Característica SHU Insuficiência renal HELLP Gestante com hepatopatia CIVD Coagulopatia Vasculite Provas inflamatórias Hipertensão maligna Pressão arterial Caso 6 • Homem, 69 anos, há 2 meses com dispneia progressiva aos esforços e astenia. Há 1 mês com humor deprimido, há 1 semana com confusão mental e incontinência urinária. Sem febre. Antecedentes: HAS em uso de losartana; gastrectomia há 7 anos por adenocarcinoma gástrico. • BEG, descorado++, anicterico, eupenico, FC:100, PA: 120x50, ausculta normal, abdome indolor sem massa ou VMG, sem déficit motor, com diminuição da propriocepção, sem rigidez de nuca, desorientado no espaço • Hb:6,2 Ht:19,4% VCM:118 RDW:20% leuco:2800 plaquetas:55mil 26/08/2013 7 Caso 6 • Anemia macrocítica, RDW + leucopenia + plaquetopenia + sintoma neurológico – PTT?? – Infecção/ Sepse?? – Deficiência de folato? – Deficiência de vitamina B12? – Tumor metastático? – Mielodisplasia? – Leucemia Aguda? Caso 6 • Outros exames: – Reticulócito: 2,3% – Ret corrigido: 0,99% – DHL: 2130 – BrT: 2,4 BrI: 1,9 – Dosagem de vitamina B12? – Mielograma? – Biópsia de medula óssea? – Sangue periférico: Neutrófilos hipersegmentados macrovalócitos Vitamina B12 Causas de deficiência: ‐Anormalidades gástricas Anemia perniciosa Gastrectomia/ Gastroplastia Gastrite atrófica ‐Doenças do intestino delgado Ressecção ou bypass Doença de Chron Síndrome da alça cega ‐ Insuficiência pancreática ‐Vegetarianos vegans ‐Medicamentos neomicina, biguanida, inibidor da bomba de próton, Inibidor da metionina sintetase (N2O) ‐Deficiência de transcobalamina II Saliva: PR Fator Intrínseco Jejuno Secreção Pancreática Jejuno Corrente sanguínea dieta Secreção gástrica: PR Deficiência de vitamina B12 • Sintomas: – Síndrome anêmica; sangramento; infecção – Sintoma neurológico: parestesias, ↓propriocepção, lentificação mental, alteração do humor, incontinência urinária, demência • Confirmação diagnóstica – Dosagem sérica da vitamina B12 • 300pg/mL: normal • 200‐300pg/mL: borderline ‐ possível • 200pg/mL: baixo (especificidade 95%) – Dosagem sérica da homocisteína – Dosagem urinária de ácido metilmalônico Caso 6 • Conduta na emergência – Administrar vitamina B12 IM 1000 U/dia ‐ 1 semana ( 1 /semana ‐ 3 semanas; 1 ao mês) – Transfusão de hemácias se sinais de instabilidade clínica • Evolução – 1º dia ‐ sensação de bem estar – 2º dia: dim DHL, normaliza MO, dim K – 7º ao 10º dia: pico de reticulócitos – normalização do hemograma em até 2 meses – Resolução do sintomas de SNC em até 12 meses!! Caso 7 • Homem, 28 anos, cansaço progressivo há 2 semanas, sangramento gengival à escovação, equimoses em MMSS e coxas há 2 dias • REG, descorado++, anicterico, petéquias em MMII, equimoses em MMSS e coxas, ausculta normal, sem visceromegalia ou adenomegalia • Hb: 8,2 Ht: 16,4% VCM: 88 RDW: 12% Leuco 1800 neutrofilos: 500 Linfocitos: 1250 monocitos: 50 plaquetas: 14mil INR: 1,7 TTPA: 49 segundos 26/08/2013 8 Caso 7 • Anemia normocítica + leucopenia + plaquetopenia + coagulopatia – anemia carencial mista? ‐ RDW normal – anemia da insuficiência renal – anemia de doença crônica – doença medular? – Sepse? – CIVD Caso 7 • Outros exames: – Reticulócitos: 2,1% – corrigido: 0,76% – DHL: 560 – Fibrinogênio: 75 – função renal e enzimas hepáticas normais – mielograma? – Sangue periférico ‐ leucopenia, plaquetopenia, sem alteração morfológica Caso 7 • Conduta na emergência: – transfusão de plaquetas: 01 U / 10kg ( manter > 30mil) – transfusão de plasma fresco congelado: 15mL/kg ( manter INR e TTPA< 1,5) – transfusão de criopreciptado: 01 U/ 10 Kg (manter fibrinogênio >100) – AVALIAÇÃO DO HEMATOLOGISTA!! • ÁCIDO TRANSRETINOICO ( ATRA) • mielograma, imunofenotipagem, cariótipo Leucemia Promielocítica Aguda • Mielograma: promielócitos anômalos • imunofenotipagem: CD33 e CD13 fortemente +, CD34 negativo ou positivo fraco, HLA DR negativo • cariótipo: t(15;17) • PML/ RARA • CIVD Caso 8 • 6 anos, masculino, Sßtalassemia, há 4 dias com tosse produtiva e febre, há um dia com queda do estado geral, inapetência, sonolência e fraqueza • REG, descorado++. Anictérico, FC: 124, PA: 7x4, BRNF 2T com sopro sistólico panfocal, baço doloroso a 5cm do RCE e figado a 3 cm RCD • Hb: 4,6 Ht: 13,8% VCM: 76 RDW: 15 leucócitos: 2100 neutrofilos: 1200 linfocitos: 900 plaquetas: 65mil Caso 8 • Doença falciforme + infecção + pancitopenia – Crise aplástica – Sequestro esplênico • Outro exames: – Reticulócito: 22% – corrigido: 7,15% – IRC: 3,57 – DHL: 1370 BrT: 2,8 BI: 2,2 Hematócrito Fator de correção <40% 1 <30% 1,5 <20% 2 < 10% 2,5 26/08/2013 9 Crise aplástica • Parada temporária da hematopoiese • Causa – Deficiência de ácido fólico / Infecção: parvovírus B19 • Diagnóstico – Doença hemolítica – Pancitopenia + reticulocitopenia • Tratamento – Reposição de ácido fólico – Suporte transfusional – Antibiótico/ imunoglobulina Sequestro esplênico • Fenômeno vasoclusivo no baço, com retenção de GV • Causa – Hemoglobinopatia ( HbSC, HbSß; criança SS) / Infecção • Diagnóstico – Esplenomegalia dolorosa + sinais de choque hipovolêmico – Queda súbita de Hb + Pancitopenia + reticulocitose • Tratamento – Reposição volêmica – Suporte transfusional – antibiótico Caso 8 • Conduta na Emergência ‐ sequestro esplênico: – Reposição volêmica ‐ cristalóide – Transfusão cautelosa !!! – Ácido fólico – Antibiótico Caso 9 • 15 anos, masculino, anemia falciforme, procura PS com queixa de dor em joelhos e na caixa torácica há 2 dias + febre, com piora da intensidade há 1 dia. • REG, descorado ++, anictérico, taquipnéico, BRNF 2T sem sopros, MV+ bilateralmente sem RA, abdome indolor, sem VMG, FC: 100, FR: 28, PA: 10x6, Sat O2: 86% • Hb: 7,0 Ht: 21% Leuco: 18000 bastonetes: 900 neutrofilos: 15200 linfo:1900 plaquetas: 550mil Caso 9 • Outros exames: – Reticulócito: 7,4% – Corrigido: 3,88% – IRC: 2,59 – DHL: 2340 – BT: 2,2 BI: 1,6 – Gasometria arterial: pH: 7,3 PO2: 65mmHg sat O2: 84% Síndrome torácica Aguda • Anemia falciforme + febre + dor torácica + nova imagem pulmonar • Critério diagnóstico: nova imagem pulmonar + – Febre – dor torácica – Dispnéia– tosse – Sibilo, Estertor – hipoxemia 26/08/2013 10 Síndrome torácica Aguda • Causa: – Infecciosa: Chlamydia, Mycoplasma, Streptococcus, Haemophilus – Não infecciosa: embolia, tromboembolismo, infarto ósseo • Tratamento: – Analgesia adequada – Suporte Ventilatório: manter satO2>92% – Hidratação – Antibiótico – Transfusão para manter HbS<30% e Hb< 10g/dL (transfusão simples ou eritrocitaférese) Caso 9 ‐ Tratamento • Analgesia com opióide forte DE HORARIO • Hidratação parenteral • Cefalosporina 3ª geração + Macrolídeo ou quinolona de 4ªgeração • cateter O2 • Transfusão de 02 Concentrados de hemácias filtradas e fenotipadas • Fisioterapia Respiratória • Profilaxia de TEV Resumo: Anemia na emergência • ‘ Anemiapor perda aguda Reposição volêmica/ transfusão Anemiahemolíticaauto‐imune Coritóide/ Imunoglobulina Púrpura Trombocitopênica idiopática Plasmaferese Sequestro esplênico Reposição volêmica/ transfusão Síndrome torácia aguda Transfusão/ eritrocitaférese LeucemiaPromielocíticaaguda Transfusão de hemácia, plaqueta, criopecipitado e plasma fresco congelado Anemia sintomática* Transfusão * Carencial, perda crônica, paciente oncológico, renal crônico, anemia de doença crônica, mielofibrose, aplasia de medula, mielodisplasia DÚVIDAS Na área restrita do aluno no item Dúvidas
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