Material Medicina (59)

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31/08/2013 
1 
Dra. Antonela Siqueira Catania 
•  Médica endocrinologista 
•  UNIFESP 
Crise Adrenal Aguda 
Aldosterona 
Cortisol 
Andrógenos 
Adrenalina 
Deficiência na produção dos esteroides 
adrenais 
§  Insuficiência Adrenal 
Primária (Doença de 
Addison): desfunção 
ou destruição do 
córtex adrenal 
§  Insuficiência Adrenal 
Secundária: 
deficiência na 
secreção hipofisária 
de ACTH ou 
hipotalâmica de CRH 
Insuficiência adrenal 
Thomas Addison 
(1795‐1860) 
Doença de Addison 
§ comprometimento direto 
das adrenais 
§ déficit na produção de glico 
e mineralocorticóide e, em 
mulheres, andrógenos 
§ pode haver 
comprometimento da medula 
Insuficiência Adrenal 1 ária : etiologias 
Adrenalite auto‐imune 
Infecções  TB, CMV, fungos, HIV 
Neoplasias  Linfoma 1ário de adrenal 
Metástases (pulmão, rins, TGI) 
Hemorragia adrenal bilateral 
Doenças genéticas  Adrenoleucodistrofia ligada ao X 
Hiperplasia adrenal congênita, outras 
Doenças infiltrativas  Amiloidose, hemocromatose, 
sarcoidose 
Drogas  Cetoconazol,metirapona, etomidato, 
outros 
Adrenalectomia bilateral  Trata/o de Cushing refratário
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Hemorragia Adrenal Bilateral 
§  causa rara de Insuf Adrenal 1ária 
§  1ª  manifestação= crise adrenal aguda 
§  diagnóstico: pac críticos com evidênciade sangramento 
oculto (queda do Hb), dor abdominal ou em flanco + sinais 
de crise adrenal aguda 
§  fatores de risco: coagulopatias, anti‐coagulação, doença 
tromboembólica, sepse, síndrome antifosfolípide 
§  quando associada à meningococemiaé chamada de Sd. 
Waterhouse‐Friederichsen 
Greenspan´s Basical & Clinical Endocrinology 9 th Ed. 
Insuficiência adrenal secundária 
§  causa + comum: corticoterapia= atrofia das cels corticotróficas 
hipofisárias 
§  Tu HH: principal causa não‐iatrogênica (improvávela 
ocorrênciade défcit de ACTH isolado) 
§  outras causas: trauma, cirurgia ou RT (D. Cushing), Sd. de 
Sheehan,hipofisite auto‐imune, apoplexia 
§  setormineralo preservado: depleçãode volume,desidratação 
e hipercalemiaausentes; hipotensão se quadro agudo 
§  crise adrenal aguda rara, mas pode ocorrer se há instalação 
abrupta– apoplexiahipofisária 
§  hipoglicemiaocorre + frequente/na 2ária do que na 1 ária 
Catania M, Freire SF. Insuficiência Adrenal 
Em: Clínica Médica: dos sinais e sintomas ao diagnóstico e tratamento, 2007 
Definição de crise adrenal aguda 
§  emergência causada pela deficiência aguda de 
cortisol devido à falência funcional do córtex 
adrenal, levando à hipotensão e falência 
circulatória aguda 
§  condição rara, potencialmente  letal, mas de fácil 
tratamento 
Fatores desencadeantes 
§  Trauma 
§  cirurgia 
§  infecção 
§  tireotoxicose 
§  desidratação 
Aumenta a demanda de 
glicocorticóides em portadores 
de insuficiência adrenal crônica 
Crise adrenal 
aguda 
Quadro clínico – Insuficiência adrenal crônica 
§  fraqueza, inapetência, emagrecimento 
§  náuseas, vômitos, diarréia 
§  artralgias, mialgias 
§  ingesta compulsiva de sal 
§  lipotímia 
§  hiperpigmentação de pele e mucosas (nas causas primárias) 
§  irregularidade menstrual, perda de libido, impotência, sintomas de 
hipotireoidismo, cefaléia, alterações visuais (nas causas secundárias) 
§  ao exame físico: desidratação, hipotensão postural 
sintomas pouco específicos e de instalação gradual 
Hiperpigmentação: sinal + específico de Addison
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§  agravamento dos sintomas crônicos 
§  náuseas e vômitos, c/ história de perda de peso e anorexia 
§  dor abdominal ≈ abdome agudo (hemorragia) 
§  sinais de hipoglicemia s/ causa aparente 
§  febre s/ causa aparente 
§  alteração do nível de consciência 
§  desidratação, hipotensão ou choque, fora de proporção em 
relação à severidade da doença 
Quadro clínico – Crise adrenal aguda 
§ anemia normo/normo 
§ neutropenia, eosinofilia e linfocitose relativa 
§ hipoglicemia 
§ elevação de U/Cr (se desidratação + severa) 
§ acidose metabólica hiperclorêmica leve 
§ hipercalemia leve a moderada (~6% casos) 
§ hiponatremia: natriurese é + retenção de água livre 
pela secreção é de ADH 
Quadro laboratorial geral 
ê 
Aldo 
Instabilidade hemodinâmica – choque 
§ ê da resistência vascular periférica e da 
contratilidade miocárdica 
§  desidratação por incapacidade de reter sódio e 
resposta vascular diminuída à angiotensina II e 
norepinefrina 
§  Cortisol basal: 
– valores < 3mg/dL fecham diag 
– valores > 18 mg/dL excluem diag 
– entre 3 e 18 mg/dL: teste da cortrosina 
Laboratório específico 
250 μg EV ou IM de cortrosina 
(análogo sintético do ACTH) e dosagem de 
cortisol nos tempos 30 e 60 minutos 
§ Indivíduos normais: o cortisol sobe para níveis 
acimade 18 mg/dL 
§ Pode estar normal na insuf adrenal 2ária parcial 
è Teste de baixa dose (1μg de ACTH): + sensível, 
porém com limitações técnicas 
Greenspan´s Basical & Clinical Endocrinology 9 th Ed. 
Teste da cortrosina
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§  ACTH basal (8h da manhã): 
§  > 100 mg/mL (bastante aumentado) 
§  APR aumentada 
§  SDHEA baixo 
§  Auto‐anticorpos: 
–  ajudam na definição etiológica: anti‐21hidroxilase: + em 80% 
das adrenalites auto‐imunes recentes 
–  60% dos casos de adrenalite auto‐imune ocorrem em 
associação com outras doenças auto‐imunes: recomenda‐se 
TSH e glicemia de jejum 
Greenspan´s Basical & Clinical Endocrinology 9 th Ed. 
Laboratório – Insuficiência adrenal 
primária 
§  Teste da Metirapona: 
–  droga que inibe a 11β‐ 
hidroxilase, bloqueando a 
conversão de 11‐DOC em 
cortisol e estimulando 
secreção de ACTH 
–  infundida a noite 
–  resp nl: 11‐DOC > 7 ng/dL 
e ACTH > 100 pg/mL 
§  Teste de hipoglicemia 
induzida por insulina: 
–  stress da hipogli induz 
secreção de CRH e ACTH 
–  avalia a integridade do 
eixo HHA para responder 
ao stress 
–  resp nl: ACTH > 100 pg/mL 
e cortisol > 18 μg/dL 
–  se nl, indica que o 
paciente não precisa de 
corticoterapia no stress 
Greenspan´s Basical & Clinical Endocrinology 9 th Ed. 
Laboratório – Insuficiência adrenal 
secundária 
Não é necessário 
adiar o tratamento 
para realizar estes 
testes na crise 
adrenal aguda 
Suspeita de insuficiência adrenal 
Teste da cortrosina 1 
Anormal  Normal 2 
Insuficiência Adrenal 
ACTH plasmático 
Elevado 4  Normal ou 
baixo 
Insuficiência adrenal 
primária 
Insuficiência adrenal 
secundária 
Insuficiência adrenal 
secundária de início recente? 6 
ITT ou teste 
da metirapona 
Excluída insuficiência 
adrenal prolongada 
Exclui insuficiência 
adrenal secundária 
sim  não 
Seguimento clínico 5 
anormal 
normal 3 
Suspeita de insuficiência adrenal 
Teste da cortrosina 1 
Anormal  Normal 2 
Insuficiência Adrenal 
ACTH plasmático 
Elevado 4  Normal ou 
baixo 
Insuficiência adrenal 
primária 
Insuficiência adrenal 
secundária 
Insuficiência adrenal 
secundária de início recente? 6 
ITT ou teste 
da metirapona 
Excluída insuficiência 
adrenal prolongada 
Exclui insuficiência 
adrenal secundária 
sim  não 
Seguimento clínico 5 
anormal 
normal 3 
Suspeita de Insuf adrenal 2 ária parcial 
Catania M, Freire SF. Insuficiência Adrenal 
Em: Clínica Médica: dos sinais e sintomas ao diagnóstico e tratamento, 2007 
Diagnóstico de insuficiência adrenal 
Suspeita clínica de 
insuficiência adrenal no 
paciente crítico 
Cortisol sérico em amostra isolada 
< 15 mcg/dL  15­34 mcg/dL  > 34 mcg/dL 
Incremento no teste 
da cortrosina 
< 9 mcg/dL  ? 9 mcg/dL 
Hipocortisolismo improvável Hipocortisolismo provável 
Considerar reposição de 
corticosteróides em níveis 
fisiológicos 
Reposição com 
corticosteróides provavelmentenão necessária 
Suspeita clínica de 
insuficiência adrenal no 
paciente crítico 
Cortisol sérico em amostra isolada 
< 15 mcg/dL  15­34 mcg/dL  > 34 mcg/dL 
Incremento no teste 
da cortrosina 
< 9 mcg/dL  ? 9 mcg/dL 
Hipocortisolismo improvável Hipocortisolismo provável 
Considerar reposição de 
corticosteróides em níveis 
fisiológicos 
Reposição com 
corticosteróides provavelmente 
não necessária 
Cooper, M. S. et al. N Engl J Med 2003; 348:727 
Diagnóstico de insuficiência adrenal no 
paciente crítico 
Tratamento: medidas de emergência 
§  acesso venoso calibroso 
§  colher sangue p/ eletrólitos, glicemia, cortisol e 
ACTH; não esperar os resultados p/ iniciar tto 
§  infundir 2 a 3 L SF c/ 50 g/L de glicose 
imediatamente 
§  monitorizar sinais de sobrecarga hídrica e ajustar 
infusão conforme necessário 
§  hidrocortisona 
§  medidas de suporte 
WilliamsTextbook of endocrinology. 11ªed. 
Medidas após estabilização do paciente 
§  continuar hidratação EV diminuindo a dose gradativa/ 
nas próximas 24‐48h 
§  investigar e tratar possível causa infecciosa para a 
crise 
§  realizar teste da cortrosina, se o paciente não tiver 
diagnóstico prévio de insuficiência adrenal 
§  determinar tipo de insuficiência adrenal (ACTH) 
§  titular dose de glicocorticóides p/ dose de 
manutenção em 24‐72h, se a doença precipitante 
permitir 
§  iniciar fludrocortisona VO quando suspender infusão 
SF 
WilliamsTextbook of endocrinology. 11ªed.
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§  resposta hemodinâmica rápida: se diagnóstico 
correto, PA melhora em 4 a 6h 
§  ataque: 100‐300mg EV 
§  pode ser usada via IM s/ necessário 
§  manutenção: 
§  50‐100mg EV 6/6h no primeiro dia 
§  50‐100mg EV 8/8h no segundo dia 
§  em seguida: ajuste conforme resposta clínica 
Hidrocortisona 
§  opção pois não cruza com a dosagem laboratorial de 
cortisol, se há dúvida diagnóstica 
§  pouco efeito mineralocorticóide 
Dexametasona 
§  não é necessária na crise, quando se administra altas 
doses de hidrocortisona 
§  efeitos colaterais: edema, hipertensão, hipocalemia 
Fludrocortisona 
§  Corticóides de curta duração: 
§  2 a 3x/dia, com ½ a ⅓ da dose de manhã (+ fisiológico) 
§  esquemas 2x/dia: 1ª dose de manhã / 2ª: 6 a 8h depois 
Hidrocortisona 15 a 25mg/ dia 
Acetato de cortisona 25 a 37,5 mg/dia 
§  Corticóides c/ ½ vida + longa: > adesão, valores 
inadequadamente é a noite 
Prednisona 5 a 7,5mg/ dia, de manhã 
Arit, W. et al. Lancet 2003; 361:1881 
Tratamento de manutenção após 
controle da crise aguda 
§ sintomas de fraqueza, náuseas, 
emagrecimento, hiperpigmentação, 
hipotensão postural = dose baixa 
§ sintomas de ganho de peso, características 
cushingóides = reposição excessiva 
Osteoporose em doses excessivas (correlação + 
entre dose e marcadores de reabsorção óssea) 
Greenspan´s Basical & Clinical Endocrinology 9 th Ed. 
Monitorização da dose: clínica 
§  fludrocortisona 50‐200μg/dia pela manhã 
§  monitorizar dose pela PA, Na + , k + e APR na 
posição ortostática (nl: < 5 ng/mL/h) 
§  doses maiores que 50mg/dia de 
hidrocortisonaè reposição de mineralo 
pode ser suspensa 
§  reposição de DHEA (opcional p/ mulheres): 
25 a 50mg/dia em dose única matinal 
Arit, W. et al. Lancet 2003; 361:1881 
Tratamento de manutenção após 
controle da crise aguda  Prevenção 
§  Lembrar o paciente: em caso de stress agudo a 
dose de corticóide deve ser aumentada 
§  Fornecer cartão de identificação 
§  Orientar familiares
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Nível de estresse (clínico ou cirúrgico)  Dose recomendada 
Menor (cirurgia de hérnia inguinal, 
colonoscopia, febre sem repercussões 
clínicas, gastroenterite, náuseas e 
vômitos sem desidratação) 
Procedimentos cirúrgicos ou 
diagnósticos:25mg de hidrocortisona 
no dia do procedimento. 
Intercorrências clínicas:dobrar a dose. 
Considerar reposição EV se vômitos 
e/ou diarréia. 
Atividade física: 5 a 10mg de 
hidrocortiosna antes 
Moderado (colecistectomia aberta, 
hemicolectomia, febre com 
comprometimento do estado geral, 
pneumonia, gastroenterite severa) 
Procedimentos cirúrgicos:50‐75 mg 
de hidrocortisona EV no dia do 
procedimento com retorno à dose 
usual em 2 dias. 
Intercorrências clínicas:manter a dose 
acima até recuperação clínica. 
Coursin, D. B. et al. JAMA 2002; 287: 236 
Stress: aumentar a dose 
Nível de estresse (clínico ou cirúrgico)  Dose recomendada 
Severo (cirurgias de grande porte – 
cirurgia cardiovascular, 
gastroduodenopancreatectomia, 
hepatectomia, pancreatite aguda) 
Procedimentos cirúrgicos:100‐200 mg 
de hidrocortisona EV no dia do 
procedimento com retorno à dose 
usual em 2 dias. 
Intercorrências clínicas:manter a dose 
acima até recuperação clínica. 
Doença crítica: insuficiência adrenal 
relativa e choque séptico 
200 a 300 mg hidrocortisona/d EV 
contínuo ou doses divididas por 5 a 7 
dias preferencialmente com desmame 
por 5 a 7 dias. Fludrocortisona 50 μg/d 
opcional. 
Coursin, D. B. et al. JAMA 2002; 287: 236 
Stress: aumentar a dose 
§  Hipertiroidismo descompensado: dose de 
hidrocortisona dobrada ou triplicada 
(levotiroxina aumenta o clearance do 
cortisol) 
§  Gravidez: aum de 50% da dose no 3ºtri; 
reposição peri‐parto deve seguir esquema de 
cirurgia de grande porte 
Stress: aumentar a dose 
§  insuficiência adrenal de instalação abrupta, em 
portadores de insuficiência crônica, sob stress 
agudo: cirurgia, infecção, trauma, desidratação 
ou deprivação de sal 
§  fatal, se não reconhecida a tempo 
§  anorexia e vômito: sinais + importantes, pioram 
a depleção de volume, precipitando hipotensão 
severa/ e choque hipovolêmico 
§  pode ocorrer dor abdominal ≈ abdome agudo 
WilliamsTextbook of Medicine 11ª Ed. 
Greenspan´s Basical & Clinical Endocrinology 9 th Ed. 
Resumo 
§  fraqueza, apatia, confusão, febre 
§  hiponatremia, hipercalemia, linfocitose, eosinofilia, 
hipoglicemia 
§  hemorragia adrenal bilateral pode manifestar‐se 
como crise adrenal aguda 
§  insuf adrenal 2 ária raramente leva a crise adrenal, 
pela preservação do setor mineralocorticóide 
§  tratamento: infusão imediata de Hidrocortisona + 
reposição volêmica vigorosa 
Resumo 
WilliamsTextbook of Medicine 11ª Ed. 
Greenspan´s Basical & Clinical Endocrinology 9 th Ed. 
Pacientes e familiares devem ser 
instruídos de como proceder em caso de 
crise adrenal aguda 
Paciente deve levar consigo cartão 
avisando que é portador de insuf adrenal 
Principal medida preventiva: 
Orientação
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7 
Obrigada 
DÚVIDAS 
Na área restrita do aluno 
no item Dúvidas