DOEN+çA HEMOL+ìTICA PERINATAL

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DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL/ ERITROBLASTOSE FETAL
 É uma doença do RN devido a uma agressão provocada por anticorpos da mãe contra os antígenos presentes nas hemáceas do concepto. Temos como um resultado inicial uma Anemia Hemolítica Fetal, estimulando produçao de formas jovens e imaturas de hemáceas na circulação, motiva o aparecimento de focos extramedulares de eritropoiese acompanhados de hepatoesplenomegalia. Dentre os antígenos na superfície da hemácea, é o fator RH o mai importante, logo, anticorpos anti Rh presentes em mães Rh negativos previamente aloimunizada por contato com sangue RH + ganham a circulação fetal, e caso este seja RH +, ocorrerá a destruição de suas hemáceas. 
Etiopatogenia:
Hemorragia Feto Materna= Ocorre devido a uma Hemorragia Feto-Materna. Isto ocorre quando uma mãe RH – tem um 1º filho Rh+, e, no momento do descolamento da placenta (delivramento), vamos ter sangue fetal drenando pro sangue materno, ocorrendo produção de anticorpos anti Rh, cria-se uma memória imunológica. Quando esta mesma mulher for ter seu 2º filho, e este for Rh +, o sangue materno irá entrar em contato com o sangue fetal, tendo destruiçao das hemáceas fetais por estes Ac anti Rh maternos. Ou seja, o momento mas frequente que isto ocorre é no DELIVRAMENTO. 
(resumindo: a grávida RH negativa aloimunizada terá incompatibilidade sanguinea com seu feto RH +, tendo seus anticorpos anti RH + ganhando a circulação fetal, destruindo as hemáceas do concepto). 
 ½ das hemorragias tem 0,1ml de sangue, sendo esta a quantidade mínima para gerar memória imunológica. Porém temos também situações críticas que passam mai sangue: nas cesarianas, em gemelaridade, placenta prévia, DPP, descolamento manual da placenta.... todos fatores ligados ao Delivramento! 
Resposta Imunológica= Apenas 1 em 23 gestantes RH negativas formam AC contra as hemáceas do feto Rh + e nem todas são sensibilizadas na 1ª gestação (+- 16% são sensibilizadas). 50% terão níveis de Ac suficientes 6 meses após contato. Uma vez detectados pelo sistema de defesa da mãe, os antígenos são fagocitados pelos macrófagos e inicia-se uma resposta imune 1ária, que é lenta, limitada, de baixa intensidade e curta duração, nao atravessa barreira placentária, envolvendo os Ac IgM (de resposta lenta). A 2ária tem uma resposta mais rápida e envolve IgG, formando memória imunológica definitiva. 
Intervalos longos de exposição produzem Aac mais ávidos, ou seja, quanto mais vezes esta mulher engravidar, mais grave será a doença. 
obs: O antígeno fetal pode ser detectado em 38 dias de vida intrauterina, e vc pode achar hemáceas fetais em 29% dos casos no 3º T. (? Informação de aula...) A hemácea do concepto pode ser identificada no sangue materno pelo método de Kleihauer e Betke , que diferencia a Hemoglobina fetal da materna. 
Consequência das hemólises= a presença de anticorpos antiRh no concepto Rh + possibilita formação de complexos antígeno anticorpos, permitindo que elas sejam destruídas pelo baço. Isto provoca anemia fetal em graus variados, presença de eritroblastos na circulação periférica e focos extramedulares de eritropoiese (fígado e baço). Temos hepatoesplenomegalia por esta produçao 
extramedular e pela destruiçao no baço das hemáceas. Dependendo da intensidade da anemia, da açao dos anticorpos e da hemólise gerada teremos graus diferentes de anemia: leve, moderada e grave. 
Alterações :
- Icterícia e Kernicterus - Hidropsia
- Disf. Hepática, hipoproteinemia, hipertensão porta - Morte
- IC
Investigação:
- Identificação das gestantes com risco para a doença  Segue-se a verificação do grupo sanguíneo (ABO) e Rh da mãe (A ou B e Rh -) e Teste de Coombs Indireto e fator Rh e grupo sanguíneo do pai (se este for Rh negativo afastar possibilidade de doença e dispensa cuidados adicionais). 
Gestante não aloimunizada = caracterizada pelo Coombs indireto negativo. Deve-se repetir o Coombs indireto com 28, 32, 36 e 40 semanas de gestação para possivel sensibilização materna no curso da gravidez; Solicitar no pós parto imediato Teste de Coombs direto e fator Rh no RN e Coombs Indireto na mãe para orientar profilaxia da doença.
Gestante Aloimunizada = caracteriza-se pelo Coombs Indireto positivo. Deve-se seguir rotina da observação de títulos do Teste de Coombs Quantitativo: se títulos inferiores ou iguais a 1:8 (na aula tava título de 4:8) fazer Coombs indireto mensal até o parto; se os títulos forem superiores ou iguais a 1:8 indicam propedêutica adicional, com Doppler seriado ou Amniocentese.
 Mãe RH - 
 Investigar Pai
 Coombs indireto – (não aloimunizada)
Repetir com 28, 32, 36 e 40 semanas (dosagem Coombs indireto + 
 Mensal até o parto) 
 
 rotina para sensibilizados
Coombs indireto – 
Acompanhamento Rotina
obs: Coombs indireto vc vê se tem anticorpos contra os antígenos das hemáceas fetais na circulação materna.
Se a paciente for sensibilizada (aloimunizada)....
 
 
 Mãe Rh – 
 Coombs indireto + (aloimunizada)
 Pesquisa de Ac irregulares 
 Se + Se negativo ver Certeza de Paternidade 
 Se Rh - 
 não é necessário screening posterior 
monitorização do movimento fetal – CTG após 28-30 semanas e USG (2 a 4 por mês)
título 4:8 título >= 1:8 
Coombs indireto mensal propedêutica especial: Doppler seriado ou Amniocentese
Parto a termo
Profilaxia: 
 É mandatória para todas as pacientes Rh – não sensibilizadas após término da gestação com feto Rh + (variante d +).Faz-se administração de Imunoglobulina Anti Rh (anti- D) 300 microgramas IM, dentro de 24-72 horas pós parto. Quanto mais precoce o tratamento mais eficaz será. Embora o prazo da profilaxia se esgote28 dias pós-parto, é aconselhável que nao se ultrapasse 72 horas. Deve ser feita nas seguintes situações:
- mãe Rh – com feto Rh +
- sangramento importante que ocorra na gestação (abortamento evitável, placenta prévia)
- interrupção precoce da gestação (pós abortamento, pós gravidez ectópica, parto prematuro, gestação molar)
- Procedimento invasivos (amniocentese, cordocentese)
 Pode ser feito uma profilaxia ante parto com Imuniglobulina Anti d nas gestantes nao aloimunizadas ao completarem 28 semanas de gestação, com eficácia questionável.
 
Mecanismo = a imunoglobulina vai aglutinar as hemáceas fetais no sangue da mãe, e será destruído no fígado, não tendo tempo de formar uma resposta imunológica contra os antígenos Rh do feto. 
 Mãe Rh -, com teste de Coombs indireto -, DV – 
 Após parto, verificar Rh do RNRh – , DV – Rh + ou Dv +
Não indicada Ig anti –Rh Administrar Imunoglobulina anti Rh (300 microgramas IM, dentro de 2 24-72 horas pós parto)
Repetir Coombs Indireto(Kleihauer e Betke) + profilaxia adequada (pq vc deu Ac antiRh)
 - repetir a dose
Obs: O Problema é que 300 microgramas inibe 10 ml de sangue do feto na mãe (é mta imunoglobulina rs!). Se deu + quando se repete o Coombs Indireto, é porque está sobrando Anticorpo, e se o Coombs foi negativo, é porque não sobrou Anticorpo, está sobrando antígeno, a dose nao foi suficiente. 
Avaliação e Tto Fetal:
 O melhor tratamento é a Interrupção da gestação, porém se nao for possível e se for inferior a 34 semanas, faz-se a terapêutica fetal intrauterina – Transfusão Intrauterina. O feto será tratado por estes métodos se a Hb < 10g/dl ou Ht < 30%(no livro , além de hidropsia fetal na USG, tem 2 outras q nao foi falado em aula), pois são anemias mais graves.
 A Dopplerfluxometria (A. Cerebral média), além de avaliar a saude fetal, é usada na condução do tratamento ao monitorar o pico da velocidade do fluxo da arteria cerebral média, variável que pode apresentar relação com Ht fetal. Vai mostrar se o feto está não anêmico, anêmico (porém sem precisar de transfusão) e se precisa de transfusão.