PATOLOGIAS CIRÚRGICAS NEONATAIS

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RESUMO: Bruna Souza – 2010.2 - ∞
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PATOLOGIAS CIRÚRGICAS NEONATAIS 
P2 – Pediatria III
( PATOLOGIAS DAS VAS:
◘ IMPERFURAÇÃO DE COANAS
Atresia de coanas é uma patologia rara cuja incidência varia de 1:5.000-8.000 nascidos vivos, sendo mais comum no sexo feminino e associada a outras malformações. A mais comum das síndromes é a síndrome CHARGE (coloboma, defeitos cardíacos, retardo do crescimento e mental, anomalias genitais e de orelha).
O diagnóstico depende de alto grau de suspeição. A atresia bilateral cursa com obstrução nasal, estridor, cianose cíclica (melhora com o choro do RN); a atresia unilateral pode passar desapercebida durante anos e cursar com rinorréia tardia e congestão nasal unilateral; alguns pacientes contudo podem permanecer oligossintomáticos.
Exames complementares como a tomografia computadorizada de seios da face e a nasofibroscopia são essenciais para a confirmação diagnóstica e planejamento terapêutico - avaliação da extensão, localização e distinção das atresias em ósseas, membranosas, e mistas
O tratamento inicial consiste na manutenção de via aérea oral (intubação orotraqueal, se necessária) até a correção cirúrgica definitiva, a qual deve restabelecer o fluxo aéreo nasal, evitar danos ao crescimento facial, utilizando uma técnica segura e rápida. Atualmente existem várias técnicas: microscópica e endoscópica via transnasal, transpalatal, transeptal, transantral e dilatações intranasais.
◘ FENDA PALATINA & FISSURA LABIAL
O lábio leporino ou fenda palatina (cientificamente fissura labiopalatal) é uma abertura na região do lábio ou palato, ocasionada pelo não fechamento dessas estruturas, que ocorre entre a quarta e a décima semana de gestação.
As fissuras podem ser: unilaterais (atingem somente um lado do lábio) ou bilaterais (fendas dos dois lados do lábio), completas (quando atingem o lábio e o palato), ou incompletas (quando atingem somente uma dessas estruturas), além de atípicas assim variando desde formas mais leves, como cicatriz labial e o úvula bífida (quando a úvula aparece partida em duas), até formas mais graves, como as fissuras amplas de lábio e palato. As fissuras labiopalatais também podem se associar a outras malformações sejam elas de face ou de outras regiões do corpo. As fissuras de palato deixam o canal oral em contato com o nasal.
Atualmente, graças ao aperfeiçoamento do ultrassom, o lábio leporino pode ser diagnosticado antes mesmo do parto. Isso permite que, logo após o nascimento, a cirurgia corretiva seja realizada. Hoje já existem técnicas que permitem a realização da cirurgia precoce, até 1 semana de vida.
A primeira cirurgia de lábio é realizada normalmente aos três meses de idade, quando a criança já deve ter 5 kg. Já a cirurgia de palato duro é realizada apenas aos doze meses de idade. Para uma boa alimentação e a criança não refluir alimento pelo nariz até a cirurgia do palato duro, são desenvolvidas técnicas de amamentação sendo a persistência da mãe fator fundamental para seu sucesso. Se mesmo assim a mãe não consegue amamentar, ela é orientada a fazer a ordenha e dar o leite materno na mamadeira, pois a preocupação é que mamando mal o bebê terá pouco ganho de peso. Alguns autores advogam o uso de placas palatinas pré-moldadas, de fácil manejo para ajudar na amamentação.
No caso da fenda se estender até o palato, há maior risco das crianças aspirarem o alimento provocando infeções como otites e pneumonias. As otites podem causar prejuízos no desenvolvimento da fala e linguagem. As anemias também são frequentes nas fissuras labiopalatais normalmente solucionáveis com uma dieta balanceada e sulfato ferroso.
Sem o devido tratamento, as fissuras podem provocar sequelas graves, como a perda da audição, problemas de fala e deficit nutricional, além do sofrimento com o preconceito. É possível a total reabilitação do paciente com fissura labiopalatal. Quanto mais cedo a intervenção, melhor. O tratamento é longo,mas vale a pena, tem início desde o nascimento até a fase adulta, passando por várias cirurgias corretivas e estéticas.
( PATOLOGIAS CIRÚRGICAS RESPIRATÓRIAS:
◘ HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA
- Passagem de vísceras abdominais para o tórax, através de orifício póstero-lateral no diafragma originário de falha no desenvolvimento embriológico. Apresenta geralmente grande acometimento pulmonar por hipoplasia e hipertensão vascular. Também chamada de Hérnia de Bochdaleck.
- Ocorre entre 1:2.000 a 1:5.000 nascimentos e não tem preferência por raça ou sexo. Na maioria das vezes é de ocorrência esporádica, embora existam casos familiares bem identificados. Sua etiologia ainda é desconhecida.
- Em 80% dos casos o defeito póstero-lateral no diafragma é à esquerda. O intestino delgado e o estômago são o conteúdo mais frequente do lado esquerdo.
- As malformações mais comumente associadas são as cardíacas (sendo a hipoplasia do coração esquerdo a mais frequente), seguidas das genitourinárias, gastrintestinais, do SNC, entre outras. Em muitas crianças há mais de uma anomalia presente (piora muito o prognóstico).
- PATOLOGIA:
• Há desvio do mediastino para o lado oposto ao da hérnia, e ambos os pulmões, mas principalmente o ipsilateral, têm volume e peso reduzidos.
• Persistência do ducto arterioso e do forame oval; má rotação intestinal; bem como, a redução do tamanho e da capacidade da cavidade intestinal – são outras anormalidades que podem estar associadas.
- FISIOPATOLOGIA:
• O aumento da resistência vascular pulmonar é muito responsivo a estímulos como hipóxia, hipercapnia, acidose, hipotermia, e até mesmo a simples manipulação da criança.
- Leva ao aumento da pressão diastólica final no ventrículo direito, com shunt direita-esquerda através do ducto arterioso e do forame oval, configurando assim um padrão respiratório idêntico ao observado intra-útero. Esse ciclo perpetua a hipoxemia, hipercapnia e acidose, que por sua vez, são estímulos à vasoconstrição pulmonar.
• A ventilação de crianças com hérnia é difícil, principalmente por causa da menor complacência e do menor volume corrente pulmonar.
- QUADRO CLÍNICO:
• Insuficiência respiratória nas primeiras 24 horas de vida – 90% dos casos. Sendo, que destes, 88% nas primeiras 6 horas.
- Quanto mais cedo surgirem os sintomas, maior deve ser o comprometimento pulmonar.
- Taquipneia, retração intercostal e supra-esternal, cianose e/ou palidez. Tórax pode mostrar abaulamento e assimetria, ao mesmo tempo em que se observa um abdome escavado.
- A dispneia tende a piorar com o passar do tempo porque o estômago e os intestinos intra-torácicos se distenderão com o ar deglutido e também por causa da hipoxemia, hipercapnia e acidose progressivas, conseqüentes a hipertensão pulmonar.
- Pode haver instabilidade hemodinâmica com tendência à hipotensão arterial por diminuição do retorno venoso ao coração ou por sobrecarga do coração direito pela hipertensão pulmonar.
- DIAGNÓSTICO:
• Pré-natal – USG: detecta a presença de estômago e alças intestinais no tórax feta. Poliidrâmnio.
• Após o nascimento: Radiografia simples toracoabdominal – presença de imagens aéreas de alças intestinais dentro de um hemitórax, com desvio do mediastino para o lado oposto e diminuição ou ausência de imagens aéreas no abdome.
Cateter gástrico – para ajudar a localizar o estômago intratorácico. *** Em raras situações precisamos complementar os raios X simples com a infusão de contraste no cateter gástrico para a confirmação diagnóstica.
Enema opaco ou trânsito gastrointestinal – em alguns casos, de apresentação tardia e sintomas de doença respiratória crônica ou gastrointestinal obstrutiva.
Exames radiológicos adicionais – devem ser realizados para a detecção de malformações associadas. USG renal e de crânio e ecocardiografia.
- CONDUTA:
• Deve-se estabilizar o SCV do paciente e só depois operá-lo. Não há um período de tempo pré-estabelecido para a estabilização pré-operatória, que pode variar de 12 horasa vários dias.
* Exceção: no caso de uma minoria de pacientes que apresentam os primeiros sintomas após 24 horas de vida. Nesse caso, podem ser submetidos de imediato ao procedimento cirúrgico.
Introdução de cateter gástrico – descompressão do tubo digestivo.
Intubação orotraquel e ventilação mecânica – o objetivo da VM é obter oxigenação adequada e alcalose respiratória, tentando reverter os fatores que mantêm a vasoconstrição pulmonar. **São C.I.s ventilação sob máscara ou ambu.
Cateterização umbilical – acesso venoso e arterial.
Monitores transcutâneos de oximetria – colocados em territórios pré e pós ductal, isto é, antes e depois do shunt arterioso (sensor no MS e outro no MI, respectivamente). Permite avaliar indiretamente a intensidade do shunt e o efeito imediato de drogas ou mudanças nos parâmetros da ventilação instituída. 
Regulação da temperatura, glicemia e volume circulante de líquidos.
Sedação com drogas – Midazolam, Fentanil ou Morfina.
Uso de relaxantes musculares (pancurônio).
Drogas cardiotônicas – Dopamina e Dobutamina.
Diversas drogas vasodilatadoras pulmonares.
Instilação de surfactante exógeno via traqueal.
ECMO (extracorporeal membrane oxigenation) – é uma técnica que permite o repouso pulmonar enquanto a oxigenação e a circulação sanguíneas são realizadas pela máquina. Discute-se se ela deve ser empregada antes, após ou na vigência do procedimento cirúrgico, sendo essa última opção a mais preconizada nos serviços que a dispõem. 
• Cirurgia – a anestesia é geral e a abordagem abdominal deve ser a escolha.
( Quaisquer que sejam os sinais e sintomas da hérnia diafragmática congênita de apresentação tardia, deve-se indicar a cirurgia logo que possível, pelo risco de encarceramento e estrangulamento das vísceras herniadas.
• Manuseio pós-operatório:
Ecocardiogramas – devem ser feitos rotineiramente para verificação da hipertensão pulmonar, fluxo pelo shunt e performance ventricular.
Administração cuidadosa de líquidos – já que no pós-operatório há certa tendência à retenção hídrica.
Desmame do suporte ventilatório – deve ser lento e bem tolerado pela criança.
- SEGUIMENTO TARDIO:
• Refluxo gastroesofágico – tem sido relatado na quase totalidade dos casos.
• Displasia broncopulmonar – acompanha 33% a 62% dos pacientes. Por vezes, terapia com oxigênio com cateter nasal pode ser requerida após a alta.
• Distúrbios neurológicos, déficit de audição e visão, convulsões e etc. – sobrevida de pacientes muito graves. Mais em relação ao esforço terapêutico e displasia pulmonar do que à hérnia diafragmática em si.
( PATOLOGIAS CIRÚRGICAS DA PAREDE ABDOMINAL:
◘ ONFALOCELE & GASTROSQUISE
( São malformações semelhantes, porém com características embriológicas, anatômicas e clínicas distintas.
( Se caracterizam pela presença de um defeito herniário na parede abdominal anterior, através do qual há exteriorização de segmentos do intestino e outras vísceras que, normalmente, se encontram dentro da cavidade abdominal.
( Ainda não se definiu um fator etiológico para elas, existindo apenas algumas hipóteses. 
( Quanto maior a desproporção entre o volume do conteúdo herniado e o tamanho da cavidade abdominal, pior será o prognóstico do tratamento desses pacientes.
- QUADRO CLÍNICO:
• Não há predominância significativa de raça ou sexo.
• As diferenças morfológicas nos permitem, na maioria das vezes, estabelecer um diagnóstico diferencial de pronto.
( O diâmetro do defeito na parede abdominal pode variar muito nas onfaloceles, assim como a quantidade de vísceras herniadas. Já nas gastrosquises o defeito costuma ser pequeno e a cavidade abdominal proporcionalmente mais desenvolvida do que nas onfaloceles.
( Diagnóstico diferencial um pouco mais complicado no caso de onfaloceles rotas – a identificação de restos das membranas geralmente é possível ser vista nas bordas do defeito. Além disso, a posição do cordão umbilical também é fator diferencial.
A prematuridade é mais frequente nos casos de gastrosquise. Nos dois casos, os RN tendem a nascer com uma média de peso mais baixa do que aqueles em mesma IG sem anomalias.
( Defeitos de rotação e de fixação de intestinos estão quase universalmente presentes em ambas as patologias.
( As atresias intestinais são mais frequentes nas gastrosquises, porém as anomalias cromossômicas (trissomias 13-15,18 e 21) são mais comuns nas onfaloceles, assim como outras anomalias congênitas.
( Onfaloceles – presença de outras anomalias congênitas associadas. As alterações CV mais frequentes são a Tetralogia de Fallot e defeitos do septo atrial. A pentalogia de Cantrell e a síndrome de Beckwith-Widemann – onfalocele; macroglossia; e gigantismo. Graves episódios de hipoglicemia (que tem como provável causa a hipertrofia de células insulares pancreáticas).
( A presença de RGE complicada com esofagite pode ocorrer nos primeiros anos de vida, em pacientes com grandes defeitos congênitos da parede abdominal.
- DIAGNÓSTICO:
• Diagnóstico clínico – na maioria dos casos é fácil. 
*** Pequena onfalocele – a ligadura do cordão umbilical a cerca de 5 cm da pele evitará uma possível lesão do segmento de intestino herniado na base desse umbigo. ATENÇÃO!!! 
• Diagnóstico pré-natal: USG – já pode ser feito no primeiro trimestre de gestação. Nos casos de gastrosquises o percentual de acerto diagnóstico é maior que nas onfaloceles.
- O diagnóstico pré-natal de defeitos congênitos da parede abdominal não é, por si só, motivo de antecipação do parto. Prefere-se a cesariana (mas não é obrigatória), pois com isso, poderemos minimizar os riscos de traumatismos sobre o conteúdo herniado.
- Uma vez feito o diagnóstico pré-natal, essa gestante deverá ser acompanhada por uma equipe multidisciplinar, incluindo um cirurgião prediátrico, e ter o seu parto realizado em local onde o RN possa receber todo o suporte necessário ao pré, per e pós operatório. Assim, complicações como hipotermia, desidratação e alterações isquêmicas das vísceras herniadas poderão ser evitadas.
- CONDUTA:
1) Intubação orotraqueal – a necessidade (ou não) é avaliada de imediato.
2) Sonda nasogástrica – para aspiração e drenagem contínua do estômago minimizará a deglutição de ar, facilitando a redução cirúrgica das alças herniadas.
3) Instalação de uma via venosa – para adequada hidratação.
4) Antibioticoterapia de largo espectro.
5) Proteção mecânica do conteúdo herniado – manter as vísceras cobertas com material impermeável, estéril e transparente (plástico) diminui as perdas de líquidos e permite a observação da coloração das alças. 
6) Decúbito lateral com o conteúdo herniado pendendo para o mesmo lado – recomendado. Evitando, desse modo, que ocorram angulações do pedículo vascular mesentérico e isquemia intestinal.
7) Avaliar a presença de outras anomalias congênitas associadas.
8) Monitorização periódica da glicemia – em caso de síndrome de Beckwith-Widemann.
• TRATAMENTO ( sempre CIRÚRGICO!!!
- Tratamento primário – quando se obtém a redução das vísceras e o fechamento do defeito em um só tempo cirúrgico. Contribui para menor incidência de complicações infecciosas e menor tempo de internação hospitalar.
- Tratamento estagiado – às vezes, a tentativa de correção cirúrgica em um só tempo pode determinar redução do retorno venoso por compressão ou angulação da veia cava inferior, compressão diafragmática com restrição respiratória e algumas vezes sofrimento vascular do próprio intestino (casos em que há desproporção entre o conteúdo herniado e o continente a recebê-lo).
Nesse caso, a redução do conteúdo herniado é feita de forma progressiva. Constrói-se um silo de material sintético (bainha de silicone reforçada) e as vísceras vão sendo introduzidas dia-a-dia. Normalmente, a redução completa é obtida após 4 a 5 dias, quando o RN é novamente levado à sala de cirurgia, o silo é retirado, e a parede abdominal , fechada. Um dos parâmetros clínicosque nos permite evoluir com a redução do conteúdo herniado é a medida da pressão intravesical, que deverá ser mantida abaixo de 20 mmHg.
- EVOLUÇÃO:
• Pacientes com gastrosquise têm uma recuperação da motilidade intestinal normal mais lenta do que os portadores de onfalocele assim como estão mais sujeitos ao desenvolvimento de enterocolite necrosante. Isso determina um maior tempo em nutrição parenteral total e aumenta a incidência de complicações sépticas.
◘ HÉRNIA INGUINAL
- Embora possa se manifestar em qualquer idade, sua incidência é maior no primeiro ano de vida, especialmente nos primeiros meses e também em RN prematuros.
- É mais frequente no sexo masculino.
- O lado direito é mais acometido; a bilateralidade ocorre em 15% dos casos.
( A cirurgia de hérnia inguinal é o procedimento mais comumente realizado por cirurgiões pediátricos.
( Etiopatogenia: ocorre quando o processo vaginal não se oblitera espontaneamente no sentido crânio-caudal, de forma que o paciente desenvolve uma hérnia inguinal ou uma hidrocele, na dependência de seu calibre e conteúdo, sendo respectivamente, víscera intra-abdominal ou apenas liquido pertitoneal.
- QUADRO CLÍNICO:
• Abaulamento da região inguinal, o qual pode estender-se à hemibolsa escrotal ou ao grande lábio.
• Uma massa lisa e firme que surge através do anel inguinal externo, cresce com o aumento da pressão intra-abdominal e é reduzida ou desaparece espontaneamente quando o paciente se encontra relaxado.
• Se a tumoração for dolorosa ou irredutível, estamos diante de uma hérnia inguinal estrangulada que, de fato, poderá ser a manifestação clínica inicial. Se não tratada, evoluirá rapidamente com gangrena, sofrimento vascular e até perfuração intestinal. Haverá deterioração clínica com piora da dor, edema e hiperemia da pele, febre, presença de sangue nas fezes ou sinais de obstrução intestinal. O testículo e o ovário herniado poderão sofrer lesão isquêmica, ou ainda torção (no caso dos ovários).
- DIAGNÓSTICO:
• Basicamente feito pelo exame físico e história clínica típica.
- Os testículos devem ser sempre examinados, pois gônada retrátil e ectopia testicular podem confundir um examinador menos experiente.
( A hérnia inguinal é facilmente diferenciada da hidrocele que, ao contrário da primeira, não terá indicação cirúrgica imediata. A hidrocele geralmente está presente desde o nascimento, é habitualmente bilateral e percebida com uma massa cística macia, transluminável, que envolve o testículo e alterna o seu volume em função do repouso.
- CONDUTA:
• O tratamento das hérnias inguinais é sempre CIRÚRGICO. Pelo risco de encarcerar, a indicação cirúrgica deve ser feita imediatamente após o diagnóstico, excetuando-se obviamente aqueles casos em que as condições clinicas do RN não sejam as ideais para a anestesia geral.
• A USG e a videolaparoscopia têm sido utilizadas na investigação de uma hérnia potencial ou oculta.
• Por último, a maioria das hérnias encarceradas e estranguladas pode e deve ser reduzida manualmente, com o seu reparo adiado por 48 horas para que haja diminuição do edema que, habitualmente, dificulta a cirurgia.
( O uso de gelo local, a elevação dos membros inferiores e a sedação também poderão ajudar na redução.
◘ SÍNDROME DE PRUNE-BELLY
A Síndrome de Prune-Belly ("abdome em ameixa seca"), é uma forma de uropatia fetal , sem etiologia definida, com uma incidência que varia de 1/35000 à 1/50000 nascidos vivos, sendo caracterizada por uma tríade clássica : ausência, deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura da parede abdominal, criptorquidia bilateral e anormalidades do trato urinário.
- Mais comum no sexo masculino.
- Geralmente há ITU de repetição.
- O tratamento é das complicações urinárias.
( PATOLOGIAS CIRÚRGICAS DO APARELHO DIGESTÓRIO:
◘ ATRESIA DE ESÔFAGO
( É uma malformação congênita caracterizada pela completa interrupção do lúmen da porção torácica do esôfago.
- A atresia com fístula traqueoesofágica distal é a mais comum delas.
- A afecção ocorre em 1:3.000 a 1:4.500 nascimentos, tem leve prevalência pelo sexo masculino, incide mais em prematuros e na raça branca.
( Malformações congênitas associadas estão presentes em 50% dos casos. 
- Sigla “VACTER” – V (vertebral); A (anorretal); C (cardíaca); T (traqueoesofágica); E (extremidades – membros); R (renal).
• Diagnóstico pré-natal: - Poliidrâmnio e a USG – identifica um estômago muito pequeno ou ausente e um coto esofágico proximal, repleto de líquido, aparecendo no pescoço ou no terço superior do tórax. 
- TIPOS ANATÔMICOS MAIS COMUNS:
• Tipo A – corresponde à maioria absoluta dos casos (86%). O coto esofágico proximal termina em fundo cego, e o distal se une à traqueia por uma fístula. Na maioria das vezes, a distância entre os cotos permite uma aproximação para anastomose cirúrgica com alguma facilidade.
Sintomas: esforço respiratório; distensão abdominal; presença de gás no TGI.
• Tipo B – quando a fístula não existe, o espaço entre os cotos é habitualmente grande, o que irá determinar uma correção cirúrgica escalonada para duas ou três etapas.
Sintomas: abdome escavado; ausência de gás no TGI.
• Tipos C e D – são muito raros.
• Tipo E – corresponde a uma fistula traqueoesofágica em “H”, que por permitir que a criança se alimente, tem seu diagnóstico postergado para alguns dias ou meses, havendo sempre nesse intervalo o relato de tosse, engasgo e cianose intermitentes durante a alimentação e, ainda, pneumonias de repetição. 80% dos casos apresenta fístula em posição inferior.
- QUADRO CLÍNICO – DIAGNÓSTICO – CONDUTA INICIAL:
• A saliva deglutida vai se acumulando no coto esofágico e preenche a oro até a rinofaringe, saindo pela boca e pelo nariz (salivação abundante), provocando por vezes aspirações para a árvore respiratória. ( diagnóstico deverá ser feito ainda na sala de parto pelo neonatologista, na tentativa de aspirações das secreções oronasais e na procura de esvaziar o conteúdo gástrico do RN
- Diagnóstico:
• Raio X simples de tórax – por vezes, demonstra coto esofágico superior distendido por gás.
• Radiografia toracoabdominal com administração de contraste (baritado diluído ou iodado) – o contraste irá se depositar no fundo-de-saco do esôfago proximal, permitindo análise do seu comprimento. Realizada para a confirmação diagnóstica.
- Conduta:
1) Manter o coto proximal sempre aspirado – através de um mecanismo de aspiração contínua que não produza traumatismos na mucosa esofágica (colocação de dois cateteres, sendo um grosso e um fino colocado no interior do primeiro. ( Sonda em aspiração contínua.
2) Antibioticoterapia – a aspiração de suco gástrico para a traqueia através da fístula traqueo-esofágica determina pneumonite a princípio e posterior infecção respiratória.
3) Bloqueador H2 – pode haver fístula.
4) Cabeceira elevada em 60 a 90 graus – evitar a aspiração de saliva.
5) Deve ser mantido em ambiente de UTI neonatal, com hidratação venosa e nutrição parenteral.
6) Realização de exames complementares – Ecocardiograma e USGs (USG abdominal).
7) Por último, até que esteja em condições ideais para a cirurgia e tenham sido realizados os exames complementares ( CIRURGIA.
- CIRURGIA:
( Atresia de esôfago com fístula traqueoesofágica – a fístula é ligada, e a anastomose esôfago-esofágica término-terminal é realizada em plano único de sutura.
( Atresia do esôfago sem fístula – não têm quase nenhum esôfago no tórax e por isso não devem ser levados à toracotomia quando RN. Uma gastrostomia alimentar é feita nas primeiras 24-48 horas de vida, e o paciente é mantido com aspiração do coto esofágico proximal por algum tempo (é costume esperar até 12 semanas, em que se espera que o coto esofágico proximal continue seu crescimento caudalmente) até que se proceda à anastomose primária retardada ou se decida pela substituição esofágica.
( Complicações: deiscência da anastomosee fístulas pós-operatórias; estenose da anastomose; RGE; recidiva de fístula traqueoesofágica; traqueomalacia e morte (associação com malformações graves ou complicações respiratórias).
◘ ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO
RESUMO ANTIGO!!!
◘ OBSTRUÇÃO DUODENAL CONGÊNITA
( As obstruções congênitas do tubo digestivo podem ser totais – atresias, ou parciais – estenoses, e ser causadas por compressão extrínseca, processos intrínsecos no lúmen do órgão ou acidentes vasculares.
- Podem ocorrer como defeitos congênitos isolados, em associação a outras malformações ou ainda como parte de síndromes. 
- Outras anomalias associadas: cardíacas; anorretais; Síndrome de Down (duodenal); atresia de esôfago.
- As obstruções duodenais são mais frequentes que as ileais, que por sua vez, ocorrem com mais freqüência do que as jejunais.
( Não existe uma causa definida que explique todos os tipos de atresias.
( Obstrução duodenal: localizada normalmente na segunda porção do órgão, distal ao sítio de implantação da ampola de Vater.
- Podem ser classificadas em intrínsecas e extrínsecas. Sendo que, as extrínsecas normalmente determinam uma obstrução parcial do duodeno, podem não apresentar sintomas no período neonatal, vindo a ser, em alguns casos, achado cirúrgico acidental.
- QUADRO CLÍNICO:
• Presença de vômitos, quase sempre biliosos;
• Distensão abdominal;
• História gestacional de poliidrâmnio;
• Hiperbilirrubinemia indireta com icterícia clínica.
- Se ainda não ocorreram vômitos, a introdução de uma sonda gástrica drenará secreção biliosa em grande quantidade, aliviando a distensão.
- A presença de distensão abdominal significativa já ao nascimento sugere complicação ocorrida intra-útero, como perfuração intestinal, íleo meconial e peritonite meconial.
- Desidratação, distúrbios metabólicos importantes e perda de peso não são frequentes em casos de diagnóstico precoce.
- O fato de o RN ter eliminado mecônio pelo ânus não afasta a possibilidade diagnóstica de obstrução do intestino delgado.
- DIAGNÓSTICO:
• Pré-natal – USG: presença de poliidrâmnio materno; “lesões císticas”no abdome do feto, expressão ecográfica da distensão das alças obstruídas.
• Radiografia simples toracoabdominal – em posição ortostática e decúbito dorsal. O achado radiológico de dois grandes níveis hidroaéreos – que correspondem a distensão gástrica e duodenal -, no abdome superior – “sinal da dupla bolha”. Ausência absoluta de ar no resto do tubo digestivo significa atresia do duodeno; caso estejam presentes algumas imagens gasosas esparsas, o diagnóstico é de estenose duodenal.
• Clister opaco – bom para obstruções altas. A diminuição acentuada do calibre do cólon (microcólon de desuso) é achado característico do clister opaco nos casos de atresias do delgado. Por fim, este exame poderá auxiliar ainda no diagnóstico diferencial com megacólon congênito.
- CONDUTA:
• O tratamento de casos sintomáticos é sempre CIRÚRGICO.
• Estando o paciente clinicamente bem, nutrido, hidratado e sem outra patologia que contra indique a cirurgia naquele momento, esta deverá ser realizada em caráter eletivo, precedida de um breve preparo pré-operatório:
- Descompressão do tubo digestivo por tubo orogástrico;
- Hidratação venosa – ringer lactato ou solução glicofisiológica;
- Nutrição parenteral;
- Antibioticoterapia;
- Além dos demais cuidados gerais que todo RN deve receber.
( A drenagem gástrica e a nutrição parenteral total deverão ser mantidas até que seja restabelecido o trânsito intestinal efetivo no pós-operatório.
( O prognóstico final desses pacientes, não havendo anomalias associadas ou necessidade de ressecção intestinal extensa, é uniformemente bom.
◘ MEGACÓLON CONGÊNITO – DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG
( Aganglionose intestinal (ausência dos plexos nervosos de Meissner e Auerbach).
- Ao contrário do que a principio possa parecer é o intestino distal, aparentemente normal, que se apresenta agangliônico, sendo a dilatação e a hipertrofia do cólon proximal apenas conseqüências da obstrução funcional.
- É habitualmente uma doença isolada que pode apresentar história familiar e caráter hereditário.
- Sua incidência gira em torno de 1:5.000 nascimentos e, exceto nos casos de segmento longo, apresenta nítido predomínio masculino.
- ETIOPATOGENIA:
• Teoria: migração inadequada de células provenientes da crista neural (neuroblastos) no sentido crânio-caudal.
- O músculo liso desnervado é, de forma anormal, sensível a estímulos e tende a contrair permanentemente, alterando a motilidade colônica e acarretando uma obstrução intestinal funcional que resulta no megacólon.
- QUADRO CLÍNICO:
• Retardo na eliminação do mecônio em um RN aparentemente saudável, de bom peso e oriundo de gestação a termo é um sinal característico.
• Eliminação explosiva de gases e mecônio imediatamente após o toque retal – também é um sinal bastante característico.
• Vômitos biliosos.
• Recusa alimentar.
• Distensão abdominal.
• Constipação intestinal subseqüente.
• Diarreia – pode surgir abrindo quadro clínico, mas frequentemente é de aparecimento tardio como resultado de uma enterocolite.
( Enterocolite necrosante: complicação mais temida, e representa a maior causa de morbidade e mortalidade desta doença. A gravidade dos seus sintomas é variável, estando sempre presentes a distensão abdominal e a diarreia explosiva, mas podendo advir vômitos, febre, letargia, sangramento retal e choque. Dentre os fatores de risco, incluem-se o comprimento do segmento agangliônico (diretamente), retardo no diagnóstico e a trissomia do 21.
- DIAGNÓSTICO:
• Clister opaco – observa-se a zona ou cone de transição entre o intestino normalmente inervado e o agangliônico, sendo caracteristicamente afunilado.
• Radiografia simples do abdome – evidenciando uma distensão generalizada, com pobreza gasosa na área correspondente ao reto, e a retenção do contraste utilizado no enema.
• Manometria retal – utilizada como método de exclusão da doença, estará inválida em neonatos prematuros ou a termo com até 12 dias de vida, já que nestes o reflexo anorretal não se encontra completamente desenvolvido.
• Biópsia retal por sucção – ou biópsia segmentar; é o único meio diagnóstico com alto índice de precisão. A ausência de células ganglionares, associada ao aumento de fibras nervosas, fecha o diagnóstico, sendo a região retossigmoidea a mais frequentemente acometida.
- CONDUTA:
• Cirurgia de retirada/ressecção da região do cólon acometida + margem de segurança.
• Na vigência de enterocolite, devem ser utilizadas lavagens intestinais e ATB como primeiro tratamento, podendo ser necessária uma colostomia de urgência nos casos em que houver deteriorização clínica.
◘ ANOMALIAS ANORRETAIS
( Em média 1:5.000 nascimentos; observando-se predomínio do sexo masculino e predisposição genética em algumas famílias.
- Anomalias genitourinárias, cardiovasculares, vertebrais e gastrintestinais estão presentes em um alto percentual dos casos, podendo o ânus imperfurado ser parte ou estar associado a uma síndrome, como ocorre na trissomia do 21. Estas associações são tão mais frequentes quanto mais alto o defeito.
- Permanece com etiologia desconhecida.
- Sexo masculino: mais comum a fístula retouretral.
- Sexo feminino: mais frequente é a fístula retovestibular, seguindo-se a fístula perineal.
- QUADRO CLÍNICO:
• Podem ser classificadas como altas (quando localizadas acima do músculo elevador do ânus) ou baixas (quando abaixo deste).
• Exame físico sistemático de todo RN.
( Uma fístula, um ânus anteriorizado, um períneo totalmente liso ou com um único orifício (nas meninas sugere a presença de uma cloaca) são facilmente detectáveis. No entanto, as estenoses e as atresias retais, com ânus de aparência externa normal, apresentam maior dificuldade de observação na ectoscopia, podendo ter seu diagnóstico retardado.
- Asaída de gás ou mecônio por uma abertura localizada no vestíbulo (fístula anovestibular) ou na pele (fístula anocutânea) sugere uma forma baixa, enquanto que a presença de mecônio na urina (em meninos) ou na vagina é sugestiva de uma anomalia alta.
- DIAGNÓSTICO:
• Distensão abdominal tardia e não eliminação de mecônio; vômitos claros e biliosos.
Observação por 24 horas – esse tempo permite a chegada do gás ou mecônio ao períneo e a caracterização da anomalia.
Exame físico minucioso do RN – palpação dos rins; impossibilidade de passar um cateter gástrico; minucioso exame cardiovascular; entre outros.
Durante a investigação diagnóstica o RN deve ser mantido em dieta zero, hidratação venosa e com sonda nasogástrica. ATB de amplo espectro deve ser iniciada no centro cirúrgico e mantida por 48 a 72 horas, período após o qual será administrado um ATB via oral até que uma anormalidade urológica associada possa ser afastada (exames pós-operatórios).
USG ou Radiografia lateral da pelve elevado com neonato em decúbito ventral – no caso de existirem dúvidas após passado esse tempo e um exame físico sistemático.
Avaliação radiológica toracoabdominal, uma USG do abdome e uma ecocardiografia – devem ser realizadas nas primeiras 24 horas.
Uretrocistografia e a análise da coluna vertebral por USG e RNM – reservados para o período pós-operatório.
Anoplastia imediata ou uma colostomia protetora – a primeira, em casos de formas baixas (com exceção da fístula vestibular), podendo ser tratadas já no segundo dia com a Anorretoplastia sagital posterior de Peña. 
( MALFORMAÇÕES DO TUBO NEURAL:
( Defeitos abertos do Tubo Neural (DATN)
◘ ESPINHA BÍFIDA:
Espinha bífida (do latim spina bifida, espinha bifurcada) é uma malformação congênita relativamente comum caracterizada por um fechamento incompleto do tubo neural (tecido embrionário que dá origem a coluna vertebral e ao cérebro – encéfalo) que ocorre em sua parte inferior.
Em cerca de 15% dos casos é interna (espinha bífida oculta), causando poucos problemas e podendo demorar para ser diagnosticada. Quando exposta é denominada também como meningocele. Na versão, mais grave, mielomeningocele costuma ver associada com diversas outras má-formações do tubo neural e causa diversas incapacidades permanentes mesmo com cirurgia.
A espinha bífida geralmente vem acompanhada de outros problemas como:
Risco elevado de hidrocefalia;
Paralisia flácida;
Diminuição da força muscular;
Diminuição ou nenhum reflexos em alguns tendões;
Incontinência dos esfíncteres de reto e bexiga;
Malformações de origem paralítica e congênita.
Diminuição ou nenhuma sensibilidade a estímulos externos e próprios abaixo do nível da lesão medular;
A hidrocefalia frequentemente pode ser prevenida com uma cirurgia para garantir a drenagem adequada de líquido cefalorraquidiano.
( Na MENINGOCELE há a presença de um saco externo com líquor na raiz inferiormente.
( Na MIELOMENINGOCELE há a presença de um saco externo com líquor na raiz superficial.
- Podem ocorrer em qualquer local da coluna, mas comum na lombossacra.
( FATORES DE RISCO - MATERNOS:
• Gravidez anterior de filho com diagnóstico comprovado de DATN.
• Uso de medicamentos anticonvulsivantes.
• Diabetes insulinodependente.
• Uso de medicamentos antagonista de folato (metotrexato, sulfonamidas, etc).
• Obesidade ou sobrepeso.
• Síndromes de má absorção, como cirurgias de redução de estômago.
• Exposição a altas temperaturas no inicio da gravidez.
• Baixo nível socioeconômico.
- CONDUTA:
( Envolver em gaze antiaderente, aquecida, estéril, imersa em SF 0,9% e invólucro plástico (prevenir perda de liquido – calor – contaminação por fezes); 
( Antibioticoterapia se rota;
( Cirurgia - fechamento da medula, feito geralmente em até 48 horas após o parto do paciente. Uma equipe multidisciplinar geralmente deve acompanhar o tratamento de outros problemas que acompanham a espinha bífida.
- PREVENÇÃO:
• Dieta rica em ácido fólico.
• Ácido fólico sintético – dose de 400 microgramas por dia. Essa quantidade diária deve ser consumida por pelo menos 30 dias antes da data em que se planeja engravidar, até o final do terceiro mês de gestação. Nos casos de alto risco, a dose diária deverá ser 10 vezes maior (4 miligramas).
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