71 ANGIODISPLASIAS

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Angiodisplasias Heloísa Campos 
 16/05/2003 Página 1 de 21 
Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado. 
Maceió UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em : URL: http://www.lava.med.br/livro 
 
Angiodisplasias 
Heloisa Galvão do Amaral Campos 
José Hermílio Curado 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
INTRODUÇÃO
Os hemangiomas e linfangiomas são anomalias 
vasculares que podem ser reunidas no grupo 
das angiodisplasias. São lesões que apresentam 
como elemento comum a célula do endotélio 
vascular. 
A maioria das angiodisplasias são pequenas 
manchas de nascimento e não inspiram 
cuidados, algumas podem regredir ao longo dos 
primeiros anos de vida. Porém, a involução das 
lesões vasculares ocorre durante a infância, 
em um grupo específico, os hemangiomas com 
proliferação de células do endotélio vascular. 
As lesões vasculares que não apresentam 
proliferação celular são consideradas 
malformações do tecido vascular, cujas células 
endoteliais apresentam ciclo celular normal. 
Podem ser divididas em malformações 
capilares, venosas, arteriais e linfáticas; a 
associação de um ou mais destes elementos 
não é incomum. 
A nomenclatura encontrada na literatura é 
variada. A classificação que adotamos define 
as anomalias vasculares mais freqüentes, 
permitindo um diagnóstico correto e uma 
orientação terapêutica específica para cada 
tipo de lesão.1 
Classificação 
A classificação adotada considera aspectos 
clínicos, histológicos e de evolução para definir 
as angiodisplasias mais freqüentes:1 
1. Hemangioma 
Hemangioma Plano 
Superficial 
Profundo 
Hemangioma Tumoral 
Fragiforme 
Tuberoso 
Cavernoso 
Linfangioma 
2. Síndromes Hemangiomatosas 
Estudos da cinética celular das células 
endoteliais demonstraram que as lesões 
vasculares podem ser divididas em dois grupos 
distintos:2 a) lesões que apresentam 
proliferação celular e; b) lesões que não 
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apresentam proliferação celular. Os 
hemangiomas fragiformes e tuberosos são 
lesões que apresentam proliferação de células 
do endotélio vascular. Os hemangiomas planos, 
cavernosos e os linfangiomas são malformações 
formadas por tecido vascular maduro com ciclo 
celular normal. O aumento de volume 
apresentado pelas malformações é decorrente 
do processo de dilatação progressiva dos 
vasos, determinada ou acentuada por alteração 
local de fluxo que pode ser desencadeada por 
trauma ou por variação hormonal. 
HEMANGIOMAS 
Hemangioma plano 
Na literatura médica internacional é 
denominado Port Wine Stain. Os hemangiomas 
planos são malformações do tecido vascular e 
representam um aumento da rede vascular da 
área comprometida, principalmente dos 
capilares da derme. Não há proliferação 
celular, os vasos que infiltram a derme são 
maduros e as células endoteliais apresentam 
ciclo celular normal. 
Clinicamente são manchas vermelhas ou cor de 
vinho localizadas na pele, bem delimitadas e 
com contornos irregulares, presentes desde o 
nascimento. Situam-se em qualquer localização 
na superfície corpórea e podem estender para 
as mucosas. Os hemangiomas planos 
superficiais são claros, cor de salmão (figura). 
Os planos profundos são mais escuros, 
arroxeados (figuras 2). 
 
Figura 1a - Hemangioma plano superficial. 
 
Figura 1b - Hemangioma plano superficial. 
 
Figura 2a - Hemangioma plano profundo, visível 
desde o nascimento. 
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Figura 2b - Hemangioma plano profundo, a mesma paciente 
na adolecência. 
 
Epidemiologia. Hemangiomas planos incidem em 
0,3 a 0,6% das crianças. Ocorre no sexo 
masculino e feminino com igual freqüência. As 
lesões estão localizadas 80% no segmento 
cefálico, 8% em tronco e períneo e 16% em 
membros; o hemangioma plano pode ser 
extenso e comprometer várias regiões do 
corpo. 
Evolução. Estão presentes desde o nascimento 
e, durante a infância, as manchas são planas 
(Figuras 2). A partir da segunda década de 
vida tornam-se progressivamente mais escuras 
e podem apresentar nodulações na superfície e 
hipertrofia das estruturas comprometidas 
principalmente nas áreas apendiculares da 
face como pálpebra, nariz, lábio e pavilhão 
auricular (Figuras 3). A hipertrofia 
progressiva é resultante da dilatação dos 
capilares que infiltram a derme. Quando o 
hemangioma plano localiza-se na cavidade oral 
pode ocorrer hipertrofia de gengiva. Pode 
haver comprometimento ósseo de maxilar e 
mandíbula. 
Figura 3 - Hemangioma plano que durante a segunda 
década de vida apresenta hipertrofia de lábio inferior. 
 
O diagnóstico do hemangioma plano é clínico. 
Tratamento 
Laser: O tratamento mais indicado para os 
hemangiomas planos é a fotocoagulação 
seletiva dos capilares que infiltram a derme; 
feito através do raio laser3 (Figura 4). A 
especificidade necessária para um tratamento 
efetivo sem seqüelas só é obtida por aparelhos 
que apresentam raios com o mesmo 
comprimento de onda da oxi-hemoglobina, 
porém com um pulso curto o suficiente para 
evitar danos para as estruturas adjacentes. O 
Flash Lamp-Pumped Pulsed Dye Laser (Candela 
Corporation) emite raios com comprimento de 
onda que varia entre 585nm a 600nm. Este 
comprimento de onda é absorvido pela oxi-
hemoglobina e também pela melanina da derme, 
produzindo calor, mas a curta duração do 
pulso, de 360 a 450 ms, limita a transferência 
do calor para áreas adjacentes fotocoagulando 
seletivamente os vasos. 
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Figura 4a - Hemangioma plano, antes do tratamento. 
 
Figura 4b - Hemangioma plano, após aplicação do 
"flashlamp-pumped pulsed dye laser". 
O tratamento não deixa seqüelas mesmo 
quando realizado nos primeiros meses de vida; 
nessa faixa etária a sedação da criança, às 
vezes é necessária. A aplicação do laser com 
anestesia local é bem tolerada pelas crianças 
maiores. Nos aparelhos mais modernos existe 
acoplado ao laser um jato de nitrogênio líquido 
que promove analgesia local. 
O início precoce do tratamento pode evitar o 
processo de ectasia progressiva. 
Cirurgia: A cirurgia reparadora está indicada 
para correção de deformidade de pálpebras, 
nariz, lábio e da face decorrente da dilatação 
progressiva dos capilares. As nodulações que 
surgem a partir da segunda década de vida 
devem ser removidas. 
Hemangiomas Tumorais 
Os tumores vasculares que apresentam volume 
são os fragiformes e os tuberosos, ambos com 
proliferação de células endoteliais, e os 
cavernosos, caracterizados por tecido venoso 
malformado, dilatado. 
Hemangiomas Fragiformes e Tuberosos 
Também denominados como hemangioma 
capilar, juvenil ou strawberry. São tumores 
vasculares que apresentam proliferação de 
células endoteliais mediada por fatores 
estimuladores de angiogênese (Figura 5). 
Figura 5 - Hemangiomas proliferativos: massas de células 
do endotélio vascular. 
 
Epidemiologia. Representam 70% dos tumores 
vasculares da infância; a incidência é maior nas 
meninas, com uma taxa de 3:1. 
Os primeiros sinais da lesão são detectados no 
primeiro mês de vida em 90% dos casos. 
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Apresentam a seguinte distribuição: 73% no 
segmento cefálico, 23% em tronco, 8% em 
membro superior, 5% em membro inferior e 
6% em períneo. O hemangioma visceral pode 
ocorrer 1%, geralmente associado a lesões 
cutâneas. Os hemangiomas fragiformes e 
tuberosos são maiores que 5 cm de diâmetro 
em 33% dos casos. Os ferimentos ocorrem em 
um terço dos casos. Podem apresentar 
componente superficial e profundo, avançando 
da pele para o subcutâneo e raramente para 
estruturas mais profundas. 
Evolução. Os hemangiomas fragiforme ou 
tuberoso se desenvolvem após o nascimento; 
raramente são congênitos. Ao nascimento, em 
dois terços dos casos observa-se um sinal que 
pode ser uma pequena mancha vermelha, uma 
“veia” superficial na pele ou até uma área mais 
clara. No final do primeiro mês 90% das lesões 
já surgiram e encontram-se em fase de 
crescimento muito rápido como tumores cor de 
vinho distendendo a pele que se torna 
brilhante e frágil. Nesta fase de grande 
celularidade o hemangioma pode ter 
consistência firme. 
A extensão da lesão já está definida ao final 
do 3 mês. Até os 6 – 7 meses ocorre aumento 
progressivo do volume em ritmo mais lento. Há 
uma fase de crescimento proporcional ao da 
criança dos 7 aos 12 meses. No segundo ano de 
vida inicia a fase lenta de involução que irá se 
completar em torno dos 7- 10 anos. 
Hemangioma fragiforme 
São pequenas lesões que se originam a partir 
de um broto angiogênico. Apresentam 
tendência circular e raramente ultrapassam os 
5 cm de diâmetro. Podem ser únicos ou 
múltiplos (figura 6). 
Figura 6 - Hemangiomas fragiformes na face. 
Hemangioma tuberoso 
São lesões que se originam de vários brotos 
angiogênicos, caracterizando tumores com 
limites irregulares; podem atingir grandes 
extensões e causar destruição (figura 7). 
 
Figura 7 - Hemangioma tuberoso extenso em membro 
superior. 
 
A maioria dos hemangiomas fragiformes e 
tuberosos são pequenas lesões que não 
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necessitam de intervenção na sua evolução 
natural, a regressão espontânea ocorre 
naturalmente sem comprometimento estético 
permanente significativo4 (figuras 8 a 9). 
 
Figura 8a - Hemangioma fragiforme em ponta nasal, lesão 
exuberante ao compoletar um ano de idade. 
 
Figura 8b - Hemangioma fragiforme em ponta nasal, após 
involução espontânea. 
 
Figura 9a - Hemangioma tuberoso na face, presença da 
lesão com tonalidade brilhante. 
 
Figura 9b – Hemangioma tuberoso na face, aspecto 
rendilhado da involução espontânea, liberando 
progressivamente a pele normal. 
 
Cerca de 15% destes tumores apresentam 
situações clínicas alarmantes que exigem 
intervenção terapêutica. Os fatores que 
determinam a necessidade de intervenção são: 
a) lesões extensas e deformantes; 
b) obstrução de vias aéreas ou digestivas; 
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c) obstrução parcial ou total de visão; 
d) comprometimento do débito cardíaco; 
e) ferimentos de difícil cicatrização; 
f) plaquetopenia. 
Os ferimentos são a maior causa de 
intervenção no primeiro ano de vida. São mais 
freqüentes nos hemangiomas extensos em 
lábios, nas dobras da região cervical e no 
períneo. Ocorrem espontaneamente e atingem 
a superfície vinhosa e infiltrada da epiderme. 
Os ferimentos podem ser refratários ao 
tratamento tópico e quando atingem vasos de 
maior calibre na derme pode haver 
sangramento. Deixam seqüelas definitivas 
(Figura 10). 
 
Figura 10a - Hemangioma tuberoso em região 
geniana, surge a mancha nos primeiros dias de vida. 
 
Figura 10b - Hemangioma tuberoso em região geniana, 
crescimento rápido do tumor. 
 
Figura 10c - Hemangioma tuberoso em região geniana, 
ferimentos de dificíl tratamento. 
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Figura 10d - Hemangioma tuberoso em região geniana, 
seqüelas cicatriciais que persistem após involução. 
 
A situação de emergência já se manifesta em 
torno dos 3 a 6 meses de idade, fase de maior 
índice de proliferação celular. As opções 
terapêuticas para intervenção imediata são: a) 
corticoterapia; b) interferon-alfa. 
Corticóide: O tratamento dos hemangiomas de 
crescimento rápido com corticóide sistêmico 
foi estabelecido desde 1976 para conter os 
hemangiomas em fase de proliferação.5 A 
resposta ao tratamento é efetiva em 30-50% 
dos casos mas pode ocorrer efeito rebote com 
a retomada do ritmo de crescimento após a 
interrupção da terapia. 
O tempo de tratamento deve ser curto apenas 
para conter temporariamente o crescimento e 
acelerar a cicatrização dos ferimentos, 
impedir obstruções de visão ou respiração, ou 
seja, contornar de forma temporária a 
complicação que o hemangioma pode causar 
(figuras 11 a 13). 
 
Figura 11a - Hemangioma tuberoso em raiz da coxa, 
presença de ferimentos. 
 
Figura 11b - Hemangioma tuberoso em raiz da coxa, 
cicatrização após corticoterapia. 
 
Figura 12a - Hemangioma tuberoso extenso em pálpebra 
superior, com grande volume e obstrução do campo visual. 
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Figura 12b - Hemangioma tuberoso extenso em pálpebra 
superior, a mesma criança após um mês de corticoterapia 
sistêmica, com diminuição do volume e liberação da visão. 
 
Figura 13a - Hemangioma tuberoso extenso em face, 
grande volume e obstrução do campo visual. 
 
Figura 13b - Hemangioma tuberoso extenso em face, 
recebeu corticoterapia sistêmica; aspecto tardio da 
mesma criança em pré-operatório para correção de 
seqüelas. 
 
Durante o tratamento o paciente deve ser 
monitorizado quanto aos efeitos colaterais 
associados a alterações no equilíbrio 
hidreletrolítico, alterações de crescimento e 
alterações imunológicas. 
Interferon-alfa: A ação do interferon-alfa em 
um paciente com hemangiomatose pulmonar foi 
relatada por White et al em 1982.6 Desde 
então vários relatos confirmam a ação efetiva 
do interferon para conter hemangiomas em 
proliferação, mesmo nos casos em que a 
corticoterapia não foi efetiva (figuras 14 a 
16).7 
 
Figura 14a - Hemangioma tuberoso comprometendo 
pálpebra superior, antes do tratamento. 
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Figura 14b - Hemangioma tuberoso comprometenco 
pálpebra superior, a mesma criança, após três meses de 
tratamento com interferon-alfa e grande melhora do 
volume da lesão. 
 
Figura 15a - Hemangioma tuberoso em região de parótida, 
lesão volumosa antes do tratamento. 
 
Figura 15b - Hemangioma tuberoso em região de parótida, 
após seis meses de tratamento com interferon-alfa. 
 
Figura 16a - Hemangioma tuberoso extensoem 
face, com ferimentos, antes do tratamento. 
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Figura 16b - Hemangioma tuberoso extenso em face, com 
ferimentos, após tratamento com antibióticos, cuidados 
locais e interferon-alfa. 
 
Os pacientes recebem doses subcutâneas 
diárias de 3 milhões de unidades por metro 
quadrado de superfície corpórea; o tempo de 
tratamento pode variar de meses até 1 ou 2 
anos de acordo com as circunstâncias 
específicas de cada caso. A freqüência da 
administração da droga e a dose devem ser 
reavaliadas com exames para controle de 
toxicidade. As alterações tóxicas causadas 
pelo tratamento com interferon costumam ser 
transitórias e revertem, se detectadas 
precocemente, com interrupção da 
administração. 
Os efeitos colaterais observados na prática 
clínica são neutropenia e aumento das 
transaminases séricas e a monitorização clínica 
e laboratorial é necessária durante todo o 
tratamento. Há relatos recentes na literatura 
sobre toxicidade para sistema nervoso central. 
Portanto, a avaliação neurológica antes do 
início do tratamento e o acompanhamento 
durante o tratamento é fundamental para a 
detecção precoce de qualquer sinal ou sintoma. 
Cirurgia: A cirurgia precoce pode ser indicada 
desde que não promova cicatrizes e 
deformidades permanentes (figuras 17 a 19). 
 
Figura 17a - Hemangioma fragiforme em região frontal, 
antes da cirurgia. 
 
Figura 17b - Hemangioma fragiforme em região frontal, 
mesma criança, após ressecção de toda a lesão. 
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Figura 18a - Hemangioma tuberoso em nariz, antes da 
cirurgia. 
 
Figura 18b - Hemangioma tuberoso em nariz, a mesma 
criança, após ressecções parceladas. 
 
Figura 19a - Hemangioma fragiforme em região geniana, 
antes da cirurgia. 
 
Figura 19b - Hemangioma fragiforme em região 
geniana, mesma criança, após ressecção de toda a 
lesão. 
 
O papel fundamental da cirurgia no tratamento 
dos hemangiomas ocorre após involução parcial 
ou total da lesão e correção das seqüelas. Os 
hemangiomas com proliferação celular sofrem 
involução e neste processo as células 
endoteliais desaparecem e são substituídas 
por tecido fibrogorduroso exuberante. O 
comprometimento estético com resquício 
fibrogorduroso é maior nas regiões 
apendiculares como pálpebras, nariz e lábios. 
Em regiões aonde os ferimentos foram 
profundos ocorrem seqüelas cicatriciais e 
hipotróficas. A correção das seqüelas exige 
cirurgia plástica reparadora para harmonizar e 
diminuir os danos. 
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Embolização: Pode ser indicada principalmente 
para proporcionar condições de 
ressecabilidade em situações extremas e 
controlar o sangramento intra -operatório. 
Hemangioma Cavernoso 
Os hemangiomas cavernosos são malformações 
do tecido vascular. Estão presentes desde o 
nascimento mas nem sempre são detectados 
clinicamente porque podem estar incipientes. 
Comprometem qualquer órgão do organismo e o 
aumento de volume é decorrente do processo 
de ectasia progressiva. Não há proliferação 
celular, os vasos que constituem as lesões são 
maduros e as células endoteliais apresentam 
ciclo celular normal. A visualização do 
hemangioma cavernosos é possível nas lesões 
superficiais que comprometem pele e 
subcutâneo (figuras 20 e 21). Quando 
localizados em estruturas mais profundas nem 
sempre é possível estabelecer o diagnóstico 
clínico (figuras 22 e 23). Os hemangiomas 
cavernosos podem ser localizados, formados 
por novelos de tecido vascular dilatado, ou 
difusos, comprometendo extensões variadas, 
acompanhando e afetando a rede vascular 
normal. 
 
Figura 20 – Hemangioma cavernoso comprometendo 
principalmente lábios e cavidade oral. 
 
Figura 21 - Hemangioma cavernoso em dorso 
comprometendo também estruturas mais profundas. 
 
Figura 22a - Hemangioma cavernoso região temporal: a) 
tumor palpável; b) esclarecimento diagnóstico através da 
cintilografia com hemácias marcadas. 
 
Figura 22b - Hemangioma cavernoso região 
temporal, esclarecimento diagnóstico através da 
cintilografia com hemácias marcadas. 
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Figura 23a - Hemangioma cavernoso região geniana, notar 
aumento de volume local. 
 
Figura 23b – Hemangioma cavernoso região geniana, 
esclarecimento diagnóstico através da cintilografia com 
hemácias marcadas, com concentração do marcador na 
área afetada. 
 
Epidemiologia. A incidência é discretamente 
aumentada no sexo masculino em 1,4:1. O 
hemangioma cavernoso é visível ao nascimento 
em 60% dos casos. A localização das lesões é 
no segmento cefálico em 70%, no tronco e 
períneo em 17% e membros em 27% dos casos. 
Evolução. O hemangioma cavernoso apresenta 
crescimento proporcional ao da criança, mas 
pode ser abrupto relacionado com trauma ou 
alterações hormonais. Nunca regridem 
espontaneamente (figura 24). 
 
Figura 24a - Hemangioma cavernoso em face, 
comprometendo região geniana, lesões ainda incipientes, a) 
na adolescência: evolução lenta com aumento progressivo 
de volume. 
 
Figura 24b - Hemangioma cavernoso em face, 
comprometendo região geniana, na adolescência: evolução 
lenta com aumento progressivo de volume. 
Diagnóstico. O diagnóstico do hemangioma 
cavernoso é clínico nas lesões superficiais 
localizadas em pele e subcutâneo. A lesão é 
amolecida e cede a pressão digital por tratar-
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se de grandes lagos venosos, contidos por 
vasos de parede muito delgada e a palpação de 
flebólitos é freqüente. 
Nos casos de comprometimento mais profundo 
os exames de imagem são necessários para 
esclarecimento diagnóstico. 
A radiografia pode mostrar calcificações e 
comprometimento ósseo. A cintilografia com 
hemácias marcadas pode determinar a origem 
vascular de lesões maiores que 2 cm de 
diâmetro8 (figuras 22 a 23). 
A ultra-sonografia com doppler é um exame 
não invasivo, pode determinar o caráter 
vascular de um tumor, permitindo a verificação 
do seu componente arterial. 
A tomografia computadorizada define limites 
e extensão da lesão. A ressonância nuclear 
magnética pode definir a relação do 
hemangioma com os órgãos adjacentes. 
A arteriografia pode diagnosticar o 
componente arterial das lesões e permite a 
abordagem terapêutica com embolização. A 
cateterização super-seletiva dos ramos 
arteriais que participam da malformação para 
embolização é um procedimento invasivo que 
exige grande habilidade técnica. A 
angiorressonância fornece excelentes imagens 
para a maioria dos casos. Tratamento. O início 
precoce do tratamento é indicado e evita a 
piora progressiva. Escleroterapia: A punção 
percutânea dos lagos venosos e das ectasias 
para injeção de substâncias esclerosantes é 
indicada paraos hemangiomas cavernosos com 
componente venoso predominante (figura 25). 
As lesões mais extensas podem exigir mais de 
uma aplicação e neste caso é recomendado um 
intervalo de 3 a 6 meses entre as aplicações 
para diminuição da fibrose local. O 
extravasamento para o tecido adjacente é 
indesejado por causar necrose local e seqüelas 
posteriores. 
 
Figura 25a - Hemangioma cavernoso em lábio inferior, 
notar presença de ectasias. 
 
Figura 25b - Hemangioma cavernoso em lábio inferior, 
após tratamento com escleroterapia. 
 
Embolização: Nos casos com componente 
arterial evidente a escleroterapia não deve ser 
indicada porque o alto fluxo local não permite a 
permanência e ação da substância 
esclerosante; a embolização tem sua indicação 
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definida através da arteriografia. Atualmente 
optamos preferencialmente pela arteriografia 
e embolização como procedimento pré-
operatório para diminuir o risco de 
sangramento intra-operatório e permitir 
maiores ressecções mais completas. 
Cirurgia: A cirurgia está indicada para os casos 
de hemangiomas cavernosos localizados, que 
permitem a remoção de toda a malformação 
(Figura 26). Para programação da cirurgia é 
necessário conhecer a extensão total da lesão 
e as condições do sistema venoso profundo. A 
remoção de pequenas lesões superficiais 
distais são seguidas de recidiva quando o 
sistema venoso profundo está comprometido e 
incompetente. 
A abordagem terapêutica combinada com 
escleroterapia ou embolização e posterior 
cirurgia é uma opção que permite atingir um 
melhor aspecto estético. 
 
Figura 26a - Hemangioma cavernoso em pálpebra superior. 
 
Figura 26b - Hemangioma cavernoso em pálpebra superior, 
após cirurgia com remoção total da lesão. 
Linfangiomas 
Os linfangiomas são malformações do tecido 
linfático. Podem se manifestar como 
vegetações vesiculares em pele e mucosas, 
como grandes cistos (higroma cístico) ou como 
uma associação entre as duas formas (Figuras 
27 e 28). Podem ser localizados ou difusos. 
Não há proliferação celular, os tecidos que 
constituem a lesão são maduros e as células 
apresentam ciclo celular normal. Ocorre 
dilatação dos vasos linfáticos que podem se 
manifestar após traumas ou processos 
infecciosos agudos. 
As grandes lesões císticas, os higromas, em 
geral já são visíveis ao nascimento. Outras 
lesões podem aparecer durante os primeiros 
anos de vida associadas a um fator 
desencadeante. A evolução é proporcional ao 
crescimento mas não se observa um caráter 
progressi vo como nas ectasias venosas. Ao 
contrário, pode ocorrer involução após punções 
de alívio ou infeções recorrentes. 
A localização das lesões foi 58% no segmento 
cefálico, 17% em tronco e 26% em membros. 
 
Figura 27 - Linfangioma superficial em face interna da 
coxa e joelho. 
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Figura 28 - Higroma cístico em região cervical direita e 
parede anterior do tórax. 
Há relatos de involução de linfangiomas 
geralmente associados a infeções recorrentes, 
porém a regra é da persistência do linfangioma 
ao longo da vida com períodos de acalmia e 
diminuição temporária do volume total e 
episódios de piora. 
O diagnóstico dos linfangiomas superficiais 
com infiltração da pele e mucosa por vesículas 
translúcidas é clínico. Nas lesões mais 
profundas podemos contar com os exames de 
imagem como ultra-sonografia com doppler, 
tomografia computadorizada e ressonância 
nuclear magnética para detectar o componente 
cístico e de baixo fluxo que caracteriza o 
linfangioma. 
No tratamento, a cirurgia é indicada sempre 
que as lesões sejam ressecáveis e que não 
promovam mutilações ou seqüelas; o 
tratamento clássico para os linfangiomas é a 
remoção cirúrgica da malformação quando a 
localização permite o procedimento. As 
ressecções deformantes devem ser evitadas 
por tratar-se de uma lesão benigna. 
Devemos lembrar que a ressecção extensa de 
tecido linfático pode promover a dificuldade 
de fluxo linfático. Neste caso pode haver 
estase linfática distal a ressecção, com 
desenvolvimento de novas ectasias. Os 
linfangiomas localizados em membros e axila, 
quando removidos cirurgicamente, por 
dificuldade de encontrar novas rotas de 
retorno linfático estão mais sujeitos a evoluir 
desta forma desfavorável no pós-operatório, 
principalmente nas formas mais difusas. 
Nas lesões extensas que envolvem áreas 
complexas da face preferimos a abordagem 
mais tardia. Muitas vezes o crescimento do 
linfangioma não acompanha o ritmo do 
crescimento da criança e podemos indicar a 
cirurgia posteriormente para a remoção de 
uma lesão mais localizada. Na criança maior 
podemos individualizar melhor e preservar os 
vasos e nervos envolvidos pelo linfangioma e 
evitar seqüelas. Os surtos de linfangite são 
detectados clinicamente pelo aumento abrupto 
do linfangioma com sinais flogísticos sobre a 
lesão e febre, deve ser contornado com a 
antibioticoterapia sistêmica. Quando os surtos 
são freqüentes indicamos antibioticoterapia 
profilática com a penicilina benzatina. 
Tratamentos alternativos. O uso de outras 
substâncias como a bleomicina e o interferon 
tem sido relatados mas são resultados 
contraditórios. A melhora referida pelo uso 
sistêmico de interferon pode ser interpretada 
como a ação desta droga sobre a porção 
venosa de lesão e sobre o componente de 
edema do processo inflamatório que pode 
estar associado ao linfangioma. O interferon 
não tem ação sobre as ectasias venosas ou 
linfáticas. 
Os estudos mais promissores para tratamento 
alternativo referem-se a injeção de OK-432, 
cuja ação local é de desobstrução dos vasos da 
malformação, promovendo a retomada do fluxo 
local com conseqüente desaparecimento dos 
cistos, que nada mais são do que vasos 
linfáticos obliterados, dilatados. 
 
SÍNDROMES ASSOCIADAS 
As síndromes dismórficas são associadas 
freqüentemente com as malformações 
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vasculares, ou seja, aos hemangiomas planos e 
cavernosos e aos linfangiomas. 
Os hemangiomas com proliferação endotelial, 
fragiforme ou tuberoso, foram recentemente 
associados a malformações do sistema nervoso 
central, particularmente malformações de 
fossa posterior, caracterizando a Síndrome de 
PHACE - posterior fossa malforma tions, 
hemangiomas, arterial anomalias, coarctation 
of the aorta and cardiac defects, and eye 
anomalies . Defeitos de linha média em 
abdômen e tórax, coarctação de aorta, 
malformações sacras e geniturinárias também 
têm sido citadas como associados aos 
hemangiomas proliferativos. 
Os hemangiomas planos podem estar presentes 
como sentinelas na pele que recobre 
meningocele e espinha bífida. 
A Síndrome de Kasabach-Merritt é a 
ocorrência de hemangioma proliferativo 
extenso determinando uma coagulopatia de 
consumo. Neste caso não há outras 
malformações congênitas associadas. 
Os hemangiomas planos, cavernosos e os 
linfangiomas podem fazer parte de uma ou 
mais das seguintes síndromes: Klippel -
Trenaunay, PHACE, Proteus, Sturge-Weber. 
Síndrome de Kasabach-Merritt 
Foi descrita em 1940 como uma associação 
entre “hemangioma capilar” e 
trombocitopenia.9São hemangiomas tuberosos 
extensos que evoluem rapidamente no primeiro 
ano de vida (figura 29). Surgem equimoses e 
petéquias no corpo determinadas pela 
coagulopatia de consumo. A trombocitopenia 
está associada ao aprisionamento das 
plaquetas no interior da malformação. A 
instalação do quadro pode ocorrer durante o 
processo de crescimento do hemangioma ou 
mais tardiamente associada a contusão da 
lesão. O diagnóstico é clínico e laboratorial, 
com número de plaquetas em torno de 10.000. 
O tratamento deve ser instituído 
imediatamente com as seguintes opções: 
corticoterapia em altas doses ou interferon-
alfa, associados ou não à embolização. 
 
Figura 29 – Síndrome de Kasabach-Merritt: hemangioma 
tuberoso extenso em membro inferior, associado a 
plaquetopenia. 
 
Síndrome de Klippel-Trenaunay 
A Síndrome de Klippel-Trenaunay é a 
associação de hemangioma plano, ectasias 
venosas e hipertrofia da área comprometida. 10 
Acometem principalmente membros, e em 
geral, uma única extremidade é afetada 
(figura 30). Os surtos de celulite e trombose 
venosa são freqüentes. O uso de meia ou faixa 
elástica está indicado como paliativo para 
minimizar os sintomas. O sistema venoso 
profundo dos pacientes portadores desta 
síndrome devem ser investigados 
sistematicamente. Existem relatos de agenesia 
de vasos profundos. Devem ser acompanhados 
clinicamente para a detecção e tratamento de 
intercorrências tais como trombose venosa 
profunda e embolia pulmonar. 
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Figura 30 – Síndrome de Klippel-Trenaunay no membro 
inferior esquerdo. 
 
Síndrome de Phace 
Foi descrita em 1990 como uma sigla para 
resumir as seguintes alterações, de acordo 
com a publicação: posterior fossa 
malformations, hemangiomas, arterial 
anomalias, coarctation of the aorta and 
cardiac defects, and eye anomalies. É uma 
associação entre hemangioma proliferativo 
extenso de face com as seguintes 
malformações: em fossa posterior tipo 
“Dandy-Walker”, anomalias arteriais, 
coarctação de aorta, defeitos cardíacos e 
malformações oculares (figura 31). São 
hemangiomas tuberosos extensos; geralmente 
afetam as pálpebras. 
Figura 31 – Síndrome de Pache. 
 
Síndrome de Proteus 
A Síndrome de Proteus é a associação entre 
hemangioma plano, linfangioma e 
comprometimento nervoso tipo 
neurofibromatose. Geralmente são grandes 
massas localizadas em parede torácica com 
associação de malformação venosa e linfática 
(figura 32). A pele que recobre a lesão 
apresenta mancha vinhosa que corresponde ao 
hemangioma plano. A alteração de tecido 
nervoso se manifesta como grandes cordões 
nervosos, hipertrofiados na intimidade da 
lesão que se estende para a extremidade, 
causando gigantismo de pés, mãos ou dedos. 
O tratamento envolve ressecção parcial ou 
total da massas de parede do tórax, cujo 
crescimento é progressivo. O gigantismo de 
mãos, pés ou dedos pode exigir tratamento 
cirúrgico com amputações parciais para 
permitir o movimento das extremidades. 
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Figura 32 – Síndrome de Proteus. 
 
Síndrome de Sturge-Weber 
A Síndrome de Sturge-Weber é a associação 
de malformações neuro-oculares com 
hemangioma plano região do nervo trigêmeo 
(figura 33-a). As manifestações neurológicas 
decorrem de malformação vascular em 
leptomeninge e coróide, com ou sem 
calcificações (figura 33-b). Podem ocorrer 
convulsões e retardo mental. As manifestações 
oculares são: malformações vasculares de 
conjuntiva, episclera, coróide e retina 
associados ou não ao glaucoma. 
As crianças que apresentam hemangioma plano 
na área do nervo trigêmeo devem ser avaliadas 
periodicamente pelo neurologista e 
oftalmologista. 
 
Figura 33a - Síndrome de Sturge-Weber: hemangioma 
plano em área do nervo trigêmio. 
 
Figura 33b - Calcificações em sistema nervoso central, na 
Síndrome de Sturge-Weber. 
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CONSIDERAÇÕES FINAIS 
A maioria das angiodisplasias são pequenas 
manchas de nascimento e não inspiram 
cuidados, algumas podem regredir ao longo dos 
primeiros anos de vida. Outras podem 
necessitar cuidados especiais por sua evolução 
e/ou localização, requerendo estudo detalhado 
para ser planejamento quando possível.
 
REFERÊNCIAS
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linfangiomas. In: Mélega JM, Zanini AS, Psillakis 
JM, editores. Cirurgia Plástica: reparadora e 
estética. 2a. ed., São Paulo: MEDSI; 1992. p. 177. 
2. Mulliken J B, Glowacki J. Hemangiomas and 
vascular malformations in infants and children: A 
classification based on endothelial characteristics. 
Plast Reconstr Surg 1982;69(3):412-22. 
3. Mulliken J B e Geronemus RG. Treatment of 
periorbital port-wine stains with the flashlamp-
pumped pulsed dye laser. Arch Ophthalmol 
1992;110(6):793-7. 
4. Lister WA: Natural history of strawberry nevi. 
Lancet 1938;1:1429-34. 
5. Edgerton MT. The treatment of hemangiomas: 
with special reference to the role of steroid 
therapy. Ann Surg 1976;183(5):517-32. 
6. White CW, Sondheimer HM, Crouch EC, et al. 
Treatment of pulmonary hemangiomatosis with 
recombinant interferon alfa-2a. N Engl J Med 1989; 
320(18):1197-200. 
7. Ezekowitz RAB, Mulliken JB e Folkman J. Interferon 
alfa-2a therapy for life-threatening hemangiomas of 
infancy. N Engl J Med 1992; 326(22):1456-63. 
8. Barton DJ, Miller JH, Allwright SJ et al. Distinguishing 
soft-tissue hemangiomas from vascular malformations 
using technetium-labeled red blood cell scintigraphy. 
Plast Reconstr Surg 1992; 89(1):46-52. 
9. Kasabach HH, Merritt KK. Capillary hemangioma with 
extensive purpura: report of a case. Am J Dis Child 
1940;59:1063-70. 
10. Klippel M, Trenaunay P. Du noevus variqueux 
ostéohypertrophique. Arch Gen Med 1900;185:641-72.
Versão prévia publicada: 
Nenhuma 
Conflito de interesse: 
Nenhum declarado. 
Fontes de fomento: 
Nenhuma declarada. 
Data da última modificação: 
13 de outubro de 2000. 
Como citar este capítulo: 
Campos HGA, Curado JH. Angiodisplasias. In: Pitta GBB, 
Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: 
guia ilustrado. Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. 
Disponível em:URL: http://www.lava.med.br/livro 
 
Sobre os autores: 
 
Heloisa Galvão do Amaral Campos 
Cirurgiã Pediátrica, 
Titular do Departamento de Cirurgia Reparadora, Hospital do Câncer, 
São Paulo, Brasil. 
José Hermílio Curado 
Cirurgião Plástico, 
Diretor do Departamento de Cirurgia Reparadora, Hospital do Câncer, 
São Paulo, Brasil. 
Endereço para correspondência: 
Heloisa Galvão do Amaral Campos 
URL: http://www.hemangioma.com.br 
Correio eletrônico: heloisacampos@hemangioma.com.br 
Rua Pintassilgo 59, Apt 31B 
04514-030 São Paulo, SP. 
Fone: (+11) 884 3099