disturbios hemorragicos

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DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS DO RECÉM-NASCIDO 
Maria Francielze Holanda Lavor 
 As síndromes hemorrágicas no período neonatal podem resultar de alterações no 
mecanismo hemostático como integridade dos vasos sanguíneos, plaquetas e fatores de 
coagulação. 
ALTERAÇÕES VASCULARES 
 Podem ter como etiologia causas hereditárias (Telangiectasia hemorrágica 
familiar) ou adquiridas (como hipóxia grave, infecção, hipotermia e trauma). As 
adquiridas se associam frequentemente com alteração no número de plaquetas e nos 
fatores de coagulação. 
ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS 
 A trombocitopenia neonatal é definida como o número de plaquetas abaixo de 
150.000/mm3 e pode ocorrer devido a destruição aumentada das plaquetas 
(trombocitopenia imunomediadas e não-imunomediadas), diminuição na produção de 
plaquetas, esses dois fatores combinados ou disfunção plaquetária. 
TROMBOCITOPENIA POR DESTRUIÇÃO AUMENTADA DAS 
PLAQUETAS 
• Púrpura trombocitopênica imunomediada: 
Auto-imune – nesse caso a mãe é portadora de púrpura 
trombocitopênica idiopática ou pode estar associada a doenças maternas 
como lúpus eritematoso sistêmico, hipertireoidismo ou uso de drogas 
pela mãe como digoxina, sulfamida. A mãe produz anticorpos IgG que 
tem capacidade de atravessar a placenta e atingir as plaquetas do feto. 
Então a mãe apresenta plaquetopenia e história de sangramento e o RN 
saudável, sem clínica ou apenas um quadro leve de sangramentos 
(petéquias) e um risco menor do RN apresentar sangramentos graves 
como a hemorragia intracraniana. 
Aloimune – a mãe produz anticorpos contra as plaquetas fetais. A mãe 
apresenta plaquetas normais e o RN saudável com petéquias, ou 
hemorragia gastrointestinal ou do trato genitourinário e há um risco 
elevado do RN apresentar hemorragia intracraniana precoce. 
• Púrpura trombocitopênica não-imunomediada: 
Esta condição está associada a condições patológicas neonatais como: 
enterocolite necrosante, sepse, anemia hemolítica, policitemia 
exsanguíneotransfusão, retardo de crescimento intra-uterino, 
hiperesplenismo, hemangiomas (síndrome de Kasabach-Merrit), nutrição 
parenteral prolongada, hipertensão pulmonar persistente neonatal, 
Isoimunização Rh e erros inatos do metabolismo . 
 
 TROMBOCITOPENIA POR DIMINUIÇÃO NA PRODUÇÃO DE 
PLAQUETAS 
 Esta condição pode estar associada a várias doenças congênitas 
como:Anormalidades cromossômicas como as trissomias do 13 e 18, leucemia 
congênita, Anemia de Fanconi, Trombocitopenia com ausência de rádio, 
trombocitopenia amegacariocítica. 
 DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA 
 Nessa condição as plaquetas apresentam-se em número normal, porém a função 
como agregação encontram-se alterada. Podem ser adquiridas como é o caso de uso de 
drogas maternas como aspirina, penicilina, cefalosporinas, carbenecilina e 
indometacina, também pode estar associada a desordens metabólicas relacionadas a 
fototerapia, diabetes materno e acidose. Também podem ser hereditárias como a 
tromboastenia de Glanzmann, Síndrome de Bernard-Soulier e Síndrome de Wiskott-
Aldrich. 
 
DEFICIÊNCIA DOS FATORES DE COAGULAÇÃO 
• ALTERAÇÕES HEREDITÁRIAS NOS FATORES DE 
COAGULAÇÃO 
Hemofilia A- deficiência do fator VIII. 
Hemofilia B – deficiência do fator IX. 
Aproximadamente 10% dos casos de hemofilia apresentam 
manifestações no período neonatal tais como sangramentos leves a 
intensos em locais de punção, coto umbilical, em pós operatórios e 
hemorragia in tracraniana. 
Doença de Von Willebrand – é a deficiência do fator de Von 
Willebrand que é um co-fator da adesão plaquetária e um carreador do 
fator VIII na circulação e exerce um papel importante na hemostasia. 
• ALTERAÇÕES ADQUIRIDAS NOS FATORES DA 
COAGULAÇÃO 
Deficiência de Vitamina K - que leva à deficiência de produção dos 
fatores II, VII, IX e X, sendo responsável pela chamada “Doença 
Hemorrágica do Recém-Nascido” (ver detalhes na tabela 1). 
Coagulação intravascular disseminada (CIVD) – é uma coagulopatia 
adquirida que se carcteriza pelo consumo intravascular de fatores de 
coagulação, principalmente I,II,V,VIII e XI e de plaquetas. Pode ser 
desencadeada por: asfiiixia grave, hipotermia, sepse, choque 
hemorrágico, aspiração meconial, acidose, enterocolite necrosante e 
síndrome do desconforto respiratório neonatal. 
Doença Hepática – que leva a deficiência do fator V 
Tabela 1. Doença Hemorrágica do Recém-Nascido 
 Precoce Clássica Tardia 
Início < 24 horas de vida 2 a 7 dias de vida 2 a 12 semanas de vida 
Etiologia e 
fatores de 
risco 
Uso materno de 
anticonvulsivantes 
(barbitúricos e 
fenitoina), de 
anticoagulante oral 
(ACO), rifampicina, 
isoniazida e causa 
idiopática 
Oferta inadequada 
de vitamina K ao 
nascimento e 
aleitamento 
materno exclusivo 
Oferta inadequada de 
vitamina K ao 
nascimento e 
aleitamento materno 
exclusivo associado a 
situações de alteração 
na absorção da 
vitamina K como: 
diarréia,fibrose cística, 
hepatite, doença 
celíaca, deficiência de 
ἀ1 antitripsina e atresia 
de vias biliares 
Localização TGI, umbilical, intra-
abdominal, HIC* 
(20%) e céfalo-
hematoma 
TGI, umbilical, 
pós-circuncisão, 
ouvido, nariz, boca, 
pontos de punção e 
HIC 
HIC (50%), TGI**, 
pele, ouvido,nariz, 
boca, pontos de 
punção, TGU***, 
intratorácico 
Profilaxia Se possível suspensão 
da medicação 
materna. Substituir o 
ACO por heparina no 
primeiro e no terceiro 
trimestres de gestação. 
E para todas indicar 
vitamina K1 - 5mg 
/diaVO 
Vitamina K1 – 
1mg/IM ao 
nascimento 
Vitamina K1 – 1mg/IM 
ao nascimento e a cada 
4 semanas 
*HIC- hemorragia intracraniana ** TGI- trato gastrointestinal ***TGU- trato genito-
urinário 
 
DIAGNÓSTICO 
DIAGNÓSTICO CLÍNICO 
 O diagnóstico clínico do recém-nascido que sangra baseia-se na história e no 
exame físico. 
• História familiar – avaliar a existência familiar de coagulopatias como 
Hemofilia A e B, história materna de púrpura tombocitopênica 
idiopática. 
• História obstétrica- dados sobre infecções maternas, uso de drogas 
comno anticonvulsivante (fenitoina), anticoagulantes orais, rifampicina, 
isoniazida, hidralazina, indometacina, penicilinas e carbenicilinas em 
altas doses, cefalosporinas, sulfonamidas e quininas. 
• Exame Físico do RN – avaliar os locais de sangramento, investigar a 
presença de icterícia, hepatoesplenomegalia, hemangiomas e sinais 
carcterísticos de infecções congênitos. 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 
• Se o RN apresenta hemorragia do trato gastrointestinal (TGI) deve-se 
proceder o Teste de Apt com NaOH 1% - para fazer o diagnóstico 
diferencial entre sangramento do TGI e deglutição de sangue 
materno.Para isso, mistura-se uma parte da secreção sanguinolenta do 
TGI do RN com cinco partes de água e centrifuga a mistura. Junta-se 
5mL do sobrenadante com 1mL de NaOH 1% e então se a coloração for 
róseo indica sangue do RN (teste de Apt positivo) e de for marrom –
amarelada indica sangue materno deglutido. 
• Se o RN apresenta hemorragias em outros sítios e/ou teste de Apt 
poisitivo, realiza-se um screenig de coagulação : 
Hemograma com contagem de plaquetas, Tempo de Protrombina (PT), 
Tempo de Tromboplastina Parcial (TTP) eTempo de Trombina (TT) 
Se esses testes forem alterados, realiza-se a dosagem dos fatores de 
coagulação, dosagem dos produtos de degradação da fibrina (PDF), 
tempo de sangramento e testes de adesividade e agregação plaquetária. 
 
 
 
 
Roteiro Diagnóstico na Síndrome hemorrágica do RN (modificado de Gross & 
Stuart) 
 
 
 
 
 _________________________________________________________RN em bom estado geral que sangra 
 Número de Plaquetas 
Diminuido Normal 
-Doenças maternas 
-Drogas 
-Púrpura isoimune 
-Trombocitopenia 
hereditária 
TP e TTP 
TP normal 
TTP normal 
TP normal 
TTP prolongado 
TP prolongado 
TTP normal 
 
 
Tempo de 
sangramento 
TP prolongado TTP 
prolongado 
Normal Prolongado 
Tempo de 
Trombina 
Normal Prolongado 
Deficiência 
fator II e VII 
Administrar 2mg 
vitamina K 
Repetir TP e TTP após 
4 horas 
Deficiência 
fator XIII 
Defeito 
qualitativo das 
plaquetas Von 
Willebrand 
Def. fator 
VII, IX, XI, 
XII, Von 
Willebrand 
Efeito 
heparínico 
TP normal 
TTP normal 
TP prolongado 
TTP normal 
Def. 
Vitamina K 
TT 
Normal Prolongado 
Def. fator V ou X 
Afibrinogenemia 
Desfibrinogenemia 
TP= tempo de protombina 
TTP= tempo de tromboplastina 
TT= tempo de trombina 
CIVD = Coagulação intravascular 
 
Roteiro Diagnóstico na Síndrome hemorrágica do RN (modificado de Gross & 
Stuart) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
RN em mau estado geral que sangra 
N◦ de Plaquetas diminuído 
TP e TTP 
TP normal 
TTP normal 
TP prolongado 
TTP prolongado 
TP= tempo de protombina 
TTP= tempo de tromboplastina 
CIVD = Coagulação intravascular 
TRATAMENTO 
Medidas Gerais 
• Manter vias aéreas pérvias e respiração efetiva, monitorização 
gasométrica e por oximetria de pulso. Evitar hipóxia, acidose respiratória 
e/ou metabólica. 
• Manter estabilidade hemodinâmica. 
• Lavagem gástrica com soro fisiológico em temperatura ambiente (evitar 
soro gelado. 
• Evitar injeções intramusculares, punções vasculares, capilares e 
procedimentos invasivos. 
• Corrigir anemia, manter hematócrito acima de 40%. 
Medidas especíificas 
 Tratar as causas específicas do sangramento de cada RN: 
Púrpura trombocitopênica auto-imune – uma contagem inicial de plaquetas 
de 30.000 a 50.000/mm3 pode ser observada para se determinar uma tendência prévia a 
tratamento. As terapias atuais de primeira linha são dose elevada de imunoglobulina 
intravenosa (IV IgG) 1g/Kg/dia por 2 dias e/ou prednisona 3 a 4mg/kg/dia inicialmente. 
Acompanhar com contagem de plaquetas; pode-se repetir a IV IgG se o número de 
plaquetas aumentou no primeiro momento e caiu novamente mais tarde.Transfusão de 
plaquetas não tem nenhum efeito terapêutico porque as plaquetas de doadores 
aleatóripos irão reagir com os anticorpos plaquetários. 
Púrpura trombocitopênica aloimune (isoimune)- Se plaquetas abaixo de 
50.000/mm3, transfundir plaquetas maternas ou doador compatível antígeno-negativo 
Pla 1 negativo), lavadas e irradiadas, conforme tabela abaixo: 
Tabela 2. Indicações gerais para transfusão de plaquetas na ausência de 
hemorragia clínica 
Situação Clínica Indicação de Transfusão 
RN termo sadio <20.000/mm3 
RN pré-termo sadio <30.000/mm3 
Procedimentos invasivos (punção lombar, 
ou pequena cirurgia ou RN doente) 
<50.000/mm3 
Cirurgia grande <100.000/mm3 
 Dose usual: 1 unidade (1 unidade é usualmente igual a 20ml). Somente em 
circunstâncias excepcionais de restrição de volume deve ser administrado menos que 
uma unidade de plaquetas. 
 Atenção: Plaquetas não devem ser administradas em um acesso arterial ou em 
acesso venoso central. 
 Doença hemorrágica do recém-nascido – o tratamento do sangramento por 
deficiência de vitamina K , deve ser realizado com vitamina K1 2mg EV que deve ser 
administrado lentamente devido ao risco de anafilaxia. Deve ser evitada a administração 
intramuscular pelo risco de formação de hematoma. Após a administração da vitamina 
K, dentro de 2 horas ocorre o aumento dos níveis dos fatores de coagulação e da função, 
e a completa correção dentro de 24 horas. Diante de hemorragias severas deve-se 
administrar plasma fresco congelado 10 a 20mL/K. Nos casos de hemorragias 
ameaçadoras à vida (hemorragia intracraniana ou sangramentos intensos) pode-se 
utilizar concentrado de protrombina (II,IX,X) 50U/Kg+ vitamina K1 – 20mg 
subcutâneo. 
 Coagulação intravascular disseminada – o principal objetivo do tratamento é 
resolver ou controlar a causa básica e promover a manutenção dos seguintes parâmetros: 
contagem de plaquetas superior a 50.000/mm3, concentração sérica de fibrinogênio 
acima de 100mg/dL, normalização de TP e TTP (ver tabela 3). 
Tabela 3. Coagulação intarvascular disseminada – resultado de exames 
laboratoriais e tratamento 
Exames Resultados Tratamento 
TP e TTP Prolongados Plasma fresco congelado – 
10 a 20mL/Kg a cada 12 a 
24 horas 
Fibrinogênio < 100mg/dL Crioprecipitado 10mL/Kg 
a cada 12 a 24 horas 
Contagem de plaquetas < 50.000/mm3 Concentrado de plaquetas 
10 a 20ml/Kg a cada 12 a 
24 horas 
Produtos de degradação da 
fibrina (PDF) 
Aumentados Plasma fresco congelado – 
10 a 20mL/Kg a cada 12 a 
24 horas 
Fatores II, V e VIII Baixos Crioprecipitado 10mL/Kg 
+ Plasma fresco congelado 
– 10 a 20mL/Kg a cada 12 
a 24 horas 
 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
 
Balda,RCX. Distúrbios hemorrágicos no período neonatal. In: Kopelman BI et AL. 
Diagnóstico e Tratamento em Neonatologia. Atheneu,São Paulo 2004, p. 413-21 
 
Deutsch, ADA; Espiridião, S. Síndromes hemorrágicas. In: Rugolo, LMSS. Manial de 
Neonatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo. 2a Edição, São Paulo, 2000, 
p.178 -181 
 
Gomella, TL; Cunninngham MD; eyal, FG: Zenk, KE. Neonatology: Management, 
Procedures, on-call Problems, Diseases and Drugs. 4th edition, Appleton & Lange, 
Stamford, Connecticut, 1999, p.330-34 
Luchtman-Jones, L.;Schwartz,AL.; Wilson,DB.The Blood and Hematopoietic 
System.In: Fanaroff AA, Martin, RJ. Neonatal – perinatal medicine. Diseases of the 
fetus and infant. 7th Ed. Mosby, St Louis 2002; vol. 2, p. 1183-1254 
 
 
Schmidt, BK; Whyte, RK. Hematologic disorders. In: Kirpalani, H.,Moore, A.,Perlman, 
M. Residents Handbook of Neonatology, Third edition, 2006, USA, p. 211-19