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doença conhecida. 3) a eritromelalgia é um distúrbio vasomotor que acomete homens e mulheres, deixando as extremidades com aspecto de eritema, sudorese aumen- tada e calor. Acompanha o quadro dor tipo queimação que persiste por horas. Os ataques são desencadeados por calor e exercício físico e aliviados com frio e elevação dos membros. Normalmente não se consegue identificar uma causa, mas o quadro pode ser visto em pacientes com policitemia vera, hipertensão, gota e doenças neuroló- gicas. O tratamento com ácido acetil salicílico é muito eficiente para aliviar os sintomas. Lembrar ainda que a vasculite secundária a doença reumática pode se apresentar como obstrução arte- rial aguda, exigindo tratamento cirúrgico ou trombolítico (Capítulos 3 e 9). Nestes casos pode ser indicada a anticoagulação oral após a fase aguda, para proteger o paciente de futuros episódios trombóticos. As vasculites primárias correspondem a doenças mais raras, onde o processo inflamatório acomete es- pecificamente a parede vascular, sem outra doença associada. Podem acometer apenas um órgão específico, como nas vasculites cutâneas e nas vasculites do sistema nervoso central. Em outros casos acometem os vasos de múltiplos órgãos e sistemas, e nestes casos são classificadas de acordo com o calibre do vaso afetado. A seguir são apresentadas as vasculites primárias mais significantes na prática clínica do cirurgião vascular. Arterite de Takayasu Também conhecida como “Doença sem Pulsos”, ou Arterite Primária da Aorta, é uma doença inflama- tória que atinge grandes vasos, principalmente a aorta na sua porção da crossa e seus ramos iniciais. Também foram descritas três variantes da doença: a primeira, em que o acometimento se dá na aorta descendente e abdominal isoladamente, comprometendo seus ramos iniciais (em especial as artérias renais e mesentéricas); a segunda, em que estão associados o acometimento do arco aórtico e o da aorta abdominal, e a terceira variante, onde há também o acometimento da artéria pulmonar e coronárias. A causa não é conhecida, mas acredita- se que pode ser desencadeado por uma infecção crônica (como tuberculose). O acometimento é muito mais frequente em mulheres do que em homens e o início da doença ocorre entre 15 e 40 anos de idade. O processo inflamatório se inicia na camada média da artéria, caracterizado por infiltração de linfócitos e monócitos, mas a progressão da doença leva ao espessamento da camada íntima e fibrose da adventícia. A inflamação pode levar ao estreitamento e oclusão vascular, como à formação menos comum de aneurismas, por necrose da média. Os sintomas podem ser divididos entre a fase aguda, onde predominam os sintomas gerais não espe- cíficos, como febre, fraqueza, anorexia, perda de peso, dores articulares e musculares. E crônicos onde, após um longo período de tempo, surgem os sintomas decorrentes do comprometimento arterial, sendo comum a claudicação dos membros superiores ou inferiores, sintomas cérebro-vasculares e hipertensão de origem renovascular, pelo acometimento da artéria renal ou pela coartação da aorta torácica. Em virtude da perda dos pulsos em membros, pode ser difícil o diagnóstico de hipertensão arterial e sinais indiretos devem ser procurados, como insuficiência cardíaca e angina pectoris. Do ponto de vista laboratorial pode-se encontrar anemia em 50% dos pacientes, e a velocidade de hemosedimentação encontra-se elevada, sendo um bom marcador para a evolução da doença. Quando há hipertensão associada pode-se perceber aumento das câmaras cardíacas esquerdas. Moléstias Vasculares40 Arterites João Potério Filho A aortografia faz o diagnóstico, pois vários defeitos característicos dessa afecção serão notados, como as estenoses, oclusões ou aneurismas das porções iniciais dos ramos da crossa da aorta (tronco bráquio-cefálico, carótida comum e subclávias). Quando há acometimento da aorta descendente pode ser focal na porção torácica, na transição tóraco-abdominal ou na porção infrarrenal e os ramos viscerais podem estar comprometidos. Atualmente a angiorressonância e a angiotomografia podem substituir a arteriografia convencional. O tratamento de escolha é clínico, baseado em corticosteroides e imunos- supressores. Em casos onde há comprometimento da irrigação cerebral, renal ou mesentérica, pode-se propor cirurgia, através da realização de revascularizações com próteses ou através de angioplastia com balões e stents. A cirurgia, no en- tanto, deve ser realizada após o controle da fase aguda da inflamação, em virtude da alta probabilidade de trombose da reconstrução. Tromboangeíte Obliterante Descrita em 1879 por von Winiwarter20 como uma forma de arteriopatia obstrutiva diferente da aterosclerose e por ele denominada de endarterite obli- terante; o desfecho com gangrena espontânea era uma característica marcante. Em 1908, Leo Buerger21 relatou uma série de casos descrevendo o acometimen- to venoso e arterial e sugeriu, baseado no achado de trombo com componente inflamatório, o termo trombangeíte obliterante (TAO). Trata-se, portanto, de uma doença obstrutiva de natureza inflamatória dos vasos, que ocorre particular- mente em indivíduos jovens, brancos, fumantes, do sexo masculino e com idade inferior a 40 anos. Acomete tanto veias como artérias. Atualmente tem sido observado o aumento de casos entre as mulheres. Chama atenção nesta doença a estreita relação com o tabagismo, que deve ser interrompido imediatamente, usando-se de todos os meios necessá- rios, bloqueadores de nicotina, sedativos e até internação, pois o prognóstico da afecção está na dependência da persistência ou não do tabagismo. Recomenda- se também que seja evitado o fumo passivo, ou seja, conviver em ambientes fechados com os tabagistas (trabalho, residências e outros locais mal ventilados na presença dos fumantes). As reações inflamatórias são mediadas pelo sistema imunológico; vários antígenos já foram descritos, mas a interação com as con- dições proporcionadas diretamente pelo fumo (vasoconstricção, maior adesivi- dade plaquetária, alteração na liberação de oxigênio periférico, entre outras), tem participação na gênese das lesões. A fumaça do cigarro, além da nicotina, que representa a droga capaz de viciar o sistema nervoso com extrema facilidade (e que não causa malefícios a circulação nas doses habituais), é acompanhada de elementos químicos e particulados em número superior a 3500, que são os responsáveis diretamente pela agressão aos sistemas circulatório e respiratório. Tipicamente, acomete artérias de pequeno e médio calibre das extremida- des e eventualmente algumas veias superficiais – a chamada tromboflebite su- perficial migratória – que pode preceder as lesões arteriais. O diagnóstico clínico deve ser precoce, devido ao alto índice de perda de membros. Os sintomas in- cluem parestesias, claudicação do pé e /ou da panturrilha, alteração na coloração dos dedos, fragilidade da pele, lesões cutâneas com ulcerações e gangrena. A dor é uma queixa comum e pode surgir mesmo antes das lesões tróficas, tendo como 20Alexander von Winiwarter, 1848-1916. Cirurgião alemão. 21Leo Buerger, 1879-1943. Clínico americano. Moléstias Vasculares 41 Arterites João Potério Filho característica uma “dor em queimação insuportável” – descrita como uma brasa sobre a região – e não raras vezes os pacientes pedem para serem amputados. A dor descontrolada não é vista em outras formas de gangrena, acreditando-se que na TAO se deva ao bom funcionamento do nervo envolvido, que permanece funcionante. Os membros inferiores são os mais afetados, mas o acometimento dos membros superiores não é incomum (cerca de 20% dos casos). Naqueles que não abandonam o vício de fumar completamente, a evolução
