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84Maurice Klippel, 1858-1942. Neurologista e psiquiatra francês. Paul Trénaunay, 1875-?. Neurologista francês. 85Frederick Parkes Weber, 1863-1962. Clínico inglês. Malformações Vasculares José Luiz Cataldo Moléstias Vasculares 151 São malformações vasculares caracterizadas por: Klippel-Trénaunay - hemangioma plano, ectasias venosas com ou sem mal-formações venosas profun- das e hipertrofia da área comprometida. Parkes Weber descreveu quadro semelhante mas com a presença de microfístulas arteriovenosas. Aspecto clínico O hemangioma plano é o elemento presente em todas os casos. Ectasias venosas com desenvolvimento lento e progressivo. Geralmente ocupam a porção lateral externa do membro. A hipertrofia do membro pode causar deformidade. Eventualmente pode haver hipotrofia do membro. Localização Membros inferiores e com maior frequência na face lateral externa. Pode se estender para as regiões glúteas e dorso-lombar. Diagnóstico Clínico. Exames complementares Ultrassonografia dúplex e flebografia para avaliação do sistema venoso que pode revelar agenesia ou hipoplasia do sistema venoso profundo. Arteriografia ou angiorressonância podem demonstrar a existência de comunicações arteriovenosas. Tratamento Contenção do membro com meias elásticas. Ressecção cirúrgica das ectasias venosas em casos selecionados. Ligaduras cirúrgicas ou embolizações das fístulas arteriovenosas. 4 - Fístulas Arteriovenosas Congênitas Podem apresentar-se de duas formas: Não angiomatosa - comunicação direta ou por ramificações. Angiomatosas – comunicação através de estruturas vasculares cavernosas e anárquicas. Aspecto clínico Formação angiomatosa única ou em número variável. Podem ser coalescentes e elevadas na superfície cutânea. Apresentam pulsação, frêmito e sopro. Temperatura local mais elevada. Dilatações venosas regionais e sinais de insuficiência venosa secundária. Hipertrofia do membro, dependendo da quantidade e calibre das fístulas. Raramente causam repercussão cardíaca. Malformações Vasculares José Luiz Cataldo Moléstias Vasculares152 Malformações Vasculares José Luiz Cataldo Diagnóstico Clínico. Diagnóstico complementar Ultrassonografia dúplex e flebografia para avaliação do sistema venoso e do fluxo sanguíneo. Arteriografia, angiotomografia e angiorressonância para localização das fístulas. Gasometria – aumento da saturação de oxigênio no sangue da área das fístulas. Tratamento Contenção elástica, aplicação de técnicas endovasculares ou ressecção cirúrgica. Moléstias Vasculares 153 19 Vias de Acesso para Hemodiálise Eduardo Valença Barel Capítulo Considerações Gerais A doença renal crônica consiste em perda progressiva e irreversível da fun- ção dos rins, até que, na sua fase mais avançada, denominada fase terminal, não é mais possível manter a homeostase interna. Nos Estados Unidos, atinge 375 mil pacientes; no Brasil, cerca de 54 mil, com aumento na incidência de 8% ao ano, consumindo recursos na ordem de 1,4 bilhões de reais por ano. Como se trata de condição incompatível com a vida é necessária a instalação de alguma modalidade de terapia de substituição renal: transplante renal, diálise peritoneal ou hemodiálise, sendo este o tratamento mais comumente utilizado. O equipamento para realização da hemodiálise foi criado em 1943 durante a Segunda Guerra Mundial para tratamento da insuficiência renal aguda traumá- tica; sua principal limitação era a exaustão dos acessos vasculares. Uma ampliação na aplicabilidade clínica da hemodiálise só foi possível com o surgimento do shunt (derivação) externo arteriovenoso, concebido em 1960, e da fístula arteriovenosa (rádiocefálica), criada em 1966, que permitiam um acesso repetitivo ao comparti- mento intravascular com fluxo suficiente para sua filtração. A escolha do acesso vascular para hemodiálise vai depender da urgência da instituição do tratamento dialítico e das características individuais de cada paciente (anatomia e estado funcional da rede arterial e venosa, função cardíaca, prognóstico da doença renal e perspectiva de sobrevida, entre outras variáveis), existindo a seguinte classificação: a) Acessos Temporários: - para pacientes que requerem hemodiálise ime- diata, ou seja, tratamento previsto de duração inferior a três semanas, devido à previsão da recuperação da função renal (intoxicações, rabdomiólise, uso de aminoglicosídeos, meios de contraste iodados, anti-inflamatórios não hormo- nais, etc.) ou realização de transplante e durante período no qual se providencia um acesso definitivo ou sua maturação. Historicamente, foram utilizados os shunts arteriovenosos de tubos de si- licone externos, estando em desuso devido às altas taxas de infecção e trombose Moléstias Vasculares154 precoce, além da perda dos vasos envolvidos na sua confecção (artérias radial e tibial posterior; veia cefálica ou safena interna). Atualmente, os acessos temporários mais empregados são os catéteres de duplo-lúmen não tunelizados de poliuretano ou polivinil, com diâmetro externo de 11F86 a 14F e comprimento de 15 cm a 24 cm (Shiley®; Quin- ton-Mahurkar®). Podem ser inseridos à beira do leito de forma percutânea, guiada ou não pelo ultrassom, utilizando a técnica de Seldinger87, permitin- do fluxos de 250 ml/min. A veia jugular interna direita é a via de preferência, com a extremidade do cateter alocada idealmente na junção cavo-atrial, o que é confirmado por radio- grafia de tórax ao final do procedimento. As jugulares externas também podem ser canuladas. As veias subclávias devem ser evitadas devido à alta incidência de estenose ou obstrução (42% a 50%), prejudicando a construção de acessos definitivos nessa extremidade. Com relação às veias femorais, sua utilização deve ser reservada a pacientes acamados, não devendo exceder o período de sete dias, pela elevada incidência de infecção e deslocamento. Nos casos de pacientes sem possibilidades de confecção de acessos definiti- vos, cardiopatia severa, arteriopatia das extremidades ou exaustão das veias pro- fundas, podem ser utilizados catéteres duplo-lúmen tunelizados com manguito de Dacron® (cuff) (Quinton-Permcath®; Hickman®) para uso temporário pro- longado, até cerca de 12 meses. São construídos em silicone flexível, devendo ser implantados de forma percutânea ou por dissecção através de um introdutor calibroso, no centro cirúrgico, sob fluoroscopia. As complicações dos catéteres podem ser divididas em agudas e crônicas. A Tabela 1 apresenta as principais complicações. Vias de Acesso para Hemodiálise Eduardo Valença Barel 86F = French Scale, onde 3 mm correspondem a 1F. ⁸⁷Sven-Ivar Seldinger, 1921-1998. Radiologista sueco. Tabela 1: Complicações dos catéteres duplo-lúmen Complicações Agudas Punção arterial Sangramento venoso Fístula arteriovenosa Hematoma cervical Lesão linfática- quilotórax Pneumotórax Hemotórax Hidrotórax Lesão do n. laríngeo recorrente Lesão do plexo braquial Arritmia cardíaca Perfuração cardíaca Hemomediastino Complicações Crônicas Infecção Deslocamento Trombose do cateter Trombose venosa profunda Embolia pulmonar Estenose/oclusão venosa Sangramento venoso Baixo fluxo Moléstias Vasculares 155 Devido ao grande número de complicações, vida útil limitada (30% a 65% em um ano) e associação a uma maior mortalidade (41,5% ao ano, versus 24,9% com fístulas nativas), o ideal seria que os pacientes tivessem seu acesso definitivo confeccionado com antecedência, permitindo sua maturação e possí- veis correções, evitando os acessos temporários com catéteres. b) Acessos Definitivos: o acesso vascular ideal é aquele que providencia, de forma repetida e estável, fluxo