Crise epiléptica e epilepsia

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Crise epiléptica e epilepsia
Epilepsia: transtorno neurológico crônico em que paciente apresenta crises epilépticas recorrentes sem a pronta identificação de fatores causais, como febre, distúrbios hidroeletrolíticos, intoxicações, AVC, TCE, meningite e anóxia.
DD: síncope, crises não epilépticas psicogênicas
Crises epilépticas: distúrbio paroxístico da atividade elétrica cerebral causada por descargas súbitas, excessivas e hipersincrônicas dos neurônios. Quando a crise epiléptica acomete o sistema motor de maneira generalizada é chamada de convulsão. Pode surgir espontaneamente ou ser desencadeada. 
Importante reconhecer situações desencadeadoras
Prevalência mundial: 0,5-1%, sendo 30% refratários apesar de tto adequado com anticonvulsivantes. Menos de 50% tem causa identificável das crises, a alguns tem associação com fatores genéticos
0-14 anos: mais comum ocorrer por transtornos genéticos, malformações corticais, infecção SNC, TCE
15-45 anos: TCE, tumor, etilismo
> 45 anos: doença cerebrovascular, tumor de SNC
Aumento das crises ocorre por alterações hormonais, durante adormecimento, sono ou despertar.
Crises parciais podem ter EEG normal. 
Penicilina: impede ação do GABA (PIPS) na formação hipocampal, promovendo o aparecimento em algumas horas de alterações EEG sem alterações anatomopatológicas
Nos surtos epilépticos há envolvimento de neurônios piramidais grandes do hipocampo e neocórtex, com dendritos apicais longos que contém vários canais de cálcio, que controlam a frequência de depolarizações e consequente repolarização de axônios.
É visto também liberação de acetilcolina, que prolonga efeito excitatório por reduzir condutância ao K.
Há redução da função das células da glia, o que facilitaria as descargas criptogênicas 
1° passo: avaliar história de crise epiléptica e classificar tipo de crise
Alteração da consciência, suspeitar quando houver língua mordida, desvio cefálico lateral persistente durante a crise, posturas não usuais de tronco ou membros durante a crise, contração muscular prolongada de membros, confusão mental prolongada após a crise
Sintomas prodrômicos (aura): luzes brilhantes, movimentos rítmicos da face ou algum membro, sensações epigástricas, medo, estranhamento em situações conhecidas (jamais vu), familiaridade com situações não conhecidas (dejá vu) presentes em crises parciais
Classificação das crises epilépticas:
Crises parciais: manifestações indicam envolvimento de uma porção de hemisfério cerebrais. As descargas têm origem no hemisfério contralateral às manifestações clínicas. Podem progredir para crise tônico-clônico generalizada.
Crise parcial simples: envolvimento hemisférico unilateral. Podem ocorrer em qualquer parte do corpo, por descarga excessiva do córtex contralateral. EEG pode ser normal. Início focal com manifestações motoras (mãos, face, pés), sensórias (dormência, formigamento), autonômicas (palidez, sudorese, palpitação) ou psíquicas (medo, transtorno de compreensão da realidade), sem perda da consciência. EEG intercrítico tem descargas localizadas, formadas por espículas, ondas agudas, sendo o local do foco irritativo correspondente aos sintomas clínicos da crise. EEG durante a crise mostra descargas de espiculas e ondas agudas de moto repetitivo e ritmado no local do foco, que podem se difundir para áreas vizinhas. No final da crise há ondas lentas. 
Com sinais motores: motora facial sem marcha; motora focal com marcha (Jacksoniana); versiva (rotação da cabeça e dos olhos para o lado oposto da descarga. Ocorrem por descarga frontal, parietoocipital ou temporal); postural (flexão ou extensão assimétrica dos membros, reflexo tônico-cervical, mais comum por descarga em áreas motoras suplementares); fonatória (vocalização ou bloqueio da fala, palilalia, descarga nos lobos frontais). 
* Após pode ocorrer a paralisia de Todd, que dura de minutos a horas, ocorrendo por aumento da inibição na região afetada pela crise. 
* Quando a atividade motora é continua e restrita a uma parte do corpo por horas ou dias, é chamada epilepsia parcial continua
* Manifestações motoras focais podem permanecer focais ou se propagar para áreas contíguas, seguindo o homúnculo de Penfield (crise Jacksoniana). Pode evoluir para crise parcial complexa (crise secundariamente generalizada)
Com sintomas sensoriais ou somatossensitivos (alucinações simples): somatossensitivos; visual; auditivo; olfativo; gustativo; vertiginosa.
* ocorrem por descarga excessiva nas áreas primárias ou secundárias de representação visual, auditivo-vestibular, gustativa ou olfativa. 
* Escotomas, tinido, vertigens, cenas, músicas, gosto de metal, odor desagradável
Com sintomas ou sinais autonômicos: sensação epigástrica, palidez, sudorese, rubor, piloereção, dilatação pupilar
* Manifestações autonômicas ocorrem quando há descarga no córtex insular
Com sintomas psíquicos (perturbação de funções corticais superiores): disfásica; dismnésica (sensação de familiaridade); cognitiva (estado onírico); afetiva (medo, raiva); ilusões (macropsia); alucinações estruturadas (músicas, cenas) 
* se únicos, são pouco comuns
* descarga no paleoarquicórtex do lobo temporal (se se propagar pelas comissuras para os hemisférios, compromete a consciência e passa a ser crise parcial complexa)
Crise parcial complexa: podem envolver os dois hemisférios. Mais comum em lobo temporal e serem psicomotoras, mas podem ter origem também extratemporal e ter fenômenos psíquicos que nem sempre estão associados a fenômenos motores. É a forma mais comum no adulto. Pode ser precedida por sintomas prodrômicos ou de crise parcial simples. Tem perturbação no nível da consciência. Podem ocorrer automatismos (movimentos repetitivos, como mastigação, movimentos manuais) e após entrada em estado pós-ictal (sonolência, confusão mental prolongada). Ocorre amnesia de todo período de duração da crise. Pelo comprometimento da consciência, indica rápida propagação. Geralmente ocorrem automatismos, como estalar lábios, deglutição, mastigação. Ocorrem também movimentos sem finalidade com as mãos, deambulação pós-ictal e ictal. EEG intercrítico mostra ondas agudas na região temporal ou fronto-temporal, unilateral ou bilateral, que são mais frequentes na sonolência e no sono leve. No EEG crítico, há descargas de 6-8Hz, rítmicas, que progressivamente se alentecem e aumentam de amplitude na região fronto-temporal, atingindo um hemisfério ou ambos. No EEG pós-crítico há ondas lentas mais duradouras no local de início das descargas. 
Início parcial simples seguido de comprometimento da consciência: com manifestações parciais simples; com automatismos
Com comprometimento da consciência desde o início: apenas com comprometimento da consciência; com automatismos
Crise secundariamente generalizada: inicia parcial e depois generaliza
Crises parciais simples evoluindo para crises generalizadas
Crises parciais complexas evoluindo para crises generalizadas
Crises parciais simples evoluindo para crises parciais complexas e, então, para crises generalizadas
Crises generalizadas: manifestações indicam envolvimento dos dois hemisférios, sendo as descargas bilaterais. Sempre que não houver localização de grupo de neurônios que descarregam sincronicamente, a crise é do tipo generalizada. Manifestações motoras, quando ocorrem, são bilaterais.
Crise generalizada: generalizada já no início com diversas manifestações (convulsivas ou não-convulsivas). Comprometimento da consciência pode ser manifestação inicial. São exemplos as crises tônico-clônicas, de ausência, tônicas e mioclônica. A crise tônico-clônica não apresenta aura e começa com uma fase tônica de perda da consciência e da postura, extensão das costas, pernas e pescoço, flexão dos antebraços, desvio ocular cefálico, respiração ruidosa e cianose. Na fase clônica há espasmos musculares violentos e generalizados, cianose persistente e perda de esfíncteres. Período pós-ictal com cefaleia, dor muscular, fadiga, sonolência e confusão mental. A crise de ausência ocorre commais frequência na infância, havendo perda súbita da consciência, sem perda de postura, com fixação do olhar e sem resposta aos estímulos, durando 2-20s e podem se repetir várias vezes durante um dia. Alguns continuam suas atividades motoras que realizavam antes da crise, podendo ocorrer fenômenos motores breves, como piscamento e mastigação.
Crises de ausência: apenas comprometimento da consciência; discretos componentes clônicos; componentes atônicos; componentes tônicos; automatismos; componentes autonômicos; formas combinadas
* início e final abrupto, duração de até 30s, comprometimento da consciência e interrupção da atividade em curso. 
* Hiperventilação caracteriza o aborto da crise de ausência
* EEG ictal: complexos espicula onda ritmados, 3 por segundo, que se lentificam no final (2/s). se ondas lentas e ritmadas na região posterior, há indicio de melhor prognóstico
* pode haver apenas comprometimento da consciência, com componente clônico discreto, podendo ter componente atônico, automatismos ou fenômenos autonômicos 
Ausências atípicas: menor comprometimento da consciência, menor duração da crise, início e término não são abruptos, alteração do tônus muscular. Geralmente associados a crises tônico-clônicas, duram < 15s, não são desencadeadas por hiperpneia. EEG critico tem descargas bilaterais e síncronas, mais ou menos difusas, podendo ser assimétricas, com complexos de onda aguda-onda lenta, frequência de 1,5-2,5/s, irregulares, pseudorritmadas
Crises mioclônicas: contrações musculares súbitas, breves, semelhante a choques. Musculatura facial, tronco, extremidade, grupo muscular ou generalizadas. Isoladas ou repetidas. Geralmente ao acordar ou adormecer, podendo ser exacerbadas por movimentos voluntários. EEG com surtos de poliespícula onda ou espícula onda bilateral e síncrona, desencadeada por fotoestimulação intermitente. 
Crises clônicas: abalos clônicos repetitivos de curta duração, com comprometimento da consciência. EEG critico mostra ritmo de 10 Hz, entremeado desde o início, com ondas lentas de frequência variada, formando complexos poliespícula-onda irregular, om distribuição difusa e bilateral, podendo ser síncronas e simétricas, que migram de uma região para outra com o decorrer da crise.
Crises tônicas: duram de 10-20s, podendo comprometer apenas a musculatura axial. EEG com descargas difusas, bilaterais, síncronas e simétricas, atividade rápida (20 Hz), descarga rítmica de 10 Hz, aro ter apenas ondas lentas teta e delta. 
Crises tônico-clônicas: raramente são primárias, maioria são evolução de parciais simples ou complexas. Perda de consciência e contração tônica da musculatura, inicialmente axial e com expulsão de ar pela glote espasmótica, levando ao grito epiléptico, cianose e possível mordedura de língua. Membros inicialmente fletidos e depois estendidos. Duração da fase tônica é de 20s. Após, se inicia a fase clônica, que dura 30s. no EEG critico há ritmo rápido de 10 Hz, que diminui com a frequência e aumenta a amplitude durante a fase tônica. Na fase clônica há ondas lentas interrompendo a atividade rápida. No pós-ictal imediato há atividade elétrica de baixa voltagem, seguido de ondas lentas inicialmente em delta, que se tornam menos lentas até a normalização. 
Crises atônicas: rápida alteração da consciência associada a diminuição do tônus da mandíbula ou dos membros, causando queda e traumatismo, especialmente na fase. EEG critico mostra descargas difusas de espícula onda ou poliespícula onda. 
Formas combinadas
Crises não classificadas:
Não se enquadram em classificações
Espasmos infantis: 1° ano de vida, contração tônica rápida por 1-15s da musculatura do pescoço, trono e membros. Pode assumir flexão ou extensão. Em salvas, ao despertar e durante a sonolência. Acompanhados de choro. Confundidos com cólicas. EEG intercrítico tem padrão multifocal ou hipsarrítmico (ondas lentas de grande amplitude, espículas e ondas agudas, localização variável, sem organização espacial ou temporal). Durante o espasmo, EEG é semelhante ao das crises tônicas
Crises hemigeneralizadas: características clinicas das crises generalizadas tônico-clônicas, porém manifestações motoras são apenas de um lado do corpo. EEG com descargas epilépticas generalizadas, com maior amplitude no hemisfério contralateral. 
Crises mioclonoastáticas: em crianças. Abalos mioclônicos nos MS, em flexão, e mioclonias faciais com perda do tônus muscular, queda da cabeça, discreta flexão dos joelhos. EEg critico mostra poliespícula onda ou onda lenta de projeção difusa
Convulsões do período neonatal
Convulsão do período neonatal
Dados incompletos:
Sd. Epilépticas:
Associação de um ou vários tipos de crises.
Epilepsia e Sd relacionada a localização (focais, sintomáticas):
Idiopática: epilepsias parciais, sem lesões estruturais do SNC, ocorre em crianças normais. Há crises parciais de evolução benigna, predisposição familiar. Ex.: epilepsia rolândica, que ocorre entre 3-13 anos, crises noturnas, orofaciais motoras, podem se generalizar especialmente se < 5 anos 
Sintomática: crises parciais frequentes, muitas vezes de difícil controle, em decorrência e lesões no SNC
Epilepsias e Sd generalizadas
Idiopática: epilepsia de ausência da infância (crianças em idade escolar, várias crises de ausência durante o dia, hiperpneia), epilepsia mioclônica juvenil (mioclônicas de MS pela manhã, desencadeadas por privação do sono, ocorre em crises tônico-clônicas e ausências), epilepsia com crises tônico-clônicas do despertar (crises nas primeiras horas após despertar)
Idiopática e/ou sintomática: Sd de West (espasmos infantis, deterioração neuropsicomotor, traçado hipsarrítmico, pode ocorrer em decorrência de encefalopatia. Alguns podem ser assintomáticos), Sd de Lennox Gastaut (crises mistas, especialmente tônicas e ausências atípicas, retardo mental, desorganização das atividades de base no EEG, complexos onda aguda/onda lenta bilateral, atividade irritativa focal de projeção em várias regiões, ritmo de 10/s durante o sono)
Sintomática: epilepsias mioclônicas progressivas (mioclonias e outros tipos de crises parciais e generalizadas, sinais neurológicos focais, deterioração mental (Ex.: Doença de Lafora))
Epilepsia e Sd indeterminadas se focais ou generalizadas: crises neonatais
Sd especiais: crises associadas a eventos específicos (convulsões febris, epilepsia fotossensível, stress, drogas, álcool, fatores hormonais)
Estado pós-ictal: período de confusão, sonolência, dor muscular e fadiga que ocorre após as crises epilépticas, com exceção das de ausência. Diferencia da síncope, em que não há confusão pós-ictal e, quando houver, não ultrapassa 15 min.
Crises não epilépticas/psicogênicas: desencadeadas por trauma emocional, distúrbios do sono, pânico, alteração hormonal, AIT, tem gatilho. EEG normal, dura aproximadamente 8 min. Sintomas motores limitados. PO: videoEEG, prolactina aumentada. Podem ser usados antidepressivos e anticonvulsivantes se alterações do humor, agressividade, psicoterapia cognitivo-comportamental
2° passo: identificar fatores agudos ou potencialmente reversíveis que desencadeiam uma crise epiléptica:
Identificar sintomas sistêmicos, comorbidades, medicamentos em uso no momento da crise: febre, foco infeccioso, distúrbios hidroeletrolíticos, distúrbios metabólicos, IR, DM, AVC, TCE
Principais causas de crise epiléptica reativa: febre, abstinência (álcool, cocaína, anfetamina), medicamentos, AVC, TCE, meningite, alterações de Na, hipomagnesemia, hipocalcemia, hipoglicemia, uremia, hipóxia, hipertireoidismo, desidratação, Tramadol, ampicilina, cefalosporinas, isoniazida, metronidazol, penicilinas, pirimetamina, amitriptilina, nortriptilina, bupropiona, clorpromazina, haloperidol, aminofilina, teofilina, atenolol, metotrexato, domperidona, ondansetrona, lítio, ácido fólico, metilfenidato, tacrolimus
EF: exame neurológico (infecções SNC, AVC fraqueza, hiperreflexia, Babinski +)
3° passo: reconhecer diagnósticos diferenciais de crises epilépticas:
Síncopevasovagal, síncope cardiogênica, distúrbios do sono, narcolepsia, migrânea, amnesia global transitória
4° passo: exames complementares para avaliação etiológica da crise epiléptica não provocada:
Adultos com 1ª crise sem fatores desencadeantes: Hmg, plaq, Na, K, GJ, Ca, Mg, cr, ureia, TGO/TGP, anti-HIV, VDRL, ECG*, RNM (rastreio de lesões estruturais, displasias corticais, esclerose hipocampal), EEG (tipo de epilepsia, foco, etiologia. Não confirma nem exclui diagnóstico)
Relação clínico-EEG através de registros poligráficos, monitorização das crises em vídeo, eletrodos em tecido cerebral, RNM, Pet-TC
5° passo: encaminhar paciente para serviço especializado:
Se suspeita diagnóstica, encaminhar para neurologista quando há pelo menos 1 episódio com alteração da consciência sugestivo de crise, sem fatores desencadeantes reconhecíveis e reversíveis; diagnóstico prévio de epilepsia sem controle inadequado das crises com tto otimizado e descartada má adesão. 
Se crises controladas, acompanhar na APS.
Indicação de tto de epilepsia com anticonvulsivante:
Objetivo é prevenir recorrências. É indicado quando houver 2 ou mais crises não provocadas ou com crise única em paciente com maior risco de recorrência (crise convulsiva tardia após 1 sem de TCE grave ou AVC; alterações de EEG relevantes; exame de imagem indicando lesão importante, como tumor ou malformação vascular; alterações no exame neurológico que indica lesão cerebral focal, como perda de força unilateral)
Antiepiléptico = sintomático; cirurgia se refratários. Crises focais e generalizadas devem ser controladas precocemente para evitar lesão (pelo influxo excessivo de cálcio nas mitocôndrias especialmente, alterando o metabolismo pulmonar) e perda neuronal.
	Atuam alterando a permeabilidade iônica e propriedades elétricas das membranas. Apenas a fração livre passa pela BHE. Há hidroxilação na P450
Escolha do anticonvulsivante e dose otimizada:
Crise inicialmente generalizada ácido valpróico
Crise de início focal carbamazepina, fenitoína, ácido valpróico
Ácido valpróico: dose inicial de 250 mg/d, tomados 2x/d. aumentar 250 mg/d a cada 3d, até atingir a dose de manutenção, que é de 750-3000 mg/d sonolência, fadiga, tremor, insuficiência hepática, pancreatite, hemorragia aguda, encefalopatia, trombocitopenia, ganho de peso, alopecia
Carbamazepina: dose inicial de 200 mg/d, tomadas 2-3x/d. aumentar 200 mg/d a cada semana, até atingir a dose de manutenção, que é de 600-1800 mg/d sedação, cefaleia, diplopia, visão turva, rash cutâneo, transtornos GI, ataxia, tremor, impotência, hiponatremia, neutropenia
Fenitoína: dose inicial de 100 mg/d, tomados 1-2x/d. aumentar 100 mg/d a cada semana, até atingir a dose de manutenção, que é de 300-500 mg/d ataxia, sonolência, letargia, sedação, encefalopatia dose-dependente, hiperplasia gengival, hirsutismo, dismorfismo facial
TTO epilepsias parciais: as benignas podem ser tratadas com Carbamazepina, difenilhidantoína, fenobarbital, primidona. Em 1 ano apenas 39% estão controlados. Primidona e fenobarbital dão mais EA. Melhor desempenho com a Carbamazepina, porém é cara, tem flutuações do nível sérico, meia vida curta. Se em monoterapia não foi atingido o controle, associar carbamazepina e difenilhidantoína. Apenas 15% não respondem a carbamazepina ou difenilhidantoína. Se ainda sem controle, BZD ou Valproato
TTO epilepsias generalizadas: para epilepsia de ausência da infância, Valproato e/ou Ethosuximida por 1-2 anos. A epilepsia ausência da juventude tem boa resposta a Valproato e/ou Ethosuximida, principalmente se não associada a crises tônico-clônicas. Epilepsia mioclônica juvenil é controlada em 90% das vezes por Valproato, 60% por Primidona, evitar privação do sono e despertar prematuro. Epilepsias com cries tônico-clônicos do despertar respondem a Valproato e barbitúricos. 
Sd de West hormônio adrenocorticotrófico, corticoide, BZD e Valproato 
Espasmos infantis e anormalidades EEG terapia hormonal, desaparecem em 20-70%
Sd de Lennox-Gasteut difícil controle
Convulsões febris: profilaxia crônica com difenilhidantoína e Valproato se 1ª crise com < 1 ano, alterações estruturais do SNC ou se duram > 15 min. Tempo de tto deve ser de 2 anos após a última crise. BZD durante período febril podem prevenir crises epilépticas. 
TTO agudo das crises epiléticas: estado de mal epiléptico, índice de mortalidade de 10-20%. BZD deve ser administrado lentamente por EV, o,3 mg/kg (máx 2mg/min, até 60 mg). Pode ser feito por via retal (0,5 mg/kg, nível protetor em 10 min). Clonazepam até interrupção da crise (0,1-0,4 mg/kg)
Supressão completa ou parcial das drogas antiepiléptica: supressão completa em 3 anos de controle causa recidiva em 50% dos adultos e 25% das crianças. Recorrência da Epilepsia Mioclônica Juvenil é de 90%, enquanto das crises tônico-clônicas é de 83%. Retirada abrupta de antiepilépticos pode causar abstinência. Se politerapia, retirar primeiro sedativos, drogas de segunda escolha e as drogas com menores níveis plasmáticos. 
Acompanhamento clínico e laboratorial:
Se estáveis, revisão a cada 3-6m, mantendo diário de crises
Avaliação anual com Hmg, cr, TGP/TGP
Nível sérico de anticonvulsivante não precisa ser feito em pacientes com crises controladas e sem sintomas que indiquem eventos adversos. 
Quando interromper tto:
Considerar quando 2-3 anos sem crises, avaliando risco de recorrência (doença estrutural cerebral, malformação congênita, encefalomalácia, tumor, terapia combinada para controle da crise, síndrome mioclônica juvenil, descargas epileptiformes no EEG, história familiar de epilepsia, alteração estrutural no hipocampo)
Orientações:
Se durar mais que 5 min ou crises que recorrem sem completa recuperação da consciência devem ser avalidas para estado de mal epiléptico
Maior risco de morte por causa externa, transtornos psiquiátricos (ansiedade, depressão) e déficits cognitivos (complicação ou por anticonvulsivantes), não usar suplementos dietéticos, plantas medicinais ou iniciar sozinho outras medicações, dose diária máxima de álcool é de 1-2 doses (álcool aumenta risco de convulsões, especialmente nos 2 primeiros dias após a ingestão)
Mulheres em idade reprodutiva:
Fenitoína, fenobarbital e carbamazepina reduzem estrogênio e progestogênio do ACO usar DIU, progesterona injetável. Se usa ácido valpróico, não precisa alterar o método. 
Gestação: usar ácido fólico por 1-3m antes da concepção. Maioria aumenta risco de malformações. Ácido valpróico é o com maior risco teratogênico, devendo ser substituído por outro. Se descoberta gestação em tratamento, manter medicamento em uso, mesmo que seja ácido valpróico, porque risco de crise durante gestação é mais grave do que o efeito teratogênico. São consideradas pacientes de alto risco.