14. ESCLEROSE MÚLTIPLA 1

Prévia do material em texto

Esclerose Múltipla
Profª. Liana Praça
Neurônio
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Esclerose Múltipla / Esclerose em Placas/ 
Esclerose Disseminada 
Doença Desmielinizante do SNC
 
Apresenta destruição de mielina mediada pelo Sistema Imunológico
 Os anticorpos do corpo atacam a bainha de mielina como se reconhece que elas são vírus
Prejudica a condução de sinais nos nervos afetados
(prejuízos na sensação, movimento, cognição e outras funções)
Fisiopatologia
Patologia
20 - 40 anos
Rara em crianças e > 50 anos
Relação homem/mulher 1:1 (> fem.)
Sintomas variáveis 
Períodos de remissões e exacerbações
Curso imprevisível
Prevalência da EM de acordo com a latitude:
Regiões Equatoriais: < 1 em 100.000
Regiões Temperadas do Norte Europeu e América do Norte: 
> 100 em 100.000
Relação brancos/negros é de 2:1
2-3x mais comum em mulheres
Cerca de 15% dos pacientes com EM tem um parente afetado
Gêmeos univitelinos: 30%
Gêmeos Bi vitelinos e irmãos: 5%
Epidemiologia
* Idiopática
 Fatores Genéticos
 
 Infecções Deficiências 
 Virais Nutricionais
Fatores Ambientais
Etiologia
Critérios clínicos
sinais múltiplos de disfunção neurológica 
 mais de uma ocasião, mais de um lugar
Início: visão embaraçada e formigamento nos membros
Critérios Diagnósticos
Evidência histórica
Ataques envolvendo diferentes áreas do SNC
 
Duração dos sintomas > 24h 
Separados por um período de pelo menos 1 mês.
Critérios Diagnósticos
Inicialmente, a resolução depois de uma recidiva, é completa, mas conforme a carga da doença aumenta, a recuperação das crises torna-se parcial e os pacientes passam a ficar com incapacidade neurológica permanente.
Raramente a doença tem progressão constante desde o início. 
Esclerose Múltipla
As lesões são disseminadas de forma aleatória e total:
Nos hemisférios cerebrais;
Tronco Encefálico;
Cerebelo;
Medula Espinhal;
Substância branca periventricular, (cornos anterior e posterior do nervo óptico e do quiasma óptico)
Esclerose Múltipla
Critérios Diagnósticos
Critérios clínicos: sinais múltiplos de disfunção neurológica (mais de uma ocasião, mais de um lugar), que não podem ser atribuídos a outras causas. Ex.: visão embaraçada e formigamento nos braços, esporadicamente ao longo de meses.
Evidência histórica: ataques envolvendo diferentes áreas do SNC, duração > 24h e separados por um período de pelo menos 1 mês.
 Estudos Laboratoriais
Punção lombar e análise do LCR - Leve alteração nas proteínas e/ou linfócitos, no nível de IgG.
Tomografia computadorizada e ressonância magnética nuclear - Detecção de pequenas placas.
 Estudos Laboratoriais
Testes eletrofisiológicos – a velocidade de condução do impulso nervoso diminuída.
Sangue – aumento de linfócitos ativados determinando ativação imune.
Tipos de Curso Clínicos
Benigno (20%): 1 ou 2 ataques, remissão completa ou aproximadamente completa. Pouca ou nenhuma incapacidade funcional.
Exacerbação-remissão (20-30%): Súbita irrupção dos sintomas, com remissões parciais ou completas. Os pacientes permanecem relativamente estáveis por longos períodos.
Tipos de Curso Clínicos
Remissão-progressão (40%): Curso similar ao da exacerbação-remissão, mas os sintomas não apresentam uma remissão tão completa, e desenvolve-se uma incapacidade física permanente.
Progressivo (10-20%): Progride sem remissões, levando à grave incapacidade. A velocidade muito grande (aguda, fulminante) com morte precoce, ou pequena (gradual, incidiosa) com perda progressiva das funções ao longo de anos.
Sinais e Sintomas Clínicos
Variam em caráter, intensidade e duração
Surgimento variável (min, h, dias ou meses)
Dependem da localização das lesões
Perturbações Sensitivas
Comuns e imprevisíveis
Parestesias com formigamento ou dormência
Sinal de Lhermitte (lesão da col. post. da medula)
Perturbações no sentido de posição
Danos no sentido vibratório dos MMII
10-20% dos pacientes sofrem dor (lesões nos tratos espinotalâmicos ou nas raízes sensitivas, espasticidade, posicionamento anormal dos MM)
Fraqueza
Lesão do córtex motor ou trato piramidal
Leve paresia até paralisia
Usualmente inicia-se pelos MMII
Espasticidade
90%
Clonus, hiperrreflexia, sinal de Babinski
os reflexos primitivos também predominam (RTCA, RTCS ou RTL)
 Perturbações cerebelares
Comuns (cerebelo e tratos cerebelares)
Tremores
Dismetria, disdiadococinesia e ataxia
Ataxia progressiva do tronco e MMII (marcha, base ampla, mal posicionamento dos pés, lenta)
 Ataxia durante a fala (disartria ou fala indistinta)
Fadiga
Queixa comum
Sintoma previsível
Crescente
Fadiga
Queixa comum
Sintoma previsível
Crescente
Perturbações visuais
80%
Envolvimento dos nervo óptico e oculomotor pode acarretar perda da visão, diplopia ou visão embaçada, nistagmo
Perturbações da comunicação
Defeitos da fala e da deglutição (nervos cranianos)
Fatores contribuintes: má coordenação do controle da respiração, má postura, espasticidade, fraqueza, ataxia, fadiga dos músculos orais
 Perturbações urinárias e intestinais
54-78%
Freqüência, urgência, incontinência ou retenção (lesões neurológicas ou obstrução)
Desordens neurogênicas também podem prejudicar a função intestinal e sexual
Perturbações cognitivas e comportamentais
Deterioração mental (extensas lesões cerebrais)
Podem ocorrer: depressão, irritabilidade, ansiedade, negação, raiva, agressão, dependência
Instabilidade emocional (euforia, riso ou choro excessivo)
Problemas e Complicações Secundárias
Psicossociais 
Ansiedade ou depressão
Musculoesqueléticas
Restrição da mobilidade
Deformidades progressivas
Osteoporose, fraturas espontâneas
Articulações fibróticas ou anquilosadas
Atrofia
Renais
Estase urinária, infecção urinária e obstrução urinária
Formação de cálculos renais (cálcio dos ossos)
 Digestivas
 Perda do apetite e redução da atividade GI (má absorção nutricional, cicatrização retardada, constipação)
Cardiovasculares
Descondicionamento cardiovascular
Respiratórias
Redução da capacidade vital
Baixa eficiência da tosse
Infecção respiratória
Tegumentares
Atrofia da pele
Úlceras de decúbito
Fatores Exacerbantes
Calor
Estresse
Traumatismos
Indicadores Prognósticos
Taxa média de sobrevida:
 22 – 25 anos
Causa mortis: 
Infecção Respiratória Infecção Urinária
Tratamento Clínico
Não há TRATAMENTO p/ impedir ou curar
Dirige-se aos sintomas
Agentes imunossupressores
Tratamento das infecções e de outros problemas
Cateterização para a incontinência urinária
Constipação: dieta rica em fibras, água
Espasticidade: baclofen
Drogas para a depressão
Procedimentos cirúrgicos (tenotomias, seção de nervos) em espasticidade/contratura graves
Aconselhamento
Tratamento Fisioterápico
Avaliação
Detectar a extensão do envolvimento neurológico e funcional
Reavaliações
Metas a longo prazo:
Melhorar o estado dos sintomas neurológicos
Melhorar ou manter o nível ótimo de funcionamento físico e psicológico
Impedir ou retardar o desenvolvimento de complicações secundárias
Metas Gerais a Curto Prazo
Aumentar ou manter a ADM
Melhorar o “feedback” sensitivo
Orientar, quanto aos cuidados com a pele, o paciente com perdas sensitivas
Diminuir os padrões espásticos anormais e as influências do tônus sobre os movimentos
Melhorar a força muscular
Melhorar o controle motor
Melhorar a coordenação
Metas Gerais a Curto Prazo
Melhorar o padrão da marcha
Melhorar as funções em AVDs
Ajudar no ajuste psicológico do paciente e da família
OBS.: Dar específica atenção aos padrões de fadiga e aos fatores exacerbadores.
 É importante a manutenção da esperança terapêutica.