GDs Bioquímica 1 e 2
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GDs Bioquímica 1 e 2


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quilomícrons de triacilgliceróis da dieta. Níveis elevados de HDL são desejáveis e não é considerado como uma desordem do metabolismo de lipídeos. 
08)- Uma pessoa com hiperlipoproteinemia tipo IIA apresentou colesterol do sangue em 360 mg/dL (recomendado, níveis abaixo de 200 mg/dL) e TG a 140 mg/dL (recomendado, níveis abaixo de 160 mg/dL). Esta pessoa tem provavelmente:
a- uma capacidade reduzida para endocitose mediada por receptor de LDL.
b- uma diminuição em degradar TG de QL.
c- uma habilidade elevada para produzir VLDL.
d- uma elevação de HDL no sangue.
e- um decréscimo na habilidade em converter VLDL em IDL.
Solução:
Letra a. Entre as lipoproteínas sangüíneas, a LDL contém a maior concentração de colesterol e menor de TG. Elevação plasmática de LDL (resultante de decréscimo da endocitose de LDL) eleva as concentrações de colesterol sangüíneo e baixos níveis de TG. Uma redução da capacidade de degradar TG de quilomícrons ou converter VLDL em LDL, como também uma elevação da produção de VLDL, resultará em níveis elevados de TG. Devido as HDLs promoverem a transferência de colesterol dos tecidos periféricos ao fígado, níveis elevados destas está associado a baixos níveis de colesterol plasmático.
09)- O sangue de uma pessoa que consome grandes quantidades de gordura animal, muito provavelmente conterá:
a- níveis elevados de QL;
b- níveis elevados de VLDL;
c- níveis elevados de HDL;
d- níveis elevados de LDL;
e- níveis elevados de colesterol. 
Solução: 
Letra a \u2013 Devido aos quilomícrons serem originados da dieta, certamente seriam os lipídeos mais prováveis de estar elevados no sangue. Níveis de VLDLs dependeriam de outros fatores, tais como, quantidades de carboidratos da alimentação, ou poderiam não estar elevados. LDLs são oriundas das VLDLs. É pouco provável que uma dieta rica em gordura aumente os níveis de HDL. Devido ao colesterol estar presente em gorduras de origem animal, seus níveis muito provavelmente, poderão estar também elevados.
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GD No 14 - METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS
A- DEGRADAÇÃO
01)- Dê o nome e a estrutura do (-cetoácido que é formado por transaminação de cada um dos seguintes aminoácidos: a- Ala b- Asp c- Glu d- Leu e- Phe e f- Tyr.
Solução:
02)- Um defeito genético no metabolismo dos aminoácidos: estória de um caso. Uma criança de dois anos de idade foi levada ao hospital. Sua mãe mencionou que ela vomitava freqüentemente, especialmente após as refeições. O peso da criança e o seu desenvolvimento físico estavam abaixo do normal. Seus cabelos, embora escuros, continham porções de mechas brancas. Uma amostra de urina tratada com cloreto férrico (FeCl3) apresentou uma cor verde característica da presença do ácido fenilpirúvico. A análise quantitativa de amostras de urina, apresentou os resultados mostrados na tabela abaixo:
	 Substância 
	
	 Paciente (mmol/L) 
	
	 Normal (mmol/L)
	Fenilalanina
	
	 7,0
	
	 0,01
	Fenilpiruvato
	
	 4,8
	
	 0,0
	fenil-lactato
	
	 10,3
	
	 0,00
a- sugira que enzima possa estar deficiente. Proponha um tratamento para esta condição.
b- porque a fenilalanina aparece na urina em grandes quantidades?
c- qual é a fonte de fenilpiruvato e de fenil-lactato? Porque estas vias (normalmente não funcionais), entram em ação quando a concentração da fenilalanina se eleva?
d- faça uma comparação entre a PKU clássica e a PKU não-clássica. 
Solução:
03)- O plasma sangüíneo contém todos os aminoácidos necessários para a síntese das proteínas corporais, entretanto eles não estão presentes em concentrações iguais. No plasma sangüíneo humano, dois aminoácidos, alanina (Ala) e glutamina (Gln) estão presentes em concentrações muito maiores do que todos os demais. Sugira as possíveis razões para esse fato.
Solução:
04)- Hiperamonemia causada por deficiência de enzimas envolvidas na síntese da carbamoil fosfato ou de qualquer das enzimas do ciclo da uréia é uma condição muito grave. Sem tratamento, o resultado é morte prematura ou, se o paciente sobreviver poderá resultar em retardo mental e/ou outras anomalias de desenvolvimento. O principal foco do tratamento é adotar medidas que visam diminuir a hiperamonemia, como a administração de benzoato ou fenilacetato e restrição protéica às vezes suplementada com arginina. Explique esta questão. 
Solução:
05)- Num relato recente, gatos jovens, depois de jejum por uma noite, receberam uma única refeição de uma dieta de aminoácidos completa, mas sem arginina. Dentro de 2 horas, os níveis de amônia sangüíneos aumentaram de um nível normal de 18 (g/L para 140 (g/L e os gatos apresentaram sintomas clínicos de intoxicação pela amônia. Um gato morreu 4,5 horas depois de ingerir apenas 8 g da dieta. Um grupo controle alimentado com uma dieta completa de aminoácidos ou com uma dieta de aminoácidos onde a arginina foi substituída pela ornitina não apresentou nenhum sintoma clínico anormal.
Explique qual era o papel do jejum neste experimento.
O que induziu o aumento dos níveis de amônia? Por que a ausência de arginina levou à intoxicação pela amônia? Por que a amônia é tóxica para o cérebro?.
porque a ornitina pode substituir a arginina.
Solução:
06)- A hiperhomocisteinemia é um acúmulo de homocisteína no sangue, provocado por uma deficiência genética da enzima cistationa (-sintase (catalisa a reação homocisteína + serina ( cistationina, onde esta reação requer como cofator o piridoxal fosfato = vitamina B6-fosfato) ou da enzima metileno TH4 redutase (catalisa a reação homocisteína + N5-metiltetrahidrofalato ( metionina, onde a enzima requer a vitamina B12 como cofator). Sabe-se que o acúmulo de homocisteína no sangue é um fator de risco para desordens vasculares. Explique porque as deficiências destas enzimas causam o acúmulo da homocisteína e porque o tratamento atual é baseado na suplementação das vitaminas B6, B12 e folato. Em qual das duas deficiências enzimáticas recomenda-se uma suplementação com metionina? 
Solução: 
Ver os dois casos extraídos do livro Biochemistry 3ª edição \u2013 Victor L. Davidson e Donald B. Sittman, 1994. + revista J. Pediatr 98 (2): 275-268, 1981.
01- Homocistinúria \u2013 Caso A
a- apresentação \u2013 uma criança de 7 meses de idade foi admitida em um hospital em coma. Ela aparentou normal até o 5º mês, quando começou a exibir uma deterioração progressiva do desenvolvimento mental e letargia. Uma amostra de sua urina reagiu com nitroprusssiato de cianeto, um teste que detecta a presença de aminoácidos dissulfetos. O nível de homocisteína na urina foi 667 (mol/L por 24 horas (normal = 0), nenhuma metionina (normal = 10-50 (mol/L), e nenhuma outra anormalidade de aminoácidos. Os níveis séricos de folato foram 1,3 ng/mL (normal = 6 a 15 ng/mL). Fibroblastos de cultura foram utilizados para determinar a atividade da N5,N10-metilenotetrahidrofolato redutase o que mostrou somente 2% dos valores de controle.
b- diagnóstico e tratamento \u2013 a criança sofria de homocistinúria devido a deficiência da N5,N10-metilenotetrahidrofolato redutase. A deficiência da enzima também causou uma deficiência de metionina, a qual é sintetizada a partir da homocisteína. À criança foi administrada doses diárias de metionina (900 mg), vitamina B6 (100 mg), vitamina B12 (1 mg) e folato (50 mg). Uma melhora acentuada foi observada com este tratamento.
c- discussão \u2013homocistinúria torna-se aparente em diferentes estágios da vida e apresenta uma variedade de sintomas, dependendo da severidade da condição. Sintomas comuns incluem retardo mental, trombose, osteoporose e deslocamento do cristalino. Quando o problema aparece cedo na vida, como neste caso, um tratamento imediato é crítico. A razão para este tratamento é o seguinte: suplementação com metionina propicia níveis adequados para o crescimento, e vitamina B6 pode elevar a atividade da cystationina-(-sintase, a qual irá assim diminuir os