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HÉRNIA INGUINAL 1. Conceitos: Saída de víscera ou parte dela da cavidade abdominal para a região inguinal por defeito congênito (processo vaginal, persistência do conduto peritoneovaginal) ou por defeito da parede posterior (menos comum) HI redutível: conteúdo do saco herniário pode ser reintroduzido na cavidade abdominal com facilidade HI encarcerada: conteúdo do saco herniário não pode ser reintroduzido sem manobras especiais HI estrangulada: conteúdo do saco herniário não pode ser reintroduzido, comprometimento de irrigação sanguínea que, se irreversível, causa necrose HI incompleta: conteúdo do saco herniário não está em contato direto com túnica vaginal do testículo HI completa (inguinoescrotal): conteúdo do saco herniário está em contato direto com túnica vaginal HI de deslizamento: uma das paredes do saco herniário é formado por parte de víscera abdominal HI recidivada: hérnia que reaparece após correção cirúrgica Hérnia de Richter: apenas parte do conteúdo do saco herniário é aprisionado no anel herniário Hérnia de Littré: parte do conteúdo aprisionado no anel herniário é um divertículo de Meckel 2. Embriogênese: 3°m intraútero: evaginação do peritônio pelo aumento da pressão intra-abdominal ocasionado pelo rápido crescimento dos órgãos intra-abdominais começa a formar conduto peritoneovaginal Gubernaculum testis: ligamento fibromuscular que orienta descida do testículo intra-abdominal para dentro da bolsa escrotal, pela região inguinal em formação Porção distal: envolve testículo túnica vaginal do testículo Resto do conduto é reabsorvido e desaparece Após descida completa do testículo, se oblitera espontaneamente do anel inguinal interno até o testículo Obliteração incompleta: HI, cisto de cordão, hidrocele Ao nascimento, 80% tem conduto ainda aberto aos 2 anos, 40% ainda estão permeáveis Na menina o conduto peritoneovaginal é chamado de canal de Nuck 3. Fisiopatologia: Persistência do conduto peritoneovaginal: persistência do conduto com no mínimo 2 cm sem tração e luz comprovada pela introdução de estilete ou ar injetado HI: se entrar víscera ou parte dela na persistência do conduto, saco largo Hidrocele e hérnia de corsão: líquido dentro do processo vaginal (fluido peritoneal), saco estreito Processo vaginal patente é hérnia em potencial Fatores que favorecem HI no processo vaginal: redução da tonicidade da musculatura (PMT, desnutrição, doenças musculares e do tecido conjuntivo), aumento da pressão abdominal (ascite, massa), diâmetro da porção proximal do processo vaginal aumentado. Hérnia direta após correção de hérnia indireta: não reconhecimento do defeito de parede posterior durante reparo cirúrgico da hérnia indireta; lesão de assoalho posterior durante correção cirúrgica prévia 4. Epidemiologia: 0,8 - 4,4% das crianças PMT: 5 – 25% em < 1kg 6-9x mais frequente em meninos (descida do testículo retarda o fechamento do conduto) Meninos: 60% é D, 25-30% é E, 10-15% é bilateral (testículo direito desce depois do esquerdo) Meninas: 60% é D, 30% é E, 10% é bilateral 15-20% tem ovário (50%), trompa de falópio (12%), ovário + trompa (15%), útero, como uma das paredes da hérnia deslizada HF: 11% Bilateralidade em PMT: 40% Hérnia direta: 0,5% defeito na parede posterior do canal inguinal Hérnia crural ou femoral: 0,2%, mais comum em mulheres (2 : 1), mais comum no lado D, 10-15% são bilaterais 15% das HI terão encarceramento 70% no 1° ano de vida 5. Quadro clínico: Aumento de volume na região inguinal ou inguinoescrotal principalmente aos esforços Costumam ser assintomáticas até seu encarceramento Pode haver abaulamento da região inguinal. Solicitar Valsalva, tossir, colocar lactentes de pé Massa mole na região inguinal, redutível, borborismo, polo superior não palpável Menina com massa arredondada, firme, móvel, podendo ser dolorosa, irredutível ovário deslizante 15-20% das meninas com hérnias tem ovário/trompas deslizantes DD: hidrocele do canal de Nuck, linfonodo aumentado, intestino encarcerado Sinal da seda de Gross: sinal indireto de presença de saco herniário Palpar com dedo indicador cordão espermático na sua passagem pela crista do púbis, fazendo movimentos laterais espessamento do cordão pelo deslizamento de uma parede do saco sobre a outra Se hérnia não visualizada ou palpada, necessidade de reavaliação Se HI testemunhada por pediatra, mas não pelo cirurgião, correção pode ser indicada (erro em 12%) 6. Condições associadas: Fibrose cística do pâncreas Derivação ventrículo-peritoneal Defeitos pélvicos congênitos: extrofia de bexiga, extrofia de cloaca Sd de Hurler-Hunter (defeito no metabolismo dos mucopolissacarídeos) Sd de Ehler-Danlos (doença de tecido conjuntivo) Diálise peritoneal Luxação congênita de quadril Criptorquidia Anomalias congênitas da parede abdominal (extrofia de bexiga, extrofia de cloaca, onfalocele, gastroquise) 7. Tratamento Cirurgia está indicada em todos os casos diagnosticados pela alta chance de encarceramento (70% ocorrem no 1° ano) e por ela não desaparecer sozinha Cirurgia não é feita se infecção respiratória, diarreia, lesões infectadas, anemia e RN PMT hospitalizado (apenas após 1800-2000 g) Exploração contralateral: Não é de rotina (apenas 10-15% terão HI contralateral após correção da unilateral) É feita em crianças com aumento da pressão intra-abdominal por derivação ventrículo-peritoneal, dialise peritoneal, ascite; hemofilia, anemia falciforme; risco anestésico se 2° procedimento, como em PMT + doença pulmonar; PMT, pela alta taxa de hérnia contralateral Hérnia contralateral ocorre entre 1-2 anos após correção da unilateral Apressar correção cirurgia de HI: Após redução manual de hérnia encarcerada (recidiva de 40%), ovário encarcerado (risco de torção, sendo o ovário sempre reintroduzido) Técnica cirúrgica: Bloqueio regional de nervos ilioinguinais e iliohipogástrico ou AL (bupivacaína, ropivacaína) Infiltração de anestésico 1cm para dentro e para baixo da crista ilíaca anterossuperior Incisão transversa de 2cm na prega abdominal inferior, lateral ao tubérculo púbico Abertura da aponeurose do obliquo externo, lateral ao anel inguinal externo, até o anel inguinal interno (não abrir) Dissecção da porção proximal do saco herniário até a gordura pré-peritoneal, abertura e torção, ligadura alta, transfixação e fechamento em 8 Em meninas o anel inguinal interno pode ser fechado e o coto do saco herniário fixado na região posterior do músculo obliquo interno e transverso (manobra de Barker), evitando a torção uterina, atuando como ligamento redondo. Feita na herniorrafia bilateral Se anel inguinal interno muito dilatado por grandes hérnias indiretas, estreitar o anel com 2-3 pontos pregueando as margens da fáscia transversal na região inferior do anel (técnica de Marcy) ou fechando o anel pela técnica de Bassini Se testículo móvel e subir até região inguinal, indica que não está fixado à bolsa escrotal pelo gubernáculo. Realizar orquidopexia em bolsa subdartos, prevenindo torção ou criptorquidia Antes de fechar garantir que não houve criptorquidia iatrogênica Fechar a pele com sutura intradérmica ou subdérmicos Curativo com plástico semitransparente permeável Revisão pós-operatória é feita no 2°-7° POP, retirando os pontos Atividade física moderada não é restringida Hérnia deslizada: geralmente vísceras então na porção póstero-medial do saco herniário (trompas, ovários, bexiga) Múltiplas bolhas invaginantes, sendo a última colocada no nível do orifício inguinal interno. Inverte a víscera deslizada pelo anel inguinal profundo para dentro da cavidade peritoneal.Canal profundo é fechado com 1-2 pontos na margem da fáscia transversal Incisões longitudinais na parede do saco herniário de ambos os lados da víscera deslizada junto ao anel inguinal interno formam um retalho de parede (flap). Reduzir o retalho para a cavidade peritoneal. Fechar saco com ligadura alta. Apendicectomia com inversão do coto ou técnica de Lilly e Randolph com desvascularização completa do AP se o componente da hérnia deslizada for o apêndice (geralmente na porção posterolateral da região inguinal direita). Técnica de Lilly e Randolph é feita apenas em lactentes. Ligadura alta do saco. Hérnia crural/femoral: técnica de McVay (reparo da fáscia transversal ao ligamento de Cooper) ou acesso infrainguinal com aproximação do ligamento inguinal a fáscia pectínea Hérnia direta: técnica de McVay ou técnica de Bassini (reparo da fáscia transversal ao ligamento de Poupart). Se defeito muito grande no assoalho posterior, usar tela de Marlex Reforço de parede, pelo risco de recidiva se: ruptura de saco friável, não fechamento de todo saco herniário, não ligadura alta do saco no nível do anel profundo, ligadura frouxa, anel inguinal profundo muito dilatado, não reconhecimento da hérnia direta, lesão iatrogênica de assoalho, doenças que aumentando pressão intra-abdominal ou fraqueza, inexperiência cirúrgica, distúrbios neurológicos (nutrição, espasmos, convulsões, derivações), deficiência muscular e friabilidade do tecido Doenças metabólicas e mesenquimais: ligadura alta do saco + fechamento do anel transversal interno. Se fáscia transversal fraca, usar tela de Marlex. Se ausência de vaso deferente, investigar agenesia renal e fibrose cística 75% das meninas com insensibilidade androgênica tem HI. Genitália externa é normal. Incidência de 2%. Sempre tracionar ligamento redondo e visualizar trompa. Trompa de falópio se desenvolve pela ausência de fator inibidor mulleriano. No deslizamento de ovários, inspecionar gônadas e, se anormal em pré-púberes, não remover, mas fazer biópsia e herniorrafia. 8. Complicações Recidiva (0,5-1%), IFO (1%), lesão de deferente, edema, hematoma, criptorquidia iatrogênica, hipertrofia testicular em hérnia encarcerada (10-15%), ressecção de alça intestinal em hérnia encarcerada com insucesso na redução manual (10%) HÉRNIA ENCARCERADA 1. Quadro clínico: Aparecimento súbito de tumor na região inguinal ou inguinoescrotal Episódio anterior de encarceramento, precisando de internação ou redução manual Dor na região inguinoescrotal, inguinal ou abdominal inferior na criança maior Choro, irritabilidade e recusa alimentar em lactentes Constipação, diarreia é rara Vômitos, por reflexos alimentares, após biliares Tumor visível, palpável, doloroso, polo superior não identificável, endurecido, edema, hiperemia da pele supra- adjacente Distensão abdominal 2. Diagnóstico: Lactentes com dúvida: exame bimanual toque retal com indicador direito, com o esquerdo palpar anel inguinal interno, tentando identificar alça encarcerada Dúvida: Rx inguinoescrotal níveis hidroaéreos Rx abd: distensão de alças, obstrução intestinal mecânica 3. DD: Torção de testículo inguinal ou de apêndice testicular, linfadenite inguinal/crural, cisto agudo de cordão ou do canal de Nuck 4. TTO: Sempre tentar redução manual (efetiva em 90%). Não realizar se sangue nas fezes, peritonite, sinais de toxicidade (febre, taquicardia, leucocitose (> 15.000)), pneumoperitônio, choque séptico, criptorquidia associada, distensão abdominal importante * encarceramento prévio tem 40% de chance de encarcerar novamente a. Técnica de redução manual NPO, SNG se vômitos repetidos ou importante distensão abd, ATB profilático em PMT Sedação na linha intravenosa se desidratação ou ATB EV Trendelemburg 30-40° Bolsa de gelo sobre gaze vaselinada na região inguinal Sedação com analgesia Controle de risco de vômitos, depressão respiratória, hipotermia Após sedação, aguardar por alguns minutos para redução espontânea. Do contrário, redução manual com manobras suaves. Se redução manual obtida, hospitalização e reparo eletivo em 48h Se não obtida redução manual, correção cirúrgica de urgência, sendo o acesso pela região inguinal. Se necrose, ressecção intestinal, incisar no QID para exploração abdominal HÉRNIA UMBILICAL 1. Conceito: Defeito no fechamento das estruturas fibromusculares da aponeurose do anel umbilical, permitindo a protrusão de órgãos intra-abdominais (alças) recobertas de peritônio, tecido celular subcutâneo e pele da cicatriz umbilical 2. Epidemiologia: 18,5% em brancos em < 6m, 40% em negros < 6m PMT: 75-85% se entre 1 – 1,5kg Maioria fecha sozinha até os 8 anos (95%) Não há predisposição sexual 3. Fisiopatologia: Cicatriz costuma contrair fisiologicamente se forma progressiva com completo fechamento de canal umbilical. Falha na proliferação de tecido conjuntivo denso que preenche o anel umbilical, formando zona enfraquecida que, junto com a protrusão de vísceras intra-abdominais, forma hérnia umbilical Ausência de protrusão sacular, mesmo com defeito fascial, não indica hérnia 4. Fatores predisponentes: Negros (cordão mais espesso, infecção umbilical é mais comum, genético), desnutridos, prematuros (distensão abd, hipotonia muscular), hipotireoidismo (hipotonia generalizada), Sd de Beckwith-Wiedmann, gêmeos, trissomias 13, 18 e 21, RN grande com cordão largo, infecção neonatal da cicatriz umbilical, mielomeningocele (hipotonicidade da parede abdominal), aumento da pressão abdominal (ascite, tumor), mucopolissacaridose, predisposição familiar 5. Quadro clínico Assintomáticos ou protrusão redutível, podendo produzir borborismo. Aumenta aos esforços Pode haver pele redundante em forma de probóscide Raramente encarcera, estrangula ou perfura com evisceração e dor abd Tamanho do saco e quantidade de protrusão não são proporcionais ao tamanho do orifício 6. TTO: Anel umbilical geralmente fecha espontaneamente Não usar ataduras, faixas, por causar perda de tônus muscular e inibe estímulos locais de maturação anatômica Indicações de cirurgia: > 5 anos e > 1,5 cm de diâmetro; umbigo e hérnia de aspecto probóscide após 2 anos de idade, encarceramento, estrangulamento, ruptura com evisceração, dor intensa e persistente, persistência da hérnia independentemente da idade após os 8 anos. Técnica cirúrgica: incisão curvilínea intra-umbilical na ½ inferior, fechamento do saco herniário, fechamento do defeito fascial, inversão da pele umbilical. Curativo compressivo com fita umbilical por 5-7 dias. Se muito grande com necessidade de excisão de pele, usar técnica dos 4 retalhos triangulares da pele CIRCUNCISÃO 1. Introdução: Existem benefícios, mas não suficientes para ser feito de rotina Interferência de fatores culturais, religiosos, emocionais 2. Desenvolvimento do prepúcio: 3°m de gestação: início do desenvolvimento do prepúcio termina no 5°m Epitélio glandular e epitélio interno se fundem após terminar a formação Separação entre prepúcio e glande começa intraútero, mas é incompleta ao nascimento 4% dos RN tem prepúcio totalmente retrátil 20% tem retratilidade completa aos 6m 5° ano: retrátil em 90% 1% não tem prepúcio retrátil na maioridade 3. Benefícios médicos: Incidência reduzida de ITU: 1-2% tem ITU no 1° ano de vida. Não circuncidados tem 10x mais ITU. Circuncisão reduze colonização bacteriana no prepúcio. Incidência reduzida de ca peniano: Ca peniano ocorre quase só em não circuncidados. Principal FR é a fimose. Circuncisão é benéfica apenas se feita no período neonatal. Outros FR são verrugas genitais, > 30 parceiras sexuais, tabagismoIncidencia reduzida de DSTs: Não circuncidados tem maior incidencia de DSTs e HIV. Educação e comportamento são mais influentes. Incidência reduzida de ca cervical: Menor em grupos em que circuncisão é feita. Outros fatores são mais importantes 4. Problemas de higiene: Retração forçada do prepúcio causa fibrose e fimose permanente Separação traumática da aderência balanoprepucial causa dor, sangramento, forma adesões entre glande e prepúcio Após separação ter ocorrido naturalmente, deve ser retraído e lavado regularmente 5. Indicações: Fimose: é a estenose anatômica do orifício prepucial, impossibilitando a retração do prepúcio sobre a glande. Podem ser causadas por balanite xerótica obliterante, doença infiltrativa de pele de etiologia desconhecida. É reconhecida pela presença de prepúcio distal esclerótico, esbranquiçado. Alterações podem também incluir a glande, causando estenose meatal mesmo após circuncisão Parafimose: prepúcio permanece completamente retraído e, após tempo prolongado, ocorre constrição dolorosa da glande. Obstrução linfática pode causar edema e comprometer fluxo sanguíneo da glande. Tto com redução manual ou cirúrgica (incisão dorsal ou circuncisão) Trauma: lesões traumáticas de prepúcio dificilmente necessitam de circuncisão Balanopostite de repetição: inflamação superficial ou infecção da glande ou prepúcio. Geralmente por bactérias, que respondem bem a ATB tópico. Superinfecção de esmegma responde a dilatação e liberação das adesões balanoprepuciais. Se infecções repetitivas, circuncisão. Anomalias do trato urinário superior: circuncisão é considerada se anomalias do TUS, pelo aumento do risco de ITU. Não se sabe se circuncisão é mais efetiva que ATB profilático 6. CI: Anomalias penianas: prepúcio é fonte de pele para correção de anomalias penianas e uretrais, como epispádia, hipospádia, recurvamento peniano. Circuncisão deve ser adiada até avaliação urológica Pênis embutido: circuncisão deve ser evitada, porque remoção de muita pele pode causar aprisionamento do pênis na gordura suprapúbica. Adiar até quando houver redução da gordura Diátese hemorrágica: CI relativa. Coagulopatias precisam ser corrigidas no perioperatório Problemas médicos importantes: CI relativa, avaliar riscos e benefícios, doenças associadas Prematuridade: adiada até que esteja saudável 7. Técnicas: Realizado com anestesia local se no período neonatal. Se estase urinária ou grande resíduo pós-miccional (RVU, válvula da uretra posterior), reduz risco de ITU no 1° ano de vida. Anestesia geral é feita se circuncisão após período neonatal. Incisão dorsal do anel de fimose (postoplastia): temporiza casos agudos de fimose e parafimose. Abertura do anel constritivo com incisão dorsal. Pouco estético. Circuncisão pode ser feita posteriormente. Aparelhos: Plastibell, clampes. Prepúcio deve ser bem liberado, para inspeção de toda glande. Todas adesões balanoprepuciais devem ser liberadas. Postectomia: prepúcio redundante é demarcado e removido, margens de pele são reaproximadas com sutura absorvível 8. Técnicas analgésicas: Circuncisão causa dor e estresse. Podem ser feitos o bloqueio dorsal peniano com lidocaína, injeção subcutânea de lidocaína circunferencialmente ao redor da porção média do pênis ou de sua base ou EMLA creme tópico (mistura de lidocaína com prilocaína) aplicado no corpo peniano distal e coberto com curativo oclusivo por 60-90 min antes do procedimento (não pode ser usado em < 1m, pode causar metahemoglobinemia) 9. Complicações: Agudas: sangramento é a complicação mais comum, geralmente parando por compressão, remoção excessiva de pele, amputação peniana (raro, se tenta reimplante glandar com microcirurgia imediatamente), necrose peniana (geralmente por cautério, causando trombose), lesão uretral, infecções (geralmente pequenas, resolvidas com banhos de assento e curativo local. Raro ocorrer gangrena, fascite e sepse), retenção urinária (por curativo muito apertado, Plastibell inadequado), deiscência de sutura (deixar cicatrizar por segunda intenção, usar creme de barreira) Tardias: remoção incompleta do prepúcio pode levar a contratura e fimose verdadeira, cistos de inclusão, recurvamento peniano, pontes de pele, fistulo uretrocutânea, estenose meatal (especialmente se balanite xerótica obliterante, pela retirada do prepúcio que atuava como protetor, irritação), pênis embutido (evitar circuncisão se pênis embutido, porque emoção excessiva de prepúcio pode causar cicatriz circular sobre corpo peniano e, após retração peniana na gordura pré-púbica, pode ficar aprisionado pelo anel de fibrose na zona de sutura na superfície da pele) 10. TTO da fimose com esteroides tópicos: Tto prolongado, sendo o creme aplicado por 4-8 sem, 2x/d. são usados betametasona 0,05%, hidrocortisona 1-2%, Triancinolona 0,1-1% PARAFIMOSE: 1. Conceito: Estrangulamento do prepúcio distal ao anel da fimose quando há retração forçada do prepúcio sobre a glande com fimose, não conseguindo retornar a posição original 2. Fisiopatologia: Prepúcio aprisionado atrás da glande por tempo prolongado forma anel de constrição, que impede seu retorno a posição original. Esse anel impede também fluxo sanguíneo e linfático para a glande e prepúcio. Pela isquemia, há edema. Se não tratada, forma gangrena e auto-amputação em dias-semanas. 3. Quadro clínico e diagnóstico: Dor peniana de início agudo, glande e prepúcio com edema, anel que impede retorno do prepúcio a posição original Podem ocorrer sintomas miccionais obstrutivos 4. TTO: Redução o edema e redução do prepúcio à sua posição original EMLA creme como anestésico tópico, aplicado no pênis 45-60 min antes da manipulação redutora. Antes da redução, compressão manual circunferencial com faze embebida e, solução salina sobre o edema do pênis distal, durante 5-10 min. Após, se tenta redução aplicando pressão com polegares sobre a glande, empurrando para trás, enquanto dedos médios e indicadores tracionam o prepúcio edemaciado para frente Injeção de hialuronidase pode auxiliar na redução do edema, facilitando a redução Açúcar granulado na glande e prepúcio gera líquido hipotônico se difunde para o açúcar, reduzindo o edema Múltiplas punções no prepúcio edemaciado, com expressão do liquido de edema, permitindo a saída de edema aprisionado e facilitando a redução Se redução manual não for efetiva, tto cirúrgico com incisão dorsal do anel e redução ou postoplastia (incisão longitudinal sobre anel constritivo, dissecção da fáscia de Buck no sentido transversal). Se incisão dorsal, deve ser feita postectomia eletiva. CRIPTORQUIDIA 1. Conceito: Criptorquidismo: anormalidades que causam escroto vazio Criptorquidia: para da migração embriológica do testículo em seu trajeto normal de descida, fora da bolsa escrotal Ectopia testicular: testículo fora do trajeto normal de descida, indicando anormalidade do gubernaculum testis Testículo retrátil: testículo já descido que, por hipercontratilidade do cremaster, retrai intermitentemente, podendo ser encontrado na região inguinal ou na bolsa escrotal. Na puberdade o testículo aumenta e fica mais pesado, o cremaster fica menos ativo e o testículo desce definitivamente para a bolsa escrotal. Produção hormonal e fertilidade sem alterações Testículo ascendente: criptorquidia adquirida, pode ocorrer por falha do canal inguinal em se alongar proporcionalmente ao crescimento corporal da criança ou por remanescente fibroso inelástico do processo vaginal ou da hidrocele comunicante obliterado ligado a túnica vaginal que previne o alongamento normal do cordão espermático e que, com o crescimento da criança, causarátração no testículo e sua ascensão até a região inguinal Monorquia: ausência de 1 testículo, por não formação embriológica (falha na organogênese) ou secundária a torção intra-uterina ou perinatal. Testículo evanescente: testículo ausente, mas que esteve presente em algum período durante a vida fetal, mas não no pós-natal Anorquia: ausência de ambos os testículos 2. Mecanismos de descida do testículo: Hipotálamo: GnRH hipófise: LH e FSH LH: células de Leydig produzem TT; FSH: aumenta n° de receptores de LH na membrana das células de Leydig FSH: células de Sertoli secretam fator inibidor Mulleriano regressão dos ductos paramesonéfricos, participação no início da descida testicular por aumentar n° de receptores andrógenos nas células de Leydig 10-11° sem de gestação: gonadotrofinas coriônicas da placenta + LH: células de Leydig secretam TT localmente ativa diferenciação do ducto mesonéfrico em ductos de Wolff diferenciação dos ductos de Wolff em epidídimo, canal deferente e vesículas seminais 10-15° sem de gestação: secreção testicular de TT e sua conversão periférica em DHT pela 5 alfa masculinização Fixação da DHT nos receptores andrógenos da genitália feto masculino Descida dos testículos: em 2 fases 1ª fase: 1° - 7° mês: transabdominal testículo vai da crista geniturinária até anel inguinal interno Crescimento somático diferencial do feto em desenvolvimento Testículo fica ancorado no anel inguinal interno pelo gubernáculo 2ª fase: 7° - 9° mês: inguinoescrotal Começa na 28ª sem, em paralelo com a migração do gubernáculo Para ocorrer, depende da estimulação androgênica Migração escrotal do gubernáculo e do testículo é finalizada na 35ª sem Descida dos testículos depende da interação de fatores hormonais e mecânicos: eixo HHT, produção de androgênio pelo testículo, uso adequado do androgênio pelo órgão alvo, conversão de TT em DHT, ligação da DGT em receptor específico , FIM, aumento de gubernáculo pelo TT que causa distensão passiva do escroto e do canal inguinal, conexão adequada do gubernáculo e epidídimo, aumento de pressão intra-abdominal que protrui o processo vaginal pela região inguinal e transmite pressão ao epidídimo, comprimento dos vasos espermáticos, bloqueio do canal inguinal, má função do nervo genitofemoral Gubernáculo: mesênquima frouxo, rico em ácido hialurônico, ápice conectado ao testículo e epidídimo, base conectada ao escroto. Fibras cremastéricas na periferia e processo vaginal se desenvolvendo dentro de sua substância Se move da região inguinal para escroto, sendo o ácido hialurônico absorvido Processo vaginal se alonga no centro do gubernáculo Na fase de crescimento, o gubernáculo dilata o canal inguinal, guiando a descida testicular. É invadido pelo processo vaginal, que some, criando região de baixa pressão para onde os testículos podem se mover. Gubernáculo responde a andrógenos, cujos receptores estão no SNC Nervo genitofemoral (em L1, L2) atua como mediador da TT no gubernáculo, produzindo NT que causariam contrações rítmicas do gubernáculo, orientando o testículo pelo canal inguinal até o escroto. Caudas do gubernáculo: escrotal, inguinal superficial, perineal, pubopeniana, femoral. Ectopia testicular: orientação anormal de uma das caudas do gubernáculo, posição anormal do nervo genitofemoral, bloqueio do canal inguinal, nervo genitofemoral em posição anormal Ausência ou redução da 5 alfa redutase pode causar microgenitália ou genitália ambígua Criptorquidia pode ocorrer isolada ou associada a distúrbios congênitos, endócrinos, cromossômicos 3. Desenvolvimento das células germinativas: Multiestagiado, começando no feto e completando na puberdade Céls endodérmicas do saco vitelínico: céls germinativas primordiais migram para o blastema gonadal: espermatogônias fetais 3m de idade = minipuberdade: espermatogônias fetais espermatogônias adultas transformação se completa com 12m = aumento de LH, FSH, MIS, proliferação de céls de Leydig 3 – 4 anos de idade: espermatogônias adultas espermatócitos testículo quiescente até a puberdade 4. Epidemiologia: 3% dos RN do sexo masculino, 33% dos PMT, 60-70% dos com < 1500g Com 1 ano de idade, 1% terão. Após 1 ano, dificilmente descerá até escroto Mais comum do lado direito (2:1) Testículo não palpável: 20%, sendo que destes, 20% estarão ausentes na exploração cirúrgica Monorquia + criptorquidia: 4% Anorquia + criptorquidia: 0,6% Na população geral, 1% tem monorquia Na população geral, 1:20.000 tem anorquia Bilateralidade: 10-25% HF: 12-15% Anomalias associadas a criptorquidia: persistência do conduto peritônio vaginal, anomalias de epidídimo (50%), hipospádia, válvula da uretra posterior (10%), anomalias de trato urinário superior (15%), defeitos na parede abdominal (15% tem gastroquise, 35% tem onfalocele), defeito de tubo neural (25%), extrofia de bexiga, artrogripose múltipla congênita, Sd de Prunebelly, distúrbios com deficiência de gonadotrofinas (Sd Kallmann, Prader-Willi, Laurence-Moon-Bield), retardo mental (40%) 5. Classificação: Criptorquidia: intra-abdominal (para dentro do AII), canalicular (dentro do canal inguinal, entre AII e AIE), emergente (para fora do AIE), supra-escrotal Ectopia: bolsa inguinal superficial (superficial a aponeurose do músculo oblíquo externo), pré-púbico, crural, perineal, ectopia transversa 6. Complicações: Infertilidade: testículo escrotal fica a 33°C, inguinal fica a 34-35°C e 37°C se intra-abdominal. Temperaturas altas causam defeito na maturação das células germinativas, redução do diâmetro dos túbulos seminíferos, atrofia de céls de Leydig, fibrose, hialinização peritubular cirurgia a partir dos 6m, antes de completar 12m Alterações congênitas intrínsecas: usar análogo do hormônio liberador do LH após orquidopexia facilita transformação de gonócitos em espermatogônias adultas, melhorando a fertilidade por aumentar n° de espermatogônias Associado a mais HI (12%), 90% tem persistência do conduto peritônio-vaginal Predisposição a torção de testículo. Testículo inguinal tem mais risco de trauma direto Fatores psicológicos Risco 3-10x maior de malignidade. Maior na criptorquidia bilateral e no testículo intra-abdominal Degeneração progressiva das células germinativas, displasia, anormalidades intrínsecas Orquiopexia não reduz risco, mas facilita detecção Mais comum em testículos não descidos: seminomas Testículos após orquiopexia: mais comum tu de células germinativas do tipo não-seminomatoso 7. Quadro clínico: Quando notaram bolsa escrotal vazia, presença prévia de testículo, tumoração Reflexo cremastérico ausente ou fraco nos primeiros 3m de vida idade ideal para diagnóstico Inspeção da bolsa escrotal em supina: distância entre as pregas e corrugações da pele escrotal, comparação contralateral Se bolsa escrotal hipotrófica é provável que nunca tenha descido Se distancia de pregas e corrugações forem simétricas, mesmo um menor que o outro, provável retículo retrátil Palpação da bolsa escrotal: distensão da bolsa pelo septo interescrotal Palpação crural, perineal, inguinal Manobra da ordenha: em supina, identificar testículo com palpação do abd inferior, desde a EIAS até a crista do púbis, deslocar para hemibolsa escrotal mantendo pressão constante, tentando aprisiona-lo no fundo da bolsa escrotal Testículos em abd inferior: provavelmente retrateis, criptorquídico supra-escrotais ou canaliculares, ectópicos em bolsa inguinal superficial e pré-púbico. Testículo canalicular não é palpado pela ordenha, por serem pequenos e estarem abaixo da aponeurose do oblíquo externo Manobra da posição agachada: criança sentada com costas apoiadas na parede, flexiona coxassobre abd, ou de pé passa a ficar agachada sobre calcanhares. Músculo cremaster relaxa e os abdominais, comprimidos, pressionam testículo, que é deslocado no sentido da bolsa 8. Investigação diagnóstica: Testículo não palpável: exames de imagem TC, RNM, venografia, arteriografia, US Doppler 50-60% são canaliculares, 20-30% abdominais, 10-20% ausentes Se testículo não palpável e eco indicando ausência de rim, provável ausência de testículo do mesmo lado Lactente com criptorquidia uni ou bilateral + hipospádia, pensar em intersexo tipo disgenesia gonadal mista ou pseudo- hermafroditismo Se durante cirurgia sem ducto deferente, após fazer US para detectar provável agenesia renal Laparoscopia: suspeita de testículo intra-abdominal, permite ligadura de vasos espermáticos e orquidopexia retroperitonial por vídeo Dúvida entre testículo retrátil e criptorquidia baixa: injetar HCG semanalmente por 3 semanas. Repetir exame clínico na 4ª sem Testículos impalpáveis bilaterais: diferenciar criptorquidia de anorquia. Dosar TT, FSH, LH. FSH e LH altos, provável anorquia. Do contrário, estimulação hormonal com 3 doses em dias consecutivos ou alternados, sendo dosado a TT no 5° dia (consecutivo) ou 8° dia eletivo (alternado). Se elevação da TT, provável haver tecido testicular, que deve ser abordado cirurgicamente 9. Tratamento: reduz risco de torção, facilita exame, melhora função endócrina, reduz estresse, aparência normal do escroto, não muda malignidade e fertilidade se unilateral Hormonal: por deficiência no eixo HHT São usados gonadotrofina coriônica humana e hormônio liberador do LH Indicações: criptorquidia bilateral, DD entre criptorquidia e testículo retrátil, testículo retrátil menor que o normalmente descido, determinar presença de gônada em testículos não palpáveis bilaterais, tto de testículo ascendente adquirido (secundário a ascensão do canal inguinal) Dose: 50 UI/kg/dose 2x/sem por 3-4 sem Se usado entre 1-3 anos, pode causar apoptose das células germinativas por fragmentação de DNA Cirúrgico: orquiopexia é indicada se < 1 ano Se + HI, cirurgia quando feito o diagnóstico Orquiopexia em testículos inguinais: técnica de Schoemaker Se testículos altos, dentro do canal inguinal e junto ao AII, outras manobras são necessárias Laparoscopia pode ser feita no tto de testículos impalpáveis no canal inguinal alto e no abdome Orquiopexia pode ser feita também por vídeo, com mobilização dos vasos espermáticos e sem ligaduras Autotransplante microcirúrgico com anastomose dos vasos testiculares com os vasos epigástricos inferiores (sucesso em 87-93%) Se testículos impalpáveis: iniciar investigação por laparoscopia exploradora por porta umbilical única ou iniciar com exploração inguinal Indicações de Orquiectomia: paralisia cerebral com testículo abdominal, anormalidades genéticas (Sd de Klinefelter), criptorquidia unilateral intra-abdominal pós-puberdade, testículo atrófico ou disgenético. 10. Complicações da orquiopexia: Lesão de vasos espermáticos com atrofia testicular, torção de elementos do cordão, IFO, lesão de ducto deferente (1%), retração do testículo na região inguinal (5%)
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