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Continuação da apostila de Espinha Bífida
Hidrocefalia
A Hidrocefalia está presente em 90% dos casos, e muitas vezes associada à malformação de Arnold Chiari. A hidrocefalia é um excesso de líquido céfalo raquidiano, em indivíduos com espina bífida, a hidrocefalia pode ser causada pelo aumento da produção do líquor , por uma falha na absorção ou por uma obstrução no fluxo normal do líquor por meio das estruturas encefálicas e da medula espinhal.
A malformação de Arnold Chiari é considerada a causa da hidrocefalia na maioria dos casos de crianças com espina bífida, consiste em uma deformidade que envolve o cerebelo, tronco encefálico e medula espinhal cervical, onde o cerebelo posterior forma uma hérnia para trás por meio do forame magno e as estruturas do tronco encefálico também são deslocadas em direção caudal. O fluxo do líquor liberado no 4o ventrículo encontra uma obstrução causada por essas estruturas anormalmente posicionadas. ( Tecklin,2002)
	Logo após o nascimento a criança deve ser mantida com o abdome para baixo e a lesão deve ser coberta com compressas não adesivas, suavemente colocadas, embebidas em soro fisiológico, objetivando evitar o ressecamento. Se a criança tiver que ser transportada, deve ser preparada uma proteção de maneira a não permitir o contato da placa neural com qualquer superfície a não ser a compressa embebida no soro fisiológico. O fechamento da mielomeningocele deve ser feito, de preferência, nas primeiras 24 horas e as razões principais para o tratamento cirúrgico são diminuir o risco de infecção e preservar a função nervosa. 
No recém nato, o fechamento da lesão no dorso, vai resultar em um aumento da pressão intracraniana, devido ao acúmulo do líquido cefalorraquidiano. Devido a hidrocefalia é implantado através de cirurgia um Shunt ventrículo- peritoneal, para ser feita a drenagem do líquido cefalorraquidiano. O dreno sai dos ventrículos laterais e desce pela parede toráxica até o peritônio, onde ocorre a absorção do líquor, o excesso é excretado.
Conforme o paciente vai crescendo, esse dreno vai sendo substituído por outro.
Os sinais e sintomas decorrentes do mau funcionamento do dreno são : Vômitos, mudança de apetite, irritabilidade, sinal do por do sol nos olhos, convulsões, edema ao longo da extenção do dreno.
6- Nível Funcional
A medula espinhal é organizada em segmentos ao longo de sua extensão. Raízes nervosas de cada segmento deixam a medula para inervarem regiões específicas do corpo. Os segmentos da medula cervical (C1 a C8) controlam os movimentos da região cervical e dos membros superiores; os torácicos (T1 a T12) controlam a musculatura do tórax, abdome e parte dos membros superiores; os lombares (L1 a L5) controlam os movimentos dos membros inferiores; e os segmentos sacrais (S1 a S5) controlam parte dos membros inferirores e o funcionamento da bexiga e intestino. Na espinha bífida, estando a medula e as raízes nervosas impropriamente formadas, os nervos envolvidos podem ser incapazes de controlar os músculos determinando paralisias. Define-se como paralisia alta a paralisia resultante de defeito medular começando ao nível dos segmentos torácicos ou lombares altos (L1-L2), paralisia média no segmento médio lombar (L3) e paralisia baixa nos segmentos lombares baixos (L4-L5) ou sacrais. A posição das raízes motoras lesadas na medula é chamada de nível motor e sua definição é importante para a classificação funcional e o acompanhamento. Modificações do nível motor podem sugerir progressão neurológica.
( Avaliação do Nível Motor - Nível Músculo Movimento Teste
L1-L2 Psoas Flexão do quadril Levantar o joelho na posição sentada 
L3-L4 Quadríceps Extensão da perna Chutar uma bola na posição sentada 
L5-S1 Flexores do joelho Flexão do joelho Fletir a perna na posição prona 
L4-L5 Tibial anterior Flexão dorsal do pé Andar no calcanhar 
S1-S2 Panturrilha Flexão plantar do pé Andar na ponta dos pés 
7- PROBLEMAS ASSOCIADOS
A associação do defeito da medula com a hidrocefalia determina problemas secundários de gravidade variável dependendo do nível da lesão e do grau de envolvimento neurológico.
7.1- Bexiga Neurogênica
Crianças com bexiga neurogênica costumam apresentar perdas constantes de urina e muitas vezes não conseguem esvaziar todo o conteúdo da bexiga. O acúmulo de urina facilita o aparecimento e a multiplicação de bactérias. Se as defesas naturais da bexiga são quebradas, a criança pode desenvolver infecção urinária. As principais manifestações de infecção urinária são: alterações no aspecto da urina, febre, alteração do apetite e às vezes dor lombar. Algumas crianças com bexiga neurogênica apresentam refluxo de urina da bexiga para os rins, e, infecções repetidas associadas a refluxo podem, com o tempo, levar a sérios problemas renais.
 Classificação da Bexiga Neurogênica :
- Espástica (Hiperreflexa)
 Lesões acima de T12 ou do cone medular preservando os reflexos medulares para a bexiga Capacidade pequena
Contrações involuntárias rítmicas (hiperrrefléxicas) não efetivas
Grande tendência ao refluxo vésico-ureteral com rins aumentados de volume (hidronefrose)
-Flácida(Arreflexa)
 Lesões ao nível de L1 ou abaixo, envolvendo o cone medular e a cauda eqüina
Os neurônios motores para a bexiga estão destruídos, Ausência de contração, Parede vesical distendida, Volume residual aumentado,A pressão vesical não é aumentada
Infecções freqüentes causadas pela dificuldade de esvaziamento 
7.2- Intestino Neurogênico
A interrupção da continuidade dos nervos determina, também, alterações do controle intestinal. Nas lesões de nível mais alto o distúrbio está, principalmente, relacionado com inatividade da parede intestinal e nas lesões mais baixas com incontinência. Em outras palavras, as crianças dependentes de cadeira de rodas são mais propensas à constipação crônica e as com paralisia apenas dos pés a eliminação acidental de fezes. Estas disfunções devem ser tratadas adequadamente, mas as condutas variam de acordo com o tipo de envolvimento.
Durante os primeiros anos de vida a incontinência fecal não é grande preocupação, mas é importante que as fezes sejam mantidas com consistência normal. Assim que a criança completar dois a três anos de idade o treinamento de controle das fezes deve ser iniciado. Os objetivos do tratamento são, principalmente, prevenir constipação e diarréia e controlar a incontinência.
Constipação é o acúmulo de fezes no colo (segmento do intestino grosso). Obstipação é uma constipação grave que determina dilatação do colo. Quando o colo está dilatado a diarréia por bypass (fezes líquidas intercaladas com fecalitos) é observada. A constipação grave pode evoluir para impactação que é o acúmulo de fezes endurecidas no colo causando obstrução. Esta condição manifesta-se clinicamente por vômitos, dor e distensão abdominal. A constipação deve, portanto, ser reconhecida e tratada antes que determine dilatação do colo.
Além das alterações de esfíncteres, outros fatores, como por exemplo pequena ingestão de líquidos, alto consumo de leite ou produtos de leite e pouca atividade física podem contribuir para o desenvolvimento de constipação na criança com espinha bífida. O melhor tratamento é uma dieta bem orientada se o colo ainda não estiver dilatado. Dependendo no nível da lesão (Tabela 6), um bolo fecal volumoso estimula a sensação de pré-defecação. Alimentos ricos em fibras tais como farinha integral, arroz integral, aveia, amendoim, castanha de cajú, feijão, lentilha, ervilha, milho e manga devem ser recomendados, porque produzem bolo fecal volumoso. Os alimentos constipantes como por exemplo pão branco, arroz branco, leite semi-desnatado, ovo cozido, cenoura cozida, maçã, banana e gelatina devem ser evitados. O volume de líquidos ingeridos nas 24 horas é tão importante quanto a dieta e em muitas situações, esta medida por si é suficiente para eliminar a constipação.
7.3- Problemas Ortopédicos
( As deformidades articularessão decorrentes do desequilíbrio muscular determinado pelas paralisias totais ou parciais. As cirurgias ortopédicas são recomendadas em algumas situações, mas somente devem ser indicadas se o objetivo for melhora da função, como por exemplo, facilitar a deambulação, a posição sentada ou o ajuste de aparelhos ortopédicos.
O pé torto é observado nas crianças com nível motor lombar médio ou acima. Assim como no pé torto congênito, a cirurgia é precedida por trocas sucessivas de gesso e o objetivo do tratamento é um pé plantígrado (que apoia a planta no chão), no qual uma tala pode ser bem ajustada. Manipulações suaves objetivando o estiramento da pele, tecidos moles e tendões sobre o dorso do pé podem facilitar o procedimento cirúrgico.
( As cirurgias ao nível dos joelhos são menos freqüentes. As deformidades em extensão geralmente resolvem com gessos seriados e exercícios passivos. Contraturas importantes (acima de 30 graus) podem impedir o uso de aparelhos longos e conseqüentemente a deambulação.
( As crianças com nível lombar alto ou torácico desenvolvem luxação ou contratura de quadrís. A decisão de operar ou não estas crianças é controversa, mas nos casos em que as deformidades estão prejudicando a deambulação ou a posição sentada, o tratamento cirúrgico deve ser considerado.
( A escoliose pode ser congênita, devida a malformações vertebrais ou secundária a desequilíbrio muscular nas lesões altas, siringomielia ou medula presa (Tabela 2). O diagnóstico causal correto precedendo a cirurgia para escoliose é importante no sentido de se evitar resultados insatisfatórios ou complicações. Havendo indicação para estudo da medula, a ressonância magnética é o exame de escolha. Os coletes não impedem a progressão de curvas paralíticas, mas favorecem a postura na posição sentada, especialmente em crianças com lesões torácicas altas. Os melhores resultados com o tratamento cirúrgico são alcançados com fusão vertebral posterior e anterior simultânea.
( Por causa da paralisia, as crianças com mielomeningocele desenvolvem osteopenia (diminuição da trama óssea) com risco de fraturas patológicas. Como não sentem dor, elas andam sobre as fraturas e desenvolvem hematomas. Neste estágio, apresentam febre e o quadro clínico pode ser confundido com osteomielite. Uma radiografia simples da área envolvida pode confirmar o diagnóstico de fratura.
7.4- Deficiência Cognitiva
	Algumas estatísticas apontam que aproximadamente 65 por cento das crianças com mielomeningocele e hidrocefalia tratada cirurgicamente têm inteligência normal. As 35 por cento restantes apresentam deficiência cognitiva, a maioria de grau leve. Esses números devem variar de acordo com a população estudada, pois o declínio intelectual está principalmente relacionado com a hidrocefalia. Crianças operadas precocemente têm melhor prognóstico cognitivo. As com maior envolvimento cognitivo são, geralmente, as não operadas, as que nasceram com perímetro cefálico bem acima do normal ou as que desenvolveram infecção do sistema nervoso central.
Embora a maioria das crianças com espinha bífida tenham função intelectual normal ou próxima do normal, muitas apresentam deficiências neuropsicológicas como dificuldade de percepção, atenção, concentração, memória e para lidar com números. Dificuldades na escola são portanto freqüentes e requerem atenção e orientação adequada.
 
7.5- Síndrome da medula presa
Ulceras de pressão.
8- PROGRAMA DE REABILITAÇÃO
Todas as crianças com mielomeningocele, por causa da lesão congênita dos nervos e da medula, apresentam alterações da força muscular em membros inferiores, podendo haver, ainda, algum comprometimento da musculatura do abdome e da coluna. Com relação ao tratamento, é importante que pais e profissionais saibam que a melhora da força dos músculos não depende da quantidade ou do tipo de exercícios que a criança realiza e sim do grau e nível da lesão da medula e das raízes nervosas. Quanto menor for a alteração do movimento, maior será a chance dos músculos serem fortalecidos. Por outro lado, os músculos sem movimento ou com fraqueza acentuada não podem ter sua força aumentada.
Independente do tipo de exercícios e atividades que a criança participe, as principais mudanças na força dos músculos acontecem nos três primeiros anos de vida. É também neste período que a criança mais se desenvolve, e aquisições motoras como sentar ou engatinhar dependem não somente da maturação do sistema nervoso central, mas também da força dos músculos do tronco e dos membros inferiores. Praticamente em todas as crianças com mielomeningocele essas aquisições ocorrem de forma mais lenta em decorrência, principalmente, da fraqueza muscular e das deformidades de coluna e de membros inferiores. Por exemplo, uma criança com mielomeningocele pode conseguir engatinhar somente aos dois anos de idade, ao invés de engatinhar entre o nono e décimo mês como ocorre normalmente, ou, nem mesmo vir a engatinhar nos casos em que a fraqueza dos músculos for acentuada.
Durante o crescimento e desenvolvimento, os objetivos do tratamento se modificam, e portanto, o programa de tratamento se modifica em função das necessidades de cada momento:
Nível de lesão
Grupo I: Lesão torácica e/ou lombar alta (L1 e L2)
Cadeira de rodas
Boa função de m.Superior
Luxação congênita de quadril
Grupo II: Lombar baixa (L3 e L4)
Grande parte das crianças com mielo estarão nesse grupo.
Poderão ter marcha, porém adaptada a uma órtese
Contraturas (Flexão e adução de quadril)
Geralmente evoluem para cirurgias
Luxação congênita de quadril
Pé eqüino
Grupo III: Sacral
Menor o comprometimento
Melhor estabilidade de quadril
Boa marcha (porém com passos curtos)
0 a 3 anos de idade
O tratamento tem início com explicação aos pais sobre a natureza do problema, em linguagem clara e acessível. A utilização de desenhos e figuras facilita a compreensão das informações que se quer passar.
Neste primeiro momento, além dos cuidados com relação à bexiga neurogênica, a equipe deve dar especial atenção à estimulação do desenvolvimento motor e cognitivo. Os pais são instruídos quanto a exercícios e atividades de estimulação do desenvolvimento para serem realizadas diariamente, sempre que possível através de brincadeiras e no momento em que a criança estiver pronta a colaborar, lembrando que, o desenvolvimento processa-se das aquisições mais simples para as mais complexas. Por exemplo, para a criança conseguir sentar sem apoio é preciso que ela já tenha aprendido a firmar a cabeça e a rolar.
Para evitar deformidades, recomenda-se a mobilização das articulações e para algumas crianças indica-se o uso de órteses. No caso da criança apresentar fraqueza de tronco na posição sentada, indica-se o ortostatismo (posição de pé), com a ajuda de aparelhos objetivando melhorar a força dos músculos do abdome e das costas. O ortostatismo com auxílio não previne deformidades de quadrís e joelhos, não melhora a força dos músculos das pernas e só deve ser recomendado até no máximo quatro anos de idade.
As crianças que só conseguem se locomover arrastando-se sentadas se beneficiam com a utilização de um carrinho auto-propulsionável evitando assim lesões de pele e facilitando a locomoção dentro de casa e na escola. Este carrinho é indicado para crianças de dois a quatro anos de idade. Após esta faixa etária indica-se a cadeira de rodas infantil. A locomoção é importante para o desenvolvimento da criança, pois possibilita que ela explore o ambiente.
É indicado que a criança fique de pé no parapóduium, porém o momento certo é quando ela consegue ficar sentada com os braços elevados e estendidos.
3 a 6 anos de idade
Neste momento os profissionais que acompanham a criança devem definir a capacidade funcional tanto para a locomoção quanto para as atividades de vida diária. Através da avaliação de parâmetros como desenvolvimento psicomotor, força muscular, deformidades, equilíbrio de tronco e capacidadepara ficar de pé, o terapeuta funcional começa a ter noção do potencial motor da criança. Algumas crianças vão conseguir andar longas distâncias, e outras, apenas dentro de casa ou na escola.
As crianças com potencial para deambulação podem necessitar de auxílios como muletas, bengalas ou andador nas fases iniciais do treinamento. As que têm fraqueza muscular acentuada não podem andar e necessitam cadeira de rodas infantil para facilitar a participação na escola e atividades de lazer. Mesmo dentro de casa é importante que utilizem a cadeira de rodas para prevenirem lesões de pele que acontecem quando elas se arrastam no chão.
Para as crianças que andam, as órteses e as cirurgias ortopédicas podem melhorar a marcha. As órteses são indicadas para melhorar o posicionamento das articulações evitando deformidades e com o objetivo de que a criança alcance maior independência na marcha. As cirurgias ortopédicas não promovem ganhos do ponto de vista motor nas crianças com fraqueza muscular acentuada.
As atividades orientadas pela terapia funcional visando desenvolvimento e prevenção de deformidades passam a ser substituídas por atividades físicas tais como natação, basquete e dança em cadeira de rodas. Estas atividades favorecem não somente o fortalecimento da musculatura do tronco e de membros superiores, mas também a integração social. Os pais devem estimular a criança a participar das atividades de vida diária como alimentação, vestuário, higiene e transferência (da cadeira de rodas e para a cadeira de rodas) preparando-a para maior independência no período escolar. Quando a criança recebe ajuda excessiva, observa-se dependência mesmo para a realização de tarefas para as quais ela tem capacidade para realizar.
6 a 12 anos de idade
As crianças que não conseguem andar até os seis anos de idade provavelmente não vão adquirir marcha, independente do tratamento fisioterápico, uso de órteses ou cirurgias ortopédicas. Neste período o enfoque deve ser, principalmente, o treino da independência funcional tanto para as crianças que andam quanto para as que não andam. Aspectos próprios da criança ou do meio ambiente influenciam a independência. Os fatores que dificultam a independência relacionados com a criança são incoordenação de membros superiores, déficit de equilíbrio, deformidades da coluna, obesidade e atraso cognitivo porque dificulta a aprendizagem de atividades. Quanto ao meio ambiente, o tamanho e o material da cadeira de rodas e barreiras como degraus, portas estreitas ou terrenos acidentados dificultam o uso da cadeira de rodas. O desempenho na escola é preocupação importante nesta faixa etária e as atividades esportivas devem fazer parte da vida da criança. Visitas escolares possibilitam avaliação de barreiras arquitetônicas e orientações quanto a colocação de rampas de acesso e adaptações em banheiros. Os professores devem ser esclarecidos quanto a patologia e estratégias para lidar com a criança em sala de aula.
Algumas das crianças que andam podem necessitar cirurgias nesta fase, principalmente para os pés, objetivando melhorar o equilíbrio e o desempenho na marcha.
Adolescência
Nesta faixa etária, deve-se dar ênfase à socialização. A participação em esportes e atividades de lazer com amigos deve ser encorajada e facilitada pelos pais e professores. É importante, também, que o adolescente entenda o que é espinha bífida e suas implicações.
9- ABORDAGEM FISIOTERÁOICA:
( Organização da estrutura corporal,
( Trabalhar propriocepção,
( Coordenação motora global,
(Ortostatismo precoce,
( adaptação de órteses para facilitar o deslocamento no espaço ( vai depender do nível da lesão).
( Alterações posturais 
(Cirurgias:
-Fechamento cirúrgico da coluna com o objetivo de colocar o tecido nervoso dentro do canal vertebral.
-Colocação do shunt ventricular
-Liberação das contraturas
-Alinhamento do pé
(Órteses:Explicar qual a importância da órtese e explica como é feita.
-AFOS fixa (órtese para tornozelo e pé fixa) Para crianças que não andam ou para as que andam apenas dormir.
-AFOS articulada (órtese para tornozelo e pé ariculada) A articulação do tornozelo estará livre, É indicada apenas para crianças que andam, sendo possível o bloqueio tanto para a dorsi quanto para a planti
-AOJTP (aparelho ortopédico joelho tornozelo pé) Função colocar a criança para ficar de pé, Manutenção de cirurgias ortopédicas
-AOQJTP ou tutor (aparelho ortopédico quadril joelho tornozelo pé) Órtese mais utilizada por crianças com mielomeningocele Serve para dar maior estabilidade no quadril Manter a criança em pé com um bom alinhamento, utilizada tb para manutenção cirúrgica ortopédicas
-Twister (dispositivo utilizado por crianças com mielomeningocele)Poderá ser elástico ou de molas É utilizado para manter a rotação interna ou externa do quadril.