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Síndrome de West: Causas, Sintomas e Tratamentos

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Síndrome de West
A Síndrome de West foi descrita em 1841 pelo Dr. W. J. West. Inicia-se quase que exclusivamente no primeiro ano de vida, principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado.
Trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta. 
 1- Pode ser dividida em dois grupos:
( Grupo criptogênio : quando a causa é desconhecida. O lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável.
Grupo sintomático: (de causa conhecida) , onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal , alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem ( tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc).
OBS: Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, vale vai depender de uma lesão cerebral orgânica.: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto , toxoplasmose,. Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associado. 
2-Quadro Clínico :
A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento , espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas ( espasmos mioclônico maciço ) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo. Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça de. As crises são freqüentes particularmente durante a vigília. As contrações são breves, maciças , simétricas , levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. 
Outra manifestação importante é o retardo mental 
3- Evolução e prognóstico:
( Complicações respiratórias, devido aos freqüentes espasmos
( Deformidades , principalmente de MMSS e MMII (pode ocorrer subluxação do quadril) 
( Déficit intelectual 
( Deteriorização do desenvolvimento neuropsicomotor 
4- Tratamento Clínico: Medicamentos para interromper o quadro convulsivo, 
5- Tratamento Fisioterápico:
 
Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança. 
Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar, .. .Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical.
Os exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação. 
Hidroterapia : o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário. Entretanto, a medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente. Deste modo a amplitude articular pode ser mantida. 
O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as seqüelas ou tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória. 
Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.

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