Aula de patologia

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ACÚMULOS 
INTRACELULARES 
(DEGENERAÇÕES 
CELULARES) 
ACÚMULOS INTRACELULARES 
 As células normais, em algumas circunstâncias, 
podem acumular quantidades anormais de várias 
substâncias. 
 Estes acúmulos podem ser transitórios ou 
permanentes. 
 Eventualmente são inofensivos, mas também 
podem causar lesões. 
 Estes acúmulos podem ser localizados no 
citoplasma ou no núcleo. 
 Os processos que dão origem aos acúmulos 
podem ser de 3 tipos: 
 
1. Substância endógena normal produzida em taxa 
normal ou aumentada, mas a taxa de 
metabolismo é inadequada para removê-la. 
Ex.: alteração gordurosa do fígado. 
ACÚMULOS INTRACELULARES 
TIPOS DE ACÚMULOS (distúrbios) 
 Os acúmulos podem ser decorrentes de 
distúrbios do metabolismos de: 
1. Carboidratos 
2. Proteínas 
3. Lipídios 
4. Pigmentos 
DISTÚRBIOS DE CARBOIDRATOS 
 Somente o glicogênio é revelável por métodos morfológicos 
(único a ser estudado); 
 
 Depósitos intracelulares excessivos de glicogênio 
decorrente de distúrbio na síntese ou catabolismo da 
glicose ou glicogênio. 
 
Ex: Observados em certos cânceres, no diabetes mellitus e 
nas glicogêneses. 
 Glicogenoses: são doenças secundárias a um 
distúrbio inato do metabolismo do glicogênio. 
 O erro se dá pela ausência ou deficiência enzimática 
prejudicando a síntese ou degradação do glicogênio, 
resultando em alteração na concentração do 
glicogênio em diversos tecidos do organismo. 
DISTÚRBIOS DE CARBOIDRATOS 
glicosidase lisossômica 
doença de Pompe neuromuscular 
 
 
 
 Glicogenose tipo VI 
 glicogênio fosforilase hepática doença de Hers. 
Hepatomegalia, leve retardo de crescimento 
Número Enzima deficiente Epônimo 
Glicogenose tipo I glicose-6-fosfatase 
doença de von Gierke 
hipoglicemia 
 
Glicogenose tipo II glicosidase lisossômica 
doença de Pompe 
neuromuscular 
 
Glicogenose tipo III amilo-1,6-glicosidase 
doença de Cori ou 
doença de Forbe 
atraso no crescimento 
 
Glicogenose tipo IV 
amilo-1,4-1,6-
glicosidase 
doença de Andersen: 
hepatomegalia, 
hipotonia e atraso do 
desenvolvimento (GRAVE) 
Glicogenose tipo V 
glicogênio fosforilase 
muscular 
doença de McArdle 
intolerância a exercícios 
manifestada por fadiga 
rápida, mialgia e 
câimbra 
Glicogenose tipo VI 
glicogênio fosforilase 
hepática 
doença de Hers 
Hepatomegalia, leve 
retardo de crescimento 
Glicogenose tipo VII 
fosfofrutoquinase 
muscular 
doença de Tarui= V+ 
HEMÓLISE 
Glicogenose tipo IX fosforilase quinase - 
Glicogenose tipo XI transportador de glicose 
doença de Fanconi-
Bickel 
 Esteatose ou lipoidose é o acúmulo anormal de 
lipídios em células, tecidos ou órgãos, que ocorre 
em conseqüência de distúrbio na síntese, utilização 
ou mobilização de lipídios. 
 
 Observada principalmente no fígado, pois ele é o 
principal órgão envolvido no metabolismo das 
gorduras, mas ocorre também no coração, músculo, 
rins, etc. 
DISTÚRBIOS DE LIPÍDIOS 
 
 
 
 Esteatose hepática: caracteriza-se pelo acúmulo de 
gordura no interior das células do fígado, uma glândula 
situada do lado direito do abdômen por onde circula 
grande quantidade de sangue. 
 
Esteatose Hepática: fígado amarelado 
aumentado de volume até mais do dobro, 
podendo a borda anterior arredondar-se 
quando o acúmulo de gordura é muito 
grande. 
 
Diminui a consistência e perde a 
elasticidade, flutua no fixador na esteatose 
intensa. 
DISTÚRBIOS DE LIPÍDIOS 
 Também conhecida por doença hepática gordurosa, 
gordura no fígado ou fígado gorduroso, é uma 
condição cada dia mais comum, que pode 
manifestar-se também na infância e atinge mais as 
mulheres. 
 A estimativa é que 30% da população apresentem o 
problema e que aproximadamente metade dos 
portadores possa evoluir para formas mais graves 
da doença. 
 Causas 
 Sobrepeso, diabetes, má nutrição, perda brusca de 
peso, gravidez, cirurgias e sedentarismo são fatores 
de risco para o aparecimento da esteatose hepática 
gordurosa não alcoólica. 
 Há evidências de que a síndrome metabólica 
(pressão alta, resistência à insulina, níveis elevados 
de colesterol e triglicérides) e a obesidade 
abdominal estão diretamente associadas ao 
excesso de células gordurosas no fígado. 
 
 Causas de Esteatose hepática: 
 
 3. Esteatose por hipoxemia: decorrente de 
insuficiência cardíaca congestiva, anemias, etc. 
 
 4. Esteatose por tóxicos: ação de produtos 
tóxicos (etanol, morfina, tetraciclina, etc.) 
 
 5.Caquexia cancerosa e infecções crônicas 
(ex:tuberculose.) 
DISTÚRBIOS DE LIPÍDIOS 
Nos estágios mais avançados de 
caracterizados por inflamação e fibrose 
que resultam em insuficiência hepática, os 
sintomas mais frequentes são ascite 
encefalopatia, aranhas vasculares, 
icterícia. 
 Causas de Esteatose hepática: 
 
 1. Superalimentação: de gorduras, carboidratos 
ou proteínas. A gordura que não puder ser 
armazenada no tecido adiposo, por excesso ou 
falta de consumo em exercício físico, é levada 
ao fígado, onde se acumula. 
 
 2.Carência alimentar: devido a carência de 
nutriente aumenta a lipólise, ocorrendo maior 
presença de ácidos graxos no fígado. 
DISTÚRBIOS DE LIPÍDIOS 
Esteatose em outros órgãos: 
 
 Renal: acontece nas síndromes nefróticas (diabetes, 
nefrose lipóide, glomerulonefrite). 
 
 Miocárdio: devido distúrbio celular por hipóxia 
(anemias graves), tóxico ou toxinas bacterianas. 
 
 Tecido conjuntivo: desgaste pela idade ou 
sobrecarga funcional (ex. menisco do joelho). 
DISTÚRBIOS DE LIPÍDIOS 
 Algumas alterações podem ser observadas 
nas células decorrentes de distúrbios no 
metabolismo de proteínas: 
 
 Tumefação Turva 
 Alteração Vacuolar 
 Hiperqueratoses 
 Paraqueratose 
 Degenerações Mucosa e Mucóide 
 Degeneração Hialina 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
TUMEFAÇÃO TURVA 
 
 Sinônimos: inchação turva, edema celular, degeneração 
albuminosa ou parenquimatosa, tumefação celular aguda. 
 "Hidropsia celular", Edema intracelular. 
 Quando a distribuição do excesso de água é 
homogênea. Trata-se de uma fase mais precoce, 
mais aguda, mais comum, mais reversível, menos 
grave e por vezes confundida com autólise. 
 Alteração degenerativa que atinge células parenquimatosas, 
principalmente do fígado, rins e coração, caracterizada por 
alterações das mitocôndrias e acúmulo de água. 
 Porém a dificuldade de interpretação ao microscópio 
óptico levou o termo a desuso. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
Características macroscópicas: 
 Aumento de volume e peso da víscera (tumefação, 
cápsula tensa, consistência pastosa, superfície de 
corte proeminente), com palidez (compressão 
vascular pelas células tumefeitas) e/ou coloração 
acinzentada clara (lembrando o aspecto de 
"cozido"). 
 
 
Características microscópicas: 
 
 No exame à fresco: Citoplasma opaco, granuloso, turvo, refringente 
("efeito tyndal"), com transparência diminuída mascarando o núcleo 
(Razão para o batismo com o termo "Tumefação turva", por 
VIRCHOW). 
 
 
 No exame de rotina: Aumento do volume celular, com alteração da 
proporção citoplasma/núcleo e vacuolização citoplasmática que 
aumenta de volume, freqüência e intensidade de acordo com o estágio 
da lesão. Na tumefação turva os vacúolos (organelas distendidas ou 
rompidas) são pequenos. Já na degeneração hidrópica vacuolar a 
água se encontracompartimentalizada e, de acordo com a distensão 
que determina pode ocasionar ruptura celular (necrose coliquativa, 
base para a formação de vesículas nas viroses epiteliotrópicas 
vesiculares). 
Patogênese: complexa e não bem esclarecida. Pode ser simplificada pela 
limitação da penetração de água nas mitocôndrias. 
Causas: infecções graves agudas (septicemia, pneumonia, difteria, 
meningite), tóxicos exógenos (mercúrio) ou endógenos ( icterícia, uremia), 
carência de O2 e fome grave. 
 
 Edema intracelular em epitélio de pele. Observe o aspecto vacuolizado 
(citoplasma com cor branca) que a célula adquire devido ao acúmulo 
hídrico intracelular (HE, 400X). 
 
Fonte: http://www.fo.usp.br/lido/patoartegeral/patoartedeg2.htm 
ALTERAÇÃO VACUOLAR 
 
 Sinônimos: alteração hidrópica, degeneração ou 
transformação vacuolar, transformação hidrópico-vacuolar. 
 
 Alteração celular frequente, caracterizada por vacúolos de 
água no citoplasma, de tamanho e quantidade variados, 
podendo ser grandes e únicos, pequenos e numerosos, 
isolados ou confluentes. 
 
 Causas e Patogênese semelhantes à tumefação porém 
com maior acúmulo. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
 Alteração vacuolar dos hepatócitos 
Fonte: http://anatpat.unicamp.br/taaltvacuolar.html 
HIPERQUERATOSES 
 
 Espessamento da camada córnea da epiderme; muito freqüente e 
de importância clínica. 
 
 Mais comuns: calos e calosidades 
 Os calos são proeminentes e com contornos bem definidos, 
com um núcleo central de queratina e apresentando tamanho 
variável. 
 
 As calosidades consistem em espessamentos cutâneos 
relativamente uniformes, geralmente sem limites bem definidos. 
Formam-se em articulações e em zonas que suportem peso, 
sendo assintomáticas, a menos que lhes seja aplicada pressão. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
HIPERQUERATOSES 
 
 Causas: agentes vários atuando sobre a pele, tais 
como trauma mecânico, luz solar, infecções 
crônicas. 
 
 Normalmente, as células superficiais da 
epiderme, morrem e formam a camada córnea, 
que se descama (regeneração fisiológica). A 
acentuação deste processo constitui a 
hiperqueratose. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
DEGENERAÇÕES MUCOSA 
 
 O aumento da produção de muco pode ser visto em processos 
inflamatórios das mucosas, (gripe ou diarréia, ou em neoplasias 
das mucosas, podendo haver grande secreção de muco). 
 
 Mucoviscidose: doença rara e hereditária, que determina uma 
secreção alterada de muco, muito viscoso, causando obstrução 
dos ductos excretores glandulares e suas conseqüências, como 
pancreatite ou bronquiectasias. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
DEFINIÇÃO: também conhecida como 
Doença do Beijo Salgado ou 
Mucoviscidose, é uma doença genética, 
ainda sem cura, mas que se diagnosticada 
precocemente e tratada de maneira 
adequada 
SINTOMAS: pneumonia de repetição; 
tosse crônica; desnutrição; dificuldade de 
ganhar peso e estatura; movimentos 
intestinais anormais; pólipos nasais; sabor 
muito salgado na pele ou suor mais 
salgado que o normal e uma espécie de 
alongamento das pontas dos dedos das 
mãos e dos pés, também conhecida como 
“baquetamento”. 
FIBROSE CÍSTICA 
Fonte: http://anatpat.unicamp.br/pecasdegmin.html 
DEGENERAÇÕES MUCÓIDE 
 
 Acúmulo de proteoglicanos nos tecidos 
conjuntivos e de sustentação. 
 
 Determina uma alteração, com diminuição da 
resistência da fibrocartilagem do joelho e do 
disco intervertebral, com conseqüente ruptura do 
menisco e hérnia de disco, respectivamente. No 
caso de degeneração mucóide da parede da 
aorta pode determinar a formação de aneurisma. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
DEGENERAÇÃO HIALINA 
 
 Sinônimos: transformação hialina intracelular ou degeneração 
hialina intracelular. 
 O termo hialinização foi utilizado por Recklinghausen (Hyalos = 
vidro) para designar as substâncias com semelhança ao vidro 
pela sua transparência, brilho e aspecto homogêneo e 
compacto. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
DEGENERAÇÃO HIALINA 
 
 São divididas em: 
 
1.Degenerações hialinas celulares 
 
2.Degenerações hialinas conjuntivas 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
DEGENERAÇÕES HIALINAS CELULARES 
 
 São assim denominadas por que ocorrem dentro 
das células. 
 
a)Corpúsculos de Russell; 
b)Degeneração hialina goticular do túbulo renal; 
c)Alteração hialina de células hepáticas ou 
corpúsculos de Mallory. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
DEGENERAÇÕES HIALINAS CELULARES 
 
a) Corpúsculos de Russell: são encontrados nos 
processos inflamatórios crônicos, ricos em 
plasmócitos, dos quais se originam. 
Apresentam-se no citoplasma dos plasmócitos 
ou livres no tecido, sob a forma de esferas de 
hialina. Admite-se que os corpúsculos sejam 
imunoglobulinas alteradas, formadas pelos 
plasmócitos e onde se acumulam. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
Acúmulo intracelular de substância hialina. Centro, observa-se o corpúsculo de 
Russell (bem eosinofílico). Ao redor, grande quantidade de plasmócitos (cabeça 
de seta) e, no estroma, grande quantidade de imunoglobulinas (seta). 
Fonte: http://www.fo.usp.br/lido/patoartegeral/patoartedeg5.htm 
DEGENERAÇÕES HIALINAS CELULARES 
 
b) Degeneração hialina goticular do túbulo renal: 
essa alteração caracteriza-se por numerosas 
gotículas hialinas, de variados tamanhos, em 
geral muito menores que uma hemácia, 
róseovivas, localizadas no citoplasma das 
células dos túbulos contornados e, mais 
raramente, nas células do glomérulo. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
Degeneração hialina goticular renal 
Fonte: http://anatpat.unicamp.br/pecasdegmin.html 
DEGENERAÇÕES HIALINAS CELULARES 
 
c) Alteração hialina de células hepáticas ou 
corpúsculos de Mallory: descrita por Mallory na 
cirrose alcoólica hepática. 
 
 É muito comum nas lesões alcoólicas, mas pode 
ocorrer em situações como hipóxia, choque e 
avitaminose A. 
 
 Causas prováveis: absorção anormal de proteína 
sangüínea pelo hepatócito, distúrbio no sistema de 
transporte intracelular ou distúrbio na secreção 
protéica. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
Degeneração hialina dos hepatócitos ou Corpúsculos de Mallory 
Fonte: http://anatpat.unicamp.br/pecasdegmin.html 
DEGENERAÇÕES HIALINAS CONJUNTIVAS 
 
 São assim denominadas por que ocorrem no 
tecido conjuntivo colágeno e reticular, fora 
das células. Divide-se em: 
 
1.Degeneração hialina propriamente dita; 
2.Degeneração fibrinóide. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
DEGENERAÇÕES HIALINAS CONJUNTIVAS 
 Degeneração hialina propriamente dita: de estruturas 
conjuntivas ou de substâncias de origem sangüíneas. 
 
1. A hialinização de origem conjuntiva ocorre nas cicatrizes 
(por deposição de fibrilas de colágeno) e glomérulos renais 
(tanto na hipertensão como na Diabete mellitus) por 
diminuição da irrigação, por hialinose da arteríola aferente, 
por aumento na secreção de colágeno tipo IV e V, 
proteoglicanos e fibronectina. 
 
2. A hialinização de origem sangüínea é formada a partir da 
fibrina e outras proteínas do sangue. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
DEGENERAÇÕES HIALINAS CONJUNTIVAS 
 
 Degeneração Fibrinóide: alteração regressiva que ocorre no 
tecido conjuntivo e na parede de pequenas artérias e capilarres, 
freqüente nas reações de hipersensibilidade tipo II. 
 É uma forma especial de degeneração hialina, na qual a 
substância depositada é semelhante à fibrina. Pode ser 
ocasionada por depósito de imunoglobulinas ou por 
necrose fibrinóide. 
 
 Sinônimos: alteração fibrinóide, necrose fibrinóide, fibrinóide 
simplesmente. 
DISTÚRBIOS PROTÉICOS 
 O ácido úrico é produto do metabolismo das proteínasou do metabolismo de substratos animais e vegetais. O 
ácido úrico formado pode ser metabolizado ou excretado 
na urina, junto com a ureia e a creatinina. 
DISTÚRBIOS DO ÁCIDO ÚRICO 
Pode haver aumento do ácido úrico por: 
 
 Aumento da ingestão de alimentos, (carne); 
 Aumento da desintegração fisiológica em 
recém-nascidos de eritrócitos e leucócitos. 
 Desintegração patológica de neoplasias 
(leucemia), gota úrica secundária; 
 Diminuição da excreção por insuficiência renal, 
gota úrica secundária; 
 Distúrbio do metabolismo do ácido úrico – a 
gota úrica primária. 
DISTÚRBIOS DO ÁCIDO ÚRICO 
 A gota úrica primária: 
 é uma doença metabólica herdada, com aumento do 
ácido úrico no sangue, com precipitação nos tecidos sob 
a forma de urato de sódio. Pode ser por perturbação na 
excreção pelos rins ou por superprodução de ácido 
úrico. Manifesta-se por uma artrite aguda da articulação 
metatarsofalangeana do grande artelho, ou noutros 
dedos ou em dedos da mão. A dor desaparece e 
reaparece em surtos. As crises agudas são provocadas 
pela alimentação, álcool , esforços físicos e emoção. 
DISTÚRBIOS DO ÁCIDO ÚRICO 
Acúmulo de ácido úrico 
 A amiloidose é uma doença na qual ocorre o 
acúmulo de amilóide, uma proteína rara que 
normalmente não está presente no corpo, em 
vários tecidos. Existem muitas formas de 
amiloidose. 
 
 Na amiloidose primária, a causa é 
desconhecida. 
 
 A amiloidose secundária é assim denominada 
devido ao fato dela ser secundária a outras 
doenças (ex. tuberculose, artrite reumatóide). 
DEGENERAÇÃO AMILÓIDE 
 Uma terceira forma, a amiloidose hereditária, afeta os nervos e 
certos órgãos e foi detectada em indivíduos provenientes de 
Portugal, da Suécia, do Japão e de muitos outros países. 
 
 Uma outra forma de amiloidose está associada ao 
envelhecimento normal e afeta particularmente o coração. 
 
 Normalmente, a causa do acúmulo excessivo de amilóide é 
desconhecida. 
DEGENERAÇÃO AMILÓIDE 
AMILÓIDE EM NERVO SIMPÁTICO 
Fonte: http://anatpat.unicamp.br/lamdegn10.html 
AMILOIDOSE RENAL 
 Os pigmentos são substâncias coradas, que 
surgem nas células e tecidos. São divididos em: 
 
1. Pigmentos exógenos: que originam as 
tatuagens, antracose e pneumoconioses. 
 
2. Pigmentos endógenos: são hemoglobinógenos 
e não-hemoglobinógenos (melanina e 
lipofuscina). 
ALTERAÇÕES DE PIGMENTOS 
TATUAGENS 
 
 Introdução de corantes na derme através de 
picadas (agulhas ou alfinetes). 
 
 Uma parte do corante ganha as vias linfáticas e 
é levada aos linfonodos fica na pele, e outra é 
absorvida pelos macrófagos e retida na pele. 
ALTERAÇÕES DE PIGMENTOS 
 São manchas negras, pequenas, nos pulmões e linfonodos vizinhos, 
produzidas por inspiração de carvão comum. 
ALTERAÇÕES DE PIGMENTOS 
Fonte: http://anatpat.unicamp.br/lamdegn10.html 
Antracose pulmonar 
 PNEUMOCONIOSES: é decorrente da 
inalação de pós irritantes (minérios, 
granito, cimento, vidro, etc.) 
 
 A principal substância ativa encontrada 
nestes materiais é a sílica. Por isso, 
denomina-se também, de silicose. 
ALTERAÇÕES DE PIGMENTOS 
Fonte: http://anatpat.unicamp.br/lamdegn10.html 
 Pigmentos endógenos hemoglobinógenos 
(provenientes da hemoglobina): 
 
1. Originados do metabolismo normal: 
bilirrubina (Icterícia) e hemossiderina 
(hemossideroses). 
 
 A principal ocorrência é a Icterícia: elevação 
dos níveis plasmáticos de bilirrubuna acima 
de 35 µM/litro e deposição desta na pele, 
nas mucosas e na maioria de órgãos e 
tecidos (fígado, rins, etc). 
ALTERAÇÕES DE PIGMENTOS 
 Hemossiderose: acúmulo de hemossiderina nas células 
ou tecidos, é frequente na pele após trauma mecânico 
(ex.: pancada) 
 Hemossiderose sistêmica: ocorre em consequência do aumento 
da absorção intestinal do ferro, observado especialmente nas 
anemias hemolíticas e após transfusões de sangue repetidas. 
ALTERAÇÕES DE PIGMENTOS 
Hemossiderose localizada 
 Logo após um traumatismo, a hemorragia é vista como uma 
área vermelho azulada, ou negro-azulada, devido a presença 
de hemoglobina desoxigenada. Com o início da degradação 
da hemoglobina e a formação de biliverdina e bilirrubina, a 
pele adquiri tonalidade verde-azulada a amarelada, e 
finalmente com a formação de hemossiderina, cor ferruginosa 
ou amarelo-dourado 
 
 Pigmentos endógenos: não-hemoglobinógenos 
melanina e lipofuscina(sem importância clínica). 
 
 A melanina é o principal elemento responsável pela 
cor da pele, cabelos e olhos. 
 
1. A quantidade pode aumentar ou diminuir. 
2. Aumenta: exposição ao sol, gravidez (cloasma 
gravídico). 
3. Diminuição: dermatites, cicatrizes, albinismo . 
ALTERAÇÕES DE PIGMENTOS 
Pigmento da Lipofuscina 
 Também conhecido como pigmento de 
desgaste e pigmento do envelhecimento 
cloasma albinismo