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Degradação e Síntese de Lipídeos Degradação de Lipídeos Na Aula Passada... - Estrutura de lipídeos - Degradação de TAG a glicerol + ácido graxo - Metabolismo de glicerol Hoje - Catabolismo de ácidos graxos – β oxidação - Corpos cetônicos - Biossíntese de ácidos graxos - Regulação do metabolismo de ácidos graxos β Oxidação de Ácidos Graxos Ativação de Ácidos Graxos Acil-CoA sintetase Transporte do Ácido Graxo para a Mitocôndria Deficiência de Carnitina Palmitoil Transferase - Baixa afinidade da CPT por carnitina - Deficiência do transporte de ácidos graxos para a mitocôndria - Sintomas variáveis: - letargia, fraqueza muscular - hiperuricemia - síndrome da morte súbita (hipoglicemia) - Tratamento: - suplementação com carnitina - evitar jejum - dieta pobre em ácidos graxos > 12C - Obs: Indivíduos sadios NÃO tem falta de carnitina β Oxidação de Ácidos Graxos (Ciclo de Lynen) β Oxidação de Ácidos Graxos (Ciclo de Lynen) β Oxidação de Ácidos Graxos (Ciclo de Lynen) Rn-CoA + CoA + FAD + NAD+ Rn-2-CoA + acetilCoA + NADH + FADH2 + H+ Deficiência de Acil-CoA Desidrogenase e Adrenoleucodistrofias - D. autossômica recessiva, 1 : 9000-40000 - Letargia, coma, hipoglicemia de jejum, lesão cerebral, convulsões, hiperuricemia, hipocetonúria - Causa provável de morte súbita infantil - Tratamento: - dieta rica em carboidratos e proteínas - evitar ácidos graxos 6-12C (Def. MCAD) - evitar jejum > 4h Corpos Cetônicos - Acetoacetato, β-Hidroxibutirato (Acetona) - Formados no fígado como forma de exportação de AcCoA - Usados por coração, músculo esquelético, rim, cérebro - Síntese é estimulada pelo acúmulo de AcCoA - Degradação de ácidos graxos na presença de alto ATP + NADH - Fígado estimulado por glucagon Ceto-Acidose - Baixa relação insulina/glucagon - Neoglicogênese, diminuição de oxaloacetato - Estímulo à β oxidação, diminuição relativa Krebs - Formação de corpos cetônicos - acidose - acúmulo de acetona -Tratamento: - correção da acidose - insulina em diabéticos - glicose Síntese de Lipídeos Acetil-CoA Mitocôndria → Citosol Acetil-CoA Mitocôndria → Citosol Formação de Malonil CoA Acetil CoA Carboxilase Sintase de Ácidos Graxos Sintase de Ácidos Graxos Sintase de Ácidos Graxos Sintase de Ácidos Graxos Acetil-CoA + 7 malonil-CoA + 14 NADPH palmitato + 7 CO2 + 14 NADP+ + 8 CoA 7 acetil-CoA + 7 CO2 + 7ATP 7 malonil-CoA + 7 ADP + 7 Pi 8 acetil-CoA + 14 NADPH + 7 ATP palmitato + 14 NADP+ + 8 CoA + 7 ADP + 7 Pi Regulação do Metabolismo de Ácidos Graxos Regulação do Metabolismo de Ácidos Graxos - Malonil-CoA ↓ Carnitina acil transferase - β oxidação - conc. mitocondrial acil-CoA - oferta de NAD+, FAD - Biossíntese - Citrato ↑ acetil-CoA carbox. - Palm-CoA ↓ acetil-CoA carbox. - Insulina ↑ citrato liase - Glucagon + adrenalina ↓ AcCoA carbox. Regulação do Metabolismo de Ácidos Graxos Slide Number 1 Slide Number 2 Slide Number 3 Slide Number 4 Slide Number 5 Slide Number 6 Slide Number 7 Slide Number 8 Slide Number 9 Slide Number 10 Slide Number 11 Slide Number 12 Slide Number 13 Slide Number 14 Slide Number 15 Slide Number 16 Slide Number 17 Slide Number 18 Slide Number 19 Slide Number 20 Slide Number 21 Slide Number 22 Slide Number 23 Slide Number 24 Slide Number 25 Slide Number 26
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