Embriologia do Sistema Nervoso e Anomalias Congênitas

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2.2 A embriologia do sistema nervoso: importância clínica e funcional
A fase embrionária é onde ocorre a formação de todos os tecidos e órgãos. Isso acontece durante a gastrulação, onde diferenciam-se os folhetos germinativos ou embrionários. Esses folhetos são: ectoderma (o mais externo), mesoderma (o intermediário) e endoderma (o mais interno). O ectoderma é o folheto que dará origem ao sistema nervoso.
Como visto anteriormente, a formação do sistema nervoso como um todo começa em cerca de 3 semanas a partir da concepção do embrião, com a diferenciação celular que forma a placa neural ao longo do dorso do embrião. Quando ocorre algum tipo de erro nesse processo, há a formação de anomalias congênitas tanto medular quanto encefálico, trazendo grandes dificuldades ao indivíduo.
A maioria das anomalias congênitas da medula espinhal resulta de defeitos no fechamento do tubo neural durante a quarta semana do desenvolvimento. Dentre esses defeitos do tubo neural a Espinha Bífida é a mais recorrente. A espinha bífida é uma anormalidade congênita da coluna vertebral que pode se apresentar de formas diferentes. Pode ser oculta e assintomática (espinha bífida oculta), apresentar as meninges expostas (meningocele) ou, além das meninges, a medula e as raízes nervosas podem estar expostas (mielomeningocele).
Na mielomeningocele, o sistema nervoso está exposto. A porção exposta é chamada de placa neural ou placódio e representa a porção do tubo neural que não se fechou durante o desenvolvimento do embrião. Geralmente existe comprometimento da função neurológica abaixo do nível da lesão, pois a placa neural é muito sensível aos efeitos do líquido amniótico. A mielomeningocele normalmente pode ser corrigida com a cirurgia. Com o tratamento adequado, a expectativa de vida para essas crianças não é muito afetada, porém as principais complicações podem ser: perda de controle das funções do intestino e da bexiga, paralisia total ou parcial das pernas, hidrocefalia, muitas crianças podem desenvolver meningite, dificuldade de aprendizagem, déficit de atenção, problemas com a linguagem e dificuldades para ler.
	
Representação da Mielomeningocele
A meningocele é recoberta por pele íntegra e dentro do cisto não existe tecido nervoso malformado. As raízes nervosas são normais e encontram-se livres no interior do saco.
Na Espinha Bífida Oculta não há a formação de cistos e a malformação vertebral costuma ser recoberta por pele normal. Frequentemente existe algum tipo de anomalia na pele que indica a existência da malformação e que são chamados de estigmas cutâneos Estes podem ser bolas de gordura, pequenas cavidades ou buracos na pele, pequenas veias anormais ou tufos de cabelos.
De acordo com um artigo feito por meio da análise de 157 necropsias pediátricas, as malformações do sistema nervoso central (SNC) têm alta prevalência, atingindo de 5 a 10 para 1000 nascidos vivos. O encéfalo é afetado com maior frequência que os outros órgãos tornando-se suscetível a anomalias de desenvolvimento durante a 3ª até 16ª semana de gestação. Essa má formação geralmente envolve os tecidos sobrepostos (meninges e calvária) e pode ser de natureza genética, nutricional e/ou ambiental. Acontece principalmente por problemas no fechamento do neuroporo rostral. O defeito, no entanto, poderia inicialmente estar em alguma estrutura associada (notocorda, crânio etc.) que induziu o encéfalo a se desenvolver de forma anormal.
Alguns exemplos que anomalias referentes à encéfalo:
Exencefalia: defeito no fechamento do neuroporo rostral durante a quarta semana. A maior parte do encéfalo fica exposta ou faz extrusão através do crânio. Além disso, a estrutura e a vascularização do encéfalo são anormais, resultando na degeneração do tecido nervoso.
Meroanencefalia: também denominada Anencefalia, é um defeito em que geralmente estão presentes apenas um tronco encefálico rudimentar e um tecido nervoso funcionante. É uma doença letal comum (1 a cada 1000 nascidos) que atinge mais crianças do sexo feminino. Considerada pela literatura uma doença que é impossível manter a vida extrauterina.
Microcefalia: condição grave em que a calvária e o encéfalo são pequenos, mas a face tem tamanho normal. A microcefalia resulta da microencefalia, pois o desenvolvimento da calvária é induzido, em grande parte, pela pressão exercida pelo encéfalo. O grave retardo mental vem do subdesenvolvimento do encéfalo. Sua causa, no entanto, é frequentemente incerta; alguns casos parecem ter origem genética, outros são causados por fatores ambientais.
Hidrocefalia: condição em que o acúmulo de líquido cefalorraquidiano leva a um aumento significativo do volume da cabeça. Esse acúmulo pode resultar de um bloqueio na circulação do LCE (não comunicante), ou pode surgir por um aumento da produção desse líquido pelos plexos coroides, como também pela deficiência de sua absorção (comunicante). Produz adelgaçamento dos ossos da calvária, compressão dos gânglios da base e do diencéfalo, além de atrofia do córtex cerebral e da substância branca.
Holoprosencefalia: doença grave e relativamente comum provocada por fatores genéticos e ambientais (diabete materna e teratógenos, bem como altas doses de álcool). As crianças apresentam encéfalo anterior pequeno e ventrículos laterais geralmente fundidos. As anomalias na face, incluindo o hipotelorismo (olhos anormalmente próximos um do outro), são frequentemente observadas.
Essas disfunções causadas pela malformação do sistema nervoso, como visto, podem trazer inúmeros prejuízos funcionais e até mesmo a incompatibilidade com a vida. Há aproximadamente três décadas, muitos trabalhos vêm demonstrando a importância da suplementação vitamínica com ácido fólico, tanto na prevenção da incidência quanto da recorrência desses defeitos. Além disso, acompanhamento gestacional e a abstinência de substâncias tóxicas durante a gravidez podem reduzir os números de nascidos com tais malformações. 
3. Morfologia Externa e Interna do Sistema Nervoso Central
3.1. Medula Espinal
	A medula espinhal é uma massa cilindroide de tecido nervoso situada dentro do canal vertebral sem, entretanto, ocupa-lo completamente. No homem adulto ela mede aproximadamente 45 cm sendo um pouco menor na mulher. Cranialmente a medula limita-se com o bulbo, aproximadamente ao nível do forame magno do osso occipital. O limite caudal da medula tem importância clínica e no adulto situa-se geralmente em L2. A medula termina afinando-se para formar um cone, o cone medular, que continua com um delgado filamento meníngeo, o filamento terminal.
	Apresenta duas áreas denominadas de intumescência cervical e intumescência lombar. Estas intumescências medulares correspondem às áreas em que fazem conexão com as grossas raízes nervosas que formam o plexo braquial e lombossacral, destinados à inervação dos membros superiores e inferiores Intumescências da Medula Espinhal respectivamente. A formação destas intumescências se deve pela maior quantidade de neurônios e, portanto, de fibras nervosas que entram ou saem destas áreas. A intumescência cervical estende-se dos segmentos C4 até T1 da medula espinhal e a intumescência lombar (lombossacral) estende-se dos segmentos de T11 até L1 da medula espinhal.
	Na medula, a substância cinzenta localiza-se por dentro da branca e apresenta a forma de uma borboleta, ou de um “H”. Nela distinguimos de cada lado, três colunas que aparecem nos cortes como cornos e que são as colunas anterior, posterior e lateral. A coluna lateral só aparece na medula torácica e parte da medula lombar. No centro da substância cinzenta localiza-se o canal central da medula. A substância branca é formada por fibras, a maioria delas mielínicas, que sobem e descem na medula e que podem ser agrupadas de cada lado em três funículos ou cordões: Anterior, Lateral e Posterior.
Corte transversal em uma região da medula espinhal
	Nos sulcos lateral anterior e lateral posterior fazem conexão com pequenos filamentos nervosos denominados de filamentos radiculares, que seunem para formar, respectivamente, as raízes ventrais e dorsais dos nervos espinhais. As duas raízes se unem para formação dos nervos espinhais, ocorrendo à união em um ponto situado distalmente ao gânglio espinhal que existe na raiz dorsal. Existem 31 pares de nervos espinhais aos quais correspondem 31 segmentos medulares assim distribuídos: 8 cervicais; 12 torácicos; 5 lombares; 5 sacrais; 1 coccígeo.
	A medula é envolvida por membranas fibrosas denominadas meninges, que são: Dura-máter, Aracnoide e Pia-máter. Essas membranas contêm espaços entre elas, que são lubrificados pelo liquor ou líquido cefalorraquidiano. O liquor é um fluido incolor e aquoso que ajuda a proteger o sistema nervoso central de impactos. A Dura-máter é a mais espessa e envolve toda a medula.. Cranialmente ela se continua na dura-máter craniana, caudalmente ela se termina em um fundo-de-saco ao nível da vértebra S2. Prolongamentos laterais da dura-máter embainham as raízes dos nervos espinhais, constituído um tecido conjuntivo (epineuro), que envolve os nervos. A Aracnoide espinhal se dispõe entre a dura-máter e a pia-máter. Compreende um folheto justaposto à dura-máter e um emaranhado de trabéculas aracnoideas, que unem este folheto à pia-máter. A Pia-máter é a membrana mais delicada e mais interna. Ela adere intimamente o tecido superficial da medula e penetra na fissura mediana anterior. Quando a medula termina no cone medular, a pia-máter continua caudalmente, formando um filamento esbranquiçado denominado filamento terminal. Entre as meninges existem espaços que são importantes para a parte clínica médica devido às patologias que podem estar envolvidas com essas estruturas, tais como: hematoma extradural, meningites etc. O espaço epidural, ou extradural, situa-se entre a dura-máter e o periósteo do canal vertebral.
	As ações reflexas são respostas rápidas, involuntárias, que são controladas pela substância cinzenta da medula antes mesmo de atingir o cérebro, sendo, portanto, importantes na defesa do corpo em emergências. Por exemplo, quando encostamos a mão em local muito quente, graças ao ato reflexo tiramos a mão imediatamente para não nos queimarmos. Após receber o estímulo, as fibras sensitivas da raiz nervosa dorsal passam sinais aos neurônios associativos (localizados no interior da medula, na substância cinzenta), que por sua vez, os repassam para as fibras motoras das raízes nervosas ventrais. Estas fibras enviam resposta aos órgãos que efetuarão a ação.
3.2 Tronco Encefálico
O Tronco Encefálico interpõe-se entre a Medula Espinal e o Diencéfalo, ventralmente ao Cerebelo. Divide-se macroscopicamente em Bulbo (mais caudal), Ponte (intermediária) e Mesencéfalo (mais cranialmente).
O bulbo é uma transição entre a medula espinhal e a ponte, sendo também o local de origem de alguns nervos cranianos, encontra na sua porção anterior o trato cortico-espinal e a decussação das pirâmides. Localizam-se no bulbo os seguintes nervos: glossofaríngeo (IX par craniano), vago (X par craniano), acessório (XI par craniano) e hipoglosso (XII par craniano).
A ponte possui uma formação alargada, situada abaixo do mesencéfalo, onde fazem as principais conexões fronto-ponto-cerebelares, através dos núcleos pontinos. Estes últimos é que determinam o abaulamento da mesma. Estão situados os nervos: abducente (VI par craniano), facial (VII par craniano), trigêmeo (V par craniano) e vestíbulo-coclear (VIII par craniano).
O mesencéfalo é uma formação, situada entre os hemisférios cerebrais e a ponte, sendo também chamado de pedúnculo cerebral. Esta é uma área muito importante, pois é por onde passam todos os estímulos que saem e vão para o cérebro, além de conter diversas estruturas que controlam a postura e ativação do córtex cerebral. No mesencéfalo encontramos os núcleos rubros, a sustância negra e o núcleo dos nervos óculo-motor (III par craniano), troclear (IV par craniano) e parte do trigêmeo (V par craniano). Nessa região está situada a formação reticular rostral, responsável pela ativação do córtex cerebral.
Em uma visão do Tronco identificamos, principalmente as seguintes estruturas:
No Bulbo anterior: a Pirâmide (formada por fibras nervosas descendentes que ligam as áreas motoras do cérebro aos Neurônios motores da medula – Trato Córtico Espinal); a Oliva (eminência oval com grande massa de substância cinzenta). No Bulbo posterior: tubérculo do núcleo grácil e Tubérculo do núcleo cuneiforme, constituídos por fibras ascendentes, provenientes da medula, mais especificamente dos fascículos dorsais (Grácil e Cuneiforme).
Na Ponte anteriormente: feixes organizados perpendicularmente ao sentido das fibras da Pirâmide, caracterizando a Estriação Transversal, tais fibras se convergem em cada lado, para formar o Pedúnculo Cerebelar médio. Na Ponte posteriormente: abertura do Quarto ventrículo, a parte dorsal da Ponte não apresenta linha de demarcação com o bulbo, e ambos formam o Assoalho do IV ventrículo.
No Mesencéfalo anteriormente: presença de dois pedúnculos cerebrais que, por sua vez, se dividem em uma parte dorsal (predominantemente celular, o tegumento) e uma ventral (formada por fibras longitudinais, a base do pedúnculo). No Mesencéfalo posteriormente: o sulco troclear, os quatro Colículos (que formam o teto do IV ventrículo).
Vista anterior de um Tronco Encefálico.
O tronco encefálico está bastante envolvido em atividades de ordens inferiores e médias - por exemplo, o movimento quase "automático" de varredura dos olhos enquanto observamos alguma coisa passar - e não em atividades superiores como o pensamento abstrato. Ele também é o lugar dos mecanismos de controla autônomo ou subconsciente, dos quais geralmente não temos consciência.
O Tronco Encefálico possui uma área denominada formação reticular. Tem a função de gerenciar diversas funções como o controle da frequência cardíaca e respiratório. A formação reticular apresenta conexões com o cérebro, cerebelo, medula espinal e o núcleo dos nervos cranianos. Também está envolvida na regulação de outras funções básicas como digestão, transpiração, micção e excitação sexual. Além dessas funções, o tronco encefálico está envolvido com:
Controle vasomotor: localizado no bulbo, coordena o calibre dos vasos sanguíneos e o ritmo cardíaco.
Controle da ventilação: localizado no bulbo, controla a inspiração e expiração, mantendo o movimento automático para a ventilação.
Centro do vômito: localizado no bulbo. Estímulos provenientes da mucosa gastrointestinal aferem o centro do vômito por meio do nervo vago, desencadeando o reflexo do vômito.
Controle do movimento somático: localizado no bulbo e na ponte
Controle neuroendócrino: localizada no mesencéfalo, estimulando a secreção dos hormônios adenocorticotrófico (ACTH, pela adenohipófise), e antidiurético (ADH, pela neurohipófise).
Interação com a parte autônoma do sistema nervoso: a formação reticular estabelece conexões com as divisões simpática e parassimpática da parte autônoma do sistema nervoso.
Interação com o controle do movimento somático: a formação reticular recebe informações provenientes do cérebro, influenciando no controle motor dos músculos axiais, apendiculares proximais e os movimentos automáticos.
Controle sensitivo: a formação reticular é capaz de selecionar informações sensitivas.
Ativação cortical cerebral: parte da formação reticular um conjunto de fibras nervosas com destino ao tálamo, e posteriormente, ao córtex cerebral. Essas fibras nervosas ativam o córtex cerebral (sistema ativador reticular ascendente – SARA)
Regulação do sono: localizado na ponte, a formação reticular contém mecanismos para regular o sono.
Bibliografia 
Embriologia do Sistema Nervoso: Anomalias Congênitas: https://embriologiasistemanervoso.wordpress.com/anomalias-congenitas-do-sistema-nervoso/
Malformações do sistema nervoso central e malformações associadas diagnosticadas pela ultrassonografia obstétrica: Artigo publicado em 22/10/2012 na Revista Radiologia Brasileira: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842012000600005Só Biologia: Gastrulação: https://www.sobiologia.com.br/conteudos/embriologia/reproducao10.php
Fundamentos em Bio-Neuro Psicologia: Embriologia do sistema nervoso: http://bio-neuro-psicologia.usuarios.rdc.puc-rio.br/embriologia-do-sistema-nervoso.html
Prevenção dos defeitos de fechamento do tubo neural por Cleisson Fábio a. Peralta – Revista da Associação Médica Brasileira: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-42302001000400010
Malformações Do Sistema Nervoso Central - Análise De 157 Necropsias Pediátricas: http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-282X2000000500015&script=sci_abstract&tlng=pt
Aula de Anatomia – Tronco Encefálico https://www.auladeanatomia.com/novosite/sistemas/sistema-nervoso/tronco-encefalico/
Fundamentos em Bio-Neuro Psicologia: Tronco encefálico: http://bio-neuro-psicologia.usuarios.rdc.puc-rio.br/tronco-encef%C3%A1lico.html
Anatomia do Corpo Humano: Tronco Encefálico (Cerebral) – Sistema Nervoso – Anatomia: http://www.anatomiadocorpo.com/sistema-nervoso/tronco-encefalico/
Anatomia Papel e Caneta – Tronco Encefálico: Ponte - https://anatomia-papel-e-caneta.com/snc-tronco-encefalico-ponte/
Portal Educação – Mesencéfalo, Ponte e Bulbo - https://www.portaleducacao.com.br/conteudo/artigos/educacao/mesencefalo-ponte-e-bulbo/31294