Estenose Mitral

CASO CLINICO 2 \u2013 CARDIOLOGIA
1 \u2013 Fisiopatogenia e etiologia da valvopatia em questão 
- Estenose mitral é uma das valvopatias mais frequentes no Brasil, responsável por um grande número de cirurgias, e tem a febre reumática como sua principal etiologia (em torno de 95% dos casos). O envolvimento multivalvar é observado em aproximadamente 40% dos portadores de estenose mitral, sendo o acometimento associado da valva aórtica. 
- Dois terços dos pacientes são mulheres.
- Além da febre reumática, outras possíveis causas são: hipoplasia mitral, alteração no anel valvar, valva mitral em paraquedas, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, mucopolisacaridoses do fenótipo Hunter-Hurler, doenças de Fabry e Whipple, síndrome carcinoide e terapia com metisergida.
- Quando a febre reumática é a causa da estenose da valva mitral, as válvulas que compõem a valva fundem-se de forma parcial.
- A área valvar mitral normal varia entre 4 e 6 cm. A repercussão hemodinâmica capaz de desencadear sintomas clínicos de insuficiência cardíaca inicia-se quando há uma redução de 50% dessa área, elevando o gradiente diastólico entre o átrio esquerdo (AE) e o ventrículo esquerdo (VE).
- Isso ocorre em razão da dificuldade para o esvaziamento atrial decorrente do estreitamento do orifício entre o AE e o VE.
- O envolvimento reumático leva a espessamento, fibrose, retração e fusão das cúspides, além de fusão e encurtamento das cordas tendíneas.
- observa-se a EM isolada ou associada a insuficiência mitral.
- além dos surtos reumáticos, também estariam associados à progressão da lesão valvar as próprias alterações hemodinâmicas locais a que o tecido valvar estaria exposto ao longo do tempo, assim como uma discreta e contínua atividade inflamatória local.
- A pressão atrial esquerda (PAE) em pacientes com estenose mitral varia entre 15 e 20 mmHg em repouso, com um gradiente transvalvar médio de 10 a 15 mmHg, e que se eleva com o exercício.
- Com a elevação crônica da pressão atrial, ocorre hipertrofia do átrio esquerdo, com dilatação e fibrose atrial.
- Quando em ritmo sinusal, os pacientes cursam com pressão atrial média elevada.
- A presença de fibrilação atrial (FA), que pode resultar das alterações estruturais do átrio, aumenta muito a chance de formação de trombos, com possibilidade de ocorrência de fenômenos embólicos sistêmicos.
- Mesmo em pacientes com ritmo sinusal, o aumento do volume atrial esquerdo, associado ao padrão de fluxo lento, contribui para a formação do trombo no AE.
- Na estenose mitral discreta ou moderada, a resistência vascular pulmonar (RVP) pode não se elevar e a pressão arterial pulmonar (PAP) permanece normal em repouso, podendo se elevar em exercício ou quando há aumento da frequência cardíaca.
- Nas lesões importantes, tanto a RVP como a PAP estão elevadas mesmo em repouso.
- Inicialmente, as alterações do sistema arterial pulmonar são reversíveis, com vasoconstrição arteriolar seguida por hipertrofia da camada média. Nos estágios avançados, as alterações tornam-se irreversíveis, com dilatação da artéria pulmonar e grave hipertensão arterial pulmonar (HAP).
- A hipertensão atrial produz vasoconstrição e elevação da resistência pulmonar. 
- A hipertensão pulmonar crônica causa hipertrofia, dilatação e, posteriormente, falência do ventrículo direito e insuficiência da valva tricúspide.
- O padrão de enchimento ventricular esquerdo em pacientes com EM é anormal e ocorre com dificuldade. Com isso, o diâmetro diastólico final do VE é normal ou diminuído e a pressão diastólica final é baixa.
- O débito cardíaco cai e 25% dos pacientes com EM importante têm função sistólica do VE comprometida.
- A evolução da EM é progressiva e contínua, podendo chegar a períodos de latência de 20 até 40 anos, e com idade média de início dos sintomas de 27 anos.
- Seus marcadores de pior prognóstico são, além da presença de sintomas, o desenvolvimento de fibrilação atrial ou de hipertensão arterial pulmonar.
2 \u2013 Características clinicas e semiológicas da valvopatia relacionada ao caso clinico. 
- A dispneia é o principal sintoma, de surgimento variável e insidioso. Pode ser desencadeada por eventos que elevam a pressão AE (exercício, fibrilação atrial, gestação, estresse).
- Palpitações e eventos embólicos causados pela instabilidade atrial e pela presença de FA podem também ser a apresentação inicial.
- Ocasionalmente, disfagia e rouquidão provocadas pela compressão do esôfago e nervo laríngeo recorrente pelo átrio esquerdo dilatado podem estar presentes.
- Cansaço e fadiga podem ocorrer também por queda do débito cardíaco e por hipertensão pulmonar, assim como hemoptise causada por congestão e ruptura de veias brônquicas.
- No exame clínico do paciente com EM importante (baixo débito e vasoconstrição) pode ser observada fácies mitral (área de rubor malar violáceo)
- O pulso venoso jugular pode apresentar onda A proeminente (hipertensão pulmonar e sobrecarga de VD).
- A ausculta cardíaca inclui B1 hiperfonética, estalido de abertura da valva mitral, sopro diastólico em ruflar localizado entre o ápice e o bordo esternal esquerdo, de baixa intensidade, mais audível em decúbito lateral e com a campânula e presença de reforço pré-sistólico (contração atrial).
- Pode haver B2 hiperfonética devido à HAP.
3 \u2013 Diagnostico diferencial e exames complementares nessa valvopatia.
Eletrocardiograma:
- observada principalmente sobrecarga atrial esquerda.
- Com o decorrer da doença e o aparecimento de hipertensão pulmonar, surgem sobrecarga de átrio e ventrículo direitos, e o eixo é desviado para a direita.
- Arritmias atriais, como extrassístoles e fibrilação atrial, também são comuns.
Radiografia de tórax: 
- duplo contorno à direita, que corresponde à dilatação do átrio esquerdo.
- presença do sinal da bailarina: o deslocamento superior do brônquio fonte esquerdo.
- abaulamento do tronco da artéria pulmonar e dilatação do átrio e ventrículo direitos indicam hipertensão pulmonar.
- podem estar presentes congestão pulmonar, caracterizada pelo engurgitamento de hilos pulmonares, cefalização de trama vascular pulmonar e linhas B de Kerley.
Ecocardiograma
- possível quantificar a área valvar mitral, o gradiente de pressão transmitral, e ainda estimar a pressão sistólica de artéria pulmonar.
- O achado característico ao ecocardiograma transtorácico (ETT) é a valva com abertura em domo (folhetos espessados com fusão das comissura.
- O ecocardiograma transesofágico na identificação de trombo atrial, nos pacientes com antecedentes embólicos, e na análise do grau de insuficiência mitral associada em pacientes candidatos à valvuloplastia mitral por cateter-balão (VMCB) com suspeita de trombo atrial.
- seleção dos pacientes para VMCB, baseando-se no escore ecocardiográfico ou escore de Wilkins (EW) - avalia quatro critérios: mobilidade, espessura e calcificação dos folhetos da valva mitral e aparelho subvalvar.
Classificação das valvopatias:
Estágio A - pacientes em risco: valva mitral espessada, com fluxo transmitral normal - sem repercussão hemodinâmica e sem sintomas; 
Estágio B- estenose mitral em progressão: espessamento dos folhetos e fusão comissural, ainda com área valvar > 1,5 cm², mas já com velocidade de fluxo transmitral aumentada e com discreta a moderada dilatação do átrio esquerdo - sem HAP em repouso e sem sintomas; 
Estágio C - estenose mitral importante assintomática: espessamento dos folhetos e fusão comissural e acentuada dilatação do átrio esquerdo - com HAP > 30 mmHg, e ainda sem sintomas; 
\u2022Estágio D - estenose mitral importante sintomática: espessamento dos folhetos, fusão comissural e acentuada dilatação do átrio esquerdo - com HAP > 30 mmHg e dispneia aos esforços.
Teste ergométrico 
- pode ser realizado em pacientes assintomáticos com lesão moderada a importante para verificar realmente a ausência de sintomas e a classe funcional.
Cateterismo cardíaco 
- cateterismo cardíaco com medida de pressões em câmaras esquerdas e direitas deve ser