Anomalias Cirurgicas de Torax

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Aula 24 – Cirurgia Pediátrica - Anomalias Cirúrgicas do Tórax
- Hérnia Diafragmática e Atresia de Esôfago são as mais comuns
HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA** 
- Adulto: trauma abdominal fechado com ruptura do diafragma e migração das alças intestinais para o tórax. 
- Criança: defeito congênito no diafragma, com formação de um orifício = fusão incompleta do diafragma. O pulmão é hipoplásico, realizando poucas trocas gasosas. As alças não migram para o abdome, permanecendo no tórax. 
**Orifícios naturais normais: veia cava, esôfago e aorta. 
**Hérnia diafragmática mais comum: postera lateral esquerda (Bockdalek)
Clínica: 
- Angústia respiratória* (precoce na maioria das vezes): dificuldade respiratória. 
- Abdome escavado (não é comum em bebes)
- Desvio ictus (para direita).
**Pode haver manifestação tardia, mas em geral é logo que nasce. 
Radiologia: alças intestinais no tórax (raio-x tóraco-abdominal). Se houver dúvida, fazer um exame contrastado (contraste sobe para a cavidade torácica). 
- Lactente: tóraco-abdominal: pobreza de ar na cavidade abdominal e alças desviando o mediastino. 
Diagnóstico intra-útero = preparação para a cirurgia quando estiver próximo ao parto. 
Tratamento: 
- Entubação traqueal (NÃO usar máscara, pois vai ar para o esôfago também, fazendo pneumotórax e desviando o mediastino); 
- Sonda Oro Gástrica (para ser espaço para ventilação: esvaziar conteúdo do estômago e pulmão expandir); 
- Cirurgia (laparotomia: redução do conteúdo, fechamento do defeito e drenagem do tórax)
*Cirurgia, Precoce ou Tardia? Professor prefere precoce, tardia seria após 4 dias (alguns lugares fazem).
**Precoce tem mortalidade muita alta; a tardia tem a expectativa mais alta, mas porque muitos já morrem sem cx. 
- Pós-operatório: ATENÇÃO em hipóxia hipercapnia acidose vasoconstrição pulmonar. 
Prognóstico: 
- Óbito em 50% dos casos por hipoplasia pulmonar- não ventila bem. 
- Anomalias associadas: hipoplasia cardíaca (CIA e CIV), anomalias intestinais e geniturinárias. 
*Mortalidade altíssima (50%) mesmo com sucesso cirúrgico. O problema é o pulmão, que não realiza as trocas gasosas. A cirurgia tardia tem mortalidade menor (somente porque aquelas crianças em pior estado já faleceram e restaram as em melhor estado). 
- Futuro: ECMO (pulmão artificial: membrana extracorpórea para oxigenar) e correção intrauterina (faz mais para mielomeningocele). 
**Apenas 3 ECMO no Brasil. Problema: crianças que ficam dependentes do ECMO, pois não conseguem desenvolver o pulmão.
**RX: Toracoabdominal. *Abrir a cavidade pode ser via torácica ou abdominal. 
*Atelectasia: áreas roxas (sem O2). Áreas pulmonares normais são rosinhas. 
*Hérnia de Morgagni: hérnia diafragmática anterior; em geral o que hernia é o colón; pode ser confundida com pneumonia - borramento na sombra cardíaca, mais rara. Em geral é um achado assintomático.
DOENÇA ADENOMATOIDE CÍSTICA – Má formação Adenomatoide Cística 
Definição: 
- Substituição do parênquima pulmonar por massa de tecidos sólidos e císticos com muco sem comunicação com a árvore respiratória. 
- A malformação acomete todo um lado pulmonar, não havendo predisposição por lado.
- Não há predisposição por sexo
Fisiopatologia: crescimento desordenado dos bronquíolos, impedindo crescimento alveolar. 
- Cistos de tamanhos variados. Cistos podem conter ar, líquido ou ambos. 
Clínica: 
- Varia conforme tamanho e localização. 
- Lesões grandes: Período neonatal com insuficiência respiratória neonatal
- Lesões menores: infecção respiratória de repetição, mantendo o infiltrado persistente.
- Síndrome incompatível com a vida: Hidropsia Fetal (equivale a ICC intrautero): retorno venoso prejudicado, desenvolvendo Anasarca Polidrâmnio. Pode ser feito cx intraútero.
Diagnóstico:
- Diagnóstico pré-natal: exame pré-natal. 
- Diagnóstico pós-natal: RX tórax e TC se houver dúvida. 
Diagnóstico diferencial 
- Neonatal: hérnia diafragmática (fazer SEE) 
- Escolares: supurações pulmonares crônicas e bronquiectasias infectadas- inalação corpo estranho (fazer TC). 
Tratamento: 
- Cirúrgico (lobectomia total): 3-6 mês
- Fetos hidrópicos: cirurgia intra-útero ou cirurgia ligada à mãe (ainda com o cordão umbilical)- se não operar intra-útero não há compatibilidade com a vida geralmente. 
CISTOS BRONCOGÊNICOS
Definição: Lesões císticas congênitas derivadas da divisão anormal do tubo traqueobroncogênico primitivo. 
- São benignos, mas há relatos de rabdomiossarcoma que se desenvolveram nesses cistos.
- Localização: dentro do parênquima pulmonar na maioria das vezes. Mas pode se apresentar dentro do mediastino ou em locais extra-torácicos/ ectópicos (massas cervicais, cistos subcutâneos, massas de parede do tórax). 
Clínica: 
- Depende da localização e tamanho do cisto. 
- Complicação respiratória (por compressão do parênquima pulmonar) ou cisto infectado. 
- Mediastino: massas únicas e bem definidas que comprimem o esôfago. 
- Pré-escolares: quadro asmatiforme, tosse crônica, infecção respiratória de repetição e/ou broncoespasmos. 
Diagnóstico: 
- RX tórax (presença de ar dentro do cisto diferenciam os que tem comunicação com VA e não tem: comunicantes x não-comunicantes) 
- TC
Diagnósticos Diferenciais: Adenomegalias, Tumores, Timo, Tireóide Ectópica
Tratamento: 
- Cirúrgico: o quanto antes possível, para que o cisto não infecte e seja necessária uma ressecção maior; quando a criança tiver condições clínicas. Operar antes de desenvolver quadros infecciosos, pois dificultam cirurgia, resultando em ressecções extensas
ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO 
Conceito: Hiperinsuflação de um lobo pulmonar consequente à obstrução brônquica: 
- Intrínseca: > 50% dos casos (sem causa identificada) *MAIS COMUM. 
- Extrínseca: por compressão da VA (PCA, Tetralogia de Fallot, vaso aberrante, adenomegalias, cisto broncogênico). 
- É consequência anatômica, não há destruição das paredes alveolares - só hiperinsuflação
Incidência: Mais frequente sexo masculino 
- Mais comum nos lobos superiores à esquerda, lobo médio a direta. Lobos inferiores ou mais de um lobo, raro.
- No período neonatal: graus variados de insuficiência respiratória por compressão de parênquima normalque se manifestam mais tardiamente. 
Fisiopatologia: atelectasia dos lobos ajacentes com desvio do mediastino para lado oposto – diafragma deslocado para baixo.
Clinica:
- 50% casos no período neonatal
- Graus variados de Insuficiencia respiratória por compressão do parênquima; Dispneia 
Diagnóstico
- RX tórax: hiperinsuflação radiotransparente aumentada com desvio de mediatino contralateral com deslocamento inferior do diafragma e alargamento dos espaços intercostais (como se fosse uma grande bolha). 
- Broncoscopia/Arteriografia/ECO/ TC: crianças maiores na investigação de vaso anômalo.
Diagnóstico diferencial: pneumotórax hipertensivo, obstrução por rolhas de mucos e cistos congênitos. 
Tratamento: 
- Sem causa identificada: retirar o lobo 
- Compressão extrínseca: corrigir a causa da compressão. 
ATRESIA DE ESÔFAGO** 
Definição: O esôfago não se forma completamente. 
Classificação:
A: Fístula tráqueo-esofágica isolada, em “H” (3%). 
B: Atresia de esôfago + Fístula tráqueo-esofágica proximal e distal (3%)
C: Atresia de esôfago + Fístula tráqueo-esofágica proximal (1%)
D: Atresia de esôfago sem Fístula tráqueo-esofágica (8%)
E: Atresia de esôfago proximal com Fístula tráqueo-esofágica distal (86%)
*Prognóstico muito bom, sobrevive até 60 anos
* Várias apresentações, a mais comum: E proximal com fístula traqueoesofágica distal (esôfago termina em fundo cego e se comunica distalmente com a traqueia).
Clínica: salivação, engasgo, tosse e cianose. **Paciente brocoaspira. 
*Polidrâmnio (feto não deglute o líquido amniótico) = diagnóstico intra útero. 
Suspeita: 
- Não alimentar a criança!!
- Estudo Radiológico: cateter grosso, não injetar contraste, ausência de ar no estômago. A sonda não vai até o esôfago. 
Diagnóstico Diferencial:incoordenação de deglutição e lesão cerebral. *Exclui facilmente com a passagem da sonda. 
Tratamento: 
- Cuidados iniciais: evitar que a criança faça pneumonia no LSD (devido anatomia) aspiração contínua e cabeceira elevada.
- Cirúrgico -> toracotomia extra-pleural posterior pelo trígono auscultatório: fechamento da fístula e anastomose se possível. 
*Esofagostomia e gastrostomia para alimentação. 
- Complicações: fístula e deiscência (precoces), estenose da anastomose geralmente por DRGE (tardia). 
Anomalias Associadas: 50% à 70% dos casos
- A anomalia mais comum é Síndrome de Down
- Síndrome Vacter**: V: Vertebral; A: Anorretal; C: Cardíaca; TE: traqueo-esofágica; R: renal/rádio. Conjunto de anomalias onde vem associada a de esôfago. **PROVA. 
*Se anomalia ano retal baixa: refaz o anus, se for alta (colostomia).
*Se fizer exame com Bário- enche coto do esôfago e vai para o pulmão 
*Quando não consegue juntar os dois cotos quando bebeesofagostomia, gastrostomia- até ficar maior (em torno de 1 ano de idade) e poder reconstruir(pode usar parte do estomago ou o cólon transverso)
*No caso C e D o abdome é branco, sem ar no raio-x não tem as fistulas, cotos longes um do outro (não vai conseguir juntar).
**SUSPEITA: Saliva espumosa e clara saindo pelo nariz + agenesia do rádio, não consegue comer que vomita + anomalia anorretal