Imunologia

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Imunodeficiências
Disciplina: Imunologia
Definição
São doenças caracterizada por transtornos
na montagem da resposta imunitária em síntese
deficiente de anticorpos. Um distúrbio em que a
resposta imune está diminuída ou ausente.
Classificação:
Imunodeficiências congênitas ou primárias
É uma desordem no organismo onde componentes do sistema
imune estão ausente em decorrência de um defeito genético. Apresenta
uma suscetibilidade maior para as infecções e se manifestam com
freqüência na infância
Imunodeficiência adquirida ou secundária
É uma desordem no organismo onde vários fatores ambientais
podem afetar o desempenho do sistema imunológico. Desenvolvem-se
como conseqüência de desnutrição, câncer disseminado, tratamento com
drogas imunossupressoras ou infecções de células do sitema imunológico.
Tipos de imunodeficiências primárias:
- Humoral;
- Celular;
- Combinada;
- De células fagocitárias;
- De complemento
Exemplos de imunodeficiências relacionadas à
	imunidade humoral:
Doença
Defeito
Características
Agamaglobulinemia
No amadurecimento de
-Ligada ao X
linfócito B
- Ausência da gamaglobulina
Deficiências seletivas
Na diferenciação do
- Deficiência de isótipo mais
de IgA
linfócito B
comum
Imunodeficiência com
Mutação no gene que
- IgG e IgA
aumento de IgM
codifica o ligante CD40
- compensatório de IgM
(hiper-IgM)
- Ligada X
Imunodeficiência
Na ativação de celulas B
-Células B normais ou
variável comum
diminuída
-Redução de Ig
Exemplos de imunodeficiências relacionadas à
	imunidade celular ou combinadas:
Doença
Defeito
Características
Síndrome de DiGeorge
Hipoplasia Tímica
-Seletiva de célula T
Síndrome do linfócito
Deficiência do MHC de
-Falha na apresentação
nu
classe II
de antígeno
- redução na função de
células T CD4
Expressão deficiente
Mutação gênica
- redução no numero e
do MHC de classe I
função de células T CD8
Imunodeficiência
Mutação de genes envolvidos
-Ligada ao X
Combinada Grave -
no amadurecimento de
SCID
linfocitos
Síndrome de Wiskott-
defeito na proteína de
-Ligada ao X
Aldrich
reorganização
- Linfocitos e plaquetas
citoesquelética
menores que o normal.
Imunodeficiências relacionadas aos fagócitos
Doença
Defeito
Características
Doença
Na produção do ânion
- Doença rara
Granulomatosa
superóxido
- Ligada X
Crônica (GCD)
Síndrome do
Na expressão ou ausência
- Deficiência na migração
Leucócito Preguiçoso
de moléculas de adesão.
leucocitaria
Síndrome de
Transporte vesicular
- Neutrófilos, monócitos e
Chediak-Higashi
defeituoso
linfócitos apresentam
grânulos citoplasmáticos
gigantes
Abordagens terapêuticas nas Imunodeficiências
	congênitas
-Transfusão de anticorpos;
-Transplante de medula óssea ou célula - tronco
- Terapia de reposição enzimática.
- Terapia gênica.
Imunodeficiências adquirida (secundárias)
Deficiência do sistema imunológico em virtude de anormalidades que não são
genéticas, mas foram adquiridas durante a vida.
Causa
Mecanismo
Infecção
pelo
vírus
da
Depleção de células T auxiliares e CD4
imunodeficiência humana
Desnutrição de proteínas-calorias
Disfunção metabólicas inibem o
amadurecimento e a função dos
linfócitos
Radioterapia e quimioterapia para
Diminuição nos precursores de
câncer
linfócitos da medula óssea
Metástase de câncer para medula
Sítio reduzido de desenvolvimento de
óssea
leucócitos
Remoção do baço
Fagocitose
diminuída
dos
microorganismos
SÍNDROME DA IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA - AIDS
Membro da família dos
retrovírus.
Infecta
primariamente as células
que
expressam
CD4,
incluindo as células T
auxiliares e os macrófagos.
Possui 2 cópias de RNA, que
transcritos
em DNA
complementar (cDNA) pela
transcriptase reversa, se
inserem no cromossomo da
célula.
História natural da doença
-Infecção primária - assintomática na maioria dos casos ou sintomas
semelhantes a resfriado. Viremia aguda associada com ação das células
TCD8, que mata as células infectadas, e subseqüente (produção de
anticorpos).
-Período assintomático - replicação do vírus, declínio no número e
função das células TCD4.
- Fase sintomática	- infecções oportunistas. As mais comuns são
pneumonia, toxoplasmose, doença micobacteriana	(infecção e
tuberculose pelo complexo Mycobacterium avium), infecções por
herpes simples, histoplasmose e infecções por citomegalovírus. O
câncer mais comumente diagnosticado é o sarcoma de Kaposi
Tratamento antivirais
-Inibidores da enzima transcriptase reversa - Zidovudina (AZT - também se
incorpora no filamento de DNA transcrito impedindo qualquer síntese
adicional de DNA do HIV); didesoxinosina (ddI, didanosina);
didesoxiatidina (ddC, zalcitabina); lamivudina (3TC); estavudina (d4T);
foscarnet.
- Inibidores de segundo sítio da transcriptase reversa - delarvirdina;
nevirapina; lovirida.
- Inibidores da proteinase - saquinavir, ritonavir, indinavir e nelfinavir. A
proteinase catalisa a clivagem proteolítica das proteínas precursoras Gag e
Gag-Pol em subunidades protéicas funcionais.