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tumores osseos Benignos

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Tumores Ósseos Benignos (Cap 10)
LESÕES FIBROSAS
Defeito Cortical Fibroso:
Presente em 35% das crianças, geralmente achado incidental
anomalia do desenvolvimento
Geralmente lesão metáfise de ossos longos em indivíduos de 2 – 20 anos, de sexo masculino
40% fêmur, 40% tíbia proximal, 10% fíbula, mas pode ocorrer em outros lugares 
RX radioluscencia excêntrica oval ou circular, perto das fises dos ossos longos, com margem lisa ou lobulada e bordas bem definidas
TC pode ser útil em casos duvidosos, bx não é necessária
Histologicamente tem celularidade alta e proliferação fibroblastica
Podem ser múltiplos em 50%, geralmente bilateral e simétrico, sendo que 5% dos pacientes tem neurofibromatose
DX diferencial com TGC, displasia fibrosa e xantogranuloma
Não necessita de tratamento e geralmente desaparece com remodelamento ósseo
Fibroma Não-Ossificante:
Tem mesma estrutura histológica que anterior porem são maiores
Aparentemente são o mesmo tumor, maioria ocorre em criança e adolescentes entre 10-20 anos
RX característico com radioluscência excêntrica oval com aparência multilocular na parede óssea e bordas escleróticas, ha frequentemente erosão cortical
TC e BX somente nos casos raros de dúvida
Regridem espontaneamente porem pacientes com múltiplas lesões podem sofrer FX
SO com curetagem + aloenxerto quando lesões grandes a ponto de ocasionar FX, ou quando muita dor
Histiocitoma Fibroso Benigno:
Mais freqüente em PM e menos no osso, histologicamente similar ao fibroma não-ossificante porem muito mais agressivo
Pode ocorrer na diáfise ou epífise de ossos longos incluindo pélvis
Ocorre em pacientes mais velhos (30-40 anos)
RX com lesão lítica expansiva com pouca reação perioteal, cintilografia é moderadamente +
Tendência a recorrência local
Indicada curetagem agressiva ou ressecção ampla
Displasia Fibrosa:
Anomalia do desenvolvimento que pode existir na forma monostotica ou poliostótica 
Ocorre substituição de osso normal e medula por tecido fibroso e pequenas espículas ósseas
Pode ocorrer na epífise, diáfise e metáfise
Anomalias associadas podem estar presentes como puberdade precoce, pigmentação anormal da pele, mixoma intramuscular, doença da tiróide.
Malignização pode ocorrer com ou sem radioterapia (RT é contra-indicada)
RX característico com aparência de vidro fosco/despolido, fêmur proximal com sinal do cajado do pastor
ocasionalmente BX pode ser necessária 
SO quando:
deformidade significativa, 
FX patológica, ou 
dor significativa
lesao extensa em osso de carga
Tratamento com curetagem da lesão, enxerto e FI
Doença de CAMPANACCI:
Displasia osteofibrosa, rara, geralmente acomete tíbia e fíbula
1a década de vida, + comum em meninos, e no 1/3 médio da tíbia, lesão diafisaria que pode se estender para metáfise 
Tíbia larga geralmente curvada anterolateral
RX mostra osteolise excêntrica, intracortical com expansão cortical
Curso imprevisível, progredindo na infância, porem não apos a puberdade
Lesão recorre apos curetagem ou ressecção subperiostal
RX típico não recomenda BX, FX tratada com gesso, e ressecção retardada até o paciente completar 15 anos
Curvatura acentuda pode ser tratada com osteotomia
Desmoide Cortical:
Irregularidade radiotransparente na borda posteromedial da metáfise do fêmur distal, melhor vista no RX com RE de 20o-45o 
reação na inserção do t. do adutor magno
Acomete meninos de 10-15 anos
Pode ter edema de PM e dor
RX com lesão cortical com base esclerótica 
Não necessita de tratamento ou BX
Fibroma Desmoplásico:
Raro, freqüência igual nos sexos, qualquer idade
Mais comum em osso longos tubulares
RX com defeito lítico centralmente localizado, bem circunscrito
RNM pode demostrar baixo sinal em T1 e T2
Não acontecem metástases mas recidiva local é comum pp após curetagem (40-60% de recidiva)
SO com ressecção ampla
RT contra-indicada por risco de transformação sarcomatosa
Reação de células gigantes:
Geralmente acomete ossos pequenos da mão ou pé na 2a e 3a décadas de vida sem predileção por sexo
Tratado com curetagem ou ressecção marginal 
LESÕES CISTICAS:
Cisto Unicompartimental:
altos níveis de prostaglandinas PGE2
1a duas décadas de vida, homens 2:1, maioria no úmero proximal ou fêmur proximal
RX característico e BX quase nunca é necessária, 
Geralmente assintomático, porém pode haver FX, com 50% dos pacientes com FX completa e 25% com ruptura de um córtex adelgaçado
Tratamento quando FX recorrente é provável, pode ocorrer distúrbio do crescimento
Tratamento com curetagem com ou sem enxerto, e taxa de recorrência 25%
Aspiração do cisto e instilação de metilprednisolona produz bons resultados para 80% dos pacientes, pode ser feita outra abordagem 2 meses depois; 75% dos pacientes necessitam + de 1 abordagem
Fahey e O’Brien tem 95% de sucesso com diafisectomia periotal subtotal das paredes do cisto
Cisto Ósseo Aneurismático:
Tumor não neoplásico vasocistico, > 50% excêntrico, 7% na superfície cortical, pode ocorrer em qualquer osso sendo o vertebral comum
RX com lesão lítica insulflativa com aspecto de favo de mel
BX aconselhável para DX diferencial com TGC, OS
Idade de 20 anos ou + jovem
Lesões associadas + comuns são TGC, condroblastoma, osteoblastoma, fibroma, OS, displasia fibrosa
Cintilografia capta na periferia, TC delineia bem o local de lesão e a RNM vê o nível de fluido
Tumor cresce rapidamente
Lesão persiste em 25% das curetagens, sendo ressecção ampla aconselhável na maioria dos casos 
Maioria das lesões vertebrais podem ser tratadas cirurgicamente
Não recomenda RT, e quando associado a outra lesão deve ser feito o tratamento para a outra lesão
Cisto ósseo ganglionico:
Ocorre no final dos ossos longos em homens de meia idade, particularmente na tíbia distal, sendo mais comum no maléolo medial
Provem de extensões ósseas dos ganglions 
No RX pode ser unilobulado ou multilobulado e bem delimitado
Tratamento com curetagem e excisão local
Recorre raramente
Cisto Epidermoide:
Cisto preenchido de queratina , semelhante aos cistos de inclusão da pele
São comum no crânio, 
RX parecem defeitos rarefeitos cercados por osso esclerótico
TUMORES NEURAIS:
São raros
No RX parecem como discretas lesões líticas
Neurolemomas e Neurofibromas (Sd Von Recklinghausen) podem estar presentes no osso
TUMORES VASCULARES:
Hemangioma: 
É o tumor vascular benigno + comum
Maioria envolve o corpo vertebral ou crânio, sendo que outros ossos é raro
RX demonstra lesões líticas múltiplas ou multilocular, 
Envolvimento vertebral é ocasional sendo cirúrgico somente quando ocasiona déficit neurológico 
Curetagem promove grande perda sanguínea 
Doença do desaparecimento ósseo: 
Pode ocorrer raramente osteolise maciça em jovens e crianças, podendo desaparecer o osso inteiro ou múltiplos ossos
Pode ocorrer morte quando afeta caixa torácica e ombro
Historia natural imprevisível 
Nenhum tratamento reduz o curso da doença 
Cisto Angiomatoso:
Raro, consiste em lesão difusa esquelética lítica composta de vasos sanguíneos ou linfáticos que pode estar associada a lesão hemangiomatosa nas vísceras, sendo mais comum no baço
BX é necessária para DX
Prognostico ruim quando acometimento esquelético difuso
Tratamento recomendado com ressecção marginal e curetagem
Hemangioma Epitelioide:
Originalmente é um tumor de pele, sendo raro no osso
Sem predileção por idade ou sexo, RX com lesão lítica com margens escleróticas
Tratamento com curetagem e ressecção marginal
TUMORES DE GORDURA:
Raro, paciente com dor e edema e lesão radioluscente descoberta incidentalmente 
BX para DX e cura pela curetagem e enxerto ósseo, não recorre
TUMORES FORMADORES DE OSSO:
Osteoma Osteóide (OO):
+ comum em homem jovem nas 3 primeiras décadas de vida com predileção para MMII sendo ½ dos casos fêmur e tíbia 
Não maligniza
RX com esclerose cortical
Dor pior a noite que melhora com AAS
Quando navértebra pode produzir escoliose
RX dá o DX, porem TC e Cintilografia podem ser útil para localizar a lesão 
TC pode localizar o local de origem (olho de boi) enquanto RX mostra somente esclerose
Na cintilografia o sinal de dupla densidade parece ser DX de OO
Para cura efetiva o local de origem (olho de boi) deve ser retirado
Pode fazer a retirada do foco em bloco ou ressecção com curetagem, ou trefina guiado por escopia ou TC., ou ainda radiofreqüência 
TUMOR CARTILAGINOSO:
Osteocondroma:
Tumor ósseo benigno mais comum
São provavelmente anomalias do crescimento e não neoplasmas verdadeiros
mais comum em homens, entre 20-40 anos
São provenientes do periósteo, na metáfise de osso longo próx. a fise
Produzido por ossificação endocondral 
Cresce conforme crescimento do paciente e interrompe crescimento com parada de crescimento do individuo
90% dos pacientes tem lesão única
São vistos com > freqüência no fêmur distal, tíbia proximal, e úmero proximal
Raramente ele se desenvolve na articulação 
Podem não causar sintomas, ou causar compressão nervosa edema e etc
Podem ser pediculados ou sésil 
Pediculados são mais comuns tendo origem na fise, a parte pediculada tem componente cortical e esponjoso, lesão é coberta por cartilagem, que não é vista no RX, podem haver calcificações 
Quando a capa cartilaginosa se tornar mais espessa deve pensar em transformação para condrosarcoma
SO é recomendada em lesões grandes e nas que produzem sintomas ou quanto RX sugere malignidade
Pode sofrer malignização sendo que em homens é mais comum
Recorrência é rara e provavelmente devido a falha na remoção da capa cartilaginosa
Exostose subungeal, mais comum no halux pode ser confundida
Osteocondromatose Múltipla:
Ocorrem múltiplas exostoses, mas ocorre também distúrbio do crescimento ósseo 
Ocorre com freqüência de 5-10% dos osteocondromas é mais comum em homens
Em família com 1 atingido 50% dos filhos
Mulheres podem ser portadoras e não manifestarem a doença 
Geralmente são em grande numero de lesões 
RX com achados similares ao OC
SO indicado para melhorar função e diminuir dor, corrigir e previnir deformidades e alivio de impacto
Classificação de Masada:
Classificação das deformidades do ATB com osteocondromatose múltipla
I: sem luxação da cabeça do rádio; OC na ulna
II: com luxação (IIa: rádio e ulna com OC; IIb: apenas ulna com OC)
III: sem luxação, OC no rádio
Pode ocorrer malignização porem é raro
Qualquer massa que demonstre sinais de alargamento aumento de dor deve fazer biopsia
Condroma (Inclui Encondroma e Condroma periostal):
São tumores benignos da cartilagem hialina madura, geralmente centricos e conhecidos como encondromas
Com menos freqüência são localizados justa ou pericortical, chamados de condroma
São menos comuns do que osteocondromas e mais comuns na 3a e 4a décadas de vida
Tem predileção para ossos tubulares pequenos das mãos e dos pés 
Encondroma é o tumor mais comum das mãos e geralmente não tem comportamento agressivo, no úmero e fêmur também não são raros
Geralmente é achado em FX patológicas se houver dor e crescimento, sugere malignidade
RX parece rarefeito central ao osso, pode haver calcificação no tumor
Tratamento do encondroma atravez de curetagem e enxertia e condroma periosteal deve ser retirado em bloco
Pode recorrer
Encondromatose Múltipla (Doença de Ollier):
Doença rara, com múltiplas lesões em osso longos grandes e pequenos
Causada por falha na ossificação endocondral
Tumor localizado na epífise e partes adjacentes na metáfise e diáfise 
Geralmente leva a deformidade como encurtamento, alargamento da metáfise e arqueamento ósseo
Quando associada a hemangiomas é chamado de Síndrome de MAFFUCCI
Lesões similares a encondroma porem com maior tendência a transformação maligna (50% Maffucci, 25% Ollier)
Se transformação maligna BX aberta é mandatória
Osteotomias podem ser usadas para correção de deformidades

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