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Tumores Ósseos Benignos (Cap 10) LESÕES FIBROSAS Defeito Cortical Fibroso: Presente em 35% das crianças, geralmente achado incidental anomalia do desenvolvimento Geralmente lesão metáfise de ossos longos em indivíduos de 2 – 20 anos, de sexo masculino 40% fêmur, 40% tíbia proximal, 10% fíbula, mas pode ocorrer em outros lugares RX radioluscencia excêntrica oval ou circular, perto das fises dos ossos longos, com margem lisa ou lobulada e bordas bem definidas TC pode ser útil em casos duvidosos, bx não é necessária Histologicamente tem celularidade alta e proliferação fibroblastica Podem ser múltiplos em 50%, geralmente bilateral e simétrico, sendo que 5% dos pacientes tem neurofibromatose DX diferencial com TGC, displasia fibrosa e xantogranuloma Não necessita de tratamento e geralmente desaparece com remodelamento ósseo Fibroma Não-Ossificante: Tem mesma estrutura histológica que anterior porem são maiores Aparentemente são o mesmo tumor, maioria ocorre em criança e adolescentes entre 10-20 anos RX característico com radioluscência excêntrica oval com aparência multilocular na parede óssea e bordas escleróticas, ha frequentemente erosão cortical TC e BX somente nos casos raros de dúvida Regridem espontaneamente porem pacientes com múltiplas lesões podem sofrer FX SO com curetagem + aloenxerto quando lesões grandes a ponto de ocasionar FX, ou quando muita dor Histiocitoma Fibroso Benigno: Mais freqüente em PM e menos no osso, histologicamente similar ao fibroma não-ossificante porem muito mais agressivo Pode ocorrer na diáfise ou epífise de ossos longos incluindo pélvis Ocorre em pacientes mais velhos (30-40 anos) RX com lesão lítica expansiva com pouca reação perioteal, cintilografia é moderadamente + Tendência a recorrência local Indicada curetagem agressiva ou ressecção ampla Displasia Fibrosa: Anomalia do desenvolvimento que pode existir na forma monostotica ou poliostótica Ocorre substituição de osso normal e medula por tecido fibroso e pequenas espículas ósseas Pode ocorrer na epífise, diáfise e metáfise Anomalias associadas podem estar presentes como puberdade precoce, pigmentação anormal da pele, mixoma intramuscular, doença da tiróide. Malignização pode ocorrer com ou sem radioterapia (RT é contra-indicada) RX característico com aparência de vidro fosco/despolido, fêmur proximal com sinal do cajado do pastor ocasionalmente BX pode ser necessária SO quando: deformidade significativa, FX patológica, ou dor significativa lesao extensa em osso de carga Tratamento com curetagem da lesão, enxerto e FI Doença de CAMPANACCI: Displasia osteofibrosa, rara, geralmente acomete tíbia e fíbula 1a década de vida, + comum em meninos, e no 1/3 médio da tíbia, lesão diafisaria que pode se estender para metáfise Tíbia larga geralmente curvada anterolateral RX mostra osteolise excêntrica, intracortical com expansão cortical Curso imprevisível, progredindo na infância, porem não apos a puberdade Lesão recorre apos curetagem ou ressecção subperiostal RX típico não recomenda BX, FX tratada com gesso, e ressecção retardada até o paciente completar 15 anos Curvatura acentuda pode ser tratada com osteotomia Desmoide Cortical: Irregularidade radiotransparente na borda posteromedial da metáfise do fêmur distal, melhor vista no RX com RE de 20o-45o reação na inserção do t. do adutor magno Acomete meninos de 10-15 anos Pode ter edema de PM e dor RX com lesão cortical com base esclerótica Não necessita de tratamento ou BX Fibroma Desmoplásico: Raro, freqüência igual nos sexos, qualquer idade Mais comum em osso longos tubulares RX com defeito lítico centralmente localizado, bem circunscrito RNM pode demostrar baixo sinal em T1 e T2 Não acontecem metástases mas recidiva local é comum pp após curetagem (40-60% de recidiva) SO com ressecção ampla RT contra-indicada por risco de transformação sarcomatosa Reação de células gigantes: Geralmente acomete ossos pequenos da mão ou pé na 2a e 3a décadas de vida sem predileção por sexo Tratado com curetagem ou ressecção marginal LESÕES CISTICAS: Cisto Unicompartimental: altos níveis de prostaglandinas PGE2 1a duas décadas de vida, homens 2:1, maioria no úmero proximal ou fêmur proximal RX característico e BX quase nunca é necessária, Geralmente assintomático, porém pode haver FX, com 50% dos pacientes com FX completa e 25% com ruptura de um córtex adelgaçado Tratamento quando FX recorrente é provável, pode ocorrer distúrbio do crescimento Tratamento com curetagem com ou sem enxerto, e taxa de recorrência 25% Aspiração do cisto e instilação de metilprednisolona produz bons resultados para 80% dos pacientes, pode ser feita outra abordagem 2 meses depois; 75% dos pacientes necessitam + de 1 abordagem Fahey e O’Brien tem 95% de sucesso com diafisectomia periotal subtotal das paredes do cisto Cisto Ósseo Aneurismático: Tumor não neoplásico vasocistico, > 50% excêntrico, 7% na superfície cortical, pode ocorrer em qualquer osso sendo o vertebral comum RX com lesão lítica insulflativa com aspecto de favo de mel BX aconselhável para DX diferencial com TGC, OS Idade de 20 anos ou + jovem Lesões associadas + comuns são TGC, condroblastoma, osteoblastoma, fibroma, OS, displasia fibrosa Cintilografia capta na periferia, TC delineia bem o local de lesão e a RNM vê o nível de fluido Tumor cresce rapidamente Lesão persiste em 25% das curetagens, sendo ressecção ampla aconselhável na maioria dos casos Maioria das lesões vertebrais podem ser tratadas cirurgicamente Não recomenda RT, e quando associado a outra lesão deve ser feito o tratamento para a outra lesão Cisto ósseo ganglionico: Ocorre no final dos ossos longos em homens de meia idade, particularmente na tíbia distal, sendo mais comum no maléolo medial Provem de extensões ósseas dos ganglions No RX pode ser unilobulado ou multilobulado e bem delimitado Tratamento com curetagem e excisão local Recorre raramente Cisto Epidermoide: Cisto preenchido de queratina , semelhante aos cistos de inclusão da pele São comum no crânio, RX parecem defeitos rarefeitos cercados por osso esclerótico TUMORES NEURAIS: São raros No RX parecem como discretas lesões líticas Neurolemomas e Neurofibromas (Sd Von Recklinghausen) podem estar presentes no osso TUMORES VASCULARES: Hemangioma: É o tumor vascular benigno + comum Maioria envolve o corpo vertebral ou crânio, sendo que outros ossos é raro RX demonstra lesões líticas múltiplas ou multilocular, Envolvimento vertebral é ocasional sendo cirúrgico somente quando ocasiona déficit neurológico Curetagem promove grande perda sanguínea Doença do desaparecimento ósseo: Pode ocorrer raramente osteolise maciça em jovens e crianças, podendo desaparecer o osso inteiro ou múltiplos ossos Pode ocorrer morte quando afeta caixa torácica e ombro Historia natural imprevisível Nenhum tratamento reduz o curso da doença Cisto Angiomatoso: Raro, consiste em lesão difusa esquelética lítica composta de vasos sanguíneos ou linfáticos que pode estar associada a lesão hemangiomatosa nas vísceras, sendo mais comum no baço BX é necessária para DX Prognostico ruim quando acometimento esquelético difuso Tratamento recomendado com ressecção marginal e curetagem Hemangioma Epitelioide: Originalmente é um tumor de pele, sendo raro no osso Sem predileção por idade ou sexo, RX com lesão lítica com margens escleróticas Tratamento com curetagem e ressecção marginal TUMORES DE GORDURA: Raro, paciente com dor e edema e lesão radioluscente descoberta incidentalmente BX para DX e cura pela curetagem e enxerto ósseo, não recorre TUMORES FORMADORES DE OSSO: Osteoma Osteóide (OO): + comum em homem jovem nas 3 primeiras décadas de vida com predileção para MMII sendo ½ dos casos fêmur e tíbia Não maligniza RX com esclerose cortical Dor pior a noite que melhora com AAS Quando navértebra pode produzir escoliose RX dá o DX, porem TC e Cintilografia podem ser útil para localizar a lesão TC pode localizar o local de origem (olho de boi) enquanto RX mostra somente esclerose Na cintilografia o sinal de dupla densidade parece ser DX de OO Para cura efetiva o local de origem (olho de boi) deve ser retirado Pode fazer a retirada do foco em bloco ou ressecção com curetagem, ou trefina guiado por escopia ou TC., ou ainda radiofreqüência TUMOR CARTILAGINOSO: Osteocondroma: Tumor ósseo benigno mais comum São provavelmente anomalias do crescimento e não neoplasmas verdadeiros mais comum em homens, entre 20-40 anos São provenientes do periósteo, na metáfise de osso longo próx. a fise Produzido por ossificação endocondral Cresce conforme crescimento do paciente e interrompe crescimento com parada de crescimento do individuo 90% dos pacientes tem lesão única São vistos com > freqüência no fêmur distal, tíbia proximal, e úmero proximal Raramente ele se desenvolve na articulação Podem não causar sintomas, ou causar compressão nervosa edema e etc Podem ser pediculados ou sésil Pediculados são mais comuns tendo origem na fise, a parte pediculada tem componente cortical e esponjoso, lesão é coberta por cartilagem, que não é vista no RX, podem haver calcificações Quando a capa cartilaginosa se tornar mais espessa deve pensar em transformação para condrosarcoma SO é recomendada em lesões grandes e nas que produzem sintomas ou quanto RX sugere malignidade Pode sofrer malignização sendo que em homens é mais comum Recorrência é rara e provavelmente devido a falha na remoção da capa cartilaginosa Exostose subungeal, mais comum no halux pode ser confundida Osteocondromatose Múltipla: Ocorrem múltiplas exostoses, mas ocorre também distúrbio do crescimento ósseo Ocorre com freqüência de 5-10% dos osteocondromas é mais comum em homens Em família com 1 atingido 50% dos filhos Mulheres podem ser portadoras e não manifestarem a doença Geralmente são em grande numero de lesões RX com achados similares ao OC SO indicado para melhorar função e diminuir dor, corrigir e previnir deformidades e alivio de impacto Classificação de Masada: Classificação das deformidades do ATB com osteocondromatose múltipla I: sem luxação da cabeça do rádio; OC na ulna II: com luxação (IIa: rádio e ulna com OC; IIb: apenas ulna com OC) III: sem luxação, OC no rádio Pode ocorrer malignização porem é raro Qualquer massa que demonstre sinais de alargamento aumento de dor deve fazer biopsia Condroma (Inclui Encondroma e Condroma periostal): São tumores benignos da cartilagem hialina madura, geralmente centricos e conhecidos como encondromas Com menos freqüência são localizados justa ou pericortical, chamados de condroma São menos comuns do que osteocondromas e mais comuns na 3a e 4a décadas de vida Tem predileção para ossos tubulares pequenos das mãos e dos pés Encondroma é o tumor mais comum das mãos e geralmente não tem comportamento agressivo, no úmero e fêmur também não são raros Geralmente é achado em FX patológicas se houver dor e crescimento, sugere malignidade RX parece rarefeito central ao osso, pode haver calcificação no tumor Tratamento do encondroma atravez de curetagem e enxertia e condroma periosteal deve ser retirado em bloco Pode recorrer Encondromatose Múltipla (Doença de Ollier): Doença rara, com múltiplas lesões em osso longos grandes e pequenos Causada por falha na ossificação endocondral Tumor localizado na epífise e partes adjacentes na metáfise e diáfise Geralmente leva a deformidade como encurtamento, alargamento da metáfise e arqueamento ósseo Quando associada a hemangiomas é chamado de Síndrome de MAFFUCCI Lesões similares a encondroma porem com maior tendência a transformação maligna (50% Maffucci, 25% Ollier) Se transformação maligna BX aberta é mandatória Osteotomias podem ser usadas para correção de deformidades
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