A maior rede de estudos do Brasil

Grátis
146 pág.
Endocrino

Pré-visualização | Página 4 de 50

más
temprano, sin dar lugar a que se desarrollen fenó-
menos compresivos. Cuando existen, lo que más
ocurre es la afectación de la vía óptica con una cua-
drantanopsia o hemianopsia bitemporal. Con menor
frecuencia, la expansión hacia abajo produce rinorrea
y toma de los pares craneales tercero, cuarto y sexto.
La cefalea constituye otro hecho local destacable,
más común en la acromegalia que en el resto de los
tumores hipofisarios. La insuficiencia adenohipofi-
saria por compresión tumoral no es habitual. La lí-
nea celular implicada al inicio es la gonadotropa y
por lo general ocurre en adenomas grandes. Sin em-
bargo, las alteraciones menstruales en la mujer, la
impotencia en el varón y la disminución de la libido
en ambos sexos son relativamente frecuentes debi-
do a hiperprolactinemia o a concentraciones eleva-
das de GH. En ocasiones hay galactorrea en la mujer.
Diagnóstico
Diagnóstico positivo
Resulta fácil diagnosticar la acromegalia cuando la
enfermedad está claramente establecida, sin embargo,
es difícil en sus estadios iniciales. Este hecho hace
que su descubrimiento se retrase una media de 5
a 10 años desde el comienzo de la sintomatología.
Fig. 23.1 b. facies.
La debilidad muscular, especialmente proximal,
y la astenia suelen ser muy manifiestas, sobre todo
cuando la enfermedad está avanzada, aunque al prin-
cipio puede ocurrir lo contrario.
El crecimiento de los tejidos blandos y los huesos
origina a veces compresiones nerviosas en las zonas
de paso de los nervios, como en la muñeca (síndro-
me del túnel carpiano o en casos de menor intensi-
dad, simplemente parestesias en las manos) y de las
Fig. 23.1 c. manos.
174
El diagnóstico se realiza por:
1. Evidencia por la típica apariencia clínica.
2. Su confirmación mediante la realización de
pruebas bioquímicas y técnicas de imagen.
Confirmación bioquímica
Determinación plasmática de GH. valores norma-
les: 5 ng (nanógramos)/ml en el varón y 10 ng/ml en
la mujer.
Los niveles elevados pueden responder al stress
de la venopunción o a la coincidencia de uno de los
picos de GH. No obstante, cifras superiores a 50 ng/ml
establecen el diagnóstico.
Prueba de sobrecarga de glucosa con determina-
ción de GH. Constituye la prueba diagnóstica por
excelencia en la acromegalia. En los individuos sa-
nos la hiperglicemia reduce los niveles de GH por
debajo de 2 mcg/L (4 ng/ml), sin embargo, en los
pacientes con acromegalia, los niveles elevados de
GH no disminuyen, e incluso en la mayoría de los
casos muestran una marcada elevación paradójica
entre los 30 y 120 minutos de tomada la muestra.
Determinación plasmática de somatomedina C
(IGF-I). Es quizás, la segunda prueba de elección
en la confirmación diagnóstica tras la PTG-O. Un
solo valor elevado establece el diagnóstico de la acro-
megalia activa.
Determinación de GH después de administrar
hormona liberadora de tirotropina (TRH) u hormo-
nas liberadoras de gonadotropinas (LHRH o GnRH).
Las respuestas anómalas se consideran como prue-
bas complementarias y su valor será reconocido sólo
cuando haya discordancia en los resultados de las
pruebas diagnósticas principales.
Determinación de GH en el líquido cefalorraquí-
deo. Se utiliza como índice de expansión supraselar
del tumor.
Una vez demostrada la acromegalia, se deben
estudiar las demás hormonas hipofisarias: Prl,
ACTH, TSH, LH y FSH.
Otros hallazgos bioquímicos: hiperfosfatemia,
hipercalcemia, hiperglicemia basal, diabetes o tole-
rancia a la glucosa alterada.
Estudios imagenológicos
TAC de hipófisis. Se debe realizar siempre con cor-
tes coronales y axiales, y si es necesario, sagitales.
El hallazgo habitual es un macroadenoma que con
alguna frecuencia tiene extensión fuera de la silla
turca. Rara vez existe un microadenoma.
Cuando la TAC no demuestra un adenoma hipo-
fisario, debe descartarse la presencia de un tumor
ectópico productor de GHRH mediante TAC de tórax
y abdomen, y tránsito intestinal en busca de carci-
noide, si los dos primeros estudios resultan ne-
gativos.
Exámenes radiológicos que se deben realizar cuan-
do la determinación de GH no es posible
a. Telecardiograma. Hay cardiomegalia con pre-
dominio ventricular izquierdo.
b. Rx de cráneo y cara. Se encuentra un aumento
en los senos frontales, mastoideos y etmoidales.
La silla turca está aumentada de diámetro.
c. Perfilograma. Hay un aumento de las partes
blandas. Prognatismo.
d. Columna vertebral. El crecimiento óseo pre-
domina en la cara anterior de las vértebras. La
cápsula articular y los ligamentos relacionados
con ella están engrosados y fibrosos. Hay os-
teoporosis.
e. Manos y pies. Las partes blandas están aumen-
tadas. Las falanges distales tienen forma de
punta de flecha y hay una osteoporosis con en-
grosamiento del periostio.
f. Examen oftalmológico. La campimetría y la
perimetría suelen mostrar alteraciones en el
campo visual. En ocasiones se encuentran dis-
minuidas.
Diagnóstico diferencial
1. Acromegaloidismo o seudoacromegaloidismo.
Hay rasgos acromegálicos típicos con GH y
somatomedina C normales y sin evidencia de
tumor hipofisario. Se especula que un factor
humoral distinto de GH, somatomedina C, fac-
tores de crecimiento nervioso, de fibroblasto y
de plaquetas, sean responsables de la entidad.
2. Adolescentes en fase puberal con crecimiento
rápido, pueden presentar respuesta de la GH a
sobrecarga oral de glucosa y TRH similares a
las características de la acromegalia; no obs-
tante, carecen de rasgos típicos y no existe tu-
moración hipofisaria.
3. Otras enfermedades: gigantismo cerebral, prog-
natismo simple, enfermedad de Paget de crá-
neo y mandíbula, y paquidermatosis.
175
Tratamiento
Las tres modalidades terapéuticas actuales en la acro-
megalia son cirugía, radioterapia y tratamiento far-
macológico. Todas son potencialmente eficaces, pero
ninguna lo es del todo desde el punto de vista evolu-
tivo si se tienen en cuenta los criterios actuales de
curación; por lo tanto, la elección del tratamiento
debe individualizarse y en la mayoría de los casos
es obligatoria la terapia combinada.
Tratamiento quirúrgico
a. La adenomectomía selectiva del adenoma pro-
ductor de GH es la terapia de elección, sobre
todo cuando el tumor está circunscrito al área
selar (vía transesfenoidal).
b. La cirugía transcraneal se realiza cuando exis-
te crecimiento supraselar.
c. La resección del tumor ectópico se efectúa en
los casos donde se confirma localización
extrahipofisaria.
En el posoperatorio inmediato se administra
hemisuccinato de hidrocortisona (100 mg cada 8 h
por vía parenteral) durante 48 h; luego se sustituye
por glucocorticoides por vía oral en dosis sustitu-
tivas: cortisona 37,5 a 50 mg/día o prednisona 5
a 7,5 mg/día. Más tarde, en consulta externa, se va-
lorará si es necesario mantener el tratamiento con
glucocorticoides.
Radioterapia
Un número considerable de pacientes se beneficia
con el tratamiento quirúrgico, sobre todo por el efecto
descompresivo de la cirugía, sin embargo, los crite-
rios de curación clínica no se alcanzan con esta mo-
dalidad terapéutica; en estos pacientes el siguiente
paso en la estrategia curativa es la irradiación hipo-
fisaria externa con radioterapia condicional: cobal-
to 60, de 180 a 280 radiaciones diarias, o acelerador
lineal de partículas: dosis total 6 000 rad.
Indicación del tratamiento con radiaciones.
1. Contraindicación de la cirugía hipofisaria.
2. Fallas en la microcirugía.
3. Pacientes que no requieren descompresión del
aparato óptico.
4. Resistencia o intolerancia a la terapéutica mé-
dica.
Tratamiento farmacológico
Se reserva para cuando hay alguna contraindicación
para la cirugía, después que ésta haya fracasado o
sea parcialmente eficaz, durante el prolongado pe-
ríodo de tiempo en que la radioterapia muestre su
efectividad y en el preoperatorio.