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Endocrino

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epilepsia, síndrome de
locked-in (absorto, encerrado en sí mismo) y narco-
lepsia. La muerte puede sobrevenir en minutos, días
o meses.
Exámenes complementarios
Además de los resultados de la glicemia expresados
en los criterios de Whipple, son necesarios el estu-
dio de la función hepática, así como la imagenología
del tórax y del tubo digestivo en busca de neopla-
sias. Es importante enfatizar que no debe esperarse
la determinación de la glicemia durante la crisis agu-
da para el diagnóstico.
La prueba de sobrecarga de agua y la determina-
ción de 17-cetosteroides y de 17-hidroxicorticoste-
roides ayudan a descartar las causas hipofisarias o
suprarrenales.
El EEG es a veces necesario para diferenciarla de
una epilepsia.
Las pruebas dinámicas tienen como objetivo po-
ner de manifiesto un hiperinsulinismo. Por medio
de las dieta de Conn y del ayuno, así como la prueba
de tolerancia a la glucosa en 6 h, es posible en la
mayoría de los casos precisar el diagnóstico; aun-
que quizás sean necesarias las pruebas de tolbuta-
mida endovenosa, glucagón, sensibilidad a la leucina,
y determinación de la actividad semejante a la insu-
lina en un número menor de pacientes.
Tratamiento
En el tratamiento de la crisis aguda resulta esencial
la administración de carbohidratos rápidamente
absorbibles. Si el paciente se encuentra consciente
y la crisis es ligera, basta con la ingestion de 10 g de
carbohidratos en forma de 100 ml de jugo de naran-
ja o de caramelos. Si la situación es más grave, se
pueden suministrar hasta 20 o 30 g de carbohidra-
tos. Si el afectado no coopera, se le hace tomar una
solución concentrada de carbohidratos estimulando
la deglución mediante la percusión hacia abajo de la
garganta; esto puede resolver la crisis. En enfermos
inconscientes se hace pasar la solución concentra-
da, tibia, por sonda nasogástrica; pero lo mejor es
inyectar dextrosa al 50 % por vía EV en cantidad
suficiente para lograr la recuperación.
En pacientes en los que la canalización venosa no
sea practicable, se utilizan de 1 a 2 mg de glucagón
por vía subcutánea (moviliza el glucógeno hepático)
o 0,5 ml de solución al 1/1 000 de adrenalina (epi-
nefrina), esto incrementará la glicemia lo suficiente
como para que el paciente recupere el conocimiento
y coopere. Este efecto de ambos medicamentos es
pasajero, por lo que resulta imprescindible la admi-
nistración de carbohidratos después de su uso.
Si la hipoglicemia es secundaria al tratamiento
insulínico o por hipoglicemiantes orales, debe
precisarse su causa, hacer un ajuste de las dosis ul-
teriores y mantener una venoclisis de dextrosa al 10 %
para evitar la recurrencia.
En caso de un insulinoma se recurre a la cirugía,
pero si ésta no es practicable, el tratamiento con
diazóxido (bloquea la secreción de insulina) en do-
sis de 600 a 800 mg EV diarios, contribuye al mane-
jo médico de la situación.
En el hiperinsulinismo funcional, el uso de una
dieta hiperproteica, hipergrasa, hipocalórica y frac-
cionada (de 6 comidas), ayuda a mejorar el cuadro.
En las restantes entidades debe hacerse el tratamiento
causal, además del general de las crisis agudas.
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HIPERFUNCIÓN
CORTICOSUPRARRENAL
La corteza suprarrenal sintetiza a partir del colesterol,
y mediante una serie de conversiones enzimáticas,
glucocorticoides, mineralocorticoides y hormonas
sexuales. La hormona corticotropa (ACTH) regula
la síntesis de cortisol, y los niveles plasmáticos de
éste regulan a nivel hipotalámico la síntesis de la
hormona liberadora de ACTH, el CRH. De esta for-
ma se establece un sistema de retrocontrol que fun-
ciona íntegramente a nivel del hipotálamo, hipófisis
y suprarrenal controlando la síntesis y biodisponi-
bilidad periférica de cortisol.
 La hiperfunción de la corteza suprarrenal resulta
de las siguientes causas:
1. Hipersecreción predominante de cortisol
a. Con ACTH elevado
• Hiperplasia suprarrenal nodular o micro-
nodular (enfermedad de Cushing)
• Síndrome de ACTH ectópico
• Síndrome de CRH ectópico
• Cushing familiar
b. Con ACTH bajo
• Adenoma o carcinoma suprarrenal
• Yatrogénico
c. Con ACTH normal
• Hipersensibilidad suprarrenal a cantidades
normales de ACTH
• Hipersensibilidad del tejido periférico a
cantidades normales de cortisol
• Estimulador cortical de naturaleza autoin-
mune
• Disminución de la globulina transporta-
dora
2. Exceso de mineralocorticoides
a. Hiperaldosteronismo secundario (dependien-
te del sistema renina-angiotensina)
• Tumores secretores de renina
• Otros tumores ectópicos (nefroblastoma y
adenocarcinoma pancreático)
• Síndrome de Batter
• Vómitos
• Diuréticos
• Isquemia renal
• Trastornos edematosos
b. Hiperaldosteronismo primario (independiente
del sistema renina-angiotensina)
• Adenoma secretor de aldosterona
• Tumor secretante de DOCA o corticoste-
rona
• Carcinoma suprarrenal
• Hiperplasia micronodular bilateral (supri-
mible o no suprimible por glucocorticoi-
des)
• Enzimopatías: déficit de 11-B hidroxieste-
roides deshidrogenasa
• Intoxicación por regaliz (ácido glicímico,
del tabaco para mascar, que inhibe la en-
zima 11- B HSD)
3. Exceso de andrógenos
• Tumores virilizantes suprarrenales (adenomas
o carcinomas)
4. Exceso de estrógenos
• Tumores corticosuprarrenales feminizantes
(adenomas)
SÍNDROME
DE CUSHING
Es el cuadro clínico que resulta de una exposición
excesiva y prolongada a la acción de las hormonas
glucocorticoideas. En las formas endógenas puede
haber un aumento en la secreción de mineralocorticoi-
des, andrógenos o estrógenos suprarrenales. El síndro-
me de Cushing exógeno se debe a la administración
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de glucocorticoides naturales o sintéticos, o de
ACTH.
El término ya clásico de síndrome de Cushing se
reservó para aquellos pacientes cuyo hipercortiso-
lismo era primariamente de origen suprarrenal, mien-
tras que para los portadores de tumor hipofisario,
que presentaban una secreción aumentada de ACTH,
se acuñó el término de enfermedad de Cushing. Hoy
día aún se siguen utilizando estos términos, pese a
que la determinación de ACTH ha permitido clasi-
ficar a los hipercortisolismos en ACTH dependien-
tes y ACTH independientes, clasificación puramente
fisiopatológica, ya que desde el punto de vista clíni-
co es muy difícil separar ambos cuadros.
Frecuencia
El síndrome de Cushing es la causa más frecuente
de hipercortisolismo endógeno espontáneo en el
adulto y representa alrededor del 70 u 80 % de los
casos no yatrogénicos, sin embargo, durante la in-
fancia y la adolescencia es más común este último
origen.
Los tumores suprarrenales productores de cortisol
representan el 15 % de los casos. En los niños me-
nores de 7 años, el carcinoma suprarrenal constitu-
ye la primera causa; en los adultos, los adenomas y
carcinomas tienen una incidencia similar. Alrede-
dor del 95 % de los carcinomas suprarrenales son
funcionantes; el 50 % produce predominantemente
cortisol; el 30 %, andrógenos y el 12 %, estradiol.
La producción ectópica de ACTH se presenta en
el 10 o 15 % de los pacientes reportados de síndro-
me de Cushing.
Fisiopatología
Cushing ACTH dependiente. Enfermedad de
Cushing
Actualmente se considera como enfermedad a todos
aquellos cuadros con hipercortisolismo ACTH de-
pendientes, presenten o no un adenoma hipofisario.
Se incluyen todas las formas de hipercortisolismo
secundario a un incremento en la secreción de
ACTH, ya sea de origen hipofisario, ectópico o in-
determinado. Todas estas entidades clínicas cursan
con hiperplasia bilateral de las suprarrenales,
hiperproducción de cortisol, pérdida del ritmo nor-
mal secretor de éste e incremento de la amplitud,
aunque no del número, de los pulsos de secreción
de ACTH.
La causa hipotalámica está avalada por la pérdi-
da del ritmo de secreción diario de ACTH y de otros
péptidos derivados de la