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Endocrino

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en dosis de 0,8 a 1,2 g/día. La metopirona
(3 a 4,5 g/día) y la aminoglutetimida (1 g/día o más)
inhiben la enzima citocromo p 450; se administran
por vía oral, mientras que el etomidato se emplea en
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perfusión (0,1 mg/kg/h) durante 10 h para controlar
con rapidez los casos con hipercortisolismos intensos.
Se han usado fármacos de acción central, como
la reserpina (siempre asociado a la radioterapia),
ciproheptadina, valproato de Na, bromocriptina y
análogos de la somatostatina de larga duración, en-
tre los que el octeotride es el de elección. Es posible
obtener un control más eficaz del hipercortisolismo
con menos efectos colaterales mediante el uso com-
binado de estos medicamentos.
Por último, como terapia coadyuvante en el car-
cinoma suprarrenal o tras los procederes neuroqui-
rúrgico y radioterapéutico en la enfermedad de
Cushing, se puede emplear el mitotano (orto p DDD),
fármaco adrenalítico que en dosis de 4 g al día du-
rante 4 a 9 meses llega a producir una destrucción
suprarrenal con conservación de la secreción de al-
dosterona (destruye las zonas fascicular y reticular).
La terapia con mitotano está limitada por la respuesta
retardada, que toma semanas o meses, y por sus efec-
tos colaterales frecuentes.
En el carcinoma suprarrenal se han utilizado la
quimioterapia y la radioterapia, con poco éxito.
Recientemente se ha recomendado el tratamiento
con gossypol, obtenido del aceite crudo de semilla
de algodón que se utiliza como espermicida. La do-
sis propuesta oscila entre 30 y 70 mg/día y como
efectos secundarios se han descrito íleo abdominal,
xerostomía, elevación de las transaminasas, fatigas
y frecuentes hipocaliemias por pérdidas reales de
potasio.
Tratamiento preoperatorio
Debe ser manejado por el endocrinólogo con el uso
de enantato de testosterona de acción prolongada, 3
o 4 semanas antes de la intervención para contrarres-
tar la acción catabólica del exceso de cortisol, así
como acetato de cortisona en las 12 y 2 horas pre-
vias. Además, hay que suministrar potasio 3 o 4 se-
manas antes del tratamiento quirúrgico.
Tratamiento transoperatorio y posoperatorio
Inmediatamente después de realizar la incisión se
administrarán 100 mg de hemisuccinato de hidro-
cortisona por vía EV y se continúa con dosis decre-
cientes por un espacio de 3 semanas, para luego
reducirla a dosis de sostén con acetato de cortisona,
37,5 mg diarios divididos en 25 mg en la mañana y
12,5 en la noche.
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INSUFICIENCIA
CORTICOSUPRARRENAL
Concepto
Es el déficit global o parcial de la corteza adrenal
para secretar la cantidad de hormonas corticosu-
prarrenales en relación con las necesidades del or-
ganismo, ya sea en situación basal o de stress.
Puede ser debida a la destrucción de la corteza
adrenal (insuficiencia adrenal primaria o enferme-
dad de Addison), a un déficit de secreción hipofisa-
ria de adrenocorticotropina (ACTH) (insuficiencia
adrenal secundaria), o a una insuficiente secreción
hipotalámica de la hormona liberadora de cortico-
tropina (CRH) u otros secretagogos de ACTH (in-
suficiencia adrenal terciaria).
Clasificación
I. Global.
A. Aguda:
1. Aplasia.
2. Hemorragia adrenal del recién nacido.
3. Hipoplasia adrenal congénita.
4. Infecciones fulminantes.
• Meningococemia (síndrome de Water-
house-Friderischsen).
• Estafilococias.
• Difteria.
• Fiebre tifoidea.
• Septicemia por diversos gérmenes.
5. Supresión brusca de terapia corticosteroi-
dea.
• DOCA.
• Esteroides.
6. Super stress.
• Enfermedad crónica no específica.
• Cirugía.
• Quemaduras graves.
• Crisis por agotamiento de la capacidad
de síntesis adrenal.
7. Enfermedad de Addison.
8. Posadrenalectomía por:
• Síndrome de Cushing.
• Síndrome adrenogenital (más frecuente).
9. Insuficiencia adrenal transitoria.
10. Trombosis adrenal bilateral.
11. Terapia anticoagulante.
12. Diátesis hemorrágica.
B. Crónica.
1. Primaria (enfermedad de Addison).
a. Idiopática (adrenalitis autoinmune).
b. Tuberculosis suprarrenal bilateral.
c. Otras causas infrecuentes.
• Trombosis venosa.
• Infarto bilateral.
• Metástasis.
• Micosis o infecciones fúngicas.
• Amiloidosis, sarcoidosis, hemocro-
matosis.
• Hemorragias.
• Ablación quirúrgica (suprarrenalec-
tomía bilateral).
• Enfermedad de Hodgkin, leucemias.
• Reticuloendoteliosis.
• Enfermedades autoinmunes.
• Agentes citotóxicos.
• SIDA.
2. Secundaria:
a. Hipopituitarismo.
• Global.
• Parcial.
• Selectivo de ACTH.
b. Reserva limitada de ACTH.
3. Terciaria.
II. Parcial.
1. Hipocortisolismo.
2. Hipoaldosteronismo.
• Hipoaldosteronismo hiporreninémico.
• Hipoaldosteronismo transitorio tras la su-
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prarrenalectomía unilateral por adenoma
productor de aldosterona.
• Déficit de secreción de aldosterona secun-
daria a la administración de fármacos o
de otras sustancias.
ENFERMEDAD
DE ADDISON
Thomas Addison describió en 1855 las manifesta-
ciones clínicas, la historia natural y los hallazgos
necrópsicos de la enfermedad que lleva su nombre.
Su incidencia es sólo de 40 a 60 casos por millón de
adultos, ocurre a cualquier edad y afecta con igual
frecuencia a ambos sexos.
Etiopatogenia
La destrucción de la glándula adrenal se debe a dis-
tintas causas. Las tres más comunes son: la adrena-
litis autoinmune, las infecciones y la enfermedad
metastásica. Otra posible causa es una hemorragia
suprarrenal.
La forma idiopática (adrenalitis autoinmune) es
la causa más usual de fallo adrenal primario y repre-
senta el 75 % de los casos. Puede ocurrir de forma
esporádica, familiar o formar parte del síndrome po-
liglandular autoinmune tipos I y II. La destrucción
está confinada a la corteza, sin afectar la médula. En
más del 50 % de los pacientes se encuentran anti-
cuerpos circulantes contra las suprarrenales, y a
menudo anticuerpos contra otros tejidos (tiroides,
paratiroides, etc.).
La etiología tuberculosa representa el 20 % de
los casos, con mayor incidencia en países donde la
enfermedad es común. La destrucción de la médula
adrenal explica la frecuencia y severidad de sínto-
mas ortostáticos. Normalmente se desarrolla con
mayor rapidez que la forma autoinmune.
Las suprarrenales son sitio habitual de metásta-
sis, que por lo general producen sólo un déficit par-
cial. Éstas se presentan sobre todo en los tumores
del pulmón, mama, estómago y melanomas.
Las tres causas de hemorragia son la septicemia
fulminante, la anticoagulación y el traumatismo.
Cuando se debe a una sepsis recibe el nombre de
síndrome de Waterhouse-Friderischsen y se descri-
bió asociado a Neisseria meningitides, aunque pue-
den producirlo otros gérmenes.
En los pacientes con SIDA, la insuficiencia
adrenal es ocasionada por citomegalovirus (adrena-
litis necrotizante por CMV) o por Mycobacterium
avium intracelular, y más raramente por Criptococ-
cus y sarcoma de Kaposi.
Fisiopatología
La producción disminuida de cortisol a nivel de la
corteza adrenal, provoca un menor feed back (re-
troalimentación) negativo a nivel del hipotálamo y
de la hipofisis, lo que da lugar a una mayor libera-
ción de péptidos derivados de la propiomelanocortina
(POMC): ACTH, betalipotropina (LPH), y el frag-
mento NH2 terminal.
El aumento de ACTH estimula la adrenal rema-
nente y mantiene al principio niveles de cortisol su-
ficientes que luego van disminuyendo a medida que
la enfermedad progresa.
Los niveles disminuidos de mineralocorticoides
provocan pérdida de sodio y retención de potasio.
La hiponatremia produce liberación de renina y pro-
ducción de angiotensina II que, junto con el potasio,
estimulan a la capa glomerulosa restante para pro-
ducir más aldosterona. Pero también este mecanis-
mo resulta inadecuado según progresa la destrucción
adrenal.
Cuando el desarrollo de la afección es gradual,
existe una fase caracterizada por una secreción basal
de cortisol