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Endocrino

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normal, pero con incapacidad para res-
ponder al stress, que se conoce como reserva adrenal
disminuida.
Anatomía patológica
Varía según la causa de la enfermedad.
Tuberculosis suprarrenal. Están afectadas la cor-
teza y la médula. Las glándulas suprarrenales pre-
sentan necrosis caseosa y en ocasiones hay sólo un
grado pequeño de reacción granulomatosa. Es fre-
cuente la calcificación de las suprarrenales.
Insuficiencia adrenocortical autoinmunitaria. La
infiltración linfocitaria de la corteza adrenal es la
característica histológica clave. Las suprarrenales
son pequeñas, atróficas y la cápsula aparece engro-
sada. La médula se preserva, aunque las células cor-
ticales están ausentes en gran medida.
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Hemorragia suprarrenal bilateral. Las adrenales
son masivas, hay sustitución de la médula y la cor-
teza interna por hemorragia y necrosis sistémica de
la corteza externa, de manera que sólo sobreviven
unas pocas células corticales subcapilares.
En el resto de las causas de Addison, el cuadro
histológico mostrará las características propias de
ellas.
Cuadro clínico
El cuadro clínico plenamente desarrollado compren-
de los siguientes síntomas y signos.
Debilidad (adinamia). Es un síntoma constante
(99 %) por lo general precoz. Al principio puede ser
esporádica y más notoria en los períodos de stress.
Conforme se deteriora la función suprarrenal la de-
bilidad progresa y se incrementa a lo largo del día,
lo que la diferencia de la astenia funcional o psicó-
gena, y el reposo nocturno no consigue su recupera-
ción; hasta que en estados avanzados, el paciente no
es capaz de realizar trabajo muscular y estará confina-
do a la cama. La patogenia de la astenia es comple-
ja, pues intervienen los trastornos hidroelectrolíticos,
así como las alteraciones del metabolismo de los car-
bohidratos y de las proteínas (déficit de mineralo-
corticoides y glucocorticoides).
Hiperpigmentación cutaneomucosa. Signo nota-
ble de la enfermedad de Addison, presente en el 82
a 98 % de los casos. La pigmentación cutánea au-
menta (melanodermia), y se caracteriza por un bron-
ceado difuso de la piel, más manifiesto en las zonas
expuestas a la luz, aréola de los pezones, línea alba,
regiones genitales y perianal, cicatrices formadas
después de la enfermedad (pero no en las anterio-
res) y zonas del cuerpo sometidas a la presión, como
las rodillas, los codos y los nudillos. Como signo
temprano, en ocasiones los pacientes refieren un
bronceado demasiado prolongado después de expo-
nerse al sol. También aparecen pigmentaciones en
forma de máculas o bandas de tonalidad azul oscuro
o parda, en la mucosa de los labios y la boca, sobre
todo en la línea interdental de la mucosa de las me-
jillas, en las encías y en el paladar. Máculas pig-
mentarias similares surgen en las mucosas de la
vagina y del recto. La ausencia de hiperpigmenta-
ción en un paciente determinado no excluye el diag-
nóstico. La melanosis cutaneomucosa addisoniana
se debe a la hiperproducción de ACTH, cuya molécu-
la incluye la hormona estimulante de los melanocitos
(MSH), la cual provoca la acción de la tirosina, que
en los melanocitos determina la transformación de
tironina en melanina.
Adelgazamiento. La pérdida de peso (97 %) es
progresiva. Por lo general son enfermos delgados,
aunque si antes eran obesos puede faltar la delga-
dez, pero en la historia clínica siempre se recoge el
dato de haber disminuido de peso. Se explica por la
anorexia, la deshidratación que ocasionan los fre-
cuentes vómitos y, a veces, las diarreas, así como
por la desaparición del tejido muscular.
Síntomas digestivos. En algunos casos constitu-
yen los síntomas de presentación de la enfermedad
(90 %). Varían desde anorexia unida a una sensa-
ción de repugnancia por los alimentos, junto con náu-
seas, vómitos y diarreas, hasta un cuadro doloroso
abdominal agudo con vómitos pertinaces y diarreas
fulminantes que ponen en peligro la vida del paciente.
Hipotensión arterial. Ésta, con un fuerte com-
ponente ortostático, es frecuente en esta afección.
La presión sistólica rara vez supera los 110 mmHg
y generalmente oscila entre 80 y 90 mmHg.
Las causas de la hipotensión radican en el déficit
de glucocorticoides por una parte, y por otra, en la
disminución de la aldosterona, que conduce a la pér-
dida de sodio por el túbulo renal, y por consiguien-
te, al descenso del volumen plasmático circulante.
Síntomas gonadales. La reducción de los andró-
genos corticales tiene escasa repercusión en el va-
rón. La mujer suele presentar amenorrea y con más
frecuencia, caída del vello axilopubiano.
Hipoglicemia. Está en el 50 % de los pacientes.
Constituyen síntomas típicos la debilidad, las crisis
sudorales, el temblor de las manos y la sensación de
hambre.
La prolongación de la hipoglicemia se explica
porque como consecuencia del déficit de glucocor-
ticoides, está acelerada la contrarregulación autóno-
ma mediante la gluconeogénesis y la movilización
de glucógeno hepático.
Diagnóstico
Se realiza con los antecedentes, el cuadro clínico y
los exámenes complementarios.
I. Estudios específicos
Estudios basales
Cortisol plasmático. Está disminuido (menor
de 10 mcg/100 ml a las 8:00 a.m.).
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ACTH plasmático. Está aumentado, lo que
tiene gran valor diagnóstico.
Cortisol libre en la orina. Disminuido.
17-hidroxicorticoides (17 OH C5) en orina
de 24 h. Es menor de 2 mg (disminuido).
Prueba de sobrecarga de agua. Es útil en
lugares donde no se dispone de mediciones hor-
monales específicas.
En la insuficiencia adrenal la diuresis total
es inferior al 70 % del agua ingerida y ninguno
de los volúmenes horarios supera la diuresis
nocturna.
Prueba de estimulación con ACTH. Incluye
distintos tipos de estimulación (rápida, pro-
longada, y estándar de estimulación), todas ba-
sadas en la excitación de las glándulas adrenales
con ACTH y drogas de efecto adrenocortico-
trópico para luego determinar los niveles de
cortisol en la sangre y orina. En ellas la
cortisolemia y el cortisol libre en la orina, es-
tán disminuidos.
La prueba de estimulación con CRH (corti-
cotropin releasing hormone) es útil para dife-
renciar las formas adenohipofisarias de las
hipotalámicas.
Estudios para determinar la causa del proceso
Rx de tórax. Para buscar una lesión tubercu-
losa, micótica o neoplásica.
Determinación de anticuerpos antisuprarrena-
les. Si son positivos y confirman una adrenali-
tis autoinmune, hay que explorar la actividad
inmunológica en otras glándulas.
Prueba funcional de la médula suprarrenal
con 2 desoxi-D-glucosa (2-D-G). En los de cau-
sa tuberculosa, como hay destrucción global de
la glándula, no se obtiene respuesta a la esti-
mulación de la médula.
Cuando la causa es autoinmune, existe indem-
nidad del tejido medular, lo que se comprueba
al obtener un incremento en la eliminación uri-
naria de catecolaminas.
TAC de las glándulas suprarrenales. Permi-
te precisar el tamaño de las suprarrenales, que
se encuentran:
• Aumentadas en las formas tuberculosas,
micóticas y metastásicas.
• Disminuidas en las formas autoinmune y
tuberculosa de larga evolución.
• Con calcificaciones en las formas tubercu-
losa, hemorrágica y micótica.
II. Estudios no específicos
a. Hemograma. Anemia hipocrómica o normocí-
tica y normocrómica. Leucopenia con neutro-
penia y linfocitosis y eosinofilia.
b. Eritrosedimentación. Está acelerada (más fre-
cuente en la forma tuberculosa).
c. Ionograma. El sodio está disminuido y el
potasio aumentado. El índice Na+/K+< 30 (nor-
mal: 32).
d. Gasometría. Se encuentra una acidosis meta-
bólica moderada.
e. Colesterol. Está disminuido.
f. Electroforesis de proteínas. Las gammaglobu-
linas están aumentadas.
Diagnóstico diferencial
Hay que diferenciar la enfermedad de Addison de
las siguientes enfermedades:
1. Insuficiencia suprarrenal