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Endocrino

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Esta opción está
indicada además, cuando el paciente expresa su de-
seo de no ser tratado con un método drástico.
Hoy se dispone de dos tipos fundamentales de
agentes farmacológicos:
• Agonistas dopaminérgicos: bromocriptina.
• Análogos de la somatostatina: octeotride.
Bromocriptina. Dosis: 10 a 60 mg 3 veces al día
por vía oral. Es menos efectiva que el octeotride y la
disminución de la GH a 5 ng/L se alcanza en el 20 %
de los pacientes.
Octeotride (SMS-201-995). Dosis terapéutica ha-
bitual en la acromegalia: 100 mcg 3 veces al día,
por vía subcutánea. La respuesta es individual y la
dosis ha de ajustarse según la supresión de los nive-
les de GH. La reducción del volumen tumoral se ha
comunicado entre el 30 y el 50 % de los casos.
Tratamiento sintomático
Los acromegálicos requieren tratamiento sustituti-
vo de las esferas adrenal, gonadal y tiroidea cuando
se les destruye la hipófisis por el crecimiento del
adenoma o como consecuencia del tratamiento
causal.
Tratamiento psicológico
Las deformidades producidas por la acromegalia dan
lugar con frecuencia a que los pacientes tengan des-
ajustes emocionales o trastornos psíquicos más gra-
ves, que pueden ser atendidos por su médico y si
fuese necesario, consultar al psicólogo o al psi-
quiatra.
GIGANTISMO
Concepto
Es una afección que se presenta cuando existe una
secreción exagerada de GH en el joven antes de la
fusión epifisaria, en la cual el crecimiento lineal se
ve incrementado con el cortejo sindrómico metabó-
lico y orgánico asociado.
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Epidemiología
Es una enfermedad rara y existen tan solo casos ais-
lados, incluso en las grandes series de acromegalia.
Cuadro clínico
En el gigantismo, la hipersecreción de GH se pro-
duce cuando aún están abiertos los cartílagos de con-
junción, con importante aceleración del crecimiento
lineal; habitualmente la talla está por encima de
3 desviaciones estándar. Existe casi siempre un hi-
pogonadismo asociado.
La neuropatía periférica y la debilidad muscular
suelen ser severas, y el tumor grande, lo que provo-
ca alteraciones en el campo visual.
Diagnóstico
• Determinación de IGF-I: Es difícil de interpre-
tar en los adolescentes.
• La diabetes mellitus es infrecuente y a menudo
se observa tolerancia a la glucosa alterada.
• TAC de la silla turca. Los tumores productores
de GH tienden a ser mayores en los niños y
adolescentes que en los adultos, por lo que es
posible detectar la afectación supraselar, tanto
por medio de la TAC como de la RMN.
Tratamiento
• Consiste en la adenomectomía transesfenoidal,
complementada con radioterapia o tratamiento
farmacológico.
• Mientras que los rasgos acromegálicos no pue-
den prevenirse, el gigantismo excesivo se evi-
ta administrando esteroides gonadales para
acelerar la fusión epifisaria. Las niñas se tratan
con estradiol y los varones con testosterona.
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DIABETES INSÍPIDA
Concepto
La diabetes insípida (DI) es una enfermedad produ-
cida por la incapacidad para concentrar la orina, que
se caracteriza clínicamente por una poliuria de baja
densidad y una polidipsia compensadora. Este estado
clínico puede ser secundario al déficit de secreción
de ADH (diabetes insípida central o neurogénica) o
bien a una insensibilidad del túbulo renal a las ac-
ciones fisiológicas de la ADH (diabetes insípida
nefrogénica).
DIABETES INSÍPIDA
CENTRAL
O NEUROGÉNICA
Frecuencia
Es una enfermedad poco frecuente, que tiene una
incidencia estimada de uno por cada 25 000 indivi-
duos. No existe predilección por el sexo ni por la
edad. Aparece como consecuencia del déficit de la
secreción de ADH o bien por un defecto a nivel de
los osmorreceptores hipotalámicos.
Etiología
En el 30 a 45 % de los casos, la DI central es idiopá-
tica; en el 30 % de estos pacientes se han detectado
anticuerpos circulantes frente a las neuronas mag-
nocelulares hipotalámicas, lo que indica un proba-
ble origen autoinmune.
El 25 % son secundarios a tumores cerebrales
hipofisarios; el 20 %, a cirugía hipofisaria o hipota-
lámica y el 16 %, a traumatismos craneoencefáli-
cos.
Existe una forma rara de DI central familiar de
carácter autosómico dominante, que aparece en la
infancia y se debe a un proceso degenerativo que
afecta a las neuronas magnocelulares hipotalámicas.
Se ha descrito la presencia de DI central en el 30 %
de los casos con síndrome de Wolfram (DIDMOAD),
síndrome autosómico recesivo caracterizado por la
presencia de diabetes insípida, diabetes mellitus, atro-
fia del nervio óptico, sordera nerviosa y malforma-
ciones renales.
Principales causas de DI central o neurogénica
1. Idiopática familiar.
• Autosómica dominante.
• Autosómica recesiva (síndrome de DIDMOAD).
2. Traumática.
• Accidental.
• Quirúrgica.
3. Tumoral.
a. Primaria.
• Coristoma.
• Hamartoma.
• Glioma.
• Craneofaringioma.
• Gangliocitoma.
• Macroadenoma hipofisario.
• Meningioma.
b. Secundaria.
• Linfoma.
• Infiltrado leucémico.
• Pulmón, mama, colon.
• Nasofaringe (invasivo).
4. Enfermedades granulomatosas.
• Sarcoidosis.
• Histiocitosis.
• Granulomatosis de Wegener.
• Xantoma diseminado.
5. Infecciosas.
• TB.
• Sífilis.
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• Meningoencefalitis.
6. Vasculares.
• Hemorragias (intraventricular, subaracnoidea).
• Aneurisma (polígono de Willis).
• Apoplejía hipofisaria.
• Bypass aortocoronario.
7. Otras.
• Encefalopatía hipoxémica.
• Malformaciones congénitas.
DIABETES INSÍPIDA
NEFROGÉNICA
Etiología
Puede ser adquirida o congénita. La primera es mu-
cho más frecuente que la segunda, sin embargo, muy
rara vez es severa (diabetes insípida parcial), y se
asocia típicamente a un síndrome poliúrico modera-
do (3 a 4 litros al día). Entre las causas más comu-
nes se destacan la hipercalcemia, hipocaliemia,
enfermedades tubulointersticiales renales y algunos
fármacos (litio, anfotericín B, gentamicina, furose-
mida).
La congénita se trasmite de forma recesiva, liga-
da al cromosoma X. Se manifiesta por la aparición
poco después del nacimiento de una poliuria, poli-
dipsia e hipostenuria pronuciadas, que suele cursar
con una deshidratación hipertónica y el consiguien-
te daño cerebral.
Principales causas de DI nefrogénica
1. Familiar.
• Recesiva ligada al cromosoma X.
2. Adquirida.
a. Fármacos.
• Litio.
• Colchicina.
• Anfotericín B.
• Gentamicina.
• Furosemida.
• Gliburide.
b. Trastornos hidroelectrolíticos.
• Hipocaliemia.
• Hipercalcemia.
c. Enfermedad renal.
• Enfermedad poliquística renal.
• Uropatía obstructiva.
• Pielonefritis crónica.
• Amiloidosis.
• Sarcoidosis.
• Insuficiencia renal crónica.
• Anemia de células falciformes.
• Nefropatía por analgésicos.
A continuación se describen aspectos de la dia-
betes ínsipida en general.
Cuadro clínico
Las lesiones neurohipofisarias no producen obliga-
toriamente una DI. Para que esto ocurra, es necesa-
rio que la lesión sea tan alta como para afectar el
tracto supraóptico hipofisario, y por consiguiente,
desarrollar una degeneración neuronal bilateral de
los núcleos supraópticos y paraventriculares del
hipotálamo; además, para que se desarrolle el cua-
dro clínico es preciso la destrucción al menos del 80 %
de las neuronas magnocelulares hipotalámicas con
capacidad secretora de la hormona.
Los síntomas cardinales de la DI son la poliuria
persistente y la polidipsia. Las manifestaciones clí-
nicas son tan espectaculares que no es extraño que
los pacientes recuerden el día exacto, incluso la hora,
en que comenzaron la poliuria y la polidipsia.
El grado de poliuria varía considerablemente en
relación con la intensidad de la afección. Así, en la
DI parcial el volumen de diuresis oscila entre los 2
y 6 litros/día, mientras que en los casos graves al-
canza un máximo de 18 litros por día, lo que obliga
a efectuar la micción cada 30 o 60 min. Por ello, la
nicturia está casi