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Anemia por falência da medula óssea Na anemia aplásicas há uma deficiência dos percursores eritroblásticos medulares, a partir da célula pluripotente, e também alterações no microambiente onde a células se desenvolvem. Nessa situação não se encontra no sangue periférico células imaturas porque a medula óssea está sendo substituída por tecido adiposo. São vários agentes que podem levar a insuficiência funcional da medula entre eles medicamentos, radiação, tumores, tumores, infecções bacterianas ou virais, radiação, fatores metabólicos e imunológicos e também agentes tóxicos ao organismo. Há uma classificação das aplasias medulares: Aplasia medular adquirida – Idiopática e Secundaria (aquela induzida), Aplasia medular constitucional ex: anemia Fanconi, também a aplasia de linhagem medular única ex: Disqueratose congênita. Essas condições faz com que a célula não responda aos fatores de crescimento. O quadro clinico predomina em fraqueza, cansaço fácil, desanimo. Algumas queixas como escarro hemoptoicos e menometrorragia pode estar presentes. Já o exame físico mostra alguns sintais como palidez cutaneomucosa, petéquias. O hemograma em um paciente com a doença, mostra uma anemia tipo normocítica e normocrômica, os reticulócitos costumam estar em número normal ou diminuído, quase sempre neutrófilos aparecem diminuídos e linfócitos estão aumentados. Já o mielograma mostra hipocelularidade global, há um aumento do tecido gorduroso da medula, também está aumentado macrófagos e histiócitos que com frequência têm grãos de hemossiderina em quantidades aumentada no seu citoplasma. A gravidade da anemia é proporcional à diminuição das células na medula óssea. Outros exames: há aumento do ferro sérico e da saturação da transferina, e também aumento da eritropoietina. Teste de coagulação podem ser feito devido a plaquetopenia. Quando a anemia aplásica é secundaria, deve se pesquisar a patologia que está causando. A anemia aplásica associada a hemoglobinúria noturna apresenta aspectos peliculares como: serro férrica baixo e reticulócitos as vezes aumentado. Nesse caso deve ser feito o teste de Ham, que consiste na hemólise dos eritrócitos em soro acidificado. O tratamento especifico da doença inclui medidas que promovam a recuperação medular, fazendo a normalização da hematopoese. Exemplo: Andrógenos – que estimulam a hematopoese por ação direta em células indiferenciadas medulares a ação indireta de estimulo a eritropoietina. Aplasia medular constitucional Sob essa denominação inclui várias doenças em que se considera que haja certa predisposição para ocorre o insuficiência. Algumas vezes a doença acomete mais de uma membro da mesmo família (aplasia medular familiar), de modo geral a anemia incide em crianças ou adolescentes. Anemia de Fanconi: doença que se manifesta aos primeiros anos de vida. Há sempre uma sintomatologia associada ao quadro de anemia como: malformação esquelética, retardo mental, surdez, anomalia renal, microftalmia entre outras. É comum a incidência quando há casamento consanguíneos, a herança é do tipo autossômico recessivo porem há pacientes homo e heterozigóticos. Sendo descrita como um defeito básico da aplasia medular. Tem o hemograma e o mielograma semelhante a aplasia medular adquirida, porém costuma se do tipo macrocitico, com poiquilocitose marcada. E a neutropenia/plaquetopenia podem ser acentuada. Também apresenta um aumento da hemoglobina fetal e a expressão do antígeno i nos eritrócitos. Os dados de ferrocinética são superponíveis aos da aplasia medula adquirida. São vários genes mutados responsáveis por essa anemia. Já tratamento assintomático é importante para sobrevida do paciente. REFERENCIA: LORENZI F. T. Manual de Hematologia Propedêutica e Clinica ed. Guanabara Koogan 4° SILVA H. P. et al. Interpretação do Eritrograma ed. Lovise 1°.
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