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hematologia

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Déficit glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Talasemias
Drepanocitosis
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Anemias hemolíticasPág. 28
Tratamiento
- Exanguinotransfusión.
- Transfusión de concentrados de hematíes.
- Crisis vasooclusivas.
 Hidratación (para evitar la falciformación), analgesia con opioi-
des (muy doloroso), fármacos antidrepanocíticos que aumen-
tan la síntesis de Hb F y disminuyen la polimerización de la Hb 
S (hidroxiurea, butirato, azacitidina, citarabina).
- Prevención y tratamiento precoz de las infecciones.
 Vacunación contra gérmenes encapsulados. 
- La esplenectomía no tiene valor, a diferencia de otras anemias 
hemolíticas congénitas.
Hiperesplenismo
El bazo es el encargado de eliminar las células circulantes de 
la sangre cuando finalizan su ciclo vital. Además “limpia” 
las células de determinados defectos para que conserven su 
permanencia en la circulación. Cuando aumenta de tamaño 
(esplenomegalia), también aumentan sus funciones (hiperes-
plenismo), por lo que aumenta la retención de células sanguí-
neas.
Hay que buscar siempre la causa responsable: hipertensión 
portal, infecciones, síndrome linfoproliferativo, enfermedades 
de depósito, colagenosis,... La principal manifestación de este 
fenómeno es la anemia, pero puede asociar otras citopenias. 
El tratamiento es el de la causa que lo produce. La esplenec-
tomía raramente está indicada como tratamiento de primera 
línea.
Anemias hemolíticas inmunes
Patogenia
La anemias hemolíticas inmunes se producen por la acción 
de anticuerpos (Ac) dirigidos contra diferentes antígenos (Ag) 
eritrocitarios.
Diagnóstico
El principal método diagnóstico es la prueba de la antiglobulina 
(o test de Coombs) (MIR 12, 71; MIR 07, 109; MIR 05, 110; 
MIR 04, 110): 
- Prueba de la antiglobulina directa (PAD).
 Demuestra la presencia de autoanticuerpos adheridos a la 
superficie eritrocitaria mediante una antiglobulina polivalente 
–antianticuerpos humanos– (suero de Coombs). Para realizarla 
basta con mezclar los hematíes del paciente con la antiglobu-
lina polivalente (suero de Coombs): si existe autoanticuerpo 
y/o complemento adheridos a la superficie de los eritrocitos 
se producirá una aglutinación visible (prueba positiva).
- Prueba de la antiglobulina indirecta (PAI).
 Primero se incuba el plasma o suero del paciente con eritroci-
tos lavados para conseguir su sensibilización y luego se realiza 
una PAD convencional. En definitiva, se detectan los anticuer-
pos libres en el suero o plasma.
Clasificación
Los anticuerpos antieritrocitarios pueden ser de varios tipos:
8.4. Anemias hemolíticas adquiridas
Figura 9. Test de Coombs.
Hematíes “sensibilizados”
Aglutinación
Antiglobulina humana
(reactivo de Coombs)
Figura 8. Cuerpos de Heinz.
Figura 7. Drepanocitos (células falciformes).
HTHematología
Pág. 29Anemias hemolíticas
- Autoinmunes (los más frecuentes).
 El anticuerpo va dirigido contra antígenos de los hematíes del 
paciente por:
• Trastorno en la regulación del sistema inmune.
• Reacción cruzada por similitud con otros antígenos.
• Acción de agentes externos que modifican los antígenos del 
hematíe.
- Aloinmunes.
 Anticuerpos desarrollados por embarazos o transfusiones san-
guíneas y dirigidos contra antígenos presentes en los hematíes 
fetales o en los transfundidos, respectivamente. Ejemplo: reac-
ciones hemolíticas postransfusionales, enfermedad hemolítica 
del recién nacido.
Anemia hemolítica autoinmune
1. Por anticuerpos calientes
Es el tipo de anemia hemolítica autoinmune más frecuente 
(70-80%) y predomina en mujeres.
Etiología
- Idiopática (50-60%).
- Secundaria a síndromes linfoproliferativos (sobre todo, leu-
cemia linfática crónica –LLC–, enfermedad de Hodgkin), 
mieloma múltiple, colagenopatías (LES), adenocarcinomas, 
fármacos, colitis ulcerosa,...
Patogenia
Los autoanticuerpos, de clase IgG, actúan a la temperatura 
corporal (37 ºC) y suelen adherirse al sistema Rh del hematíe a 
través del complemento.
Clínica
Hemólisis extravascular (en el bazo) de intensidad variable 
(desde hemólisis crónica a crisis hemolíticas). Síndrome de 
Evans: anemia hemolítica autoinmune Coombs positiva más 
trombopenia inmune.
Diagnóstico
Prueba de la antiglobulina directa positiva (por IgG o IgG-C3b). 
En el suero del paciente también se encuentran mediante anti-
globulina indirecta un anticuerpo que reacciona con todos los 
hematíes del panel eritrocitario (MIR 04, 68).
Tratamiento
- Etiológico.
• Si idiopática → prednisona.
 En casos refractarios o intolerancia a corticoides: esplenec-
tomía y, si fracasan ambos, dar otros inmunosupresores 
(azatioprina, ciclofosfamida).
• Si secundaria → tratamiento de la enfermedad de base (± 
corticoides, esplenectomía o inmunosupresores).
- Sintomático.
• Si anemia muy grave → transfusiones (son menos rentables 
de lo habitual por la acción de los anticuerpos).
2. Por anticuerpos fríos
Los anticuerpos fríos se unen al hematíe a temperaturas bajas 
(0-20 ºC) y producen hemólisis intravascular. Se distinguen 
dos cuadros clínicos diferentes:
- Enfermedad por crioaglutininas.
- Hemoglobinuria paroxística a frigore.
A. Enfermedad por crioaglutininas (o de las aglutininas 
frías): 20-30%
La hemólisis es intravascular y está mediada por IgM policlonal 
o monoclonal (en las crónicas) que actúa contra antígenos del 
sistema Ii (Ag de la membrana), anticuerpos con capacidad 
aglutinante y hemolizante a temperaturas entre 0 a 20 ºC. Se 
puede presentar de dos maneras:
- Aguda.
 En niños y adultos jóvenes, casi siempre tras un proceso viral. 
Se manifiesta como fiebre, cefalea, vómitos, diarrea, hemoglo-
binuria,... Suele ser autolimitado con resolución espontánea. 
Ejemplo: infecciones por Mycoplasma pneumoniae –contra el 
antígeno I–, mononucleosis infecciosa –contra el antígeno i–, 
sífilis, listeriosis, endocarditis.
- Crónica.
 La más frecuente. Principalmente se da en mayores de 70 
años. Se manifiesta como una anemia moderada con ictericia 
y esplenomegalia. Si se exponen al frío pueden hacer crisis 
hemolíticas (acrocianosis, hemoglobinuria). Puede ser:
• Idiopática.
 En personas de edad avanzada.
• Secundaria a neoplasia.
- Sistema linfoide.
 Mieloma múltiple, enfermedad de Waldenström,...
- Carcinomas metastásicos (pulmón, colon,...).
El diagnóstico se basa en la aparición de la antiglobulina direc-
ta positiva (debida al complemento: C3d), título de crioglobu-
linas elevado en suero, hematíes en rouleaux por aglutinación 
(desaparece a temperatura ambiente).
Sólo se tratan los pacientes sintomáticos (corticoides u otros 
inmunosupresores). Es muy importante la profilaxis evitando la 
exposición al frío. Si es secundaria, además, hay que tratar la 
enfermedad de base. Los inmunosupresores y los recambios 
plasmáticos (para eliminar los anticuerpos) tienen una efica-
cia transitoria. Si se realizan transfusiones (poco frecuente), 
los concentrados de hematíes tienen que estar lavados para 
eliminar anticuerpos y hay que transfundirlos lentamente a 
temperatura corporal (37 ºC).
B. Hemoglobinuria paroxística a frigore (enfermedad de 
Donath-Landsteiner): <1%
Produce una hemólisis intravascular mediada por IgG que 
actúa contra el sistema P (Ag de membrana) del hematíe. La 
Tabla 3. Clasificación de las anemias hemolíticas inmunes.
AUTO-
INMUNE
Anticuerpos
calientes
Lo más frecuente
Extravascular (bazo)
IgG (sistema Rh)
Anticuerpos fríos
(intravascular)
Reacción hemolítica postransfusión
Enfermedad hemolítica del recién nacido
Enfermedad por aglutininas frías
(crioaglutininas)
Hemoglobinuria paroxística a frigo-
re: IgG (sistema P), asociada sífilis
o antecedentes de infección vírica
ALO-
INMUNE
Hapteno
(absorción)
Penicilina y otros antibióticos
Hemólisis extravascular