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hematologia

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con independencia del grado de 
anemia (MIR). Las alteraciones neurológicas y la gastritis atrófi-
ca no revierten a pesar del tratamiento. El tratamiento se debe 
realizar de por vida. Es aconsejable asociar ácido fólico.
Evolución
La anemia perniciosa se considera una lesión preneoplásica 
(aumenta el riesgo de adenocarcinoma gástrico), por lo que 
se debe realizar una vigilancia periódica de la mucosa gástrica 
(gastroscopia anual o bianual).
Es la causa más frecuente de anemia megaloblástica.
Metabolismo del ácido fólico
El ácido fólico se obtiene a partir de vegetales, animales 
(hígado, riñones) y frutos secos. Se absorbe en el duodeno y, 
principalmente, en el yeyuno. El ácido fólico o folato (forma 
inactiva) se activa en el interior de la célula intestinal gracias a 
la acción de las enzimas folato reductasas, transformándose en 
ácido folínico o tetrahidrofólico (forma activa), que pasa a la 
circulación. Se almacena en el hígado (reservas durante 3 o 4 
meses si cesa el aporte –por eso es más frecuente que el déficit 
de B12–) y en los eritroblastos.
Etiología
- Disminución del aporte.
 Dieta inadecuada, alcoholismo (causa más frecuente de 
macrocitosis en nuestro medio, con/sin anemia (MIR)),...
- Aumento de necesidades.
 Embarazo (sobre todo en el 3.er trimestre) y enfermedades 
con recambio celular excesivo: psoriasis (enfermedad cutánea 
exfoliativa), anemias hemolíticas crónicas (hipereritropoyesis), 
hipertiroidismo, neoplasias,...
- Malabsorción.
 Enteropatías (esteatorrea, neoplasias), fármacos (anticonvulsi-
vantes, barbitúricos, anticonceptivos),...
- Alteraciones metabólicas.
 Inhibición de la enzima dihidrofolato reductasa (metotrexato, 
cotrimoxazol,...), antagonistas de las purinas y pirimidinas 
(6-mercaptopurina,..).
- Aumento de las pérdidas.
 Hepatopatía crónica, hemodiálisis, enteropatía pierde proteínas,...
7.3. Anemia por déficit de folato
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Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre la anemia por déficit de vitamina B12 y la anemia por déficit de ácido fólico.
Vegetales, frutos secos
3-4 meses (déficit más frecuente)
Duodeno y yeyuno
Alcoholismo
No
↓ o normales (6-20 ng/mL)
↑
-
↓ Folato intraeritrocitario
Ácido fólico v.o.
Carne, pescado, huevo
3-6 años
Íleon. Necesita de:
- Factor intrínseco y acidez gástrica
- Enzimas pancreáticas
Anemia perniciosa
Digestiva:
- Glositis atrófica
- Malabsorción
Neurológica:
- Polineuropatía
- Degeneración combinada subaguda medular
- Demencia reversible
↓ o normales (200-1200 pg/mL)
↑
↑
Test Schilling
Anticuerpos:
- Anti-célula parietal (más S)
- Anti-factor intrínseco (más E)
Vitamina B12 i.m. + ácido fólico v.o.
DÉFICIT DE VITAMINA B12 DÉFICIT DE ÁCIDO FÓLICO
FUENTE
RESERVAS
ABSORCIÓN
CAUSA MÁS FRECUENTE
CLÍNICA EXTRAHEMATOLÓGICA
NIVELES SÉRICOS
HOMOCISTEÍNA
ÁCIDO METILMALÓNICO
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
HTHematología
Pág. 23Anemias hemolíticas
TEMA 8 ANEMIAS HEMOLÍTICAS
El término de anemias hemolíticas agrupa a un conjunto de 
trastornos en los que se produce una destrucción acelerada de 
los hematíes, con disminución de su supervivencia (<120 días). 
Como mecanismo compensatorio para garantizar el adecuado 
transporte de oxígeno a los tejidos se produce un aumento de 
la eritropoyesis. Este aumento puede ser de hasta ocho veces 
el nivel basal, de modo que puede haber una hemólisis impor-
tante sin que llegue a haber una anemia (estado hemolítico 
compensado). Si el nivel de destrucción es mayor que la capaci-
dad de la médula ósea para regenerar, aparecerá una anemia.
Los pacientes con estados hemolíticos compensados crónicos 
pueden desarrollar una anemia severa si se produce:
- Una infección por parvovirus B19 (crisis aplásica o de eritro-
blastopenia aguda).
 La más frecuente de las tres. 
- Un aumento brusco de la destrucción de hematíes en el bazo 
por estimulación del sistema mononuclear fagocítico por in-
fecciones,... (crisis hemolítica).
- Un agotamiento de las reservas de folato secundario al au-
mento de la eritropoyesis (crisis megaloblástica).
Los signos biológicos de hemólisis son (MIR 12, 92; MIR 12, 
94):
- Aumento de la destrucción celular (MIR 10, 103).
• Aumento de bilirrubina indirecta y LDH.
• Si la hemólisis es intravascular:
 Hemoglobinuria, hemosiderinuria, ↓ haptoglobina.
• Si la hemólisis es extravascular:
 Esplenomegalia, ictericia, litiasis biliar, haptoglobina normal.
• Si la hemólisis es crónica:
 ↓ folato sérico por hiperconsumo.
- Aumento de la eritropoyesis:
• ↑ reticulocitos (= hemorragias) (MIR).
• Frotis de SP.
 Macrocitosis, policromasia, poiquilocitosis, leucocitosis, 
trombocitosis. 
• Hiperplasia de la serie roja en médula ósea (= hemorragias).
Es importante que tengas claro las diferencias entre la anemia 
hemolítica intravascular y extravascular y las alteraciones de labo-
ratorio típicas. Las anemias hemolíticas más preguntadas son, por 
orden, las talasemias, la hemoglobinuria paroxística nocturna, las 
hemolíticas inmunes y el déficit G-6-P DH.
Enfoque MIR
8.1. Características generales
Figura 1. Esquitocitos en la anemia traumática.
Clínica
Clínica similar al déficit de vitamina B12 pero generalmente sin 
manifestaciones neurológicas (MIR 13, 92).
Diagnóstico
- Megaloblastosis (mediante aspirado de MO).
 Normalmente no se suele realizar un aspirado de médula ósea.
- ↓ folato intraeritrocitario (<100 ng/ml) ± ↓ folato sérico (<3 ng/ml).
 El ácido fólico sérico está influido por las fluctuaciones diarias 
de la dieta. El folato intraeritrocitario es un indicador real de 
los depósitos celulares de folato porque no atraviesa la mem-
brana eritrocitaria.
- Aumento de homocisteína plasmática (MIR 06, 110).
Tratamiento
- Ácido fólico v.o.
 1 mg/día (aunque se dan 5 mg/d, que es lo que contienen los 
comprimidos).
- Si malabsorción:
 Dar ácido fólico oral y, si no hay respuesta, dar ácido folínico 
parenteral (que es la forma activa, 1 mg/d).
- Si ingesta de fármacos que alteran las enzimas folato reductasas:
 Dar ácido folínico oral o parenteral. Se administra ácido fólico 
de forma profiláctica a embarazadas, prematuros y enfermos 
con anemias hemolíticas crónicas (situaciones con hipercon-
sumo de ácido fólico que puede producir una crisis megalo-
blástica).
(Ver tabla 1 en la página anterior)
Folato intraeritrocitario: 150-700 ng/ml
Folato sérico: 6-20 ng/ml
Recuerda...
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Anemias hemolíticasPág. 24
Por el mecanismo: 
- Corpusculares o intrínsecas.
 Defecto del hematíe. Ejemplo: anemias hemolíticas heredita-
rias (p. ej., talasemias (MIR)).
- Extracorpusculares o extrínsecas.
 Defecto externo al hematíe. Ejemplo: anemias hemolíticas ad-
quiridas (excepto la hemoglobinuria paroxística nocturna, que 
es intracorpuscular).
Con la excepción de la hemoglobinuria paroxística nocturna 
todas las anemias corpusculares son hereditarias y las extra-
corpusculares son adquiridas, ya que nunca obedecen a un 
defecto intrínseco del mismo.
Por el lugar:
- Intravascular.
- Extravascular.
 Principalmente en el bazo. Ejemplo: anemia hemolítica auto-
inmune por IgG (MIR). 
Por la duración: 
- Agudas.
 Suelen ser intravasculares y cursan con hemoglobinuria (orinas 
oscuras), anemia e ictericia.
- Crónicas.
 Suelen ser extravasculares y cursar con ictericia, esplenomega-
lia y colelitiasis por el aumento de la destrucción de hemoglo-
bina.
1. Alteraciones de la membrana eritrocitaria
Esferocitosis hereditaria (enfermedad de Minkowski-
Chauffard)
Es la causa más frecuente de hemólisis crónica congénita 
en la raza blanca y la anemia hemolítica congénita por altera-
ción de la membrana eritrocitaria más frecuente (MIR).
Patogenia
Se produce por un defecto en las proteínas del citoesqueleto