Demências - resumo e exercicios

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Demências – resumo e questões antigas
Elisa Freitas Macedo
A doença de Alzheimer é a causa de demência mais comum. O aumento da idade representa um aumento no numero de pacientes com demência. Ocorre atrofia generalizada de células no córtex cerebral, que está relacionado com as habilidades intelectuais: essa alteração ocorre em grande quantidade nos cérebros de idosos e é mais acentuada no hipocampo (uma estrutura no lobo temporal importante na formação de memorias). Além disso, nos cérebros de pacientes idosos, as células que se mostravam alteradas formavam emaranhados neurofibrilares (alterações de proteína Tau) e placas senis (acumulo de proteína beta amiloide), que matam neurônios (principais células nervosas) e reduzem as conexões (sinapses) entre eles. 
Slide: o cérebro da pessoa idosa diminui o peso (a partir dos 60 anos nas mulheres e nos homens a partir dos 70); ocorre um alargamento dos sulcos; e ocorre uma atrofia mais acentuada nos lobos parietais e frontais. Essas alterações não se relacionam com o desempenho cognitivo. 
A demência tardia é um processo crônico da idade, muitas vezes devido a uma aterosclerose. A presença de placas amiloides e de emaranhados neurofibrilares (por deposição anormal de proteínas alfa) ocorre tanto no paciente com 60 anos quanto no paciente com 80 anos. 
MedCurso: A idade avançada (acima de 65 anos) é o principal fator de risco para o aparecimento da doença, sendo seguida pela historia familiar positiva. 
Pessoas com um maior nível cultural apresentam menores chances de desenvolverem demências, enquanto que pessoas analfabetas e com menor nível cultural tem uma porcentagem maior de possibilidade de ter demência. Isso ocorre porque a demência é devido à deficiência de neurotransmissor de acetilcolina, causada pela degeneração dos microtubulos dos neurônios. 
O hipocampo está relacionado com o aprendizado, tudo que se aprende (a memoria recente) é através dele. O hipocampo é uma das áreas mais precocemente afetadas. O núcleo basal de Meynard é uma região que fica no tronco cerebral, no encéfalo, e está relacionada com a estimulação da produção de acetilcolina em todo cérebro, sendo uma área muito afetada nos casos de demência. 
A demência é um quadro crônico, ao contrario do delirium (que é um quadro confusional agudo). Existe uma agnosia no quadro demencial, que geralmente começa em áreas que afetam o reconhecimento. 
A doença de Alzheimer é a causa mais comum de demência. As taxas se duplicam a cada 5 anos de idade. O aumento da idade é relativamente proporcional ao numero de demenciados. 
O córtex cerebral, que está relacionado às habilidades intelectuais, sofre uma atrofia generalizada nas suas células. Essas mesmas alterações são encontradas em cérebros de idosos, em maior quantidade e mais acentuadas no hipocampo (que é uma estrutura no lobo temporal importante na formação de memorias). As células que se mostravam alteradas formavam emaranhados neurofibrilares (alterações de proteína Tau) e placas senis (acumulo de proteína beta-amiloide), que matam os neurônios (principais células nervosas) e reduzem as conexões (sinapses) entre eles. 
Demência tardia é um processo crônico da idade, muitas vezes devido a uma aterosclerose. Tanto o paciente com 60 anos quanto o paciente com 80 anos apresentam placas aminoides e emaranhados neurofibrilares por deposição anormal de proteína alfa. A idade é um fator preponderante para o aparecimento da doença. 
Pessoas com maior nível cultural tem uma menor chance de demência e pessoas analfabetas e com menos nível cultural tem uma porcentagem maior de possibilidade de ter demência. A demência é devido a deficiência de neurotransmissor acetilcolina, devido a degeneração dos microtubulos dos neurônios. 
O hipocampo é uma das áreas precocemente afetadas no caso de demência e o hipocampo está relacionado com o aprendizado. Além do hipocampo, outra área que é bastante afetada é uma região do encéfalo, chamada núcleo basal Meynard, que fica no tronco cerebral e é responsável pela estimulação da produção de acetilcolina em todo cérebro. 
Na demência, o declínio não é causado pelo comprometimento do nível de consciência, como sucede na síndrome confusional aguda (delirium). Embora não explicitado no conceito acima, a demência resulta sempre de comprometimento do sistema nervoso central (SNC), de forma direta (com lesão ou processo degenerativo) ou indireta (por exemplo, por ação de medicamentos ou por alterações metabólicas). 
Os comprometimentos cognitivos ou comportamentais afetam no mínimo dois dos seguintes domínios: 
Memoria: caracterizado por comprometimento da capacidade para adquirir ou evocar informações recentes, com sintomas que incluem repetição das mesmas perguntas ou assuntos, esquecimento de eventos, compromissos ou do lugar onde guardou seus pertences. 
Funções executivas: caracterizado por comprometimento do raciocínio de realização de tarefas complexas e do julgamento, com sintomas tais como compreensão pobre de situações de risco, redução da capacidade para situações de risco, redução da capacidade para cuidar das finanças, de tomar decisões e de planejar atividade complexas ou sequenciais.
Habilidades visuais-espaciais: com sintomas que incluem incapacidade de reconhecer faces ou objetos comuns, encontrar objetos no campo visual, dificuldade para manusear utensílios, para vestir-se, não explicáveis por deficiência visual ou motora. 
Linguagem: (expressão, compreensão, leitura e escrita). Com sintomas que incluem dificuldade para encontrar e/ou compreender palavras, erros ao falar e escrever, com trocas de palavras ou fonemas, não explicáveis por déficit sensorial ou motor. 
Personalidade ou comportamento: com sintomas que incluem alterações do humor (labilidade, flutuações incaracterísticas), agitação, apatia, desinteresse, isolamento social, perda de empatia, desinibição, comportamentos obsessivos, compulsivos, ou socialmente inaceitáveis. 
Doença de Alzheimer
É habitualmente observada na idade avançada, caracterizada por alterações da personalidade, disfunção da linguagem e perda da memoria. Ocorre atrofia do córtex cerebral, especialmente dos lobos temporais (hipocampo). A perda neuronal afeta principalmente os neurônios colinérgicos, associada a uma redução de 50 a 90% na atividade da colina acetiltransferase. Afeta principalmente pacientes idosos, mas existe uma forma familiar que afeta os pacientes mais jovens. Mutações genéticas foram apontadas como responsáveis, como polimorfismo da ApoE e4 no gene da apolipoproteina no cromossomo 19. A histologia mostra emaranhados neurofibrilares (filamentos com proteína tau), placas neuríticas (cerne de amiloide extracelular) e degeneração granular-vacuolar. 
O diagnóstico diferencial é feito com o envelhecimento cognitivo normal, transtornos metabólicos e endócrinos (como a encefalopatia de Wernicke) e as infecções (como a infecção pelo HIV e a neurossifilis). 
No exame microscópico são vistos emaranhados neurofibrilares e placas neuríticas. Além disso, os testes genéticos para o alelo apo-E podem identificar casos familiares. Como fatores de risco, nós temos o cultural, genético, nutricional, ambiental, idade, escolaridade, traumatismo crânio-encefalico, falta de estimulo, hipertensão arterial sistêmica e hipercolesterolemia. 
Como sintomas, nós temos os 4As (afasia, apraxia, agnosia e amnesia), depressão e ansiedade, comprometimento da capacidade critica e de julgamento, perambulação e agressividade. Como fatores protetores, nós temos: vitaminas E, C, B12 e acido fólico, atividade física e intelectual, reposição hormonal. 
Em relação ao tratamento, não existe nenhuma cura, o tratamento é paliativo. Os inibidores da anticolinesterase podem retardar inicialmente a progressão da doença, tais como o donepezil, rivastigmina, galantamina. 
Demência por múltiplos infartos 
Múltiplos grandes infartos corticais ou à leucoaeriose subcortical (amolecimento da substancia branca) secundaria a múltiplos pequenos infartos lacunares. Ocorreem consequência de uma arterioesclerose generalizada, relacionada mais comumente à hipertensão. O diagnóstico diferencial é hidrocefalia com pressão normal e esclerose múltipla com demência. 
Os sintomas dependem da localização dos acidentes vasculares cerebrais. Ocorre lentificação cognitiva, distúrbio de memoria e afeto pseudobulbar (choro ou riso imotivado) são vistos na presença de múltiplos infartos lacunares. Ocorre afasia, apraxia e distúrbios visuais espaciais são vistos em pacientes com infartos corticais. 
Os fatores de risco são aterosclerose, hipercolesterolemia, hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus, tabagismo e patologias cardíacas. 
O tratamento é feito com anti-hipertensivos, hipoglicemiantes e somatostatinas. A sobrevivência é mais curta que na doença de Alzheimer. 
Doença de Pick
Doença degenerativa neuronal que acarreta uma demência grave envolvendo os lobos temporais, principalmente. Há atrofia lobar frontotemporal, com perda de neurônios nas camadas mais externas do córtex cerebral, astrocitose e alterações esponjosas nos neurônios. A etiologia é idiopática, mas há uma predisposição familiar. 
O diagnóstico diferencial é demência por múltiplos infartos e demência de Alzheimer. Afasia e apraxia ocorrem precocemente em 2/3 dos casos. Ocorre, além disso, alteração de personalidade e comportamento socialmente inaceitável. Podem ser vistos também sinais de disfunção límbica, como bulimia e preocupação sexual. 
Não há nenhum teste laboratorial ou estudo de aquisição de imagens que seja diagnóstico. Não existe nenhum tratamento para retardar a demência, exceto aqueles usados na doença de Alzheimer (donepezil, memantine). Pode haver necessidade da intervenção do serviço social e psiquiátrica para as questões comportamentais. Ocorre deterioração clínica progressiva em 2-5 anos à demência terminal num estado vegetativo. 
Demência com corpos de Lewy
É uma forma de demência subcortical que se manifesta inicialmente por alucinações frequentes. Achados proeminentes de corpos de Lewy no córtex cerebral e tronco cerebral à autopsia. São encontrados poucos emaranhados neurofibrilares e placas senis (em comparação aos números significativos na demência de Alzheimer). 
O diagnóstico é feito é feito pela historia e exame físico. TC ou RM podem revelar atrofia cortical. Os diagnósticos diferenciais são pseudodemencia na depressão e transtornos metabólicos e endócrinos (como deficiência de vitamina B12 e encefalopatia de Wernicke). 
Não há nenhum tratamento útil. Ocorre deterioração clínica progressiva a um estado terminalmente demenciado. 
Demência frontotemporal 
Há atrofia no córtex frontal e temporal anterior. Ocorre perda neuronal com alterações microvasculares e astrocitose, porem ausência de emaranhados neurofibrilares, placas senis e corpos de Lewy. Tem como diagnósticos diferenciais a demência de Alzheimer e encefalite límbica. 
Manifesta-se inicialmente por transtornos de linguagem, cognição e comportamento. Ocorre também alteração na personalidade e no comportamento, acarretando à desinibição e juízo critico deficiente. 
Não há nenhum teste laboratorial ou estudo de aquisição de imagens que seja diagnóstico. O diagnóstico se baseia em características clinicas que diferem da doença de Alzheimer, como: idade de inicio mais precoce (em media 54 anos), distúrbio do comportamento, juízo critico e linguagem desproporcional em relação à perda de memoria e incidência mais elevada de demência familiar. A duração media é de 8 anos até a morte. 
Exercícios 
Qual das seguintes opções abaixo não é um déficit encontrado em demência? 
Alogia. 
Na doença de Alzheimer, as placas senis são mais frequentes em:
Hipocampo. 
Todas as alterações patológicas ocorrem na doença de Alzheimer, exceto:
Ventrículos colabados. 
A síndrome demencial caracteriza-se por não apresentar:
Dispraxia. 
Na investigação de causas reversíveis de demências, os seguintes exames são indicados:
TC de crânio e EEG. 
Como se chama a incapacidade para reconhecer objetos ou pessoas?
Agnosia.