Neuropatias II 2017

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Neuropa(as	
  II	
  
Alex	
  Eduardo	
  da	
  Silva	
  
Prof	
  Dr	
  José	
  Luiz	
  Weffort	
  
Ambulatório	
  de	
  Doenças	
  
Neuromusculares	
  -­‐	
  UFTM	
  
	
  
Neuropa(as	
  periféricas	
  
Ø Prevalência	
  de	
  2,4	
  a	
  10%	
  na	
  população	
  geral	
  
(???)	
  
Ø Acomete	
  todas	
  as	
  faixas	
  etárias,	
  sendo	
  maior	
  
nas	
  idades	
  mais	
  avançadas.	
  
Ø Muitas	
  vezes	
  são	
  extremamente	
  debilitantes.	
  
Ø Pode-­‐se	
  chegar	
  ao	
  diagnós(co	
  e(ológico	
  em	
  
76	
  a	
  87%	
  dos	
  casos,	
  com	
  uso	
  de	
  inves(gação	
  
intensiva	
  
Felix	
  e	
  Oliveira,	
  Rev	
  Neuroc	
  18(1):74-­‐80,	
  2010;	
  Garbino,	
  Acta	
  Fisiatrica	
  5(1):	
  11-­‐17,	
  1998.	
  
Hanewinckel,	
  Ikram,	
  Van	
  Doorn.	
  
Handb	
  Clin	
  Neurol.	
  2016;138:263-­‐82.	
  
	
  
Neuropa(a	
  
(e(ologia)	
  
América	
  do	
  Norte	
  
(%)	
  
América	
  do	
  Sul	
  
(%)	
  
Imuno-­‐mediada	
   19,7	
   18	
  
Diabé(ca	
   13,5	
   23	
  
Hereditária	
  
[Doença	
  de	
  Charcot-­‐Marie-­‐Tooth]	
  
26,7	
  
[84,2]	
  
10	
  
[58]	
  
Infecciosa/inflamatória	
   4,8	
   14	
  
Sistêmica/tóxica/metabólica	
   6,5	
   12	
  
Criptogênica	
   28,5	
   23	
  
(Pasnoor et al, 2013) 
Departamento	
  de	
  Neurociências	
  e	
  Ciências	
  do	
  Comportamento	
  
Caso	
  Clínico	
  I	
  
•  JHF,	
   42	
   anos,	
   previamente	
   hígido,	
   procurou	
   o	
   PS	
   com	
   história	
   de	
  
que	
   há	
   4	
   dias	
   iniciou	
   sensação	
   de	
   formigamentos	
   nas	
   pontas	
   dos	
  
dedos	
   dos	
   pés,	
   persistentes.	
   Ao	
   se	
   deitar,	
   percebeu	
   que	
   os	
  
formigamentos	
   estavam	
   alcançando	
   os	
   calcanhares.	
   Quando	
   se	
  
levantou	
  no	
  outro	
  dia,	
  percebeu	
  que	
  os	
  pés	
  pareciam	
  mais	
  fracos,	
  
pois	
  não	
  conseguiu	
  erguer	
  as	
  pontas	
  dós	
  pés	
  do	
  solo	
  para	
  calçar	
  as	
  
meias.	
  Ao	
   longo	
  do	
  dia,	
  parece	
  que	
  as	
  pernas	
   foram	
  ficando	
  mais	
  
pesadas,	
   “cansadas”,	
   tanto	
   que	
   ao	
   voltar	
   para	
   casa	
   teve	
   muita	
  
dificuldade	
   para	
   subir	
   e	
   descer	
   do	
   ônibus.	
   Há	
   dois	
   dias,	
   procurou	
  
atendimento,	
   já	
   queixando	
   também	
   dores	
   nas	
   pernas,	
   sendo	
  
diagnos(cado	
   “virose”	
   e	
   prescrito	
   paracetamol,	
   se	
   dor.	
   Hoje	
   pela	
  
manhã	
   não	
   conseguiu	
   se	
   levantar	
   e	
   sua	
   esposa	
   o	
   trouxe	
   para	
  
atendimento.	
  Nega	
  doenças	
  prévias.	
  Há	
  duas	
  semanas	
  teve	
  diarréia	
  
após	
   comer	
   um	
   cachorro-­‐quente.	
   Trabalha	
   como	
   auxiliar	
  
administra(vo	
   em	
   um	
   supermercado.	
   Nega	
   quadros	
   parecidos	
   na	
  
família.	
  
Caso	
  Clínico	
  I	
  
•  Ao	
   exame:	
   BEG,	
   cor,	
   hidratado,	
   acian,	
   anict,	
  
afebril.	
   Pulmões	
   limpos,	
   eupneico.	
   BRNF,	
   2T,	
  
s/	
  sopros,	
  FC=112,	
  PA=110/70mmHg.	
  Abdome	
  
sem	
   alterações.	
   Consciente,	
   orientado,	
   sem	
  
amiotrofias,	
  sem	
  fasciculações,	
  sem	
  alterações	
  
de	
   fâneros.	
   Força:	
   tetraparesia	
   com	
  
predomínio	
   distal,	
   pior	
   em	
   membros	
  
inferiores.	
   Sensibilidade:	
   normal.	
   ROT:	
  
arreflexia	
  global.	
  
Polineuropa(a	
  Inflamatória	
  Desmielinizante	
  
Aguda	
  (“Sd	
  de	
  Guillain-­‐Barre”)	
  
Ø A	
   Síndrome	
   de	
   Guillain-­‐Barré	
   (SGB)	
   é	
   uma	
  
paralisia	
   flácida	
   de	
   instalação	
   aguda	
   secundária	
  
ao	
   envolvimento	
   do	
   Sistema	
   Nervoso	
   Periférico	
  
(SNP)	
  
Ø A	
  forma	
  mais	
  comum	
  da	
  SGB	
  é	
  a	
  polineuropa(a	
  
inflamatória	
   desmielinizante	
   aguda,	
   que	
   é	
   uma	
  
doença	
  auto-­‐imune	
  do	
  SNP	
  acometendo	
  a	
  bainha	
  
de	
   mielina	
   e	
   	
   está	
   associada	
   ao	
   aumento	
   das	
  
proteínas	
   no	
   líquido	
   cefalorraquidiano	
   (LCR)	
   e	
  
ce lu la r idade	
   preservada	
   (d i s s soc iação	
  
proteinocitológica).	
  
Sd	
  de	
  Guillain-­‐Barre:	
  variantes.	
  
Polineuropa(a	
  Inflamatória	
  Desmielinizante	
  
Aguda	
  (“Sd	
  de	
  Guillain-­‐Barre”)	
  
Ø Incidência	
  da	
  SGB	
  
q  	
  Es(mada	
  em	
  1.2	
  casos	
  por	
  100.000	
  habitantes	
  
q  	
  Acomete	
  indivíduos	
  de	
  qualquer	
  idade	
  porém	
  com	
  2	
  picos	
  de	
  maior	
  
incidência	
  
q  	
  Estudos	
  epidemiológicos	
  não	
  detectam	
  variações	
  sazonais	
  
Ø Fatores	
  desencadeantes	
  da	
  SGB	
  
q  	
  	
  Infecções	
  virais	
  
q  	
  	
  Infecções	
  bacterianas	
  
q  	
  	
  Imunizações	
  
q  	
  	
  Linfomas	
  
q  	
  	
  LES	
  
Fiopatologia	
  SGB	
  
Peripheral	
  neuropathies	
  in	
  clinical	
  prac(ce	
  /	
  Steven	
  Herskovitz,	
  Stephen	
  N.	
  
Scelsa,	
  Herbert	
  H.	
  Schaumburg,	
  2010.	
  Ed	
  Oxford	
  University	
  Press,	
  Inc.	
  
Polineuropa(a	
  Inflamatória	
  Desmielinizante	
  
Aguda	
  (“Sd	
  de	
  Guillain-­‐Barre”)	
  
Ø Quadro	
  clínico	
  da	
  SGB	
  
q Evolução	
  subaguda	
  
q Dores	
  transitórias	
  na	
  região	
  lombo-­‐sacra	
  e/ou	
  panturrilhas	
  
q Fraqueza	
  muscular	
  geralmente	
  com	
  progressão	
  centrípeta	
  
q A	
  progressão	
  da	
  fraqueza	
  pode	
  ocorrer	
  por	
  um	
  período	
  de	
  
até	
  4	
  semanas	
  
q Comprome(mento	
  motor	
  é	
  simétrico	
  e	
  acompanhado	
  de	
  
diminuição	
  ou	
  abolição	
  dos	
  reflexos	
  osteotendíneos.	
  
Polineuropa(a	
  Inflamatória	
  Desmielinizante	
  
Aguda	
  (“Sd	
  de	
  Guillain-­‐Barre”)	
  
•  Tratamento	
  não	
  específico	
  
•  apoio	
  psicólogico	
  
•  	
  suporte	
  familiar	
  
•  	
  cuidados	
  de	
  enfermagem	
  
•  	
  fisioterapia	
  motora	
  e	
  
respiratória	
  
•  	
  prevenção	
  de	
  trombose	
  
venosa	
  profunda	
  e	
  embolia	
  
pulmonar	
  
	
  
• 	
  	
  Tratamento	
  específico	
  
Polineuropa(a	
  Inflamatória	
  Desmielinizante	
  
Aguda	
  (“Sd	
  de	
  Guillain-­‐Barre”)	
  
•  Tratamento	
  não	
  específico	
  
•  suporte	
  nutricional	
  	
  
•  	
  proteção	
  gástrica	
  
•  	
  prevenção	
  de	
  	
  arritmias	
  
cardíacas	
  
•  	
  hipotensão	
  arterial	
  
•  	
  profilaxia	
  de	
  infecção	
  
urinária	
  	
  
•  	
  alívio	
  da	
  dor	
  
	
  
• 	
  	
  Tratamento	
  específico	
  
Polineuropa(a	
  Inflamatória	
  Desmielinizante	
  
Aguda	
  (“Sd	
  de	
  Guillain-­‐Barre”)	
  
•  Plasmaférese:	
  opção	
  
terapêu(ca.	
  
	
  
Hanseníase	
  
Epidemiologia	
  
Hanseníase	
  
Quadro	
  clínico.	
  
ü Forma	
  neurí(ca	
  pura:	
  
Este	
  é	
  um	
  (po	
  clínico	
  de	
  lepra	
  encontrado	
  mais	
  comumente	
  na	
  Índia.	
  
As	
   lesões	
   são	
   exclusivamente	
   dos	
   nervos,	
   sendo	
   a	
   pele	
   poupada.	
  
Quando	
  não	
  existem	
  lesões	
  de	
  pele	
  e	
  um	
  paciente	
  se	
  apresentacom	
  
anestesia	
   em	
   meias	
   e	
   luvas,	
   lepra	
   deve	
   sempre	
   ser	
   excluída,	
  
principalmente	
   em	
   áreas	
   endêmicas.	
   Anestesia	
   periférica	
   e	
  
espessamento	
  dos	
  nervos	
  correspondentes	
   	
  reforçam	
  o	
   	
  diagnós(co.	
  
Quando	
  o	
  espessamento	
   	
  do	
   	
  nervo	
   	
  for	
   	
  duvidoso,	
   	
  biópsia	
  de	
  nervo	
  
cutâneo	
   deve	
   ser	
   realizada.	
   Felizmente,	
   o	
   envolvimento	
   neural	
   na	
  
lepra	
   tuberculóide	
   e	
   borderline	
   é	
   frequentemente	
   restrito	
   a	
   apenas	
  
um	
   nervo	
   ou	
   poucos	
   funículos	
   de	
   um	
   nervo.	
   Estes	
   funículos	
  
espessados	
   podem	
   ser	
   facilmente	
   iden(ficados	
   por	
   uma	
   lupa	
  
(aumento	
  de	
  2X)	
  e	
  acessados	
  com	
  instrumental	
  mais	
  delicado.	
  O	
  risco	
  
de	
  causar	
  uma	
  perda	
  sensorial	
  significa(va	
  pode	
  ser	
   	
  minimizado	
  se	
  a	
  
biópsia	
   for	
   realizada	
   no	
   ramo	
   indicador	
   do	
   nervo	
   cutâneo	
   radial.;	
   a	
  
perda	
  sensorial	
  é	
  mínima	
  e	
  se	
  recupera	
  em	
  três	
  meses.	
  
h|p://www.projetodiretrizes.org.br/diretrizes11/
hanseniase_neural_primaria.pdf	
  
Hanseníase:	
  exame	
  de	
  
sensibilidade	
  e	
  palpação	
  
dos	
  nervos	
  periféricos.	
  
Hanseníase:	
  sinais	
  e	
  sintomas	
  da	
  
neuropa(a.	
  
Hanseníase:	
  sinais	
  e	
  sintomas	
  da	
  
neuropa(a.	
  
Hanseníase:	
  tratamento	
  
h|p://www.who.int/lep/mdt/MDT_Regimens.pdf	
  
Caso	
  Clínico	
  III	
  
•  HEC,	
   38	
   anos,	
   advogado,	
   procurou	
   o	
   ambulatório	
   com	
  
história	
   de	
   que	
   há	
   18	
   anos	
   iniciou	
   fraqueza	
   nos	
   pés,	
  
lentamente	
  progressiva.	
  No	
  início,	
  notou	
  que	
  estava	
  tendo	
  
dificuldade	
  para	
   levantar	
  as	
  pontas	
  dos	
  pés.	
  Com	
  o	
  passar	
  
dos	
   anos,	
   os	
   pés	
   se	
   tornaram	
   caídos.	
   Fez	
   fisioterapia	
   e	
  
passou	
  a	
  usar	
  órteses	
  para	
  caminhar	
  melhor.	
  Notou	
  que	
  os	
  
pés	
  foram	
  ficando	
  mais	
  “encavados”	
  e	
  os	
  dedos	
  retraídos.	
  
Há	
  uns	
  cinco	
  anos	
  notou	
  que	
  as	
  mãos	
  também	
  começaram	
  
a	
  ficar	
  com	
  fraqueza.	
  Nos	
  úl(mos	
  dois	
  anos	
  vem	
  sen(ndo	
  
dores	
   nos	
   pés.	
   Já	
   teve	
   hepa(te	
   A	
   e	
   catapora.	
   Usa	
   an(-­‐
inflamatórios	
   quando	
   tem	
  muita	
   dor	
   nos	
   pés.	
   Tabagista	
   e	
  
e(lista	
  social.	
  Mãe	
  e	
  três	
  irmãos	
  saudáveis.	
  O	
  avô	
  paterno,	
  
o	
  pai,	
  dois	
  (os,	
  irmãos	
  de	
  seu	
  pai,	
  e	
  uma	
  prima	
  têm	
  quando	
  
semelhante.	
  
Caso	
  Clinico	
  III	
  
•  Ao	
   exame:	
   BEG,	
   cor,	
   hidratado,	
   acian,	
   anict,	
  
afebril.	
   Pulmões	
   limpos,	
   eupneico.	
   BRNF,	
   2T,	
   s/	
  
sopros,	
   FC=68,	
   PA=120/70mmHg.	
   Abdome	
   sem	
  
alterações.	
   Consciente,	
   orientado,	
   amiotrofias	
  
em	
   interósseos	
   dorsais,	
   tenar	
   ,	
   hipotenar	
   e	
  
extensor	
   curto	
   dos	
   pododác(los,	
   sem	
  
fasciculações,	
   pés	
   cavos	
   e	
   dedos	
   dos	
   pés	
   “em	
  
martelo”.	
  Diminuição	
  de	
  pelos	
  no	
  terço	
  distal	
  das	
  
pernas.	
   Força:	
   tetraparesia	
   distal,	
   pior	
   em	
  
membros	
   inferiores.	
   Sensibilidade:	
   tá(l	
   e	
  
dolorosa	
  normal,	
  apalestesia	
  até	
  tuberosidade	
  da	
  
(bia,	
   hipopalestesia	
   em	
   quirodac(los.	
   ROT:	
  
arreflexia	
  global.	
  
Doença de Charcot-Marie-Tooth 
– Grupo	
  clínica	
  e	
  gene(camente	
  heterogêneo	
  
– Amiotrofia,	
  fraqueza,	
  perda	
  sensi(va	
  geralmente	
  
mais	
  grave	
  na	
  porção	
  distal	
  
–  Incidência	
  de	
  até	
  1:2500	
  
– Fase	
  pré-­‐gené(ca:	
  1986	
  a	
  1991	
  
•  CMT1	
  X	
  CMT2	
  (VCM<38m/s)	
  
Reilly,	
  MM;	
  	
  Murphy,	
  SM;	
  Laura,	
  M.	
  Charcot-­‐Marie-­‐Tooth	
  disease.	
  	
  Journal	
  of	
  the	
  
Peripheral	
  Nervous	
  System	
  16:1–14;	
  2011.	
  
Schenone,	
  A;	
  Nobbio,	
  L;	
  Bragadin,	
  MM;	
  Ursino,	
  G;	
  Grandis.	
  M.	
  Inherited	
  
Neuropathies.	
  Current	
  Treatment	
  Op(ons	
  in	
  Neurology	
  13:160–179,	
  2011.	
  
Doença de Charcot-Marie-Tooth	
  
•  1991:	
   duplicação	
   de	
   1,4Mb	
   do	
   cromossomo	
  
17	
   contendo	
   o	
   gene	
   PMP22	
   é	
   iden(ficada	
  
como	
  causa	
  da	
  CMT1A.	
  
	
  
•  Até	
   o	
   momento	
   mais	
   de	
   44	
   genes/sí(os	
   de	
  
ligação	
  foram	
  iden(ficados.	
  	
  	
  
	
  
•  Diagnós(co	
   gené(co	
   acurado	
   possível	
   em	
  
mais	
  de	
  70%	
  dos	
  pacientes	
  
Reilly,	
  MM;	
  	
  Murphy,	
  SM;	
  Laura,	
  M.	
  Charcot-­‐Marie-­‐Tooth	
  disease.	
  	
  
Journal	
  of	
  the	
  Peripheral	
  Nervous	
  System	
  16:1–14;	
  2011.	
  
Wilmshurst,	
  JM;	
  Ouvrier,	
  R.	
  Hereditary	
  peripheral	
  neuropathies	
  of	
  childhood:	
  An	
  overview	
  for	
  clinicians.	
  	
  
Neuromuscular	
  disorders,	
  doi:	
  10.1016/j.nmd.2011.05.013	
  (in	
  press)	
  
Reilly,	
  MM;	
  	
  Murphy,	
  SM;	
  Laura,	
  M.	
  Charcot-­‐Marie-­‐Tooth	
  disease.	
  	
  Journal	
  of	
  the	
  Peripheral	
  
Nervous	
  System	
  16:1–14;	
  2011.	
  
Caso	
  Clínico	
  II	
  
•  EAF,	
   58	
   anos,	
   previamente	
   hígido,	
   procurou	
   o	
   PS	
   com	
  história	
   de	
  
que	
  há	
  4	
  meses	
  iniciou	
  sensação	
  de	
  formigamentos	
  nas	
  pontas	
  dos	
  
dedos	
  dos	
  pés,	
  persistentes.	
  Não	
  incomodavam	
  muito.	
  Quinze	
  dias	
  
depois,	
   percebeu	
   que	
   os	
   formigamentos	
   estavam	
   alcançando	
   os	
  
calcanhares.	
   Ao	
   fim	
   de	
   um	
   mês	
   alcançaram	
   a	
   metade	
   da	
   perna.	
  
Nessa	
  época	
  começou	
  a	
  caminhar	
  com	
  certo	
  desequilíbrio	
  e	
  (nha	
  
dificuldade	
   para	
   ficar	
   na	
   ponta	
   dos	
   pés.	
   Cerca	
   de	
   45	
   dias	
   após	
   o	
  
início,	
   as	
   dormências	
   alcançaram	
   os	
   joelhos	
   e	
   já	
   necessitava	
   de	
  
apoio	
   para	
   caminhar.	
   Notou	
   que	
   começou	
   a	
   apresentar	
  
formigamentos	
   nos	
   dedos	
   das	
   mãos.	
   Há	
   um	
   mês	
   vem	
   tendo	
  
dificuldade	
  para	
  abotoar	
  a	
  camisa	
  e	
  segurar	
  objetos.	
  Nega	
  doenças	
  
prévias.	
   Nega	
   uso	
   de	
   medicamentos.	
   Tabagista.	
   Nega	
   e(lismo.	
  
Trabalha	
   como	
   corretor	
   de	
   imóveis.	
   Nega	
   casos	
   parecidos	
   na	
  
família.	
  
Caso	
  Clinico	
  II	
  
•  Ao	
   exame:	
   BEG,	
   cor,	
   hidratado,	
   acian,	
   anict,	
  
afebril.	
   Pulmões	
   limpos,	
   eupneico.	
   BRNF,	
   2T,	
   s/	
  
sopros,	
   FC=84,	
   PA=120/80mmHg.	
   Abdome	
   sem	
  
alterações.	
   Consciente,	
   orientado,	
   amiotrofias	
  
em	
   interósseos	
   dorsais,	
   tenar	
   ,	
   hipotenar	
   e	
  
extensor	
   curto	
   dos	
   pododác(los,	
   sem	
  
fasciculações,sem	
   alterações	
   de	
   fâneros.	
   Força:	
  
tetraparesia	
   com	
   predomínio	
   distal,	
   pior	
   em	
  
membros	
   inferiores.	
   Sensibilidade:	
   hipoestesia	
  
tá(l	
   e	
   dolorosa	
   em	
   bota	
   e	
   luva,	
   apalestesia	
  
artelho-­‐melolar.	
  ROT:	
  arreflexia	
  global.	
  
Polineuropa(a	
  inflamatória	
  desmielinizante	
  
crônica	
  
– Ausência	
  de	
  marcador	
  biológico	
  específico	
  até	
  o	
  
momento	
  
– Prevalência	
  
•  Inglaterra	
  1,24/100.000	
  (Lunn	
  et	
  al,	
  1999)	
  
•  Japão	
  1,61/100.000	
  (Iijima	
  et	
  al,	
  2008)	
  
•  Austrália	
  1,9/100.000	
  (McLeod	
  et	
  al,	
  1999)	
  
•  Itália	
  3,58/100.000	
  (Chiò	
  et	
  al,	
  2007)	
  
– Diagnós(co	
  
•  Variação	
  nos	
  critérios	
  diagnós(cos	
  (Bromberg,	
  2011;	
  
Brannagan	
  III,	
  2011)	
  
PIDC:	
  Tratamento	
  
•  Tratamento	
  não	
  específico	
  
•  apoio	
  psicólogico	
  
•  	
  suporte	
  familiar	
  
•  	
  cuidados	
  de	
  enfermagem	
  
•  	
  fisioterapia	
  motora	
  e	
  
respiratória	
  
•  	
  suporte	
  nutricional	
  	
  
•  	
  proteção	
  gástrica	
  
•  	
  hipotensão	
  arterial	
  
•  alívio	
  da	
  dor	
  
	
  
	
  
•  Tratamento	
  específico	
  
•  Imunossupresores:	
  
cor(coisteroides,	
  
aza(oprina,	
  
micofenolato	
  mofe(l,	
  
ciclofosfamida	
  etc.	
  
•  	
  Imunomoduladores:	
  
imunoglobulina	
  humana	
  
hiper-­‐imune	
  em	
  altas	
  
doses,	
  plasmaférese	
  
	
  
Neuropa(as	
  metabólicas	
  e	
  carenciais	
  
•  Eiologias	
  mais	
  fequentes.	
  
– Diabetes	
  mellitus	
  
•  EUA:	
  8%b	
  da	
  população	
  geral	
  
•  Neuropa(a	
  periférica:	
  60%	
  
– Vitamina	
  B12