Aula (Imunodeficiências Primárias) (Cezinho)

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Imunodeficiências Primárias
Ambulatório de Imunologia
Guilherme Costa Munhoz
4º ano de Medicina
RA: 101467
Síndromes de Imunodeficiência
Imunodeficiência Primária (1ª)
 Quase sempre genéticas
 Imunidade Específica (adaptativa) ou Não-Específica (inata)
 Maioria se manifesta na infância (6 meses - 2 anos)
Imunodeficiência Secundária (2ª)
 Infecção
 Desnutrição
 Envelhecimento
 Efeitos colaterais de imunossupressão
Imunodeficiência Comum Variável
Doença do Sistema Imunológico caracterizada por:
↓ níveis de imunoglobulinas séricas
↑ suscetibilidade à infecções
Alguns doentes apresentam (“variável”):
↓ níveis de IgG
↓ níveis de IgG e IgA
↓ níveis de IgG, IgA, IgM
CLASSIFICAÇÃO
Imunodeficiência Comum Variável
IMUNOGLOBULINAS
Imunodeficiência Comum Variável
Genética (maioria), natureza pouco clara
Pouco definido padrão de hereditariedade
* Não é raro uma IDCV com pais com Deficiência Seletiva de IgA
(Maioria dos casos): Níveis normais de Linfócitos B, mas sem maturação para plasmócitos (diferencial com Agamaglobulinemia de Bruton Ligada ao X)
(Outros casos): ↓ função de Linfócitos T auxiliares
(Outros casos): ↑ número de Linfócitos T citotóxicos, papel pouco claro
ETIOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
Imunodeficiência Comum Variável
* Semelhantes a Agamaglobulinemia ligada ao X
 (≠ atinge ambos os sexos igualmente e inicia sintomas mais tarde)
* Sinais e sintomas nos 1º anos de vida, outros somente na 2ª-3ª década.
(Maioria) Infecções recorrentes nos ouvidos, seios paranasais, brônquios e pulmões
Principalmente por bactérias: Haemophilus influenzae, pneumococo e estafilococo
↑ gânglios linfáticos no pescoço, tórax e abdome 
↑ baço e placas de Peyer
Auto-anticorpos (≈20%)
Infecções recorrentes por herpes vírus (20%)
Queixas gastrointestinais
Dor abdominal, distensão abdominal, náusea, vômito, diarréia e perda de peso
* Primeiro achado normalmente são as infecções recorrentes, mas em 20% dos casos é a plaquetopenia ou anemia grave
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Imunodeficiência Comum Variável
Suspeita-se em crianças e adultos quando estes apresentam infecções recorrentes nos ouvidos, seios paranasais, brônquios e pulmões.
Confirma-se por detecção de níveis baixos das imunoglobulinas séricas, incluindo a IgG, IgA e, geralmente, a IgM.
* O número de linfócitos T também pode ser determinado e a sua função examinada em amostras de sangue.
DIAGNÓSTICO
* Pode ser feito uso de Eletroforese de Proteínas, avaliar hipogamaglobulinemia
Imunodeficiência Comum Variável
ELETROFORESE DE PROTEÍNAS
HIPOGAMAGLOBULINEMIA
Imunodeficiência Comum Variável
Concentração no Plasma
Albumina
Globulinas
Imunodeficiência Comum Variável
* Similar às outras doenças que cursam com ↓níveis de imunoglobulinas séricas
A substituição com imunoglobulinas quase sempre resulta em grandes melhorias dos sintomas
O concentrado é feito a partir de grande quantidade de doadores de plasma humano (sobretudo IgG)
TRATAMENTO
Imunodeficiência Comum Variável
Terapia com IgG + Terapia com Antibióticos, tem melhorado significativamente as perspectivas.
O objetivo do tratamento é manter o doente sem infecções e prevenir o desenvolvimento de doença pulmonar crônica.
Perspectivas dependem da dimensão dos danos que ocorreram nos pulmões ou outros órgãos antes do diagnóstico e do tratamento.
EXPECTATIVAS
Imunodeficiência Comum Variável
2 ou + pneumonias no último ano;
8 ou + episódios novos de otite no último ano;
Estomatites de repetição ou monilíase por + de 2 meses;
Abscessos de repetição ou ectima;
1 episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia);
Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica;
Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-imune;
Efeito adverso à vacina do BCG e/ou infecção por micobactéria;
Manifestações clínicas sugestivas de síndrome associada à imunodeficiência;
História familiar de imunodeficiência.
Fundação Jeffrey Modell (EUA)
10 SINAIS DE ALERTA PARA IDP NA CRIANÇA
Bibliografia
 International Pacient Organisation for Primary Immunodeficiencies (IPOPI) (2007)
 Bases Patológicas das Doenças - Robbins & Cotran (Patologia) - 7ª Edição (2005)
 Seric proteins electrophoresis: clinical interpretation and
Correlation (Artigo de Revisão) - Revista Médica de Minas Gerais 2008