resumo de lupus

Prévia do material em texto

Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
Compartilhe conhecimento:
Quantos pacientes com quadro isolado de artrite, nefrite, derrame pleural e/ou pericárdico você já
acompanhou sem diagnóstico definido? Não seria um caso de LES? Descubra os novos critérios para
diagnóstico em nossa revisão.
 
As doenças reumatológicas, apesar de pouco estudadas pelos pediatras, têm frequência cada vez mais elevada,
principalmente em adolescentes do sexo feminino. Entre essas doenças reumatológicas, o lúpus eritematoso
sistêmico (LES) se destaca. Diferentemente dos adultos, as crianças e os adolescentes necessitam de
atendimento diferenciado, devido ao grande impacto da doença e da terapia no crescimento e desenvolvimento
físico e psicológico.
O LES é uma doença inflamatória crônica de causa
desconhecida que pode acometer diversos órgãos, destacando-
se a pele, os rins, os pulmões, as articulações, o sistema nervoso
e as membranas serosas.
 
DADOS GERAIS SOBRE O LÚPUS
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
Após revisão da literatura, verificou-se
que a incidência de LES com início na
infância variou de 0,36 a 2,5 por
100.000 por ano. Os dados sobre a
incidência e prevalência de LES na
infância são escassos na África,
Austrália e América do Sul [1]. É uma
afecção que acomete mais o sexo
feminino do que o masculino, sendo na
infância a proporção de
meninas:meninos de 8:1 e na faixa etária
pré-púbere, 4:1. O LES pode ocorrer em
qualquer idade, embora se torne mais frequente após os cinco anos e é cada vez mais prevalente após a
primeira década de vida [2]. Geralmente, a doença se desenvolve após os 8 anos de idade [UpToDate: Systemic
lupus erythematosus in children: Clinical manifestations and diagnosis, last updated: Aug 16, 2016].
Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) ou Pediátrico é o nome dado ao LES da criança e do adolescente,
que se manifesta até os 16 anos, e que apresenta basicamente as mesmas características do adulto, porém
com incidência muito menor. Entre toda a população lúpica, em tono de 20% pertence à faixa etária
pediátrica. A principal diferença é que, na criança, o acometimento renal é mais prevalente e grave [Medscape
2015]. Os critérios diagnósticos utilizados para o LESJ são os mesmos do adulto e o tratamento é bastante
similar.
 
ETIOLOGIA DO LÚPUS ERITEMATOSO
A etiologia do LES ainda permanece indefinida. Inúmeros fatores – como os hormonais, imunológicos,
genéticos e ambientais – parecem desempenhar, isoladamente ou em conjunto, algum papel no
desencadeamento da doença. Algumas manifestações clínicas são desenvolvidas direta ou indiretamente pela
formação de anticorpos e complexos imunes.
 
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
DIAGNÓSTICO DE LÚPUS
Os sinais e sintomas são muito variáveis, e qualquer órgão pode ser afetado. Frequentemente, encontramos no
início da doença os seguintes sintomas:
febre,
perda de peso e
mal-estar, com agravamento no decorrer dos meses.
Algumas crianças apresentam sintomas agudos – até mesmo com risco de vida – já no início da doença. As
manifestações clínicas mais comuns são: artrite (67%), erupção malar (66%), nefrite (55%) e doença do
sistema nervoso central (27%) [3].
Nem todas as manifestações necessárias para o diagnóstico definitivo podem estar presentes quando a criança
é vista pela primeira vez. Assim, quadros reumatológicos, dermatológicos, renais e neurológicos sem
diagnóstico etiológico definitivo devem ser acompanhados até que um diagnóstico possa ser firmado.
Nem todas as manifestações necessárias para o diagnóstico definitivo podem estar
presentes quando a criança é vista pela primeira vez.
 
OS CRITÉRIOS SLICC DE DIAGNÓSTICO
Atualmente, utiliza-se os critérios SLICC (Sistemic Lupus International Collaborating Clinics) para firmar o
diagnóstico de LES. Esses critérios são uma versão revisada e validada dos critérios do American College of
Rheumatology (ACR) utilizado anteriormente para adultos [4]. Os critérios SLICC, sem modificações, também
são utilizados para fechar o diagnóstico de LESJ [5,6]. Lembramos que, no LESJ, a frequência das
manifestações específicas varia dependendo da faixa etária acometida, e a doença pode ter pior prognóstico se
o diagnóstico for tardio [UpToDate: Systemic lupus erythematosus in children: Clinical manifestations and
diagnosis, last updated: Aug 16, 2016].
Um doente é classificado como tendo LES se:
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
Quatro ou mais dos critérios SLICC, incluindo pelo menos um critério clínico e um
imunológico, estão presentes simultaneamente ou cumulativamente durante qualquer
intervalo de observação, na ausência de outra explicação para os resultados;
 OU
 2. Nefrite lúpica comprovada por biópsia e FAN (fator antinuclear) ou anticorpos anti-DNA
positivo
Lúpus Cutâneo Agudo Rash malar (não conta se discóide malar)
Lúpus bolhoso
Variante de necrólise epidérmica tóxica do LES
Rash maculopapular do Lúpus
Rash fotossensível do Lúpus
*Excluído dermatomiosite
Lúpus cutâneo subagudo (lesão psoriasiforme não indurada
e/ou lesão anular policíclica com resolução sem deixar
cicatriz, embora ocasionalmente com despigmentação pós-
inflamatória ou telangiectasia)
Lúpus Cutâneo Crônico Rash discóide clássico
___Localizado (acima do pescoço)
___Generalizado (acima e abaixo do pescoço)
Lúpus hipertrófico (verrucoso)
Paniculite lúpica (Lúpus profundo)
Lúpus mucoso
Lúpus eritematoso túmido
Lúpus pérnio
Lúpus discóide (sobreposição com líquen plano)
Úlceras Orais Palato
Boca
Língua
Nasal
Na ausência de outras causas, tais como: vasculite, doença de
Behçet, infecção (herpes vírus), doença inflamatória
intestinal, artrite reativa e alimentos ácidos.
Alopecia não cicatricial Adelgaçamento difuso ou fragilidade do cabelo, com cabelos
quebradiços visíveis na ausência de outras causas como:
alopecia areata, drogas, deficiência de ferro e alopecia
androgênica
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
Artrite Sinovite envolvendo 2 ou mais articulações, caracterizada por
edema ou derrame ou dor e, pelo menos, 30 minutos de
rigidez matinal
Serosite Dor pleuritica típica por mais de 1 dia
Derrames pleurais
Atrito pleural
Dor pericárdica típica (dor com piora ao decúbito e
melhora em posição de prece maometana) por mais de 1 dia
Derrame pericárdico
Atrito pericárdico
Eletrocardiograma com sinais de pericardite
Na ausência de outras causas, como infecção, uremia e
pericardite de Dressler
Renal Relação proteína/creatinina urinárias (ou proteínúria
de 24h) ≥ 500mg/24h
Cilindros hemáticos
Neurológico ConvulsõesPsicose Mononeurite múltipla*Na ausência de
outras causas conhecidas tais como vasculite
primáriaMieliteNeuropatia periférica ou de nervos
cranianos*Na ausência de outras causas conhecidas como
vasculite primária, infecção e diabetes mellitus Estado
confusional agudo*Na ausência de outras causas, como
tóxicas/metabólicas, uremia e drogas
Anemia Hemolítica
Leucopenia Leucopenia (<4.000 / mm3 pelo menos uma vez)
*Na ausência de outras causas conhecidas, como síndrome de
Felty, fármacos / substâncias ilícitas e hipertensão portal
Linfopenia (<1.000 / mm3 pelo menos uma vez)
*Na ausência de outras causas conhecidas como
corticosteróides, fármacos / substânciasilícitas e infecção
Trombocitopenia Trombocitopenia (<100.000 / mm3 pelo menos uma vez) Na
ausência de outras causas conhecidas tais como fármacos /
substâncias ilícitas, hipertensão portal e púrpura
trombocitopênica trombótica
FAN Positivo (acima dos valores de referência)
Anti-DNA dupla hélice Acima do valor de referência ou > 2 vezes o valor de referência
se realizado pelo teste ELISA
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
Anticorpo Anti-Sm Positivo
Anticorpo antifosfolipide Anticoagulante lúpico
VDRL falso positivo
Anticardiolipina com títulos médios ou elevados (IgA, IgG ou IgM)
Anti-Beta-2 Glicoproteína I (IgA, IgG ou IgM)
Redução do Complemento C3
C4
CH50
Teste Cooms positivo Na ausência de anemia hemolítica
 
Outros fatores, como história familiar, idade, duração dos sintomas e evolução dos achados, devem ser levados
em conta antes de classificar uma criança com LES, uma vez que nenhum dos critérios clínicos ou
imunológicos para a classificação do LES é específico da doença. Alguns pacientes podem apresentar
manifestações graves de órgãos pelo lúpus sem cumprir os critérios de classificação e devem ser tratados com
urgência ou emergência, sem esperar que outros critérios se desenvolvam [ibid.]. 
 
LÚPUS CUTÂNEO AGUDO
Rash Malar
http://ka.medicine-worlds.com/sistemnay
a-krasnaya-volchanka.htm
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
Lupus bolhoso
(http://www.scielo.br/scielo.php?script=s
ci_arttext&pid=S0365-059620110007000
24)
Variante da Necrólise Epidérmica Tóxica
do Lúpus
(https://www.medicaljournals.se/acta/con
tent_files/?doi=10.2340/00015555-0785&
html=1)
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
Rash Maculopapular do Lúpus
(http://www.myhealthyfeeling.c
om/maculopapular-rash/)
Rash Fotossensível
(http://www.rheumatologyadvi
sor.com/hallmarks-of-systemic-
lupus-
erythematosus/slideshow/2946
/)
Lúpus Cutâneo Subagudo –
Lesão Pesoriasiforme
(http://emedicine.medscape.co
m/article/1065657-clinical#b3)
Lúpus Subagudo Cutâneo –
Lesão Anular
(http://emedicine.medscape.co
m/article/1065657-clinical#b3)
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
LÚPUS CUTÂNEO CRÔNICO
Rash Discóide
(http://www.dermis.net/dermisroot/en/52
748/image.htm)
Lúpus Hipertrófico
(http://www.e-ijd.org/article.asp?issn=00
19-5154;year=2012;volume=57;issue=6;
spage=504;epage=504;aulast=Narang)
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
Paniculite Lúpica
(http://www.clinicaladvisor.com/dermatol
ogy/lupus-profundus-panniculitis-lupus-
erythematosus-panniculitis-lupus-
panniculitis-subcutaneous-lupus-
erythematosus-lupus-
profundus/article/589177/)
Lúpus Mucoso
(http://www.aafp.org/afp/2010/
1201/p1381.html)
Lúpus Eritematoso Túmido
(http://www.pcds.org.uk/clinica
l-guidance/lupus-
erythematosus#!prettyPhoto)
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
Lúpus Pérnio
(http://www.pcds.org.uk/clinica
l-guidance/lupus-
erythematosus#!prettyPhoto)
Lúpus discóide /sobreposição
com líquen plano
(http://drcamisasblog.com/do-i-
have-lupus-doctor/)
OUTRAS ALTERAÇÕES DE LÚPUS
Úlceras Orais
(http://www.fidanoski.ca/sle/)
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
Serosite
Sinovite
(http://www.cdaarthritis.com/i
mages_slides/images_slides_27
_larger_slides.htm)
Alopécia não cicatricial
(http://www.pcds.org.uk/clinica
l-guidance/lupus-
erythematosus#!prettyPhoto)
Apesar de menos sensível e específico, os critérios do American College of Rheumatology (ACR) para
diagnóstico de LES continuam sendo aceitos [7]. A presença de 4 ou mais dos 11 critérios, simultânea ou
evolutivamente, em qualquer intervalo de tempo, fecha o diagnóstico.
Rash malar
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
Rash discóide
Fotossensibilidade
Úlceras mucosa (oral ou nasal)
Artrite não erosiva
Serosite (pleurite ou pericardite)
Doença Renal
. Proteinúria persistente ou > 0,5g/dia ou
. Cilindrúria (cilindros granulares, hemáticos, hemoglobínicos, tubulares ou mistos)
Doença neuropsiquiátrica
. Convulsão (excluído fármacos, drogas ou distúrtibio metabólico) ou
. Psicose (excluído fármacos, drogas ou distúrtibio metabólico)
Doença Hematológica
. Anemia hemolítica com reticulócitos elevados em 2 ou mais ocasiões ou
. Leucopenia (leucócitos < 4.000/m3) em 2 ou mais ocasiões ou
. Linfopenia (linfócitos < 1.500/m3) em 2 ou mais ocasiões ou
. Plaquetopenia (plaquetas < 100.000/m3) excluída causa medicamentosa
Alterações Imunológicas
. Anticorpo antiácido desoxorribonucleico (DNA) dupla hélice ou
. Anticorpo Anti-Sm ou
. Anticorpos Anti-fosfolípede: anticardiolipina IgG ou IgM ou anticoagulante lúpico ou
. VDRL falso positivo
Fator Antinúcleo (FAN)
 
Embora não façam parte dos critérios diagnósticos, manifestações decorrentes do acometimento de outros
órgãos podem ocorrer, tais como:
febre persistente,
hemorragia pulmonar,
hipertensão pulmonar,
pneumonite,
miocardite,
doença valvar,
doença arterial coronária,
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
ascite,
pancreatite,
hepatite
dentre inúmeras outras [ibid.].
 
TRATAMENTO DO LÚPUS ERITEMATOSO
O tratamento da doença é crônico e prolongado.
Acompanhamento com Pediatra e outras especialidades Pediátricas: Reumatologista, Nefrologista,
Cardiologista entre outras, a depender dos órgão acometidos;
Nutrição adequada, com cuidado na oferta de sal e proteínas nos pacientes hipertensos e com acometimento
renal;
Cuidado com a exposição solar, tentando evitá-la e lembrando de utilizar filtro solar;
Tratamento medicamentoso é baseado na utilização de corticoides (prednisolona ou prednisona) e anti-
maláricos (cloroquina ou hidroxicloroquina). Em casos graves, a pulsoterapia pode ser utilizada. O uso crônico
de corticoides exige monitorização de seus efeitos colaterais: hipertensão arterial, osteoporose, catarata,
alteração do crescimento, acne, úlceras, susceptibilidade a infecções, dentre inúmeros outros. Em casos de
acometimento renal, a utilização de imunossupressores, tais como azatioprina, micofenolato e ciclofosfamida,
melhorou consideravelmente a sobrevivência e a gravidade da agressão renal [Medscape 2015];
O tratamento não deve ser retardado nos casos graves, mesmo nos pacientes que não preencham todos os
critérios de classificação [Medscape 2015];
Atenção na indicação das vacinas nos paciente em uso crônico de corticoides e/ou imunossupressores.
A chave para o cuidado destes pacientes é tratar adequadamente as manifestações presentes quando a
criança é vista pela primeira vez e seguir cuidadosamente aqueles que não preencham os critérios
diagnósticos. Dessa forma, caso apareçam achados adicionais, estes podem ser investigados ao longo do
tempo, fechando o diagnóstico definitivamente.
Outros fatores, como históriafamiliar, idade, duração dos sintomas e evolução dos achados devem ser levados
em conta antes de classificar uma criança como portadora de LES, uma vez que nenhum dos critérios clínicos
ou imunológicos para a classificação é específico da doença. Alguns pacientes podem apresentar
manifestações graves de disfunção de qualquer órgão pelo lúpus, sem cumprir os critérios de classificação e
Lúpus Eritematoso em Pediatria: novos critérios diagnósticos e tratamento inicial
Artigo originalmente publicado em www.PORTALPED.com.br
devem ser tratados com urgência ou emergência, sem esperar que outros critérios se desenvolvam [Medscape
2015, UpToDate: Systemic lupus erythematosus in children: Clinical manifestations and diagnosis, last
updated: Aug 16, 2016].