Machadp Joseph

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Doenças de Machado Joseph
(Ataxia espinocerebelar tipo 3)
Profa. Érica Miranda
Ataxias
• As ataxias podem ser classificadas em: sensitiva, frontal,
vestibular e/ou labiríntica e cerebelar.
Zeigelboim, el al; 2011.
Cerebelo
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PIC / tonsilas
Cerebelo
Cerebelo
Cerebelo
Cerebelo
Cerebelo
Cerebelo
Citoarquitetura
•Camada molecular 
•Camada de células de Purkinje
•Camada granular 
Somatossensitivas
Erros de movimento
Cerebelo
Cerebelo
Conexões eferentes
Cerebelo
Conexões eferentes 
(em vermelho) da zona 
lateral do cerebelo e via 
córticoponto-cerebelar
(em preto).
Cerebelo
Outputs
Função:
• Ajusta indiretamente a saída das maiores vias
motoras, funcionando como um comparador;
• Compara os comandos centrais para o
movimento com o próprio movimento;
• Compensa os erros, comparando a intenção com
o desempenho.
Então...
Funções regionais
Os movimentos humanos podem ser classificados em 3
grandes classes:
• Equilíbrio;
• Movimentos grosseiros dos membros;
• Movimentos voluntários finos, distais.
CORRELACIONAR COM ÁREAS CEREBELARES!!!
Controle postural
• Propriocepção
Laurie Lundy-Ekman, 2008.
FEEDBACK FEED-FORWARD
Controle postural
• Propriocepção
Laurie Lundy-Ekman, 2008.
Definição – Machado Joseph
Doença genética 
neurodegenerativa
Variabilidade
clínica
Início do aparecimento 
é variável
Terceira década de 
vida
Características
• A ataxia do tipo 3 é caracterizada por atrofia d cerebelo,
ponte, globos pálidos, lobos frontais e temporais, são as
formas mais comuns, segundo estudos com neuroimagem;
• Quanto mais precoce, mais grave;
• A sobrevida varia de acordo com a população estudada – 17
anos no Brasil.
• O tipo 3 é o mais comum no Brasil.
Zeigelboim, el al; 2011.
Jardim, et al; 2001.
Epidemiologia
• Os melhores estudos epidemiológicos referem-se a população
portuguesa;
• Portugal – 3,8/100.000 habitantes;
• Comunidades portuguesas dos EUA e Canadá – 25/100.000;
Achados clínicos
• Disartria;
• Nistagmo;
• Ataxia;
• Diminuição da coordenação motora;
Achados clínicos
• Sinais do neurônio motor inferior e/ou superior;
• Disfagia;
• Decomposição do movimento;
• Disdiadococinesia;
• Dismetria.
Avaliação
• Indicador-nariz;
• Calcanhar-joelho;
• Execução de uma ação funcional;
• Movimentos alternados e rápidos;
• Observação da marcha;
• Romberg;
• Escala de Berg;
• Escala de Tinetti;
• Timed Get up and Go;
• Prova do Rechaço.
Objetivo fisioterapêutico
• Promover maior estabilidade postural;
• Treinar o equilíbrio e coordenação motora sempre focando nas atividades
funcionais;
• Otimizar a marcha e transferências.
Tratamento fisioterapêutico
Controle postural:
• (a) alinhamento postural;
• (b) esquema corporal;
• (c) orientação postural e;
• (d) estabilidade postural.
Kulzer, 2010.
Tratamento fisioterapêutico
Deve-se evitar uma habituação ou acomodação do movimento.
Estabelecer um modo de operação de forma a modificar:
• Velocidade;
• Direção;
• Sentido;
• Ritmo do movimento.
Rotnes et al., 2008.
Tratamento fisioterapêutico
Os indivíduos apresentam tendência à fadiga em longo prazo.
• Treino de Força;
• Condicionamento cardiorrespiratório.
Araújo et al.; 2010.
Tratamento fisioterapêutico
• Conceito Neuroevolutivo Bobath - Treinamento de reações de proteção,
endireitamento e equilibrio postural;
• Facilitação Neuromuscular Proprioceptiva - proporcionando coordenação
motora, sincronismo e, ainda, uma otimização da resistência muscular, o
que também leva a uma redução da fadiga.
Equoterapia
Galvão et al; 2010.
Saute e Jardim; 2008.
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Tratamento fisioterapêutico
• Exercícios de Frenkel.
PESQUISAR!!!
Caso clínico
R.L., um homem de 57 anos, se queixa de falta de jeito e tremor
crescentes no lado direito.O início foi gradual, há meses.
• Sensibilidade somática, função autonômica e força muscular são normais
em todo corpo;
• Testes de coordenação são normais nos MMSS e MMII;
• No lado direito: tentativas de movimentos alternados rápidos são lentos e
incoordenados, tremor de ação ocorre durante testes dedo-nariz e
calcanhar-joelho; dismetria no teste de dedo ao nariz;
• Movimentos oculares involuntários anormais.
Pergunta: Qual é a provável localização da lesão?
Pergunta de revisão
Que porção do cerebelo coordena os movimentos individuais dos dedos?
E os movimentos grosseiros dos membros? E os ajustes posturais?