Anemia Hemolítica Autoimune

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Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito da Anemia
Hemolítica Auto-Imune.
Sabemos que as informações médicas são cercadas, na
maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e
incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma,
esperamos que esse encarte possa esclarecer suas
dúvidas.
Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a
clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma
informação considerada importante e pode ser enviado
através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail
ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.
OqueéAnemiaHemolíticaAuto-imune?OqueéAnemiaHemolíticaAuto-imune?
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Na maioria das vezes, a doença se inicia de forma lenta, com manifestações
inespecíficas de anemia, como cansaço fácil, palidez e coloração amarelada nos
olhos (que chamamos de icterícia), mal estar e febrícula. Outros sinais que
também podem ser observados correspondem à coloração amarelada da urina,
que pode variar de amarelo cor de chá forte à cor de coca-cola. A concomitância
desses sinais com sintomas gripais (dor muscular, febre, coriza etc.), sugere a
virose, como causa desencadeante daAHAI.
Anemia Hemolítica Auto-imune (AHAI) é uma doença adquirida, de origem
imunológica, ou seja, o indivíduo adquire ou fabrica, em algum momento da sua
vida, um anticorpo que destrói suas próprias hemácias (glóbulos vermelhos).
Não é contagiosa e nem hereditária.
O Sistema Imunológico tem como função, defender o organismo de invasores
chamados "estranhos", sobretudo bactérias, vírus, fungos e outros
microorganismos. É um sistema complexo, que envolve inúmeros elementos
circulantes no sangue e em outros tecidos, que tem como finalidade a produção
de uma "proteína de defesa" (anticorpo específico) contra o invasor, que se fixa
ao organismo "estranho", formando um complexo invasor-anticorpo, que é
destruído no baço.
Na AHAI, o sistema imunológico do indivíduo passa a não reconhecer as suas
hemácias como próprias, vendo-as como elementos estranhos ao organismo.
Uma vez atingidas pelos anticorpos, são destruídas no baço. A redução de
hemácias é também conhecida como “anemia”.
QuaissãooscausasdaAHAI?
A doença pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais freqüente no adulto
jovem, podendo ser desencadeada por fatores não identificados, ou secundária
a algumas situações clínicas.
AAHAI na criança e no adolescente freqüentemente é secundária a processos
virais (gripes, resfriados, catapora, mononucleose etc.). Já no adulto, ela é mais
comumente relacionada às doenças de origem imunológica (como as
colagenoses) ou às doenças malignas (como linfomas, leucemias etc.). Vários
medicamentos podem levar àAHAI, entre eles destacam-se alguns antibióticos e
sedativos. No entanto, uma parcela expressiva de indivíduos desenvolve AHAI
por causas não identificadas.
Quaissãoossintomas?
É fundamental o tratamento da doença de base, quando essa é identificada. Os
agentes imunossupressores (drogas que atuam no sistema imunológico)
correspondem à principal arma terapêutica para a AHAI. Entre esses, os corticói-
des, sem dúvida, correspondem à primeira escolha. Os corticóides (orais ou
intravenosos) são drogas extremamente potentes que atuam fundamentalmente
reduzindo a produção de anticorpos além de inibir a destruição dos complexos
hemácias-anticorpos, pelo baço. Os corticóides mais utilizados são a prednisona
(meticorten), a dexametasona e o solumedrol.
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Comoéfeitoodiagnóstico?
O quadro clínico, na maioria das vezes, é muito sugestivo da doença, no entanto
o diagnóstico é feito através de exames laboratoriais. Entre eles, o mais
específico é a pesquisa de anticorpos no sangue, exame que chamamos “Teste
de Coombs Direto e Indireto”. Outros exames podem ser também necessários
para complementação diagnóstica, como é o caso de exames específicos para
investigação das colagenoses, viroses, doenças linfoproliferativas e tumores.
Comoéfeitootratamento?
Os corticóides podem levar a alguns efeitos colaterais. Alguns freqüentes e
outros muito raros. Os mais freqüentes são edema (inchação) do rosto e da
barriga, aumento de peso, sensação de estômago cheio, rubor (vermelhidão) na
face, aumento da pressão arterial e aumento do apetite. A pessoa pode também
sentir-se agitada ou, ao contrário, deprimida. Mais raramente podem ocorrer dor
de cabeça, fraqueza muscular, diabetes, acne e alterações menstruais.
Quaissãoosefeitoscolateraisdotratamento?
Existem outros tratamentos para a AHAI que são a Imunoglobulina e a esplenec-
tomia. A primeira, corresponde a uma opção medicamentosa, enquanto que a
esplenectomia é um recurso, no qual o baço é retirado por cirurgia, já que é o
principal órgão implicado na destruição de hemácias atingidas por anticorpos.
Estas opções terapêuticas devem ser utilizadas em caso de fracasso aos
corticóides.
Outros agentes terapêuticos alternativos podem ser utilizados, em casos mais
resistentes, como o danazol, ciclosporina-A, azatioprina e vincristina.
Osagentesimunossupressores(drogasqueatuamno
sistemaimunológico)correspondemàprincipalarma
terapêuticaparaaAHAI.
Atransfusão de sangue pode ser necessária para alívio dos sintomas de anemia.
No entanto, além dos testes habituais que devem ser feitos em qualquer transfu-
são, testes laboratoriais adicionais devem ser realizados, nos casos deAHAI.
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É importante ressaltar que esses sintomas são perfeitamente controláveis e
desaparecem com a suspensão do remédio. A imunoglobulina é praticamente
isenta de efetos colaterais.
A esplenectomia apresenta os riscos inerentes ao procedimento cirúrgico, como
hipersensibilidade anestésica ou infecções devidas à contaminação operatória.
Os pacientes esplenectomizados ficam mais vulneráveis à infecção por
determinados tipos de bactérias e devem ser vacinados contra elas e procurar o
médico, em caso de febre.
O prognóstico da AHAI é bom, sobretudo nos casos secundários à infecção,
quando costuma ser uma doença auto-limitada, ou seja, melhora com a cura da
doença que a causou, sem necessidade de tratamento específico. Entretanto,
podem ocorrer recidivas ou progressão paraAHAI crônica
Nos casos de AHAI secundária outras doenças, como colagenoses, linfomas e
outras, o prognóstico se relaciona ao prognóstico das mesmas.
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QualéoprognósticodaAHAI?
A maioria dos pacientes apresenta resposta muito boa com o tratamento
adequado. No entanto os testes específicos podem permanecer positivos, por
muitos anos.
Seu médico deve ter conhecimento de todas as intercorrências, sobretudo
aquelas relativas a doenças associadas e seus respectivos tratamentos..
À critério médico, devem-se utilizar medicamentos chamados "protetores
gástricos", como antiácidos, além de vermífugos, já que os corticóides podem
disseminar os parasitas intestinais para outros sítios além do intestino.
Quecuidadosdevoterduranteadoença
emeutratamento?
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