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Sistema Respiratório Seminário de Embriologia 2013.1 Curso de Medicina Objetivos • Evidenciar anatomicamente os componentes do sistema respiratório inferior humano; • Explicitar o desenvolvimento desses componentes durante o período embrionário; • Enumerar as principais doenças congênitas e malformações encontradas nesse sistema. Formação dos Brotos Pulmonares Com cerca de quatro semanas de idade o divertículo respiratório (broto do pulmão) começa a se formar como uma evaginação da parede ventral do intestino anterior. Este crescimento é determinado por sinais do mesênquima circundante como diferentes fatores de crescimento. • Este broto vai crescendo em posição ventrocaudal com origem endodérmica. • Do 26º ao 28º dia ele sofre sua primeira bifurcação: Brotos brônquicos Primários direito e esquerdo. • A região proximal (origem) do divertículo forma a traquéia e a laringe. • À medida que os brotos brônquicos primários são formados a origem do divertículo começa a se separar da porção sobrejacente da faringe que será o esôfago. • Esta separação é visível pelo surgimento de duas cristas longitudinais, as cristas traqueoesofágicas. • Forma-se o septo traqueoesofágico através da fusão delas. Da 5ª a 28ª semana os brotos brônquicos primários sofrem diversos ciclos de ramificações para formar a árvore respiratória dos pulmões. • Brotos brônquicos secundários; • Lóbulos pulmonares; • Seguimentos broncopulmonares. • Novos ciclos de ramificações produzem os bronquíolos terminais que se dividem em dois ou mais bronquíolos respiratórios e revestidos por tecido mesodérmico altamente vascularizado. • A última geração de ramos produzem os sacos terminais (alvéolos primitivos) que realizam limitada troca gasosa. Sacos terminais adicionais continuam a se formar e diferenciar. O processo é concluído por volta dos 2 anos de idade, mas cerca de 20 a 70 milhões formam-se em cada pulmão antes ainda do nascimento. A diferenciação se dá por processos de: 1. Adelgaçamento do epitélio pavimentoso; 2. Septação; 3. Maturação de músculos, cartilagens, pleura visceral; 4. Angiogênese. Laringe Laringe – Órgão tubular – Plano mediano e anterior do pescoço – Conecta-se à faringe e é continuada pela traqueia – Esqueleto cartilaginoso – Músculos intrínsecos – Função tripla BLUE TREE PUBLISHING NETTER, 2000 Abertura do tubo laringotraqueal na faringe torna-se o canal laríngeo primitivo. MOORE et al., 2008, p. 200 MOORE et al., 2008, p. 200 Laringe • O endoderma do tubo laringotaqueal origina o epitélio de revestimento da laringe. • O mesênquima esplâncnico que circunda o tubo laringotraqueal (do quarto e do sexto pares de arcos faríngeos) forma o tecido cartilaginoso, músculos e vasos sanguíneos e linfáticos desses órgãos. Desenvolvimento da Laringe • A abertura da laringe – glote primitiva – muda de forma, antes semelhante a uma fenda, passa a ter o formato de T, à medida que o mesênquima que envolve o canal laríngeo em desenvolvimento prolifera. • Oclusão temporária da luz da laringe pelo epitélio. Recanalização ocorre na 10ª semana com formação dos ventrículos faríngeos. MOORE et al., 2008, p. 200 Desenvolvimento da Laringe • Eminência hipofaríngea: proeminência do mesênquima na parte ventral dos terceiro e quarto arcos faríngeos. – Porção rostral: terço posterior da língua. – Porção caudal: epiglote. http://www.ucsg.edu.ec/.../ Desenvolvimento da Laringe • Crescimento da laringe e da epiglote é rápido durante 3 primeiros anos após o nascimento, quando a epiglote já alcança a forma adulta. Traqueia, Brônquios e Pulmões Desenvolvimento da traqueia http://www.drmalucelli.com.br/.../ http://www.infoescola.com/.../ Desenvolvimento da traqueia • O endoderma que reveste o tubo laringotraqueal distal à laringe se diferencia em epitélio e nas glândulas da traqueia e no epitélio pulmonar. • A cartilagem, o tecido conjuntivo e os músculos são derivados do mesênquima esplâncnico que circunda esse tubo. MOORE, 2008 Desenvolvimento dos brônquios e pulmões http://www.infoescola.com/.../ http://training.seer.cancer.gov/.../ Desenvolvimento dos brônquios e pulmões Quarta semana: o broto traqueal da extremidade do divertículo respiratório se divide em 2 brotos brônquicos primitivos: Moore, 2008 Desenvolvimento dos brônquios e pulmões • Na quinta semana, cada broto com a traqueia forma os brônquios principais, cujo direito é ligeiramente maior que o esquerdo • O brônquio principal se divide em bronquios secundários que formam ramos lobares, segmentares e intra segmentários. • Lado direito: 3 brônquios secundários. • Lado esquerdo: 2 brônquios secundários. Moore, 2008 Moore, 2008 Surgem os brotos segmentares que com a massa mesenquimal dão rigem ao primórdio de um segmento broncopulmonar, que após a décima sétima geração formam os bronquíolos respiratórios. http://training.seer.cancer.gov/.../ • Enquanto os brônquios se desenvolvem, forma-se a pleura visceral a partir do mesênquima esplâncnico que origina as placas cartilaginosas, a musculatura lisa, o tecido conjuntivo brônquico e os capilares pumonares. • A parede toráxica é fomada pela pleura parietal derivada do mesoderma somático. Moore, 2008 Maturação dos Pulmões Estágios do Desenvolvimento Pulmonar • Embrionário (26º dia a 6 semanas) • Pseudoglandular (6 a 16 semanas) • Canalicular (16 a 28 semanas) • Sacular (28 a 36 semanas) • Alveolar (36 semanas até o termo) • Com o fim da gestação se aproximando, os pulmões sofrem uma série de transformações rápidas e dramáticas que o preparam para respirar o oxigênio do ar. O líquido que preenche os alvéolos antes do nascimento é absorvido no nascimento, as defesas que irão proteger os pulmões contra patógenos invasores e contra os efeitos oxidativos da atmosfera ativados e a área da superfície dos alvéolos para as trocas gasosas aumenta consideravelmente. • Embora a área de superfície total para as trocas gasosas no pulmão dependa do número de alvéolos e da densidade de capilares alveolares, as trocas gasosas somente ocorrerão eficientemente se a barreira que separa o ar do sangue estiver fina – isto é, se os alvéolos possuem parede fina, estão devidamente inflados e não estão preenchidos com líquido. • As paredes dos alveolares em maturação se tornam adequadamente delgadas durante as semanas anteriores ao nascimento. Além disso, células alveolares tipo II começam a secretar o surfactante pulmonar uma mistura de fosfolipídeos e proteínas surfactantes que reduz a tensão superficial na película líquida que reveste internamente o alvéolo e assim facilita a sua expansão. Doenças e Malformações Atresia Esofágica • Caracterizada pela interrupção do desenvolvimento do esôfago. É a malformação mais comum do esôfago. • Acredita-se que a parada do desenvolvimento seja causada por proliferação defeituosa de células endodérmicas. • A maioria dos recém-nascidos com AE também apresenta uma fístula traqueoesofágica (FTE), uma ligação anormal entre o esôfago e a traqueia. • AE e FTE são anomalias congênitas comuns, entre 1 para 2400 a 4500 nascimentos; • Há predominância no sexo masculino; • Podem ocorrer separadamente ou em conjunto, e nos dois casos são largamente associadas a outrasmalformações. Fonte: Setor de cirurgia neonatal: experiência de 3 anos: Francisco A. TrindadeI; Ricardo José VieiraI; Luciano Gazzoni MachadoI; Marco Aurélio F. MoreiraII; Manoel E. S. ModelliIII; Edison C. M. dos ReisII; Célio R. PereiraIV Unidade de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Base de Brasilia IResidentes da UCP-HBDF IIPreceptores da UCP-HBDF IIICoordenador do Programa de Residência Médica UCP-HBDF. Responsável pelo Setor de Cirurgia Neonatal IVChefe da Unidade de Cirurgia Pediátrica do HBDF Pediatria (São Paulo) 1999;21:95-102 Associação de outras malformações: ◦ AE/FTE: 25% de associação ◦ AE isolada: 50 a 75% de associação ◦ Cardíacas – 35% ◦ Geniturinárias - 24% ◦ Gastrointestinais - 24% ◦ Ósseas - 13% ◦ SNC - 10% Anomalias Associadas V A C T E R L Vertebral Anorretal Cardíaco Traqueal Esofágico Renal Membros (“Limbs”) Principais complicações da atresia de esôfago com fístula distal A chance de ocorrência de AE é maior em: • Fetos de primeira gravidez; • Nas gestantes com idade avançada; • Gestantes com diabetes mellitus; • Naquelas sofreram exposição prolongada à drogas, tais como contraceptivos orais e talidomida. Anomalias cromossômicas ocorrem em 6,6% dos portadores de AE, sendo as mais conhecidas síndromes: – de Patau (trissomia do cromossomo 13); – de Edwards (18); – de Down (21). Uma proporção significativa (44%) dos fetos diagnosticados com AE no pré-natal tem um defeito cromossômico, principalmente Trissomia do 18. Classificação ( Gross): A: 8%; B: 0,8%; C: 88,5%; D: 1,4%; E: 4% A: Atresia esofágica sem fístula B: Fístula Traqueoesofágica proximal, com AE distal C: TEF distal com AE proximal D: TEF proximal e distal E: TEF sem AE, forma de “H” Diagnóstico • Diminuição ou ausência da bolha gástrica, associado à presença de poliidrâmnio (aumento do líquido amniótico); • Impossibilidade de progressão da sonda oro- gástrica; • Excessiva salivação, presente nas primeiras horas de vida. Quando não é diagnosticada na sala de parto, a AE pode provocar: • tosse; • cianose; • dispneia; • sufocação e/ou aspiração de leite no início da alimentação . Radiografias simples de tórax antero-posterior (A), mostrando imagem de ar ao nível das Clavículas, sugestiva de diagnóstico de AE proximal. Em B, com a utilização de meio de contraste iodado hidrossolúvel não iônico confirma-se o diagnóstico de AE proximal. Em (C) evidencia-se presença de ar no abdome (estômago), determinando o diagnóstico de FTE distal. Tratamento • Reconstrução do trânsito do tubo digestivo por meio da união, por sutura simples, das duas extremidades do esôfago, isto é, da proximal atrésica (E) com a distal, que pode estar em comunicação com a traqueia na maioria dos casos (FTE). • Quando o estado do bebê é estável, pratica-se uma operação para corrigir a AE fechar a FTE. Antes de corrigir o problema cirurgicamente, o médico tenta evitar a pneumonia por aspiração suspendendo a alimentação por via oral e colocando uma sonda de aspiração contínua na parte superior do esófago para sugar a saliva antes que chegue aos pulmões. O bebê é alimentado por via endovenosa. Foto da sutura entre as duas bocas do esôfago (intra-operatório). Foto esquemática, mostrando sutura entre as duas bocas (anastomose) e a sonda que passa através dela em direção ao estômago. Síndrome da Angústia Respiratória Aguda (SARA) Trata-se de um início abrupto de lesão pulmonar difusa, caracterizada por hipoxemia grave (baixa concentração de oxigênio no sangue arterial), infiltrados pulmonares generalizados, formação de bolhas, edemas alveolares e fibrose. Etiologia Lesão pulmonar direta • Pneumonia • Aspiração de conteúdo gástrico • Contusão pulmonar • Quase afogamento • Lesão por inalação tóxica Lesão pulmonar indireta • Sepse • Traumatismo grave • Múltiplas contusões • Pancreatite • Circulação extra corpórea A SARA é diagnosticada através de radiografias do tórax e os primeiros sintomas são a redução da oxigenação e a presença de infiltrados nos pulmões. Infiltrado misto e difuso bilateralmente As complicações da SARA incluem anemia, insuficiência renal, falência múltipla de órgãos e infecções. Tratamento • Tratamento das doenças subjacentes e suporte respiratório que inclui a intubação endotraqueal, mudança de posicionamento do paciente e restrição hídrica. Alguns médicos utilizam Glicocorticóides, mesmo sua eficiência não tendo sido provada até hoje. • Prognóstico: mortalidade de cerca de 40% a 65%. Lobos pulmonares ectópicos • Originam-se geralmente da traqueia e do esôfago; • Formados a partir de brotos respiratórios adicionais; • Desenvolvem-se independentemente do sistema respiratório principal (independe da árvore respiratória principal). Pulmão Acessório ou Sequestrado (sequestro pulmonar) • Malformação congênita onde ocorre a formação de uma massa pulmonar anômala e não funcional e pode ocorrer por qualquer estrutura respiratória anômala, extranumerária, que se desenvolva no trato respiratório; • Essa área não tem conexão com as estruturas do restante do pulmão e o suprimento sanguíneo é de origem mais comumente sistêmica do que pulmonar; • Existem dois tipos: sequestro pulmonar intralobar (75% dos casos) e o sequestro pulmonar extralobar; • Na vida fetal (durante a gestação) poderá haver aumento do líquido amniótico ou hipoplasia pulmonar visível em exame de ultrassonografia. Cisto pulmonar congênito • Pode conter ar ou líquido. • Geralmente estão presentes na periferia do pulmão. • Provavelmente resulta de um distúrbio no desenvolvimento brônquico no final da vida fetal dilatação dos brônquios terminais. • Causa desconforto respiratório e infecções já no recém-nascido. • O tratamento consiste na remoção do lobo acometido. Cisto broncogênico • Os cistos broncogênicos são revestidos por epitélio colunar ciliado ou epitélio cuboide e estão rodeados por tecidos semelhantes aos do brônquio normal, incluindo cartilagem, músculo liso, tecido elástico e glândulas mucosas. • Geralmente é um cisto único, central, com íntima relação com a traqueia ou brônquio fonte, preenchido por líquido mucoso e sem comunicação com a árvore respiratória. • Gera compressão traqueal , e por conta disso pode causar infecções respiratórias e/ou broncoespasmos. • O tratamento do cisto congênito de pulmão consiste na remoção do lobo acometido. Referências Bibliográficas Cecil, Tratado de Medicina Interna, 22ª edição. Harrison, Medicina Interna, 17ª edição. Langman, Embriologia Médica, 9ª edição. Larsen, Embriologia Humana, 4ª edição. Moore et al., Embriologia Clínica, 7ª e 8ª edição. Current Peadiatrics, Volume 11, Issue 4 , Pages 281-285 , August 2001 Complicações a longo prazo da atresia de esôfago e /ou fístula traqueoesofágica, Marília Aires (R3 UTI Pediátrica), Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF15/01/2010 http://www.ucsg.edu.ec/catolica_/secundarias/html/facultad_medicina/carrera_medicina/tutoria/materias /embriologia/datos/embriologia10.htm http://www.infoescola.com/biologia/sistema-respiratorio/ http://www.drmalucelli.com.br/Laringe-Traqueia-Bronquios/conteudo.php?cat=5&pg=027 http://www.drmalucelli.com.br/Cirurgia-Toracica-Pediatrica/conteudo.php?cat=6&pg=035http://training.seer.cancer.gov/module_anatomy/images/illu_bronchi_lungs.jpg http://cardiopneumologia.web44.net/difusao%20alv.JPG http://www.drwilly.com.br/conteudo/Cirurgia-Pediatrica-Detalhe.aspx?id=3 http://www.pediatriasaopaulo.usp.br/upload/pdf/246.pdf http://www.manualmerck.net/?id=280&cn=1480 http://www.bibliomed.ccs.ufsc.br/PE0569.pdf http://www.youtube.com/watch?v=iktuxwfGpWE http://www.emv.fmb.unesp.br/aulas_on_line/cirurgia_toracica/pdf/cistos_pneumatoceles.pdf
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