Anemia por defeito de produção

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Universidade de Rio Verde – UniRV 
Hematologia e Hemoterapia 
Professora: Vânia Maria da Silva. 
Acadêmicos: Ana Caroliny Pereira. 
 Elienai Honória. 
 Fablo Sérgio. 
 Lecirlei Medeiros. 
 Leonardo. 
 Marla Rizzia 
 Thaysa Borges. 
 Yasmim Ferreira 
 
INTRODUÇÃO 
 
O termo anemia se refere a uma condição clínica 
caracterizada pela diminuição da concentração de 
hemoglobina (Hb) por unidade de volume de sangue. 
Fisiologicamente ocorre a diminuição da capacidade 
transportadora de oxigênio que é a principal função 
da Hb. 
 
TIPOS DE ANEMIA 
 Existem três tipos principais de anemia: 
 
 Por perda de sangue: devido a diminuição da produção de 
glóbulos vermelhos que ocorre com aumento da destruição. 
Causados por algum trauma físico ou hemorragia 
gastrointestinal. 
 Por diminuição ou defeito de produção: deficiência de 
ferro,deficiência de vitamina B12, talassemia e 
diversas neoplasias da medula espinhal. 
 Destruição de glóbulos vermelhos: estão uma série de 
condições genéticas como a anemia falciforme, infecções 
como a malária e algumas doenças auto-imunes. 
Anemias por falta de produção - 
hipoproliferação 
 
Essa anemia por defeito de produção corresponde à maioria 
dos casos de anemia . A hipoproliferação reflete insuficiência 
medular absoluta ou relativa e podem resultar de defeitos na 
produção medular, distúrbios na multiplicação celular ou 
distúrbios da hemoglobinização. Nestas situações existe uma 
diminuição na produção de células vermelhas com contagem 
de reticulócitos normal ou diminuída. 
 
 
Defeitos na produção medular 
Na presença de insuficiência renal 
crônica, com a redução da síntese de 
eritropoetina, a medula óssea não é 
adequadamente estimulada a produzir 
eritrócitos gerando um quadro de 
anemia. A necessidade tecidual de O2 
reduzida em consequência a doenças 
metabólicas, como o hipotiroidismo, 
também pode ocasionar, diminuição de 
ertitropoetina. 
 Anemia na doença renal: causa predominante é a 
produção deficiente de eritropoietina pelos rins 
adoecidos. Se houver uma doença inflamatória renal 
subjacente, pode haver um componente da anemia por 
inflamação crônica. 
 Acarretam deficiência de ferro: 
 - Anorexia e ingestão alimentar precária; 
 - Extração freqüente de amostras de sangue; 
 - Perda de eritrócitos durante a hemodiálise. 
 Deficiência de ácido fólico: 
 - Hiperesplenismo 
 - Hiperparatireoidismo secundário com fibrose 
medular também podem promover anemia. 
 
O comprometimento na diferenciação celular a partir 
das células progenitoras (stem-cell) gera prejuízo para a 
produção de todas as linhagens celulares, ocasionando o 
aparecimento de anemia, manifestações hemorrágicas e 
tendência a infecções. Este quadro pode ser em 
consequência a ações de substâncias variadas como: 
Tóxicos, drogas; 
Doenças imunológicas ou metabólicas; 
 Irradiações, medicamentos ou neoplasias. 
Sobre a produção medular 
A alteração pode dever-se à infiltração ou substituição 
do tecido normal por células neoplásicas mielóides nas 
leucemias agudas ou crônicas, mieloma múltiplo ou 
metástases carcinomatosas. 
 
Tratamento 
As transfusões sanguíneas são indicadas de maneira 
cuidadosa, de acordo com os sintomas apresentados pelo 
paciente. É particularmente útil a reposição de 
eritropoetina e, muitas vezes, associa-se à reposição de 
ferro. 
Nos casos em que há insuficiência renal crônica a dose 
habitual de eritropoietina recombinante intravenosa é de 
50 a 150 U/kg, administrados 3x por semana. Nos casos 
de câncer, se não houver resposta à primeira tentativa de 
tratamento, a dose de eritropoetina pode chegar a 300 
U/kg 3x por semana. 
 
Distúrbios na multiplicação celular 
Os distúrbios de maturação podem ocorrer em duas 
condições: 
Associados à macrocitose e desenvolvimento medular 
anormal; 
Defeitos de maturação citoplasmática associados à 
microcitose por problemas na síntese de Hb. 
Macrocitose e desenvolvimento medular anormal 
 
A multiplicação celular é retardada, os níveis de 
eritropoietina aumentados, há hiperplasia medular 
eritróide com redução do número de reticulócitos no 
sangue periférico refletindo a eritropoese ineficaz. 
O resultado final é a macrocitose muitas vezes 
acompanhada por hipercromia, um desequilíbrio no 
crescimento das células e bloqueio da divisão celular, 
gerando a expressão “anemia megaloblástica”. 
Defeitos de maturação citoplasmática 
Resultam de deficiência de vitamina B12 ou folato, 
essenciais à síntese de DNA. O retardo na síntese desse 
ácido nucleico tem como consequências a não divisão 
celular, porém a maturação citoplasmática é mantida 
dando prosseguimento à síntese de RNA, proteínas e 
Hb. 
Anemias Megaloblásticas 
 São causadas pela deficiência de cobalamina 
(vitamina B12) ou de ácido fólico; por fármacos 
que interferem na síntese de DNA ou na absorção 
ou metabolismo da cobalamina; bem como por 
distúrbios genéticos que interferem no 
metabolismo do DNA ou na absorção ou 
distribuição da cobalamina. 
 
 
 Sintomas 
 Os principais sinais e sintomas são muito parecidos 
com os que ocorrem em todas as anemias: 
 Perda de apetite e de peso, 
 Fraqueza e cansaço, 
Coração acelerado, 
Dores abdominais, 
Enjôos, diarréia, alterações da pele etc. 
 
Tratamento 
 O tratamento da anemia megaloblástica depende da 
sua causa, mas envolve mudanças na dieta e injeções 
para reduzir a falta de nutrientes, vitamina B12 e 
ácido fólico. A deficiência de folato deve ser tratada 
com reposição de 5 mg de ácido fólico ao dia. 
deficiência de vitamina B12 deve ser por via 
intramuscular, com doses de 1.000 mg em dias 
alternados até a normalização da Hb. 
• Alimentos ricos em vitamina B12: leite, carnes, peixes e ovos. 
• Alimentos ricos em ácido fólico: feijão, vegetais verdes, fígado, 
leveduras, etc. 
 
Distúrbios da maturação ou hemoglobinização 
A Hb representa 95% do peso da hemácia e começa a ser 
sintetizada quando o eritrócito está na fase de 
proeritroblasto. Para que essa síntese ocorra sem nenhum 
comprometimento. 
O ferro é essencial e, na sua ausência, o resultado é 
anemia com redução do suprimento de O2 aos tecidos. O 
principal papel do ferro é transportar o O2 como parte da 
Hb. Desta forma, anemia será hipocrômica e microcítica 
ou ferropriva. 
A absorção normal de ferro acontece na parte superior 
do intestino delgado e a ausência desse segmento por 
cirurgias gástricas ou no trato digestório levará a 
diminuição da absorção e, consequentemente, à anemia. 
Na deficiência de ferro é primordial a pesquisa de 
sangramento em trato digestório e em outros locais 
como útero (metrorragias e hirpermenorreias). 
O uso prolongado de anti-inflamatório ou ácido 
acetilsalicílico pode ser causa de sangramentos, mesmo 
sem a documentação de lesão estrutural. 
 
Talassemias 
São doenças hereditárias caracterizadas por deficiência 
seletiva da síntese de uma ou mais cadeias de globinas, 
acarretando desequilíbrio e consequentemente, a 
redução na Hb e acúmulo da cadeia cuja síntese é 
preservada levando à formação de agregados que se 
depositam nos eritrócitos, lesando a membrana celular 
com destruição precoce e hemólise. Assim, a redução na 
síntese das cadeias a ou b são chamadas genericamente 
de a ou b-talassemia. 
A a-talassemia é caracterizada pela ausência de um ou 
mais genes que controlam a síntese da cadeia a-
globínica, resultando em formas diferentes da doença. 
 O traço de talassemiaa-2, com deleção de um gene 
corresponde aos portadores silenciosos ou 
assintomáticos o traço da talassemia a-1, com deleção 
de dois genes, assemelha-se à b-talassemia. 
Causas 
É causada por mutações no DNA das células que 
produzem a hemoglobina . As mutações associadas com 
talassemia são passadas do pai ou mãe para os filhos. 
As mutações interrompem a produção normal de Hg, 
causando baixos níveis de Hga e uma alta taxa de 
destruição das células vermelhas do sangue, o que 
resulta em anemia. 
Tratamento 
O tratamento depende da gravidade. Para as 
talassemias do tipo minor que é a mais comum, o 
tratamento não é necessário. Talassemia intermédia 
pode ser tratada com transfusões de sangue e 
suplementos de ácido fólico. 
 
Talassemia grave pode ser tratada com: 
• As transfusões de sangue 
• Suplemento de ácido fólico 
• Medicamentos que são usados juntamente com a 
quimioterapia e ajudam o organismo a produzir a 
hemoglobina normal. 
 
Defeitos de produção associados à aplasia ou 
substituição da medula 
 Anemia aplásica: Uma anemia aplásica severa (AAS) é 
definida por: 
 - Uma medula com menos de 25% de celularidade normal 
ou menos de 50% de celularidade normal na qual menos de 
30% das células sejam hematopoiéticas; 
 - 2 a 3 valores sanguíneos periféricos anormais (contagem 
absoluta de reticulócitos < 40.000/mcL; contagem absoluta 
de neutrófilos [CAN] < 500/mcL, ou níveis de plaquetas < 
20.000/mcL 
Diagnóstico 
O diagnóstico é feito por meio do hemograma, que 
relata números de hemácias, de leucócitos e de 
plaquetas muito inferiores aos valores de referência. Há 
a confirmação do diagnóstico pela biópsia da medula 
óssea, que, nos casos de anemia aplásica, apresentará 
uma quantidade muito reduzida de células sanguíneas. 
É possível observar em (a) uma biópsia normal de medula óssea 
Em (b) uma biópsia de medula de um paciente com anemia aplásica, 
apresentando uma aplasia quase total. 
Tratamento 
Na maioria dos casos o tratamento é 
a imunossupressão do sistema imunológico, responsável 
por suprimir a hematopoiese (produção sanguínea), com 
um esquema combinado de três drogas: 
 
• Imunoglobulina anti-timocítica, 
• Ciclosporina 
• Corticoide. 
REFERÊNCIAS 
 Disponível em: http://www.medicinanet.com.br/conteudos/ 
 acp-edicine/5029/anemia_defeitos_de_producao_%E2%80%93 
 _elizabeth_a_price_stanley_l_schrier.htm. Acesso: 01 de abril de 
 2017; 
 
 Disponível em: http://www.moreirajr.com.br/revistas.asp?fase=r003&id 
 _materia=4075. Acesso: 01 de abril de 2017; 
 
 Disponível em: http://medifoco.com.br/anemia-tipos-e-sintomas. 
 Acesso: 03 de abril de 2017; 
 
 Disponível em: https://www.criasaude.com.br/N2248/doencas/anemia.html. 
 Acesso: 05 de abril de 2017.